Nephroblastoma - hvad er det, stadier, kost

Nephroblastoma, en nyrekræft, der hovedsageligt forekommer hos små børn, er sjældent hos voksne. Patologi har et andet medicinsk navn - Wilms tumor til ære for kirurgen fra Tyskland, som var den første til at beskrive sygdommen..

Ifølge statistikker skyldes 7% af tilfældene denne type nyrecancer hos børn. Terapi involverer stråling, kirurgi. Forældrene til en lille patient behøver ikke at fortvivle, i 85% er overlevelsesraten høj, prognosen er gunstig. Rettidig diagnose og behandling giver en chance for fuld bedring, fuldt liv.

Beskrivelse

Nephroblastoma hos et barn adskiller sig ikke i køn. Forekomst hos børn under 14 år 1/10000. Oftest opdaget inden 6 år. Bilateral patologi diagnosticeres hos 5%.

Et muterende gen er ansvarlig for dannelsen af ​​en tumor, der er placeret på kromosom 11. Takket være ham forekommer den normale dannelse af nyrerne, eventuelle afvigelser fører til udvikling af kræft, andre alvorlige organanomalier.

Tumoren findes hos børn med medfødte udviklingsdefekter. Disse inkluderer aniridia, syndrom af "gigantisme med en navlebrok", urogenitale abnormiteter. Arvelighed spiller en stor rolle i forekomsten af ​​sygdommen.

Klassifikation

Kirurgi udføres afhængigt af kræftstadiet. Radikal resektion af organet, dets fuldstændige fjernelse vil blive bestemt ved en foreløbig diagnostisk manipulation.

Dette kræver histologisk og klinisk iscenesættelse. Den første mulighed involverer excision af neoplasma, analyse af graden af ​​malignitet (lav, medium, høj).

Den anden metode bestemmer taktik for behandling, identificerer 5 stadier af kræft.

  1. Ondartet formation er placeret i orgelet.
  2. Tumoren er uden for nyren, og fuldstændig fjernelse anbefales. Her spredes patologien til nærliggende lymfeknuder, kar, påvirker urinlederen.
  3. Dannelse uden for organet, delvis fjernelse af væksten er mulig.
  4. Fjernmetastase, kemoterapi.
  5. Bilateralt nefroblastom (bilateralt), medikamentel behandling, inoperabelt stadium.

Grundene

Faktorerne bag udviklingen af ​​en alvorlig sygdom er endnu ikke undersøgt. Genetik spiller en stor rolle i forekomsten af ​​patologi.

  • Graviditet efter 35 år.
  • Sorte børn, kvindelig.
  • Miljøforurenet habitat, eksponering, stråling.
  • Misdannelser i organet, afvigelser i det retroperitoneale rum, bækkenorganer, anomalier i kønsorganerne, kryptorchidisme hos drenge.

Symptomer

Nyrenephroblastoma hos børn er asymptomatisk i de første stadier af patologien, hvilket komplicerer identificeringen af ​​sygdommen i de tidlige stadier. Børn føler sig kraftig, selv med en stor tumor. Forældre kan uafhængigt mærke en sæl, glat eller ujævn dannelse i nyreområdet.

Smerten udvikler sig på det terminale stadie, når sygdommen har påvirket andre organer og systemer. Hematuri (blod i urinen) er det største symptom på sygdommen. Blødning og ødelæggelse af organstrukturen giver dette kliniske billede.

  • kropstemperatur uden grund, feber;
  • tab af appetit, vægttab;
  • forringelse af fordøjelseskanalen, ændringer i afføring, forstoppelse;
  • forhøjet blodtryk (blodtryk).

De forekommer, når nyrefunktionen forværres, spredning af onkologi til tilstødende organer og væv.

Patogenese efter stadier:

  1. Der er ingen ændringer i barnets tilstand, han har det godt, spiller, spiser. Når diagnosen er diagnosticeret på dette trin, er prognosen positiv.
  2. Barnet klager over smerter i mavehulen, kropstemperaturen stiger. Nephroblastoma kan opereres.
  3. Kræft uden for organet, alvorlige magekramper begynder, afvisning af at spise, søvn er forstyrret. Medicinbehandling, kirurgi udføres ikke.
  4. Metastaser spredes til leveren, lungerne og hjertet. En lille patient føler konstant smerte i bughinden.
  5. Nyreskade på begge sider, forstyrrelse af alle organer, følelse af ubehag, svaghed, nægtelse af at spise, flere metastaser. I mangel af den nødvendige behandling forekommer død.

