Om neuroblastoma: diagnostiske metoder, udviklingsstadier og komplikationer

1. Kort om patologi 2. Etiologi 3. Patogenese af sygdommen 4. manifestationer af neuroblastom 5. uspecifikke manifestationer 6. stadier af tumorudvikling 7. komplikationer 8. diagnosticering 9. Om behandlingsmetoder 10. sygdomsresultat

I øjeblikket er der en stigning i antallet af onkologiske patologier i centralnervesystemet. Det forekommer i alle aldersgrupper, har forskellige histologiske egenskaber, er kendetegnet ved aggressiv vækst og hyppigheden af ​​tilbagefald..

Neuroblastoma henviser til tumorer af embryonisk oprindelse. Hvad betyder det? Hvad er grundene til dens udvikling? Er en komplet kur mulig? Alt dette skal du vide, da patologi er ret almindelig..

Kort om patologi

I henhold til den internationale histologiske klassificering er tumoren inkluderet i afsnittet af neuroepiteliale tumorer. Denne neoplasma består af umodne embryonale celler. Normalt, efter fødslen, ophører processen med deres modning, dannes det sympatiske nervesystem. Med denne patologi forekommer celledifferentiering ikke, kræft udvikler sig. I den internationale klassificering af sygdomme (ICD) betegnes det derfor som C47 (ondartet dannelse af perifere nerver og autonome nervesystem).

  • Hos voksne forekommer neuroblastom ikke, da det påvises allerede i den tidlige barndom; sjældent kan diagnosen stilles hos unge.
  • I hvert andet barn udsættes diagnosen for processen inden de er to år.
  • Neuroblastoma diagnosticeres hos hver syvende baby med onkologisk patologi.
  • Fra ekstrakranielle kræftmæssige læsioner i nervesystemet tegner neuroblastoma sig for mere end 16% af tilfældene.

Sygdommen har følgende træk: tumorarrayet kan nå betydelige størrelser og endda metastasere, men begynder ofte spontant at regressere. Derfor, selv med en kørende proces, er en kur mulig, især på baggrund af den igangværende terapi.

Det findes oftest i det retroperitoneale rum og i binyrerne. Den sympatiske nervestamme kan også påvirkes på niveauet for det bageste mediastinum, mindre almindeligt i lænden, bækkenet eller nakken. Nogle gange kan det primære fokus for sygdommen ikke fastlægges, diagnosen stilles på grund af de identificerede metastaser.

ætiologi

Hos langt de fleste syge børn er årsagerne vanskelige at fastlægge. Onkologer mener, at hvad angår forekomst af kræft hos børn, er enhver patogene processer, der fungerer i processen med at føde et foster, vigtige. Disse inkluderer følgende faktorer:

  • akutte og kroniske sygdomme;
  • professionel skade hos moderen;
  • nervøs og fysisk overbelastning;
  • dårlig økologisk situation;
  • intrauterine infektioner.

I omkring 15-20% afsløres en arvelig tendens til udvikling af onkologisk patologi. Også vigtigt er tilstedeværelsen af ​​genetiske mutationer og medfødt svaghed i immunsystemet. Ofte observeret med medfødte afvigelser.

Patogenese af sygdommen

Fasen af ​​modning af neuroblaster, som burde have været afsluttet før fødslen af ​​babyen, afbrydes. De fortsætter med at vokse og opdele og danner grundlaget for tumorprocessen. Nogle gange, inden det når tre måneder, klarer barnets krop uafhængigt af disse afvigelser og starter processen med modning og differentiering af celler. Derefter stopper tumorvæksten, der er ingen manifestationer af sygdommen, der er en omvendt udvikling af uddannelse.

Hvis dette ikke sker, bliver blastomaen stor, manifesterer sig i forskellige symptomer og begynder at metastasere.

Følgende histologiske tumortyper kan forekomme:

  • Den klassiske form - tumoren består af udifferentierede maligne celler, har ikke en kapsel, vokser aktivt ind i det omgivende væv og hurtigt metastaser.
  • Ganglioneuroma - en godartet variant, består af differentierede (modne) ganglionceller, har fokus på forkalkninger, en kapsel og klare grænser.
  • Ganglioneuroblastoma er en overgangstype, da det samtidig indeholder udifferentierede neuroblaster og modne ganglionceller.

Manifestationer af neuroblastoma

I de indledende stadier har patologien ingen specifikke tegn. Når det vokser ind i det omgivende væv, komprimering af tilstødende anatomiske strukturer, dannelsen af ​​metastaser, dannes en karakteristisk klinik for sygdommen. Patologiens manifestationer afhænger af lokalisering, tilstedeværelsen af ​​metastaser og graden af ​​metaboliske lidelser.

Der er følgende klassiske lokaliseringer og tegn på neuroblastom:

  • Horners syndrom på grund af virkningen af ​​en tumor på den sympatiske bagagerum i hoved- og halsregionen. På samme tid afbrydes den sympatiske innervation af øjet, hvilket manifesteres ved indsnævring af pupillen (miosis), hældning af det øverste øjenlåg (ptose), tilbagetrækning af øjeæblet (enophthalmos), tør hud i ansigtet på siden med samme navn (anhidrose). Ved palpation af nakkeområdet kan lægen registrere tumorknudler, sæler. Hvis tumorvækst er lokaliseret bag øjeæblet, kan eksophthalmos observeres.
  • Lokalisering af processen på niveauet for thoraxområdet i regionen af ​​det bageste mediastinum manifesteres ved nedsat vejrtrækning, slukning og forekomsten af ​​forstyrrelser i hjertets arbejde. Babyer hoster ofte, regurgitere, i avancerede tilfælde er der undertiden en deformation af brystet.
  • Volumetrisk tuberøs dannelse af tæt konsistens på palpering af maven. Det svejses tæt på de omgivende væv. Dette er, hvordan retroperitoneal neuroblastoma ofte manifesterer sig. Dens funktion er hurtig indvækst i rygmarvskanalen.

Der kan være tegn på komprimering af nerverødderne i rygmarven, hvilket forklares ved lokalisering af tumoren nær rygsøjlen (rygsmerter, nedsat motorisk eller sensorisk funktion). I dette tilfælde spreder den ondartede proces ofte sig til rygmarven, hvilket kan føre til udvikling af lammelse, dysfunktion i bækkenorganerne.

En anden neurologisk manifestation af sygdommen er cerebellar ataksi. På samme tid er der en ustabil gang, der går med et bredt støtteområde, et fald i muskeltonus. Disse fænomener er karakteristiske for nederlaget i lillehjernen..

Ikke-specifikke manifestationer

Ældre børn kan klage over lidelse, manglende appetit, knoglesmerter af usikker art og placering, træthed, kulderystelser og muskelsmerter på grund af feber.

Forældre bemærker babyens vægttab, hans modtagelighed for hyppige forkølelser. En tendens til næseblødninger, blødninger og andre manifestationer af hæmoragisk syndrom er karakteristisk, hvilket forklares ved skade på knoglemarven. Patologi ledsages af en øget produktion af katekolaminer. Derfor bemærker forældrene blekhed, sveden, lejlighedsvis løs afføring og forhøjet blodtryk..

Ved undersøgelse opdager børnelægen regional eller diffus forstørrelse af lymfeknuder. Ødem i kønsorganerne og nedre ekstremiteter er muligt. Med metastase på huden findes også tætte knuder med en blå-lilla eller blålig farve, leveren forstørres.

Stadier af tumorudvikling

Det er sædvanligt at bestemme udviklingsstadiet af neuroblastoma:

  1. Fase en antager tilstedeværelsen af ​​en enkelt læsion op til 5 cm i diameter, uden metastaser og tegn på skade på lymfesystemet.
  2. På det andet trin har fokus heller ingen fjerne manifestationer, men det kan være op til 10 cm i størrelse..
  3. På det tredje trin af neuroblastoma forekommer metastatiske læsioner i lymfesystemet på baggrund af en enkelt eller bilateral tumor af en hvilken som helst størrelse.
  4. På det fjerde trin i processen er der flere tumorer, tegn på skade på lymfeknuder og fjerne metastaser.

De fleste syge børn indlægges på en onkologiklinik i den tredje eller fjerde fase af processen, hvilket reducerer deres chancer for bedring. Derfor er rettidig behandling så vigtig..

Komplikationer

Patologi er tilbøjelig til tidlig og hurtig spredning gennem kroppen. Fjernmetastaser diagnosticeres hos 75% af de unge patienter.

Metastase observeres oftest i følgende organer:

Diagnosticering

Ud over at indsamle anamnese og en grundig undersøgelse, bør laboratorie- og instrumentale undersøgelsesmetoder anvendes. De vigtigste blandt dem er følgende metoder til diagnosticering af neuroblastom:

  • blodprøve: anæmi;
  • urinalyse: derivater af catecholamines, som syntetiseres af tumorceller;
  • påvisning af tumormarkører i blod- og urintest;
  • Ultralyd af bughulen og bækkenorganer.

Strålingsdiagnostik til visualisering af processen og påvisning af metastaser inkluderer følgende metoder: radioisotopskanning af knogler, radiografi af lungerne og bughulen, røntgenstråling og magnetisk resonansafbildning, angiografi (for at løse problemet med tumorvaskularisering).

Pyelografi er informativ, hvis udviklingen af ​​tumorprocessen påvirker nyrens bækken. Det er også nødvendigt at udføre knoglemarvspunktering (brystben, iliumvinge).

Om behandlingsmetoder

Taktikken med at påvirke den onkologiske proces og behandlingsregimer bestemmes af tumorudviklingsstadiet. Behandling af neuroblastoma af enhver histologisk variant bør være kompleks:

  • Kirurgiske metoder. Fuldstændig fjernelse af læsionen er mest effektiv, men på diagnosetidspunktet har hver anden patient perifere metastaser.
  • Strålebehandling. Det bruges før og efter fuldstændig eller delvis resektion af tumormassen, såvel som hvis fjernelse ikke længere er mulig. Der er aldersbegrænsninger, da langvarige uønskede konsekvenser er mulige. Strålingsdoser og antallet af sessioner afhænger af størrelsen og placeringen af ​​formationen, tilstedeværelsen af ​​metastaser.
  • Kemoterapi. Oftere ordineres en kombination af flere lægemidler, hvis udvælgelse bestemmes af patientens alder og tilstand. Denne metode bruges før operation for at reducere tumorvækst og efter den for at reducere risikoen for tilbagefald med dannelse af metastaser.
  • Knoglemarv autotransplantation. Denne type behandling bruges i nærvær af tumormetastaser i knoglemarven. En transplantation af et sted med patientens knoglemarv bruges, hvor der ikke blev fundet en enkelt tumorcelle Indikationen er den hurtige vækst af omgivende væv eller et tilbagefald af processen efter operationen. Ifølge medicinske statistikker er overlevelsesraten signifikant højere end ved standardmetoder.

Resultat af sygdommen

Prognosen for neuroblastom er ofte ugunstig, da den er resistent over for mange af de mest moderne behandlingsmetoder. Derudover metastaser processen ofte til forskellige organer..

Resultatet afhænger af følgende faktorer:

  1. Patientens alder. Neuroblastoma hos børn behandles med succes inden et års alder og med tidlig påvisning af processen.
  2. Histologiske egenskaber ved neuroblastoma.
  3. Stadiet og graden af ​​spiring af de omgivende væv. I avancerede tilfælde er der ringe chance for terapi.
  4. Lokalisering af processen. Selv en langsomt progressiv patologi lokaliseret i det retroperitoneale rum er meget vanskeligt at reagere på nogen form for behandling.
  5. Tilstedeværelsen af ​​metastaser og deres lokalisering. Trin 4 neuroblastom fører ofte til en hurtig død, især i knoglemetastaser.

Gruppen med en gunstig prognose inkluderer patienter, der lever i mere end to år efter diagnose og behandling..