Diagnosticering

For at stille en nøjagtig diagnose, for at differentiere tumorstadiet, gennemgår barnet en grundig undersøgelse.

  • Ultralydundersøgelse af nyrerne, bughulen.
  • CT, MR med eller uden kontrast.
  • Røntgenbillede af brystet.
  1. Generel blodprøve for tumormarkører.
  2. Analyse af urin.
  3. Biokemi.
  4. Histologi.

Behandling

Inkluderer et kursus med neoadjuvant kemoterapi, nefroureterektomi, strålebehandling i den postoperative periode. I trin 4 af sygdommen med en inoperabel tumor udføres kemoterapi i 4-6 uger for at reducere størrelsen og for at forhindre intraoperativ brud.

Vincristine, Dactinomycin - lægemidler, der bruges til behandling af kræftpatienter. På tidspunktet for åben operation fjerner kirurgen alt tumorvæv, foretager en kontrol af leveren, lymfeknuder.

Afhængig af scenen, histologiske data, gennemgår patienten en del af postoperativ kemoterapi, hvis volumen bestemmes af graden af ​​organskade.

Strålingskurset ordineres parallelt og begynder 14 dage efter resektion af den ondartede tumor. Varighed op til 10 dage.

Dispensary undersøgelse

Nødvendigt for at forhindre tilbagefald hos behandelige patienter med langvarig remission. I 2 år observeres barnet hver 3. måned. Fra 5 år gammel, hver sjette måned.

Komplekset af foranstaltninger inkluderer ultralyd af bukhulen, røntgenbillede af brystet, urinalyse, blodanalyse, biokemi, EKG. Derefter observeres babyen en gang om året. Efter behandlingens afslutning kan babyen gå i børnehave, skole.

ethnoscience

Brug af alternative behandlinger anbefales ikke. Ukonventionel intervention kan dæmpe symptomer, forsinke den krævede behandling.

Komplikationer

  1. Højt tryk i organet, hvilket letter ved indsnævring af blodkarens lumen, anaplasia.
  2. Blødning i renalbenet som et resultat af udviklingen af ​​anæmi.
  3. Metastase til nærliggende organer.
  4. Forekomsten af ​​urolithiasis, en infektiøs proces i organet. Disse patologier er ekstremt vanskelige med Wilms tumor.

Funktioner ved ernæring og livsstil

For at forhindre nyrekræft hos et barn skal den vordende mor overvåge sit helbred. Under graviditet er det forbudt at drikke alkohol, røg. Når man har en arvelig disposition, anbefales det at gennemgå en undersøgelse inden befrugtningen, for at screene for mulige fosterpatologier.

Du skal også spise sunde fødevarer, vitaminer. Hvis der er risiko for medfødte afvigelser hos en nyfødt, er det nødvendigt at gennemgå en grundig diagnose årligt.

Rehabilitering

I genopretningsperioden får unge patienter ordineret et fysioterapikurs, UHF, darsonval. Barnet modtager en handicapgruppe afhængigt af sygdomsstadiet.

Deregistrering kan forekomme efter fuldstændig gendannelse. Årligt sendt til gratis sanitær behandling. Du skal følge lægens anbefalinger.

Nyretumor hos børn: Typer, symptomer, diagnose, behandling, prognose

Den mest forfærdelige ting i forældres liv, få år efter fødslen af ​​en baby, er at lære om en medfødt tumor med et uforudsigeligt resultat. Nyrenephroblastoma refererer til embryonale formationer, der opstår i udviklingsperioden før fødsel, og vises hos børn i de første leveår (oftest fra 1 til 5 år).

Tumorens ondartethed tillader ikke med sikkerhed at give en gunstig prognose, heller ikke når man udfører terapi og følger alle lægens anbefalinger. Dette er dog ikke en grund til at give op og overgive sig: rettidig opdagede tumorer med omfattende behandling øger barnets chancer for et fuldt liv betydeligt.

Årsagerne til tumoren

Graviditet er et lykkeligt tidspunkt, når den vordende mor bærer babyen og ser frem til det øjeblik, babyen bliver født. Desværre er det undertiden på dette tidspunkt, at der forekommer en udviklingsforstyrrelse i visse fosterorganer: Fra cellerne, der danner urinvejen, begynder ukontrolleret tumorvækst. Embryogenese er for kompleks og subtil en proces til på en eller anden måde at forsøge at forhindre dette problem. En neoplasma fra embryonalt nyrevæv, kaldet nefroblastom eller Williams sygdom, opdages straks eller i de kommende år efter at babyen er født. Ofte sammen med nefroblastom finder lægen medfødte og genetiske abnormiteter i kønsorganerne. Den mest ubehagelige ting er, at hvert 20. barn med nefroblastom kan have bilateral nyreskade..