Neuroblastoma er et alvorligt problem inden for pædiatrisk onkologi. Denne sygdom er meget lumsk, begynder umærkeligt, hurtigt metastaser og kan være dødelig. Derfor er tidlig diagnose af sygdommen så vigtig. Til dette bruges i øjeblikket de mest avancerede diagnostiske metoder. Rettidig behandling, fuld undersøgelse og passende behandling hjælper med at redde barnets liv.

Neuroblastom i hjernen

Denne ondartede tumor blev beskrevet af den tyske videnskabsmand Virchow i 1865. Det originale navn på denne sygdom er gliom. Tumoren fik sit rigtige navn, efter at det stammede fra embryonale neuroblaster i det sympatiske nervesystem blev bevist i 1910. Neuroblastoma er ret almindeligt hos børn: op til 14% af neoplasmer, der påvises i barndommen, er netop denne tumor. Neuroblastoma i hjernen hos voksne forekommer praktisk talt ikke.

Diagnosticering

Med henblik på diagnose undersøges hovedtumoren: dens histologi og metastaser undersøges. En tumor kan manifestere sig, når knoglemarven er involveret i processen, og katekolaminer og deres derivater frigøres i blodet og urinen. Hos 90% af patienterne med denne sygdom observeres et øget niveau af dopamin. Ved at kontrollere niveauet af disse stoffer i blodet kan man drage konklusioner om sygdommens udvikling..

For at bestemme graden af ​​sygdomsudvikling anvendes særlige diagnostiske metoder. Den primære tumor bestemmes ved hjælp af ultralyd, MR, CT. Når de er lokaliseret i brystområdet, udføres røntgen og CT i peritonealområdet - ultralyd. Aspirationsbiopsi af knoglemarven, der udføres 4-8 steder, er vejledende. Scintigraphy og bone scintigraphy bruges også. Gør trepanobiopsy af knoglemarven med efterfølgende undersøgelser af histologi og immunohistokemi. Hvis der er andre læsioner, der er mistænkelige over for en tumor, biopsieres de.

Stråleundersøgelsesmetoder kan kaldes afgørende metoder til diagnosticering af denne sygdom. Ud over den generelle kliniske undersøgelse af analyser kræves trepanobiopsy af ilium-, brystben- eller knoglemarvspunktsvinge. For at undersøge de opnåede materialer anvendes flowcytometri såvel som immunologiske og cytologiske undersøgelser. Samtidig tages materialet fra mindst fire forskellige zoner..

Ultralyd er en grundlæggende test, der skal udføres først, især hvis der er sandsynlighed for, at en tumor udvikler sig i bækken- eller peritonealregionen. Hvis spørgsmålet om, hvorvidt man hurtigst muligt skal udføre operationen eller udskyde den, besluttes, udføres computertomografi og gentagen ekkografi. Med en sådan undersøgelse modtager specialister data om, hvor udbredt tumoren er, hvordan den er forbundet med strukturer i hulrummet, og om forkalkninger er til stede, som er ret vanskelige at opdage ved traditionel røntgenstråle. Aspirationsbiopsi med fuld undersøgelse af materialet - det sidste fase af diagnosen.
For at bestemme metastaser i denne tumor er det nødvendigt nøje at undersøge knoglerne i skelettet, da de oftest påvirkes. På samme tid er radioisotopmetoden til forskning meget vejledende, den giver dig mulighed for at opdage metastaser i 80% af tilfældene, i modsætning til 50% af tilfælde af detektion i en konventionel røntgenundersøgelse. Som et resultat af denne procedure bestemmes den primære tumor, tilbagevendende, tilstedeværelsen af ​​metastaser i blødt væv, knogler og knoglemarv, lymfeknuder.

Sygdomssymptomer

Det er muligt at mistænke tilstedeværelsen af ​​neuroblastom ved følgende hovedtegn.

  1. Hævelse, hævelse.
  2. Anæmi.
  3. Dårlig appetit, vægttab.
  4. Knogssmerter, ledsmerter.
  5. Feber, feber, mulige anfald.
  6. Forstørret lever.
  7. Forskydning af øjeæblet.
  8. Hoste.

Tumorhormoner kommer ind i blodbanen og forårsager sved, øget blodtryk, fordøjelsesbesvær og rødme i huden. Ofte er neuroblastoma asymptomatisk og diagnosticeres tilfældigt ved fysisk undersøgelse, ultralyd eller røntgenundersøgelse, når de blev ordineret af en helt anden grund. Klager modtages kun, når metastaser allerede er vist, eller tumoren er vokset så meget, at den begyndte at forstyrre andre organers funktion.

Horners syndrom er et andet tegn på neuroblastom. Det består i at synke øjeæblet, eleven udvides ikke i mørke, og øjenlågene falder. Blå mærker kan også forekomme på øjenlågene, og med yderligere udvikling af sygdommen, blå mærker omkring øjnene.

Årsager til sygdommen

Hjernerneuroblastom er en af ​​disse sygdomme, hvis årsager ikke er klare. I 80% af tilfældene forekommer sygdommen sporadisk, dvs. uden nogen åbenbar grund, og de resterende 20% kan tilskrives en familiehistorie. Ved en arvelig sygdom observeres udseendet af en tumor i en tidligere alder, og selve den primære tumor er multiple.

Ifølge mange forskere er indledningen af ​​neuroblastoma forudgående med ufuldstændig modning af embryonale neuroblaster i nerveceller eller binyrebarkceller. De deler sig og vokser i stedet for at fortsætte med at modne. Op til tre måneder kan neuroblaster findes hos et barn, men med tiden danner de nerveceller, og neuroblastoma vises ikke. Men i nogle tilfælde stopper neuroblaster ikke deres vækst og danner en tumor, der er tilbøjelig til metastase til forskellige organer. Over tid falder sandsynligheden for, at sådanne celler bliver modne, og det bliver mere sandsynligt, at der udvikles en tumor. I nogle tilfælde vises neuroblastoma som et resultat af DNA-mutation.

Behandling

Følgende faktorer påvirker valget af behandlingstaktik:

  • prognostiske tegn,
  • tumorrespons på behandling.

Den behandlingstaktik, der er mest rationel for en bestemt patient, vælges af kirurgen, radiolog og kemoterapeut. Med en gunstig prognose vælges behandling ikke så aggressiv som med negative prognostiske tegn. På trods af den konstante udvikling af medicinsk viden er udviklingen af ​​neuroblastom ret vanskelig at forudsige: det kan fremskynde og bremse dens udvikling, aktivt metastasere og selvdestruere..

Behandling af sygdommen udføres ved hjælp af sådanne metoder: kirurgi, kemoterapi og strålebehandling. Knoglemarvstransplantation er også meget udbredt. Hvis dette er muligt, og sygdommen opdages tidligt nok, fjernes den primære tumor kirurgisk. Neuroblastoma kendetegnes ved egenskaben ved ikke at give et tilbagefald i nærvær af de resterende celler efter operationen. I behandlingen af ​​kemoterapi anvendes følgende lægemidler: cyclophosphamid, teniposid, cisplatin, vincristin, doxorubicin, melphalan, samt carboplatin og ifosfamid.

Strålebehandling er ikke altid mulig, det er meget farligt for barnets krop. Grundlæggende udføres det med tumorer, der ikke kan fjernes kirurgisk, med metastaser, som en forebyggelse af tilbagefald og i tilfælde, hvor kemoterapi ikke har givet resultater. En af variationerne i strålebehandling er introduktionen af ​​en isotop af jod i tumoren, som selektivt akkumulerer den. I de første stadier udføres kemoterapi, og derefter - kirurgisk fjernelse af tumoren. På senere stadier, hvor tumoren ikke kan fjernes hurtigt, udføres behandling med kemoterapi, og efter at den er faldet i størrelse, fjernes den kirurgisk. På det fjerde trin - højdosis kemoterapi, derefter kirurgi og derudover - knoglemarvstransplantation.

Prognosen for neuroblastom står i direkte forhold til barnets alder. Så op til et år er den mest gunstige alder. Derefter afhænger prognosen af, hvor den primære tumor befinder sig, og af sygdomsstadiet..

Neuroblastoma: Årsager, symptomer og behandling og diagnose af Neuroblastoma

Det er en ondartet tumor, der udvikler sig fra embryonale neuroblaster i det sympatiske nervesystem. Det indtager 14% af alle kræftformer hos børn, i 90% af tilfældene opdages det inden en alder af 5 år. Tumoren kan være medfødt, den forekommer ofte på baggrund af udviklingsdefekter. Med sjældne undtagelser udvikles neuroblastomer ikke hos voksne..

Erhvervede mutationer, der vises under påvirkning af ugunstige faktorer, betragtes som den vigtigste årsag til debut af en tumor. Der er en sammenhæng mellem tilstedeværelsen af ​​neuroblastom og udviklingsafvik, medfødte patologier med immunitet.

Tumoren er arvelig i 1-2% af tilfældene, arvet på en autosomal dominerende måde. For familiecancer er tidligt begyndelse (normalt 8 måneder) typisk.

Ved neuroblastoma er der en sådan patognomonisk genetisk defekt som tabet af et afsnit af den korte arm i det første kromosom. Amplifikation eller ekspression af N-myc oncogen findes i tumorceller hos 30% af patienterne.

Klassificering af neuroblastoma

De følgende stadier af tumorudvikling skelnes:

I: enkelt knude op til 5 cm i størrelse, ingen metastaser.

II: ensomdannelse 5-10 cm, der er ingen tegn på skade på lymfeknuder og fjerne organer.

III: tumor op til 10 cm med involvering af regionale lymfeknuder i den onkologiske proces, men uden at påvirke fjerne organer.

IV A: dannelse af enhver størrelse med fjerne metastaser.

IV B: flere tumorer med synkron vækst. Kan ikke bestemme tilstedeværelsen af ​​metastaser.

Symptomer på neuroblastoma

Det kliniske billede afhænger af lokaliseringen af ​​tumoren, tilstedeværelsen af ​​metastaser, mængden af ​​vasoaktive stoffer produceret af dannelsen. Oftest findes neuroblastomer i binyrerne, kan findes i det retroperitoneale rum, mediastinum, i bækkenområdet og i nakken.

De vigtigste tegn på sygdommen er:

  • taber vægt;
  • hævelse;
  • svulster i maven;
  • anæmi;
  • feber;
  • knoglesmerter.

Metastase kan ledsages af en hurtig stigning i leverstørrelse, dannelse af ru knudepunkter i huden, knoglesmerter, hævede lymfeknuder, anæmi, blødninger.

Diagnose af neuroblastoma

Undersøgelsen inkluderer histologisk analyse af tumoren og metastaser. Diagnosen stilles under hensyntagen til knoglemarvets involvering i den onkologiske proces, baseret på data om et forhøjet niveau af katekolaminer eller deres derivater.

Diagnose af neuroblastom inkluderer også:

  • Ultralyd;
  • CT;
  • MR;
  • radiografi;
  • osteoscintigraphy;
  • scintigrafi;
  • knoglemarvsaspiration biopsi;
  • trepanobiopsy af knoglemarv med immunohistokemiske og histologiske undersøgelser;
  • biopsi af mistænkelige læsioner.

Neuroblastoma terapi

Anticancerbehandling inkluderer:

  • kirurgiske metoder;
  • kemoterapi;
  • strålebehandling;
  • knoglemarvstransplantation.

I trin I-II udføres en operation, der er forudgående med kemoterapi. I trin III er tumoren normalt ikke anvendelig, hvilket gør kemoterapi obligatorisk. Fase IV viser højdosis kemoterapi, kirurgi og knoglemarvstransplantation.

Normalt påvises neuroblastoma i trin IV, hvor 5-års overlevelsesrate for patienter er 20%. Den mest gunstige prognose hos små børn i fravær af knoglemetastaser. Samlet set er overlevelsesraten ca. 50%.

Molekylærgenetiske test tillader vurdering af risikoen for at udvikle neuroblastoma og vælge den optimale antitumorbehandling. De kan overføres på Genomed Medical Genetic Center.

Neuroblastoma-behandling i Israel

I 1865 beskrev den tyske forsker Rudolf Karlovich Virkhov en ondartet tumor og gav den navnet "glioma". 45 år senere beviste den amerikanske biolog James Wright, at denne neoplasma udvikler sig fra embryonale neuroblaster og gav det sit nuværende navn - neuroblastoma - en temmelig hyppig, aggressiv sygdom diagnosticeret i de fleste tilfælde hos børn under 5 år.

Neuroblastoma rangerer som fjerde blandt de hyppigste ondartede svulster i barndommen: det udgør 7-11% af alle tumorer hos børn. Forekomsten af ​​neuroblastom falder med alderen. Den mest modtagelige for denne sygdom er børn under et år gammel. Den laveste risiko for sygdom hos børn over 10 år. Neuroblastoma-behandling i Israel er et kompleks af procedurer, der giver dig mulighed for effektivt at bekæmpe denne lidelse.

  • Det diagnosticeres hovedsageligt hos børn under 15 år (i 90% af tilfældene hos børn under 5 år).
  • Mange mennesker tror, ​​at neuroblastoma er en hjernesvulst, men hovedsageligt udvikler den sig i nakken, retroperitoneal plads, i mediastinum i bækkenhulen eller i binyrerne og andre organer..
  • Neuroblastoma hos voksne er ekstremt sjældent.
  • Det er kendetegnet ved hurtig metastase og en høj grad af aggressivitet.
  • Forekommer med samme frekvens hos både drenge og piger.
  • I modsætning til andre ondartede neoplasmer er neuroblastoma udsat for spontan regression.
  • Har evnen til at transformere til et ganglioneuroma (godartet tumor).

Hidtil er årsagerne til udviklingen af ​​neuroblastom endnu ikke blevet fastlagt. I 80 tilfælde ud af 100 forekommer neuroblastoma spontant, og kun i 20 tilfælde er det arveligt. Forskere antager, at neuroblastom opstår, når embryonale neuroblaster ikke modnes og fortsætter med at vokse og opdele i stedet. Det er bevist, at hos spædbørn under 3 måneder ofte detekteres små ophobninger af neuroblaster, men de fleste af dem modnes til nerveceller uden at danne et neuroblastom.
Når barnet bliver ældre, mindskes sandsynligheden for neuroblastmodning, mens sandsynligheden for at udvikle neuroblastom øges.

Neuroblastoma klassificeres i henhold til det internationale iscenesættelsessystem - INSS.

  • Fase I. Lokaliseret makroskopisk fuldstændig fjernet tumor uden at påvirke lymfeknuderne.
  • Fase IIa. Delvis resekteret ensidig tumor uden at påvirke lymfeknuderne.
  • Fase IIb. Tumoren kan fjernes helt eller kun en del af den, mens der er metastaser på lymfeknuderne.
  • Fase III. Ukomplet fjernet tumor med bilateral involvering af lymfeknuderne eller skade på dem fra den modsatte side.
  • Fase IV. Hvis svulsten kommer ind i knoglemarven, fjernes lymfeknuder, knogler, lever, hud og andre organer.
  • Fase IVS. Trin I, II eller IIb tumor med kræftceller ind i leveren, knoglemarv og / eller hud hos børn under 1 år.

Klinisk billede (symptomer på neuroblastoma)

Almindelige symptomer

  • Kronisk træthed
  • Vægttab
  • Hurtig udtømmelighed
  • Feber

Retroperitoneal neuroblastoma

  • Udvidelse af maven
  • Smerter, ubehag i maven
  • Sensorisk svækkelse, lammelse af lemmerne

Adrenal neuroblastoma

  • Blærens dysfunktion
  • Arteriel hypertension, hyppig diarré

Mediastinal neuroblastoma

  • Hoste
  • Synderlidelser
  • Åndedrætsforstyrrelse
  • Brystdeformitet

Neuroblastoma i nakken

  • Øjenæppe synker
  • Hængende øjenlåg
  • Mangel på elevrespons
  • Sorte cirkler under øjnene
  • Blå mærker på øjenlågene

Knoglemarvsneuroblastom

  • Anæmi
  • Blødning af slimhinder
  • Huden blå mærker

Neuroblastom i hjernen

  • Hovedpine
  • Forstyrrelser i funktionerne af organer, der er presset af tumoren (nedsat syn, nedsat hukommelse, taleinsufficiens, udviklingsforsinkelse).

Diagnose af neuroblastoma i Israel

Som det er tilfældet med andre typer kræft antyder tidlig diagnose af neuroblastoma muligheden for en fuldstændig bedring af patienten. Diagnose og behandling af neuroblastoma i Israel er en kombination af moderne forskningsmetoder og nye behandlingsteknologier. Følgende diagnostiske metoder anvendes i israelske klinikker:

  • Analyse af urin for tilstedeværelse af tumormarkører
  • Detaljeret blodprøve
  • Ultralydundersøgelse af maveorganerne
  • Røntgenbillede af brystet
  • MR
  • PET, CT eller PET-CT
  • Scintigrafi af de berørte organer
  • Biopsi af knoglemarv og mistænkeligt væv

Baseret på disse diagnostiske metoder stiller israelske specialister en nøjagtig diagnose og bestemmer den videre behandlingsplan..

Metoder til behandling af neuroblastoma i Israel

I processen til behandling af denne sygdom anvendes kemoterapi, strålebehandling, kirurgisk fjernelse, stamcelletransplantation og andre behandlingsmetoder..
Omfanget af behandlingen, de anvendte metoder og prognosen afhænger hovedsageligt af udviklingsstadiet af neuroblastom, patientens alder og generelle tilstand. I næsten alle tilfælde af neuroblastomudvikling udføres neurokirurgisk kirurgi som den vigtigste behandlingsmetode.

  • Kirurgi. Kirurgisk fjernelse af tumoren udføres i I- og II-stadierne af sygdommen med en lille størrelse af ondartet dannelse og i fravær af metastaser. På grund af det faktum, at der ikke er nogen tilbagefald med neuroblastom, er kirurgisk behandling tilstrækkelig.
  • Kemoterapi. Kan udføres før og efter operationen. Kemoterapiens hovedopgave er at reducere tumorens størrelse og forhindre gentagelse.
  • Strålebehandling. Brugt som et alternativ til kemoterapi eller parallelt med det.
  • Knoglemarvstransplantation. Denne procedure udføres, hvis svulsten er ekstremt aggressiv og har nået en stor størrelse.

I de senere faser involverer behandlingen af ​​neuroblastoma i Israel en individuelt valgt kombination af behandlingsmetoder. Men desværre er selv kombinationen af ​​ovennævnte behandlingsmetoder ikke altid effektiv til at bekæmpe en avanceret form for sygdommen..

Spis og tab i vægt!

Sund livsstilswebsted

Neuroblastoma hos voksne

Neuroblastoma, der dannes på hjernens væv, forekommer praktisk talt ikke hos voksne. Sygdommen forekommer af årsager, der er ukendt af eksperter, har alvorlige symptomer i de senere stadier. Behandlingen udføres omfattende, og prognosen afhænger af mange faktorer..

Generel forståelse af sygdommen

Neuroblastoma er en ondartet neoplasma, der oftest findes hos børn og unge. Tumoren dannes af neuroblaster, som den fik sit navn på.

Dannelsen påvirker nervens væv i hjernen og er oftere en sekundær tumor. En primær dannelse af denne type kan dannes i det mediastinum, retroperitoneale rum, på bækkenorganerne.

Hos middelaldrende og ældre patienter diagnosticeres sygdommen praktisk talt ikke. Patologi udvikler sig hurtigt, kendetegnet ved tidlig metastase. Resultatet er oftest dødeligt.

Men i nogle tilfælde kan symptomer på sygdommen være fraværende i lang tid, hvilket i høj grad komplicerer diagnosen..

Niveauer

Sygdommen udvikler sig i 4 stadier, som hver er kendetegnet ved visse tegn.

Scene 1

På et tidligt tidspunkt er der praktisk talt ingen symptomer, metastaser observeres ikke. Neoplasmaet er lille.

Diagnose er vanskelig på grund af manglende klinisk billede.

Fase 2

De muterede celler kommer ind i blodomløbet uden at påvirke lymfen. Ved diagnosticering registreres en knude, hvis størrelse ikke overstiger 10 cm.

Ingen metastatiske læsioner, visse tegn begynder at vises.

Trin 3

Volumenet af neoplasma ændrer sig ikke. Men kræftceller invaderer lymfesystemet, som et resultat af hvilke metastaser begynder at dannes i regionale lymfeknuder..

Patientens tilstand forværres med tiden, og visse komplikationer begynder at opstå. Det kliniske billede af sygdommen er udtalt. Prognosen er ugunstig.

Fase 4

Den sidste fase af udviklingen af ​​hjerneuroblastom er ofte uhelbredelig. I medicin er der to substanser. Den første er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​et fokus i den patologiske proces. Ved udførelse af diagnostiske forhold findes metastaser i de trimmede organer og knoglevæv.

Den anden substage bestemmes i nærvær af flere læsioner. Men på samme tid kan metastaser være fraværende..

Bestemmelse af graden af ​​udvikling af patologi udføres ved hjælp af laboratorie- og instrumentale diagnostiske metoder. Afhængigt af sygdomsstadiet ordineres et behandlingsforløb.

Klassifikation

Neuroblastoma klassificeres i overensstemmelse med lokaliseringen, kursets art, hastigheden for spredning af metastatiske læsioner og andre egenskaber.

medulloblastom

Neoplasmaet er på grund af dets egenskaber ikke anvendelig. Tumoren påvirker nervevævet i lillehjernen.

De vigtigste tegn er forringet koordination af bevægelse, tab af orientering i rummet. Medulloblastoma er kendetegnet ved et aggressivt forløb, og metastaser vises i de tidlige stadier. De spredte sig hurtigt til nærliggende og fjerne organer..

Neurofibroblastoma

Dannes på vævene i maveorganerne. Kræftceller trænger ind i blodbanen og lymfen, ind i knoglevævet.

Patologi ledsages af en læsion af lymfeknuderne, udtalte symptomer på 2., 3. og 4. trin af kurset.

Sympathoblastoma

Den patologiske proces stammer fra binyrebarken, men kan lokaliseres i det sympatiske nervesystem. Diagnostiseret hos nyfødte, da det begynder at dannes under intrauterin udvikling.

Sygdommen er kendetegnet ved udtalt symptomer, aggressivt forløb, tidlig metastase. Lammelse af lemmerne forekommer over tid, da metastaser oftest påvirker rygmarven.

retinoblastoma

Der dannes en kræftformet tumor i nethinden i øjet. Mangel på terapi fører til udvikling af komplikationer, blandt hvilke der er delvis eller fuldstændig blindhed.

Metastaser begynder at sprede sig i de tidlige stadier, som oftest påvirker hjernen.

Grundene

Neuroblastoma i hjernen hos voksne henviser til ondartede sygdomme, hvis nøjagtige årsager til udviklingen ikke er blevet konstateret.

Eksperter mener, at den vigtigste årsag til deres dannelse er en genetisk disponering. Det bemærkes, at nære slægtninge hos de fleste patienter med etableret neuroblastom led af lignende sygdomme..

Forskere mener, at provokatøren til udvikling af neoplasmer er den unormale udvikling af neuroblaster, som tumoren dannes fra. En lignende proces kan udløses af påvirkning af negative faktorer på en gravid kvindes krop..

Om dette emne

Først og fremmest har tobaksrøg og alkoholholdige drikkevarer en negativ effekt på kroppen. Også påvirkningen af ​​giftige og kemiske stoffer, stråling af forskellige typer bliver en provokatør af ændringer i dannelsen af ​​neuroblaster..

Derudover kan neuroblastom dannes som en sekundær formation, når metastatiske læsioner fra en anden kræftsvulst påvirker hjernen..