Stadier af nefroblostom

En nyretumor hos børn gennemgår flere udviklingsstadier. Hvis nefroblastom opdages i et barn i de tidlige stadier, vil behandling af sygdommen give forældrene mulighed for at se fremtiden med tillid. Følgende tumorvarianter adskilles:

  • Trin 1, hvor neoplasmaen er placeret inde i nyren uden at forlade organet og ikke vokse ind i karens i nyresinusen;
  • Trin 2 er kendetegnet ved muligheden for nephroblastoma penetration uden for nyren med spiring af nærliggende kar og tilstødende organer;
  • Trin 3 manifesteres ved metastaser til lymfeknuderne og penetrationen af ​​tumoren ind i bughulen;
  • Trin 4 Williams sygdom er tilstedeværelsen af ​​metastaser i organer langt fra nyrerne (lunger, lever, hjerne, knogler);
  • Trin 5 er en hvilken som helst variant af bilateralt nefroblastom.

Den værste prognose er på 4-5 sygdomsstadier. I andre tilfælde kan behandling give mange reelle chancer for forældrene og barnet: hvis ikke for en fuld bedring, så i det mindste for at redde liv og muligheden for at udføre en nyretransplantation over tid.

Nephroblastoma (Wilms tumor). Nefroblastom. 8960/3

Den første rapport om blandet ondartet nyretumor optrådte i 1814. Wilms 'tumor tegner sig for ca. 8% af alle tumorer i børn og 85% af ondartede tumorer i pædiatri..
Oftere er tumoren ensidig. enkelt, men i 5% af tilfældene er læsioner bilaterale, synkrone og metakrone.

Nephroblastoma udvikler sig fra pluripotente udifferentierede kimceller, primitivt epitel og stromalkomponenter.

Tumoren repræsenteres af en afrundet, veldefineret knude, ofte afgrænset fra det omgivende væv af en pseudokapsel, på et snit er farven fra lysegrå til brun. Konsistensen afhænger af graden af ​​modenhed af tumorkomponenterne.

Nephroblastoma er normalt repræsenteret af tre komponenter i forskellige grader af differentiering: blastema, epitel, stroma. Blastemaet består af små, runde, tæt adskilte celler med en lille mængde cytoplasma og mindre tegn på differentiering. Kernerne er runde eller polygonale, af samme størrelse, kromatinet kondenseres, nukleolerne er tydeligt synlige, normalt er der mange figurer af mitose.

Blastemavækstmuligheder: diffus, nodulær, serpentin, basaloid, - ofte kombineret inden for den samme tumor. Epitelkomponenten er repræsenteret af rørformede strukturer, der gentager det metanefrittiske trin i nyreudviklingen, mindre ofte glomeruloid, hvori metaplasia af epitel (pladdercelle, tarm) undertiden findes.

Stromalkomponenten er oftere repræsenteret ved tynde, langstrakte celler, der ligner et embryonalt mesenchym, ofte er der udifferentierede strierede muskler i stroma (fig. 1.47-1.50).

Fig. 1.47. Nefroblastom. Rørformede strukturer i blastomaen. Farvning med hæmatoxylin og eosin. x200

Fig. 1.48. Nefroblastom. Rørformede strukturer i blastomaen. Farvning med hæmatoxylin og eosin. X400

Fig. 1.49. Nefroblastom. Glomerupoide strukturer i stroma. Farvning med hæmatoxylin og eosin. x200

Fig. 1.50. Nefroblastom. Glomeruloidstrukturer i stroma. Farvning med hæmatoxylin og eosin. X400
Immunohistokemisk (IHC)

-Wilms 'tumormarkører er ukendt. Tab af den korte arm af kromosom 11 (locus for WT1-suppressorgenet) findes ofte genetisk.

Prognosen for sygdommen afhænger af tumorens stadie og histologi. Negative tegn inkluderer nuklear anaplasi, sekundært karcinom eller sarkom i stedet for nefroblastom. Tumoren er følsom over for kemoterapi, hvis der ikke er nogen alvorlig nuklear anaplasi.