Klinisk billede

I de tidlige stadier af dannelse af neuroblastoma kan symptomer være fraværende. I nogle tilfælde manifesterer sygdommen sig ikke i lang tid..

Efterhånden som neoplasmen vokser i størrelse, øges trykket på tilstødende strukturer, hvilket provoserer udseendet af visse symptomer.

Patienter har nedsat koordination, tab af orientering i rummet, hukommelsesnedsættelse, syns- og hørselsnedsættelse. Tegn intensiveres over tid, og talefejl kan forekomme.

Ud over specifikke manifestationer er der generelle symptomer på den ondartede proces. Patienter har feber, feber, svaghed og en forringelse af det generelle velvære.

Ved diagnostiske forholdsregler etableres en stigning i leveren, skade på fjerne organer ved metastaser, hvilket forårsager smerter af varierende intensitet.

Diagnostiske metoder

For at etablere en nøjagtig diagnose interviewer lægen patienten for at identificere tidspunktet for symptomdebut, undersøger anamnese og ordinerer en række diagnostiske forholdsregler.

Røntgenundersøgelse

Røntgenstråler bruges til at bestemme lokalisering og størrelse af neoplasma, til at identificere området af læsionen og tilstedeværelsen af ​​vævsnekrose.

Røntgenundersøgelse afslører også metastatiske læsioner i nærliggende og fjerne organer, lymfeknuder.

Trepanobiopsy

Den vigtigste metode til påvisning af ondartede neoplasmer er biopsi. Proceduren involverer udtagning af en prøve af tumorvæv. Dette kræver kraniotomi..

De opnåede materialer sendes til laboratoriet til histologisk undersøgelse, hvor specialister bestemmer tilstedeværelsen af ​​kræftceller.

MR eller CT

Teknikker betragtes som de mest informative, men ikke altid tilgængelige. I modsætning til røntgenundersøgelse giver de dig mulighed for at udføre lag-for-lag-scanning af væv og bestemme tumor og metastaser, selv af lille størrelse.

Magnetisk resonansafbildning eller computertomografi er ordineret i tilfælde af utilstrækkeligt informationsindhold i røntgenundersøgelsen eller afklaring af de opnåede data.

Patienten tildeles også laboratorieundersøgelser af blod og urin. Analyser giver dig mulighed for at etablere inflammatoriske og infektiøse sygdomme, tilstedeværelsen af ​​tumormarkører og andre ændringer i sammensætningen, som giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​sygdomsudvikling.

Behandling

Når der etableres neuroblastoma i hjernen hos voksne, udføres behandlingen på en kompleks måde. Foruden kirurgi er kemoterapi og strålebehandling ordineret. Dette giver dig mulighed for maksimalt at lindre patientens tilstand, forbedre prognosen og forlænge patientens liv..

Kirurgisk indgriben

Kirurgi for neuroblastom udføres, når neoplasmen er på trin 1 eller 2. I andre tilfælde er andre behandlingsmetoder ordineret inden operationen..

I alvorlige tilfælde anvendes knoglemarvstransplantation. Men en sådan procedure fører ikke altid til et positivt resultat. Dette skyldes det faktum, at der efter operationen kan forekomme komplikationer i form af afvisning.

Kemoterapi

Brug af kemoterapimediciner ordineres før og efter operationen, afhængigt af udviklingsstadiet af sygdommen..

Teknikken giver dig mulighed for at reducere størrelsen på neoplasmaet, ødelægge kræftceller, der kan forblive efter fjernelse af tumoren. Antallet og varigheden af ​​kurser bestemmes af lægen i overensstemmelse med egenskaberne for sygdomsforløbet.

Men når man bruger kemoterapi-medikamenter, oplever patienter visse bivirkninger i form af sprøde negle, forringelse af det generelle helbred, hårtab og nedsat fordøjelseskanals funktion..

Strålebehandling

Teknikken er rettet mod at ødelægge celler, der er påvirket af den patologiske proces. I medicinen anvendes både intern og ekstern strålebehandling.

Men med neuroblastoma i hjernen bruges ofte en direkte effekt på lokaliseringen af ​​den radioaktive stråle.

Ulempen ved denne teknik er virkningen af ​​stråling på sunde celler, hvilket fører til forringelse af tilstanden, sårbarheden af ​​neglepladerne, hårtab og udviklingen af ​​en række sygdomme..

Komplikationer

I fravær af terapi fører neuroblastoma i hjernen til forskellige komplikationer og konsekvenser, da neoplasma påvirker det sympatiske nervesystem.

Den største fare for sygdommen er den høje risiko for metastase. De er resultatet af, at kræftceller trænger ind i blodbanen og spreder sig i kroppen..

Ofte dannes metastatiske læsioner i knogler, lymfeknuder og rygmarv. Som et resultat opstår de stærkeste smertefulde fornemmelser. De er de vigtigste tegn på tilstedeværelsen af ​​metastaser. Men på samme tid er de i stand til at blive årsagen til lammelse..

Derudover er der på baggrund af tilstedeværelsen af ​​metastaser en funktionsfejl i de berørte organer, som også ledsages af visse symptomer. Patienter oplever nedsat hørelse op til dets fulde tab, nedsat synskvalitet, udvikling af mave-tarm-sygdomme, forstørret lever og milt, nedsat åndedrætsfunktion.

Hjernerneuroblastom kan udvikle sig igen, selv efter behandling. For at reducere risikoen for tilbagefald skal patienter følge en række forebyggelsesregler og regelmæssigt besøge en specialist for en professionel undersøgelse.

Vejrudsigt

Patientens forventede levealder afhænger af egenskaberne ved sygdomsforløbet. Hvis patologien er etableret i de tidlige stadier af udviklingen, er overlevelsesraten efter terapi ca. 90%.

Med implementeringen af ​​behandlingen på det andet trin lykkes ca. 80% af patienterne at vende tilbage til det normale liv. Men allerede på 3. og 4. trin i dannelse af neoplasma er den fem-årige overlevelsesrate fra 30% til 15%.

På det sidste trin observeres desintegrationen af ​​tumoren, som et resultat heraf bliver inoperabel. Samtidig gennemføres kurser med kemoterapi og strålebehandling for at lindre patientens tilstand..

Neuroblastoma i hjernen hos voksne observeres i sjældne tilfælde. Sygdommen er typisk for børn og unge. Neoplasmaet har et ondartet forløb og bliver i mangel af terapi dødsårsagen. Derfor bør du ikke udsætte behandlingen, og når de første symptomer vises, skal du kontakte en specialist.

Retroperitoneal neuroblastoma hos børn og voksne

Neuroblastoma er en tumor; en embryonisk type celler med nervøs oprindelse deltager i dannelsen. Arten af ​​sygdommen er ondartet. Neuroblastoma er mere almindeligt hos børn. Det er lokaliseret i binyrerne, retroperitonealt rum, mediastinum, bækken og hals. Symptomerne vises afhængigt af det berørte område. Metastaser trænger ind i nabovæv og mere fjernt. Tidlig diagnose øger chancerne for bedring.

Karakteristika for sygdommen

Neuroblastoma er en udifferentieret ondartet patologi. En embryonal celle er involveret i dens dannelse - neuroblast, som er en sympatisk nervekim.

Det diagnosticeres hovedsageligt hos børn - der er tilfælde af medfødte læsioner. Dette skyldes en kromosomal mutation. Ofte afslørede børns alder i medicinsk praksis er fra 2 til 5 år. Hos unge og voksne diagnosticeres det i isolerede tilfælde.

Diagnosen stilles ofte i nærvær af lymfogene og hæmatogene metastaser. Metastatiske vækster trænger ind i lymfeknuder, knoglemarvsceller, knogler i knoglerne. Lever med hud- og hjernevæv påvirkes sjældent af metastaser.

Neuroblastoma er i stand til at differentiere celler inden dannelsen af ​​et ganglioneuroma. Der er tilfælde af udvikling af patologi uden manifestation af symptomer, der er en mulighed for regression eller mutation i en godartet neoplasma. Onkologi udvikler sig hurtigt, metastaser forekommer tidligt.

Sygdommen behandles af en onkolog, endokrinolog, pulmonolog og andre specialister.

ICD-10-kode for sygdom C47 "Ondartet neoplasma af perifere nerver og autonomt nervesystem".

Morfologiske ændringer i hjerneceller i neuroblastoma

Årsagerne til tumorudvikling

Årsagen til dannelsen af ​​patologi af forskere er endnu ikke nøjagtigt fastlagt. Læger har konstateret, at embryonale sprængninger, som ikke er modnet til modne nervepatogener, er involveret i dannelsen af ​​sygdommen hos børn. Hos nyfødte fører en tumor ikke altid til sygdom. Udvikling til modent væv eller ondartet neoplasma mulig.

Hovedårsagen betragtes som en erhvervet mutation af patogener under påvirkning af forskellige faktorer. Hvad der nøjagtigt forårsager mutationen, er endnu ikke klar. Der ses en forbindelse mellem misdannelse og medfødte lidelser i immunsystemet.

Der er også bevist bevis for en arvelig disposition. Med denne neoplasi dannes sygdommen i en tidlig alder - et barn i 8 måneders alder. Dannelsen af ​​flere sygdomsfocier forekommer ofte.

En anden grund til sygdommens udvikling er en genetisk defekt - fraværet af en kort arm i det første kromosom. Påvisning af ekspression eller amplifikation af N-myc oncogen i kræftpatogener indikerer en ugunstig prognose til terapeutisk behandling.

Klassificering af neuroblastoma

Klassificeringen af ​​sygdommen udføres under hensyntagen til manifestationens størrelse, hyppighed og histologiske struktur. I Rusland foretrækker læger at bruge standardklassificeringen:

  • På trin 1 påvises en tumorknudepunkt, der ikke overstiger 50 mm. Ingen metastatiske bundter.
  • Trin 2 er kendetegnet ved en stigning i knuden op til 100 mm. Ingen metastaser i lymfeknuderne.
  • I 3 trin kan formationen være mindre end 100 mm eller omvendt overskride disse dimensioner. Metastaser er til stede i lymfeknuderne, men ingen yderligere vækster er til stede. En tumor over 100 mm har ikke metastaser.
  • På trin 4 har en knude med forskellige størrelser metastaser i fjerne væv. Flere foci af skade på kroppen vises.

Symptom på neuroblastoma i øjenområdet

TNM-klassificeringen bruges også undertiden:

  • Den første fase (T1N0M0) har heller ikke store dimensioner - mindre end 50 mm. Lymfeknuder er fri for metastaser.
  • Den anden fase (T2N0M0) - det primære fokus øges til 10 cm. Kræften har ingen metastaser.
  • Den tredje fase (T1-2N1M0) bestemmes af nederlaget af lymfeknuderne med enkelte metastatiske foci. Det er vanskeligt at registrere spredningen (T3NxM0).
  • Den fjerde fase manifesteres ved spredning af ondartede metastaser (T4NxMx). Der er en proces med udvikling af sekundære foci i fjerne organer (T1-3NxM1). Knogler med hud og lever påvirkes oftere.

I henhold til den histologiske struktur er der:

  • Ondartede neoplasmer - udifferentieret neuroblastoma, dårligt differentieret neuroblastoma, differentieret neuroblastoma og ganglioneuroblastoma.
  • Ganglioneuroma henviser til godartede formationer.

Læger fremhæver særegenheden ved patologien, idet virkningen af ​​kemoterapikurser på tumoren fører til omdannelse af en ondartet neoplasma til en mindre ondartet, undertiden degeneration til en godartet (ganglioneuroma) forekommer. Der er eksempler på påvisning af kræftceller i strukturen af ​​ganglioneuroblastoma i området 15-20%, alt andet er fyldt med ganglioneuroma. Men evnen til metastaser i en sådan patologi forbliver. Behandling anbefales at udføres i henhold til generelle regler.

Metastaser i kræftceller

Tegn på sygdom

Med neuroblastoma kan der udvikles tegn i graden af ​​spredning af metastatiske vækster og læsioner. En spredt tumor afslører symptomer på skade på flere organer - en svigt i funktionen af ​​hele systemer. De første stadier af vækst af neoplasma i hver fortsætter individuelt. Den ene del af patienterne klager over stærk smerte i det berørte område. Hos en fjerdedel af patienterne stiger kropstemperaturen til kritiske niveauer. Nogle begynder simpelthen at tabe sig dramatisk, eller der er en forsinkelse i vægtøgning alt efter alder.

Retroperitoneal neuroblastoma kan forekomme i alle - det manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​en knude, der er let at registrere, når man undersøger mavehulen ved palpering. Der er forstyrrelser i maven, tarmene og andre organer. Spredningen af ​​ondartede celler i rygmarvets væv fører til kompression med dannelsen af ​​komprimeringsmyelopati. Dette manifesteres ved lammelse af de nedre ekstremiteter med nedsat funktion i nyren og andre organer i det lille bækken..

En knude i det mediastinale område kan henvise til sygdomme i luftvejene for lignende tegn på sygdomsforløbet. Der er tegn på åndenød, svær brysthoste, problemer med at synke og anfald af spyt efter at have spist. Stigningen i størrelse ledsages af deformation af brystet.

Patologi i bækkenområdet forårsager det største symptom på en lidelse og smerter under tarmbevægelser og vandladning. Symptomer i tilfælde af læsioner i nakken kan bestå af nedsat åndedræts- og slukeprocesser på grund af knudenes knogles strubehoved. Det registreres ved palpation af det syge område. Nogle gange er der mangel på svedtørring, tør hud i ansigtet og hornhinden i øjnene, fotofobi.

Fjernede foci dannet af metastaser vises afhængigt af placeringen. Knogletumoren ledsages af smerter i det berørte område. Leveren signaliserer tegn på gulsot. Patologien i næsen manifesteres ved purulent udflod fra næsen, den lugtende funktion forstyrres. Knoglemarven afslører sygdommen ved tilstedeværelsen af ​​forstyrrelser i blodstrukturen - anæmi, leukopeni med trombocytopeni. Udad manifesterer dette sig som en træg tilstand, muskelsvaghed, blødning af en anden art og hyppig infektion i kroppen. Disse symptomer ligner stadig akut leukæmi. Læsionerne på huden fremstår som tætte knuder i forskellige nuancer - blå, blå eller røde.

Der observeres ofte metabolske forstyrrelser på grund af en stigning i catecholamin- og peptidniveauer. Huden bliver bleg, tilstanden er kendetegnet ved øget svedtendens, hyppig diarré og højt intrakranielt tryk. Under behandling forsvinder gradvis ubehagelige symptomer.

Diagnose af sygdommen

Diagnose af sygdommen inkluderer et antal laboratorie- og instrumentundersøgelser:

  • Urin testes for catecholamine.
  • Der kræves blod til at undersøge ferritin med membranbundne glycolipider og en indikator for neuronspecifik enolase.
  • Retroperitonealt rum, mavehulen, bækkenområdet diagnosticeres ved hjælp af ultralyd, computere og magnetisk resonansafbildning.
  • Brystet undersøges ved hjælp af røntgen og computertomografi.
  • Radioisotop scintigrafi afslører fjerne patologier.
  • Knoglemarvpunktion udføres for at undersøge strukturen til udvikling af kræftpatogener.
  • I andre organer undersøges en biologisk prøve efter biopsikirurgi.

Behandling af sygdommen

Terapiforløbet består af kemoterapi, gammastråling og kirurgisk fjernelse af knuden. I Israel i dag behandles sådanne patologier med succes. På behandlingsstadiet anbefales det at følge alle de kliniske anbefalinger fra den behandlende læge. Dette vil forhindre tilbagefald og andre mulige komplikationer. Behandlingsprocessen er designet under hensyntagen til tumorens størrelse og udviklingsstadiet. De tidlige stadier af sygdommen kræver kirurgisk udskæring af syge celler. I nogle tilfælde gives kemoterapi inden fjernelse. Antineoplastiske lægemidler anvendes - Doxorubicin, Cisplatin, Vincristin, Ifosfamid og en række andre. I den tredje fase er kemoterapi ordineret inden operationen for at reducere størrelsen på neoplasma..

Undertiden bruges protonterapi - stråling i forbindelse med kemoterapi. I barndommen bruges denne metode sjældent på grund af muligheden for at udvikle lidelser i andre dele af kroppen. Bestråling bruges fra sag til sag. Eksponering for det syge område af gammastråler kræver beskyttelse af andre områder, der ikke er påvirket af kræftceller.

På det fjerde trin gennemføres der et kemoterapi med en høj dosis medicin. Knoglemarvstransplantation er i gang. Undertiden bruges kirurgisk excision og gammastrålebestråling sammen.

Efter alle terapeutiske foranstaltninger kræves immunterapi. Genopfyldning af kroppens vitale kræfter, øget immunitet, tage de nødvendige vitaminer og mikroelementer.

Prognosen for sygdomsforløbet afhænger af patientens alder og velvære, tumorens sammensætning og serumferritinniveauet.

I henhold til alderskriteriet overlever børn under et år oftere og er let at behandle.

Placeringen af ​​knuden i det retroperitoneale rum er ofte dødelig. I regionen mediastinum er det muligt at heles hurtigere og lettere. Tilstedeværelsen af ​​differentierede patogener øger chancen for bedring.

I den første kræftfase kan patienter leve mindst fem år (overlevelsesrate 90%), i den anden fase - ca. 80%, i den tredje - mellem 40 og 70%. På det fjerde trin er det vanskeligt at forudsige patientens levetid. Jo yngre barn, jo større er chancerne for at leve 5 år.

Særlige forebyggende foranstaltninger til at forhindre patologi er stadig ukendt for læger. Læger rådgiver om at føre en sund livsstil og spise en afbalanceret diæt.

Neuroblastoma - tegn og årsager, behandling og komplikationer af neuroblastoma

Neuroblastoma - en type kræft, der udvikler sig fra postganglioniske sympatiske neuroner - nerveceller placeret i forskellige dele af kroppen.
Neuroblastoma forekommer ofte i binyrerne - kirtler, der ligner deres oprindelse som nerveceller.
Neuroblastomas vises også i brystet, nakken, maven og bækkenet - uanset hvor der er ophobninger af nerveceller.
Ifølge amerikanske eksperter tegner neuroblastoma sig for 8-10% af solide tumorer hos børn. Det er den tredje mest almindelige type børnekræft i USA (efter leukæmi og hjernesvulst). Hyppigheden er 1 ud af 10.000 børn under 15 år. Piger lider af neuroblastom 30% oftere end drenge. I USA forekommer ca. 75% af neuroblastomatilfælde hos børn under 5 år; omkring 97% af tilfældene er hos børn under 10 år. I sjældne tilfælde opdages neuroblastoma, selv under fosterets ultralyd..
Nogle former for neuroblastom kan forsvinde på egen hånd, andre kræver kompleks og langvarig behandling. Valget af behandling af neuroblastoma i hvert tilfælde afhænger af mange faktorer..

Årsager til neuroblastoma

Som med andre kræftformer skyldes neuroblastom en genetisk mutation, der giver anledning til nye kræftceller. Dette kan forekomme under påvirkning af forskellige kræftfremkaldende faktorer - stråling, kemikalier osv. De resulterende kræftceller er i stand til at dele sig ukontrolleret og danne en ondartet tumor. En ondartet tumor, i modsætning til en godartet en, kan invadere andre organer og væv - dette kaldes metastase.
Neuroblastoma har oprindelse i neuroblaster, umodne nerveceller, der dannes i fosteret som en normal del af føtalets udvikling. Efterfølgende forvandles neuroblaster til nervefibre og celler, der danner binyrerne. De fleste neuroblaster modnes, når babyen fødes, men nogle undersøgelser viser, at nyfødte har et lille antal umodne neuroblaster. I fremtiden vil neuroblaster modnes eller forsvinde. Men nogle af dem kan danne en tumor - neuroblastoma.
Det er ikke helt forstået, hvad der forårsager den genetiske mutation, der fører til neuroblastoma. Forskere mener, at denne mutation forekommer allerede under intrauterin udvikling eller kort efter fødslen, fordi langt de fleste patienter er børn i de første leveår..

Risikofaktorer for neuroblastoma

Den eneste kendte risikofaktor for neuroblastom i dag er en familiehistorie med kræft. Men denne grund er forbundet med kun en lille procentdel af neuroblastomer. I andre tilfælde kan den nøjagtige årsag ikke fastlægges..

Tegn på neuroblastoma

De mulige manifestationer af neuroblastom afhænger af, hvilken del af kroppen der påvirkes af tumoren. De kan omfatte:
1. Neuroblastoma i bughulen (den mest almindelige form):
• Smerter og ubehag i maven.
• Målbar masse under huden.
• Ændringer i tarmens motilitet.
• hævelse af de nedre ekstremiteter.
2. Neuroblastoma i brystet:
• vejrtrækning.
• Brystsmerter.
• Kronisk hoste.
• Nedsat synkning.
Andre mulige symptomer på neuroblastom inkluderer:
• Mistenkelige knuder under huden.
• Uforklaret vægttab.
• Temperaturstigning.
• Mørke cirkler rundt om øjnene.
• Horners syndrom (ptose, miosis og anhidrose).
• Opbevaring af afføring og / eller urin.
• Lændesmerter.
• Paraplegia.
• Ataksi.
Hvis du bemærker mistænkelige symptomer eller ændringer i barnets opførsel, skal du vise det til en specialist!

Komplikationer af neuroblastoma

• Spredning af kræft (metastaser). Neuroblastoma kan metastasere til andre dele af kroppen, herunder lymfeknuder, knoglemarv, lever, knogler og hud.
• Komprimering af rygmarven. Tumoren kan vokse og komprimere patientens rygmarv, som manifesterer sig i smerter og lammelse.
• Paraneoplastisk syndrom (PNS). Neuroblastoma frigiver særlige kemikalier, der irriterer sundt væv og forårsager en række karakteristiske symptomer. Med PNS er opsoclonus-myoclonus-syndrom muligt, hvilket manifesteres ved at ryge lemmerne og kaotiske øjenbevægelser. Diarré kan også forekomme.

Diagnose af neuroblastoma

Tests og procedurer til diagnosticering af neuroblastom inkluderer:
• Urin- og blodprøver. Testresultaterne kan hjælpe med at udelukke andre årsager til barnets symptomer. Urinalyse kan vise høje niveauer af katekolaminer, der er produceret af neuroblastomaceller..
• Visualisering. Røntgenstråler, ultralyd, computertomografi (CT) og magnetisk resonansafbildning (MRI) gør det muligt at scanne patientens krop og se tumoren.
• Tag en tumorprøve. Hvis der findes en masse, skal lægen tage et stykke væv til analyse. Denne procedure kaldes en biopsi. Særlige laboratorieundersøgelser kan bestemme den type celler, der udgør tumoren, samt de specifikke genetiske egenskaber ved kræftceller. Takket være disse data vil lægen udvikle en optimal behandlingsplan..
• Knoglemarvsbiopsi. Denne procedure udføres for at detektere tumormetastaser i knoglemarven. Knoglemarv er et svampet væv, der findes i store knogler. Han deltager i dannelsen af ​​blodlegemer. Neuroblastoma undertiden metastaser til knogler og knoglemarv. Knoglemarvsbiopsi udføres med en tyk nål indsat i knoglen.