Symptomer efter fase

Et lille barn er usandsynligt, at det er i stand til nøjagtigt at beskrive alle manifestationerne af sygdommen. Desuden er nefroblastom ofte fuldstændig asymptomatisk. Undertiden forældre eller en børnelæge ved et uheld opdager en tæt tumorlignende formation i siden af ​​et barn. I sjældne tilfælde kan følgende symptomer forekomme:

  • tabe sig eller ikke gå op nok
  • tilstedeværelse af blod i urinen;
  • en følelse af smerte i din side eller ryg;
  • en stigning i blodtrykket, hvilket er ekstremt usædvanligt for børn;
  • problemer med afføring eller vandladning.

Forældre skal være meget forsigtige: tumorændringer i nyrerne hos børn har ikke klare symptomer, hvilket komplicerer rettidig opdagelse af en neoplasma.

Nephroblastoma symptomer

Nephroblastoma kan udvikle sig fuldstændigt asymptomatisk i lang tid. En tumor, der findes i det peritoneale område, smertefri, glat, tæt og med en ujævn overflade, hører imidlertid til de første tegn på nefroblastom..

Ofte i flere måneder eller endda år opdages de karakteristiske symptomer på en ondartet afvigelse i kroppen ikke. Imidlertid fortsætter den patologiske tumor med at vokse langsomt, og udviklingen vinder et så hurtigt tempo, at det fører til en markant stigning i nefroblastom. I dette tilfælde kan man under palpation påvises en neoplasma i den peritoneale region.

Patientens subjektive tilstand kan betragtes som tilfredsstillende. Med små volumener forårsager nefroblastom ikke ubehag, og allerede med deres stigning registreres asymmetrien i maven og palpation af selve tumoren visuelt.

Alvorlige symptomer på forgiftning opdages kun i avancerede og alvorlige tilfælde. Hos 25% af patienterne diagnosticeres grov hæmaturi, hvilket forårsager subcapsular ruptur af tumoren og en stigning i trykket forbundet med hyperreninæmi.

Da nefroblastom spreder sig gennem kroppen gennem blodet og lymfene, påvirkes lymfeknuderne i portene i nyrerne, leveren og para-aortaknudepunkter. Undertiden kommer en blodpropp i form af en tumor ind i den nedre del af vena cava.

Gastrointestinal forstyrrelse, feber, mavesmerter og ubehag med højt blodtryk kan også forekomme..

For at diagnosticere nefroblastom er der særlig opmærksomhed på at indsamle patientens historie. Tidligere infektioner, en arvelig faktor, der er forbundet med en ondartet patologi, og tilstedeværelsen af ​​en medfødt anomali betragtes som et vigtigt punkt. Og for at differentiere diagnosen er neuroblastoma, splenomegaly, hepatomegaly, polycystic og hydronephrosis udelukket.

Med nefroblastom afsløres de eksisterende forkalkninger i 15% af tilfældene ved hjælp af røntgenbillede. Udnævnelsen af ​​ultralydstomografi hjælper med at bestemme patologien i 10% af tilfældene, lige når nyren ikke vises på pyelogrammet. CT scanner grænserne for tumordannelsen både i nyren og omkring den, afslører de berørte lymfeknuder, leveren og gør det muligt at spore tilstanden for den anden nyre.

Patienter med nefroblastom har anæmi som følge af hæmaturi. Men for at udelukke denne patologi ordineres en urinprøve for tilstedeværelse af katekolaminer.

Sjældne kliniske tegn inkluderer højt blodtryk, som normaliseres efter fjernelse af nyren.

Nephroblastoma forekommer undertiden parallelt med glomerulosclerosis syndrom og Drash syndrom.

Diagnostiske metoder til tumorer

For at påvise nefroblastom hos børn kræves følgende typer undersøgelse:

  • undersøgelse af en erfaren urolog eller børnelæge;
  • vurdering af indikatorer for generelle kliniske analyser;
  • ultralydscanning, der kan bruges til at identificere en tumor, størrelse og skade på tilstødende organer;
  • radiografi af nyrerne;
  • tomografisk undersøgelse (CT eller MR), som vil vurdere omfanget af tumorspredningen og mulig invasion af bækkenorganerne;
  • undersøgelse af blodkar ved anvendelse af angiografi;
  • radioisotop scintigrafi;
  • biopsi af en tumor med en cytologisk undersøgelse, som vil bekræfte tilstedeværelsen af ​​en ondartet dannelse eller tilbagevise en frygtelig diagnose (til dette bruges en særlig diagnostisk punktering til at tage celler fra en syg nyre, der udføres under ultralydkontrol).

Det er langt fra altid muligt at identificere Williams sygdom første gang. Det er optimalt at gøre dette i den tidlige barndom, hvilket vil skabe gunstige betingelser for effektiv terapi..