Bestemmelse af stadiet af neuroblastoma

Efter bekræftelse af diagnosen er det nødvendigt at afklare kræftstadiet og tilstedeværelsen af ​​metastaser i fjerne organer. Kræftstadiet bestemmer prognosen og fremgangsmåden til behandling. Dette er meget vigtigt, da cirka 70% af patienterne med neuroblastom allerede ifølge amerikanske læger allerede har metastaser. Børn, der får diagnosen neuroblastoma i det første leveår, har en bedre prognose. Når neuroblastoma påvises i trin I, er overlevelsesraten mere end 95%, og i det sidste trin IV - kun 20%.
For at afklare sygdomsstadiet anvendes røntgenstråler, isotopskanning af knogler, CT og MR samt en række andre metoder.
Baseret på resultaterne bestemmes sygdomsstadiet:
• Fase I. I den første fase er neuroblastoma begrænset til et specifikt område. I dette tilfælde kan tumor let fjernes ved operation..
• Fase IIA. På dette stadium er neuroblastom stadig begrænset til et specifikt område, men det kan ikke fjernes fuldstændigt ved operation.
• Fase IIB. Neuroblastomet er begrænset til et specifikt område og kan (eller måske ikke) fjernes kirurgisk. Nabolande lymfeknuder indeholder allerede kræftceller.
• Fase III. På det tredje trin når tumoren en betydelig størrelse, den kan ikke fjernes kirurgisk. Ingen metastaser.
• Fase IV. Den mest avancerede fase af kræft. På dette trin metastaser neuroblastoma til fjerne dele af kroppen..
• Fase IVS. Dette trin er en speciel kategori for neuroblastoma, der opfører sig forskelligt fra andre former for tumor. Fase IVS neuroblastoma forekommer hos børn under 1 år. Det metastaserer til forskellige organer - hovedsageligt til leveren, huden og knoglemarven. På trods af de mange berørte organer er chancen for bedring stor. Fase IVS neuroblastoma forsvinder undertiden uden behandling alene.

Neuroblastoma-behandlingsmetoder

Behandlingsplanen for neuroblastom afhænger i vid udstrækning af barnets alder, kræftstadium, tilstedeværelsen af ​​metastaser, placeringen af ​​den primære tumor, resultaterne af histologi, tilstedeværelsen af ​​genetiske abnormiteter osv. Baseret på alle disse oplysninger klassificerer amerikanske eksperter kræft i henhold til risikoniveauet (høj, medium, lav). Den ordinerede behandling afhænger af risikoen.
1. Kirurgisk behandling af neuroblastoma.
Kirurgisk fjernelse er den vigtigste behandling af neuroblastoma. Ved lavrisiko-neuroblastom kan kirurgi alene være tilstrækkelig. Evnen til fuldstændigt at fjerne tumoren afhænger af dens størrelse og placering. Tumoren kan være lille, men dens placering, f.eks. Nær rygmarven, gør operationen meget risikabel. Ved moderat til højrisiko-neuroblastom vil kirurgen forsøge at fjerne det meste af tumoren. Derefter gives kemoterapi eller stråling for at dræbe resterne af tumoren..
2. Kemoterapi mod neuroblastoma.
Kemoterapi bruger medikamenter, der dræber kræftceller. Til behandling af neuroblastoma ordineres carboplatin, cisplatin, etoposid, adriamycin, cyclophosphamid. Kemoterapimedicin har en skadelig virkning på celler, der formerer sig hurtigt - kræftceller. Men hårsækkene og cellerne i mave-tarmkanalen lider sammen med dem, hvilket fører til almindelige bivirkninger - hårtab, kvalme, diarré osv..
For børn med lavrisiko-neuroblastom, der ikke kan fjernes, anbefaler amerikanske læger kemoterapi. Nogle gange kan der gives kemoterapi før operation (neoadjuvans) for at skrumpe tumoren og gøre operationen lettere. I andre tilfælde er kemoterapi den eneste behandlingsmulighed..
Ved neuroblastoma med moderat risiko anbefales ofte kirurgisk behandling i kombination med kemoterapi. Ved høj risiko modtager patienter normalt store doser kemoterapimedicamenter for at dræbe kræftceller, der kan metastasere.
3. Strålebehandling mod neuroblastoma.
Strålebehandling bruger stråler med høj energi, der destabiliserer og ødelægger kræftceller. Strålene kan beskadige alle celler, som de falder på, så under proceduren vil barnet blive beskyttet af det omgivende væv. Men det er umuligt at helt undgå konsekvenserne af stråling. Bivirkningerne af stråling kan være alvorlige, herunder risikoen for fremtidig kræft.
Patienter med neuroblastoma med lav til moderat risiko kan få stråling, hvis kirurgi og kemoterapi er mislykkedes. Hvis risikoen er høj, kan stråling bruges efter kemoterapi og kirurgi for at reducere sandsynligheden for, at kræft gentager sig.
4. Stamcelleterapi.
Vestlige eksperter anbefaler en stamcelletransplantation (autolog stamcelletransplantation) til børn med høj risiko. Hver persons knoglemarv producerer stamceller, der modnes og udvikler sig til fulde blodceller - erytrocytter, leukocytter og blodplader.
Barnet gennemgår en procedure, hvor blodet filtreres for at opsamle stamceller. Høje doser kemoterapi dræber derefter de resterende kræftceller i babyens krop. Stamceller injiceres i blodbanen, hvorfra de vandrer ind i knoglerne og begynder at producere nye, sunde blodceller.
5. De nyeste metoder til behandling af neuroblastoma.
Nyere teknikker inkluderer brugen af ​​monoklonale antistoffer og vacciner, der udløser kroppens immunrespons mod tumoren. Moderne målrettede medikamenter er i stand til selektivt at virke på kræftceller ved at genkende deres unikke proteiner.
Immunterapi med ch14.18, et monoklonalt antistof mod kræftassocieret disialoganglioside GD2, er en af ​​de nyeste metoder til bekæmpelse af neuroblastoma. Nylige undersøgelser har vist, at immunterapi ved anvendelse af ch14.18, GM-CSF og interleukin-2 har betydelige fordele i forhold til standardterapi.

Konstantin Mokanov: Master i farmaci og professionel medicinsk oversætter

Neuroblastoma - symptomer, behandling, stadier af neuroblastoma

Neuroblastoma er en patologisk neoplasma relateret til tumorændringer i det sympatiske nervesystem, som normalt kun påvirker nerveceller. Neuroblastoma har oprindelse i neuroblastembryoer og betragtes som et af de mest almindelige lande, ekstrakraniale og faste blastomer hos børn..
Neuroblastoma kan lokaliseres parallelt med den sympatiske bagagerum og i binyreområdet. Disse tumorer er forskellige i deres ondartede form og bestemmes umiddelbart efter fødslen med mulige medfødte abnormiteter. Tumorneoplasma i form af neuroblastoma er den næst hyppigste sygdom ved diagnose blandt alle børnetumorer, der påvises allerede inden treårsalderen.
Ifølge statistikker påvirker neuroblastoma årligt børn i et forhold på 7: 1.000.000 op til femtenårsalderen. Den første kliniske symptomatologi af sygdommen er ikke kendetegnet ved dens specificitet, men betragtes som en anden type pædiatrisk sygdom.

I øjeblikket er de nøjagtige årsager til dannelsen af ​​neuroblastoma ikke klare. Hos næsten 80% af patienterne udvikler sygdommen sig spontant, og kun 20% kan tilskrives en arvelig disposition, der overføres af en autosomal dominerende type. I sidstnævnte variant bemærkes en relativt ung alder af patienter med primære, multiple manifestationer af tumoren..
Mange medicinske forskere antyder, at neuroblastoma udvikles som et resultat af umodne embryonale neuroblaster, som ikke er i stand til at bevæge sig ind i nerveceller eller binyreceller. Men på samme tid fortsætter de processerne med opdeling og reproduktion. Således har neuroblaster undertiden ikke tid til at modne fuldt ud på fødselstidspunktet, og som et resultat genfødes de til maligne neuroblastomaceller. I nogle tilfælde fortsætter neuroblaster med at formere sig og danne tumorer og metastaseres derefter til andre væv og organer..
Med barnets vækst mindskes modningen af ​​disse celler markant, og udviklingen af ​​neuroblastoma øges markant.
En anden årsag til ondartet sygdom er en mutation i cellestrukturen af ​​DNA, som kan arves fra forældre og dermed øge risikoen for at udvikle patologi. Nogle forskere spekulerer i, at familiære neuroblastomer skyldes arv af mutogener, der formodes at undertrykke kræftvækst. Men de fleste neuroblastomer er resultatet af ikke DNA-mutationer, men erhvervet i den tidlige halvdel af livet. Sådanne mutationer er muligvis i de forældre celler, der kommer ind i barnets krop. Nogle ugunstige miljøfaktorer bliver måske årsagerne til ændringer i DNA-strukturen, som fører til udvikling af neuroblastoma. De er dog bestemt ikke bekræftet. Hos næsten 30% af patienterne i cellerne i denne sygdom påvises amplifikation og ekspression af onkogenet, og dette indikerer en dårlig prognose for neuroblastom..
Derudover er der forslag om, at en type mutation arves, mens en anden mutation udvikler sig i en somatisk celle. I den anden variant: to mutationer observeres kun i den somatiske celle.

Den primære symptomatologi af neuroblastoma er ikke kendetegnet ved dens specifikke manifestation, men efterligner forskellige andre pædiatriske sygdomme. Dette kan forklares med den mulige skade på flere væv og organer på én gang samt metaboliske lidelser forårsaget af udviklingen af ​​tumorprocessen..
Først og fremmest afhænger de kliniske symptomer på neuroblastom på lokaliseringen af ​​tumorneoplasma, tilstedeværelsen af ​​metastaser og mængden af ​​vasoaktive produkter produceret af tumorvævet..
Neuroblastoma, der vokser og infiltrerer, er placeret i brystet, bukhulen, nakken og bækkenet, kan vokse, komprimere tilstødende strukturer og forårsage et karakteristisk kompleks af symptomer.
Hvis neuroblastoma er placeret i nakken og hovedet, kan palpation opdage tumorknudepunkter og Horners syndrom. Gennemtrængning i brystet er der tegn på nedsat vejrtrækning, komprimering af venerne og dysfagi. Ved lokalisering i det peritoneale rum, palpér de eksisterende tumorfoci. Med skade på bækkenorganerne opdages krænkelser af vandladnings- og defekationshandlingerne.
Neuroblastoma, der invaderer de intervertebrale åbninger og komprimerer rygmarven, hvilket forårsager karakteristiske symptomer såsom slapp lammelse af begge lemmer, vanskeligheder med vandladning med en tæt blære.
Neuroblastoma præsenterer også de vigtigste kliniske symptomer i form af en tumor i maveområdet, ødemer, vægttab, anæmi og knoglesmerter på grund af metastaser samt en feberkondition.
Grundlæggende klager patienter med neuroblastom i 35% af tilfældene over smerter og feberkrop i kropstemperatur i 30% og vægttab - i 20%.
Når anomalien spreder sig til det bageste mediastinum, har patienterne en vedvarende hoste, åndedrætsbesvær, dysfagi, og senere afsløres ændringer i brystet. Under neuroblastoma-læsioner i knoglemarven udvikles hæmoragisk syndrom af anæmi, når de trænger ind i det retrobulbære rum, diagnosticeres brille-syndrom og exophthalmos.
Retroperitoneal neuroblastoma er kendetegnet ved tumorindvækst i rygmarven, der ligner en kuperet og stenet konsistens med dens umulige forskydning. Når en patologisk neoplasma spreder sig fra brysthulen til retroperitoneal, har den formen af ​​en håndvægt. Hvis neuroblastomametastaser til huden, vises cyanotililla knudepunkter, der er kendetegnet ved tæt indhold.
Det kliniske billede skyldes metastaser, er kendetegnet ved dets mangfoldighed. For eksempel er det første tegn på spredning af neuroblastoma hos nyfødte en hurtig stigning i leverstørrelse, som kan ledsages af blåprikkerede hudlæsioner og ændringer i knoglemarven. Hos ældre patienter i barndommen vises smertefulde angreb i knoglerne og lymfeknuderne forstørres. Sygdommen kan også forekomme med karakteristiske tegn på leukæmi. Sådanne patienter udvikler blødninger i hud og slimhinder, anæmi.
Metaboliske lidelser, der provoseres af tumorvækst, fører til udvikling af virksomhedssymptomer. Dette manifesterer sig i form af anfald af svedt, vandig afføring, hypertension og bleg hud..

Neuroblastoma hos børn

Neuroblastoma hos børn udvikler sig fra umodne mutante celler, der bor i det sympatiske nervesystem, som er en del af det autonome nervesystem. Og hun styrer på sin side funktionerne i somatiske organer, der er utilgængelige for uafhængig kontrol, for eksempel blære, tarme, blodcirkulation og hjerte.
Neuroblastoma hos børn kan dannes i ethvert organ, der har nerveender i det sympatiske nervesystem. Som regel er de lokaliseret i binyremedulla og langs rygsøjlen, hvor der er nerveplexus, det vil sige i den sympatiske bagagerum. Og hvis neuroblastom forekommer i dette afsnit, kan det sprede sig til ethvert organ i maveområdet (ca. 70%), bryst, bækken og hals. Nogle tumorer forlader ikke det berørte område først, mens andre metastaserer til lymfeknuder, knoglemarv, lever, knogler og hud, langt mindre ofte til lungerne og hjernen. Neuroblastomer er også kendetegnet ved et bestemt træk, der manifesteres ved forsvinden af ​​en tumor af en spontan karakter..
Hos børn og unge diagnosticeres neuroblastoma i 8% af alle ondartede patologier. For eksempel registreres der i Tyskland cirka 140 tilfælde af denne sygdom årligt blandt børn under fjorten år, det vil sige 1: 100.000.
Da neuroblastomer er tumorer af embryonisk oprindelse, er forekomsten højere hos små børn. Oftest (90%) er patienter under seks år. Cirka 40% er nyfødte og babyer. Derudover diagnosticeres sygdommen mere almindeligt blandt drenge..
Neuroblastoma hos børn udvikler sig som et resultat af mutationer i embryonale celler, som begynder at forekomme allerede før babyen fødes. I dette tilfælde ændres kromosomerne, og reguleringen af ​​genfunktionen afbrydes. Men de hidtidige undersøgelser bekræfter ikke-involvering af neuroblastom med en arvelig faktor. Selvom 1% af børn stadig har arvelighed i familien, hvis der er tilfælde af denne sygdom i familier.
Det er også umuligt at sige med fuld tillid, at påvirkningen af ​​det ydre miljø (at tage medicin, alkohol og rygemishandling, forskellige skadelige kræftfremkaldende stoffer) kan forårsage udvikling af neuroblastom hos børn..
En patologisk neoplasma manifesterer sig muligvis ikke i nogen tid. Hos mange børn med et allerede eksisterende neuroblastom er sygdommens forløb asymptomatisk. En tumor kan påvises i et barn under rutinemæssig eller utilsigtet undersøgelse af en børnelæge såvel som under et røntgenbillede eller ultralyd. Som regel indberetter børn deres første klager nøjagtigt, når tumoren når en betydelig størrelse og vokser ind i andre væv og organer, hvilket griber ind i arbejdet.
Alle symptomer på barndommen neuroblastom kan bestå af forskellige symptomer og afhænger af dens lokalisering og metastaser. Førstepladsen blandt dem besættes af selve tumoren, som kan mærkes ved palpering. De fleste børn har oppustethed og hævelse i nakken.
Neuroblastoma forstyrrer, når det er lokaliseret i maveområdet og binyrerne, arbejdet i barnets urinvej, hvilket fører til afvigelser i blæren. Et symptom såsom åndenød vises hos børn, når en tumor findes i brystet og klemmer lungerne. Men delvis lammelse observeres, når neuroblastoma vokser ind i rygmarven.
Hyppige symptomer hos børn er hyppig diarré og hypertension, som dannes på grund af hormoner frigivet af tumorceller. Når svulsten er lokaliseret i livmoderhalsryggen, vises Horners syndrom med en karakteristisk tilbagetrækning af øjeæblet, ensidig indsnævring af pupillen og hældning af øjenlågene. Blandt øjesymptomerne skelnes ekchymose af øjenlågene, og også en sjælden manifestation af neuroblastom hos børn kan være opsoclonus-myoclonus syndrom?.
I de senere stadier af sygdommen oplever børn en sløv tilstand, hurtig træthed, generel svaghed, feberstigning i temperatur uden nogen væsentlig grund, blekhed, øget sveden, stigning og hævelse af knudepunkter i nakke og mave, forstoppelse, vægttab som følge af opkast og diarré, oppustethed og knoglesmerter. Alle disse kliniske manifestationer kan være en konsekvens af andre sygdomme, derfor er det nødvendigt at konsultere en specialist i tide og gennemføre alle de nødvendige undersøgelser for at udelukke.
Neuroblastoma hos nyfødte vokser ret hurtigt og spreder sig gennem lymfen og blodet. Grundlæggende trænger den ind og påvirker lever, knogler, hud, knoglemarv og lymfeknuder beliggende langt fra stederne for den primære læsion (sygdommens fjerde fase). Derudover kan neuroblastoma spontant forsvinde hos spædbørn, hvilket betyder, at det er programmeret til celledød. Dette stadie hos børn kaldes den fjerde gruppe S. Hos sådanne små patienter diagnosticeres neuroblastoma med betydelige metastaser og en forstørret lever. Først vokser disse metastaser hurtigt, derefter presses lungerne og organerne i maven og vokser derefter til dødbringende store størrelser. Derefter forsvinder de langsomt alene uden nogen åbenbar grund eller efter at have anvendt lave doser polychemoterapi. En sådan regression af spontan neuroblastom kan også observeres hos børn i de første og tredje stadier af patologi..
Hvis der er mistanke om en ondartet sygdom, ordinerer børnelæge efter en visuel undersøgelse af patienten og hans familiehistorie forskellige typer laboratorie- og instrumentale undersøgelsesmetoder. Dette er nødvendigt for at udelukke eller bekræfte diagnosen for at afklare en bestemt form for neuroblastom og dens spredning i kroppen. Først derefter kan lægen vælge taktik for terapeutisk behandling og forudsige dens resultat..
De vigtigste behandlingsmetoder for patienter med neuroblastom er kirurgi og polykemoterapi. Hvis der efter en sådan kombineret tilgang til fjernelse af tumoren forbliver aktive kræftceller, udføres stråling på det berørte område. Yderligere terapimetoder kan være såsom radioaktiv jodterapi, højdosis polykemoterapi og derefter stamcelletransplantation (megoterapi).
Nogle gange overvåges processen med neuroblastom nogle gange simpelthen og venter på, at patologien spontant forsvinder. I dette tilfælde udføres regelmæssigt analyser af neuroblastomavæv af mikroskopiske og molekylære genetiske egenskaber..

Lægeres hovedmål i behandlingen af ​​et barn er ikke kun at fjerne svulsten, men også at minimere risikoen for komplikationer efter behandlingen, konsekvenser efter lang tid og sideafvigelser.
Således er alle børn efter de undersøgte prøver af tumormateriale opdelt i tre forskellige behandlingsgrupper. Den første inkluderer overvågede børn, den anden inkluderer børn med mellemrisiko, og den tredje inkluderer små patienter med høj risiko..

I området med det retroperitoneale rum er mange somatiske organer, systemer og kar lokaliseret. Disse inkluderer nyrerne med binyrerne samt urinlederne; bugspytkirtel, del af tolvfingertarmen og tyktarmen, del af abdominal aorta og vena cava, thoraxkanal, kufferter, lymfeknuder og blodkar. Derfor, når disse organer er beskadiget af en ondartet tumor, betragtes retroperitoneal neuroblastoma som en højkvalitetspatologi, der hovedsageligt er karakteristisk for små børn. Denne form for sygdom forekommer hos 50% af børn på to år og forklares med dens oprindelse fra embryoets celler.
I nogle tilfælde diagnosticeres retroperitoneal neuroblastoma ved ultralyd af fosteret. Oftest begynder tumoren at udvikle sig i binyrerne. Imidlertid kan den primære afvigelse lokaliseres i en hvilken som helst del parallelt med rygsøjlen og derefter metastasere til nærliggende eller fjerne områder..
Retroperitoneal neuroblastoma er i stand til hurtig progression, metastase og gradvis forsvinden. Det sidstnævnte fænomen observeres først i en meget tidlig alder. Nogle gange modnes cellerne af retroperitoneal neuroblastoma miasitisk, og den ondartede neoplasma udvikler sig til et ganglioneuroma.
Det kliniske billede af retroperitoneal neuroblastoma er først og fremmest kendetegnet ved et markant forstørret underliv, hvilket skyldes smerter og visse ubehag i dette område. Under palpation findes en tæt tumor hos patienter, som praktisk talt ikke bevæger sig.
På tidspunktet for spredning af retroperitoneal neuroblastoma vises en hoste, vejrtrækning er vanskelig, slukningsprocesser forstyrres, og brystet deformeres. Ved skade på rygmarven klager patienter over følelsesløshed i benene, generel svaghed, delvis former for lammelse, dysfunktion i blæren og tarme. Derefter stiger temperaturen, blodtrykket stiger, hjerterytmen stiger, appetitten og vægten falder, og angst vises. Når karrene i lymfatiske og cirkulationssystemer komprimeres, manifesterer de sig hos patienter og er kendetegnet ved ødemer.
Efter retroperitoneal neuroblastoma-metastaser til lymfeknuderne vises knoglemarv og knogler, smerter og halthed. Og med læsioner i knoglemarven bliver patienter blege, svage, de har hyppige blødninger og nedsat immunitet. Når tumoren kommer ind i leveren, øges den; med hudlæsioner - røde og blå pletter.
Forudsigelse af retroperitoneal neuroblastoma afhænger som regel afhængigt af placeringen af ​​tumoren, stadiet, patientens alder, den genetiske struktur af kræftcellerne og stedet for primær tumorudvikling..
I de første og anden faser af neuroblastom har de fleste patienter en gunstig prognose. Men dybest set diagnosticeres denne ondartede neoplasma for sent allerede i tredje eller fjerde fase af sygdommen. Og dette påvirker både behandling og prognose negativt. Cirka 60% har en chance for at komme sig efter tredje fase, men den fjerde giver kun 20% for den fem-årige overlevelsesrate efter behandlingen. Blandt nyfødte i fjerde fase S - 75%.

Indtil 1988 var der en klassificering af denne sygdom, som var meget populær i lang tid og omfattede TNM-systemet. Men i samme år blev neuroblastoma-trinsystemet vedtaget, hvilket blev modificeret med tilføjelsen af ​​elementer fra begge klassifikationer (INSS).
Den første fase af neuroblastoma er kendetegnet ved lokalisering af tumoren på stedet for dens primære udvikling..
I det andet trin forlader neuroblastoma det primære fokus og vokser ind i tilstødende væv og organer.
I tredje fase spredes neuroblastoma - en ondartet neoplasma langs rygsøjlen fra begge sider og påvirker lymfeknuderne.
I den fjerde fase af neuroblastoma - en patologisk sygdom vokser ind i fjerne væv, knoglemarv, knogler og andre organer.

Denne patologi er i dag et alvorligt problem inden for onkologi, selvom neuroblastoma er blevet undersøgt i over hundrede år af både klinikere og medicinske forskere..
Derfor vil den valgte behandlingstaktik altid afhænge af prognosen for sygdommen og reaktionen af ​​neuroblastom på selve behandlingsprocessen. Desværre betragtes denne ondartede patologi i øjeblikket som en tumor, der er meget vanskelig at forudsige. Ingen ved, hvordan hun vil opføre sig det næste øjeblik..
Traditionel kemoterapi er stadig en af ​​de typer behandling af sygdommen. Ved behandling af patienter med neuroblastoma, der bruger monokemoterapi i sædvanlige doser, betragtes lægemidler som Melphalan, Vepeside (VP-16), Cisplatin, Vincristin, Doxorubicin, Cyclophosphamid og Teniposide (VM-26), Carboplatin og Ifosfamid. For nylig er højdosisbehandling med efterfølgende stamcelletransplantation meget udbredt..
Kirurgisk behandling bruges normalt til fuldstændigt at fjerne den primære form for neuroblastom. Også ved hjælp af kirurgisk indgreb er det muligt at behandle lokalt fremskredne eller metastatiske tumorer. Efter den indledende behandling med kemoterapeutiske lægemidler bliver det muligt radikalt at fjerne det primære tumorfokus samt dets metastaser som et resultat af deres øgede regression. Nogle gange udføres en anden operation, hvis den første viste sig at være ineffektiv.
Hidtil er strålingens rolle i behandlingen af ​​patienter med neuroblastom faldet markant. Dette skyldes udviklingen i udviklingen af ​​lægemidler mod kræft. Og også strålebehandling af neuroblastoma er meget farlig for fjerne skader. Men i nogle situationer er det ordineret til kliniske indikationer. Stråling bestråling kan ordineres i tilfælde, hvor kirurgisk operation ikke opnåede en positiv effekt, med lav effektivitet af kemoterapi, en inoperabel tumor med lokal spredning eller en tumor af metastatisk karakter, der ikke svarer til moderne kemoterapiregimer.
Strålingsdosis afhænger af patientens alder og størrelsen på den resterende tumor. Ifølge nogle eksperter er en passende dosis til spædbørn 10 Gy i to uger og undertiden 12 Gy. Med stigende alder stiger naturligvis også den samlede mængde stråling. For eksempel kan det efter tre år være op til 45 Gy. Meget ofte fører denne taktik for strålebehandling til en fuldstændig regression af neuroblastom eller dets betydelige reduktion. Med den sidstnævnte mulighed er yderligere kirurgi muligt for at fjerne resterne af den patologiske proces.
Men den symptomatiske virkning kan opnås efter en enkelt bestråling af 5 Gy. Hvis barnet er i en tilfredsstillende tilstand, skal du kun bruge en dosis på 3 Gy i fem fraktioner. Ved ordination af strålebehandling fanger neuroblastomas ikke kun det berørte fokus, men også nærliggende væv inden for to centimeter. Anvendelse af stråling bør således udføres strengt individuelt for hver patient. Nogle gange, selv med inoperable former for neuroblastom, er udnævnelsen af ​​kun en dosis stråling tilstrækkelig til at opnå det ønskede resultat, hvilket giver spontan modning.
Da neuroblastoma hovedsageligt er lokaliseret i maven, anbefales det at udføre bestråling med to modsatte modsatte felter. I tilfælde af læsioner på den bageste overflade af mediastinum bestråles ikke kun tumorprocessen, men også hele bredden af ​​brysthvirvlerne for at udelukke deformiteter i rygsøjlen. Efter at have nået de øvre grænser er rygmarven maksimalt beskyttet mod stråling. Dette gælder også skulderledene. Men på nuværende tidspunkt forsøger de for patienter med den tredje fase af neuroblastom at bruge aggressive metoder til polychemoterapi i stedet for eksponering for stråling..
Beskyttelse af hofteleddet betragtes som et vigtigt punkt i brugen af ​​strålebehandling. Hos piger forsøger de at fjerne æggestokkene fra den bestrålende zone ved hjælp af deres operative bevægelse. Dette gør det muligt at undgå sterilisering og opbevaring af hormonfunktion.
I løbet af de sidste årtier er radioaktivt jod-131 blevet vidt brugt i behandlingen af ​​neuroblastoma.
Men i det første stadie af sygdommen er det kun kirurgisk fjernelse af tumoren, der er tilstrækkelig til at behandle patienten. Patienter er imidlertid under dynamisk observation, da tilbagefald af neuroblastom eller udseendet af fjerne metastaser ikke er udelukket..
I det andet trin er kun kirurgisk behandling også tilstrækkelig. En undtagelse er paravertebral neuroblastoma, som kræver yderligere kemoradiationsterapi..
Den tredje fase af neuroblastom begynder at blive behandlet med udnævnelsen af ​​kemoterapi-medikamenter, og derefter udføres kirurgi. Selvom det er utvetydigt vanskeligt at sige dets nødvendighed indtil 6 måneders alder, fordi neuroblastomforløbet i denne periode er meget gunstigt. Men den tredje, inoperable fase og den fjerde er en meget vanskelig opgave for onkologer at løse. For sådanne patienter ordineres aggressive metoder til kirurgisk behandling, og højdosis polychemoterapi anvendes efterfulgt af stamcelletransplantation..
Den eneste vigtige faktor til forudsigelse af sygdommen kan betragtes som patientens alder med neuroblastom. Alle små patienter i det første leveår har enhver chance for et gunstigt resultat. Og så er de væsentligste tegn lokalisering og stadier af sygdommen.
I de første og fjerde S-stadier af neuroblastom når den fem-årige overlevelsesrate 90%, mens i andre falder denne indikator med hvert trin. Retroperitoneal binyretumor er kendetegnet ved en værre prognose, men mediastinal neuroblastoma har gode resultater.

Neuroblastoma er en dødelig sygdom, der oftest diagnosticeres i barndommen. Kræft er meget sjældent hos voksne..

Årsagerne til neuroblastoma hos voksne er ikke fuldt ud forstået. I 80% af tilfældene kan sygdommen manifestere sig uden nogen åbenbar grund..

De resterende 20% af sygdommens udseende er forbundet med genetisk arv. Hvis sygdommen er forbundet med en arvelig disposition, observeres ondartede formationer i barndommen.

Forskere antyder, at voksent neuroblastom er forbundet med genetiske ændringer i kroppen, langvarig eksponering for forskellige kræftfremkaldende faktorer, radioaktiv stråling eller kemisk forgiftning.

Mutationer forekommer i kroppen, der provokerer udseendet af kræftceller. Med denne sygdom opdeler de aktivt, hvilket resulterer i, at kræftformer forekommer i mange organer..

Neuroblastoma kan forekomme i binyrerne, i bækkenområdet, i det retroperitoneale rum, i nakken og mediastinum. Knogler, lymfeknuder, hjerne, lever og hud påvirkes også..

Kræftceller trænger ind i blodbanen og får patienten til at:

  • øget svedtendens;
  • ømhed og smerter i knogler og led;
  • anæmi;
  • nedsat appetit;
  • vægttab;
  • hævelse;
  • feber;
  • øget temperatur;
  • forstørret lever;
  • hoste;
  • rødhed i huden;
  • højt blodtryk.

Neuroblastoma kan også være asymptomatisk uden at forårsage klager fra patienten. Det diagnosticeres ofte ved et uheld ved røntgen, ultralyd eller medicinsk undersøgelse..

Oftest findes sygdommen hos voksne i de sidste stadier af sygdommen, når der er store metastaser, der forstyrrer arbejdet i nærliggende organer.

Et andet vigtigt symptom på sygdommen er Horners syndrom. Patienten har en synkende øjeæble, blå mærker omkring øjnene, hældning af øjenlågene, pupiludvidelse forekommer ikke i mørke.

Formålet med diagnosen er at studere patientens histologi og metastaser. Under sygdom påvises et forhøjet niveau af catecholamines og deres derivater samt et højt niveau af dopamin i urinen og blodet. Undersøgelsen af ​​disse stoffer bestemmer graden af ​​sygdomsudvikling..

Den grundlæggende forskning, der udføres i første omgang, er ultralyd. Det giver dig mulighed for at bestemme tilstedeværelsen af ​​en tumor i maven eller bækkenet. For at bestemme lokalisering af formationer udføres deres struktur, tilstedeværelsen af ​​forkalkninger, computertomografi eller ekkografi. Hvis dannelsen er lokaliseret i brystområdet, ordineres patienten røntgen.

Aspirationsbiopsi er en vigtig diagnostisk metode. Dette er den sidste fase af diagnostiske studier, der giver dig mulighed for nøjagtigt at bestemme tilstedeværelsen af ​​en primær tumor, tilstedeværelsen af ​​metastaser, udviklingsstadiet for uddannelse.

Knoglemarven tages 4-8 steder. Prøver af materialet sendes til laboratoriet til histologisk og cytologisk undersøgelse. Kan også tage knoglemarvspunkter.

Efter undersøgelse af patienten bestemmes behandlingstaktikkerne af kirurgen, kemoterapeuten og radiologen. Udviklingen af ​​neuroblastom er vanskelig at forudsige, da det ikke kun aktivt kan vokse, men også selvdestruktion. Afhængig af de diagnostiske data foreskrives derfor flere behandlingsmetoder..

Hvis en tumor findes på et tidligt stadium af udviklingen, udføres kirurgisk fjernelse af tumoren. Hvis der efter operation er observeret tilbagefald af sygdommen, eller der er dannelse af metastaser fra de resterende celler, er patienten indiceret til kemoterapi.

Effektive medikamenter ved brug af kemoterapi er: Vincristine, Cyclophosphamid, Melphalan, Teniposide osv..

Strålebehandling ordineres ud fra de individuelle egenskaber ved sygdomsforløbet. Tager højde for rygmarvets tolerance og patientens alder.

Med et avanceret stadie af sygdommen er transplantation mulig.

Prognosen for neuroblastom afhænger af kræftens morfologi, sygdomsstadiet og tilstedeværelsen af ​​ferritin i blodserumet. Resultatet af sygdommen påvirkes af tilstedeværelsen af ​​metastaser i tilstødende organer og omgivende væv..

Hvis sygdomsforløbet ikke startes, og der findes differentierede celler i vævsprøver, er der en ret stor sandsynlighed for bedring.

Sandsynligheden for overlevelse øges, hvis neuroblastoma findes i mediastinum. Dårlig overlevelsesprognose hos patienter, hvis tumoren er placeret i det retroperitoneale rum.

Denne patologiske udvikling af tumoren skrider langsomt og er praktisk talt ikke tilgængelig til behandling. I trin 4 er neuroblastoma, hvis knoglemetastaser findes, en stor risiko for død..

Ifølge statistikker er overlevelsesraten op til 90% hos patienter, der er diagnosticeret med sygdomens trin 1 og straks er startet behandlingen. I sygdomsstadiet 2 er overlevelsesraten op til 80%. På trin 3 - 40-70%, på trin 4 - 20%.

Faren

Neuroblastoma er en ondartet tumor, der påvirker det sympatiske nervesystem. Det kan metastasere til forskellige dele af kroppen og påvirke væv fra menneskelige organer..

Metastaser i knoglemarv, knogler og lymfe er især livstruende. I nærværelse af formationer i rygmarven er det ikke kun svær smerte, som er det største symptom på sygdommen, men også lammelse. Tumoren udskiller også hormoner, der udløser forekomsten af ​​paraneoplastiske syndromer..

Neuroblastoma kan regenereres selv efter behandling, hvilket kan forårsage tilbagefald af sygdommen og provokere udviklingen af ​​individuelle metastaser. Dette observeres i avancerede tilfælde af neuroblastoma. Derfor er det vigtigt at foretage diagnosticering rettidigt for straks at starte en passende behandling, der kun udføres under stationære forhold under opsyn af specialister..

Interessante poster:

12 tegn på autisme hos voksne autisme - man antager, at denne lidelse ofte manifesterer sig allerede i de tidlige...

Behandling af generaliseret angstlidelse Udbredelsen af ​​generaliseret angstlidelse (GAD) er 6%. Medianalderen for sygdoms begyndelse...

Hvorfor udvikler mænd fedme i 1. grad, hvordan man genkender det, og hvilke metoder der kan hjælpe med at normalisere...

Clarithromycin Clarithromycin er et semisyntetisk antibiotikum fra makrolidgruppen Frigivelsesform og sammensætning Doseringsformer af medikamentet: Filmovertrukne tabletter...