Symptomer på patologi

De kliniske manifestationer af tumoren manifesterer sig tydeligt i de sene stadier af sygdomsudviklingen, i det øjeblik, hvor en tumorneoplasme allerede er tydelig i barnets lændeområde. I de tidlige stadier af udviklingen er patologien kendetegnet ved knappe symptomer. Ved en omhyggelig undersøgelse af den medicinske historie blev det konstateret, at før diagnosen af ​​en tumor tilstedeværende, vises der nogle tegn, der skulle advare læger og forældre.

I nogle børn manifesteres en til to måneder før påvisning af en neoplasma en periodisk forringelse af trivsel. De er ofte lunefulde, irritable, sløv eller omvendt overdrevent bekymrede. I nogle situationer, selv før diagnosen i nyren, er der en gentagen stigning i kroppens temperatur op til 38 grader, undertiden er barnet kvalm, opkast kommer op, og appetitten går tabt. Lejlighedsvis udvikler sig et mærkbart fald i kropsvægt.

Tidlig diagnose af neoplastiske neoplasmer i nyrerne, som er organiseret af en børnelæge, har endnu ikke nået den højeste effektivitet. I denne forbindelse bør identificeringen af ​​den patologiske proces hos børn fremskyndes og forbedres på alle mulige måder..

I de fleste tilfælde betragtes en nyretumor som det første tegn på at udvikle nyrepatologi. Ofte har den afrundede former med lige konturer, mindre ofte er tumoren lobular og ujævn, har ikke en jævn form og er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​knudepunkter. Efter sin størrelse er det i stand til lidt at ændre nyrens volumen. Nogle gange er det lokaliseret i næsten hele mavehulen, hvilket provoserer fremkomsten af ​​abdominal asymmetri. Dens konsistens kan også variere i en bestemt situation, normalt er den tæt, men den kan være kirtelformet og elastisk.

Oftest er det forældre, der først konstaterer tilstedeværelsen af ​​en lidelse i deres barn - dette sker under badning. Mindre ofte opdages sygdommen, når barnet undersøges af en læge..

Væksten af ​​en neoplasma provoserer udviklingen af ​​yderligere manifestationer: smerter, hypertension, blodets forekomst i urinen, ascites. Anæmi med Wilms tumor manifesterer sig ofte ofte, men i de tidlige stadier af sygdomsudviklingen forklarer læger denne proces af forskellige grunde og er ikke opmærksomme på afvigelsen.

Metastaser i Wilms sygdom påvirker oprindeligt lymfeknuderne bag peritoneum. Klinisk kan de muligvis ikke manifestere sig på nogen måde i de første stadier af sygdommen..

Drenge og piger lider af denne type tumor med samme hyppighed. En tumor i højre nyre udvikler sig noget sjældnere.

Behandlingsmuligheder


Behandling af en tumor hos børn bør forfølge flere mål:

  • holde babyens liv og helbred;
  • fjernelse af nyren, der er påvirket af tumoren helt eller delvist;
  • langvarig behandlingsforløb for at forhindre metastase til andre organer.

Lægen anvender følgende behandlinger:

Det vigtigste, som kirurgen skal gøre, er at forsøge at bevare den sunde del af nyrerne for barnet så meget som muligt. Med ensidig organskade og store tumorstørrelser udføres nefrektomi ved hjælp af en operation. Hvis det er muligt, foretager lægen en delvis resektion af nyren og bevarer den eksternt uændrede del af organet.

Det er især vanskeligt at vælge en behandlingstaktik, når der findes tumorer på begge sider: fuldstændig fjernelse af nyrerne vil være en sætning, derfor prøves organbevarende operationer hos børn med bilateralt nefroblastom..

En vigtig del af den kirurgiske behandling er fjernelse, hvis muligt, af alle metastaser placeret nær tumor og i bækkenområdet.

Udsættelse for stråling er nødvendig i tilfælde, hvor et sent stadium af sygdommen opdages, og der er fjerne metastaser i knogler, lunger, lever og hjerne. Lægen vil ordinere det krævede antal kurser med strålebehandling, hvis formål er at forhindre yderligere vækst af tumorer.

Brug af medicinske virkninger er obligatorisk. Følgende muligheder for at tage målrettede terapimedisiner er mulige:

  • preoperativt, når det med hjælp af lægemidler er det muligt at reducere størrelsen af ​​tumoren, hvilket vil hjælpe kirurgen til at fjerne neoplasmaet fuldstændigt under operationen;
  • postoperativ, ved hjælp af hvilken lægen vil være i stand til at forhindre gentagelse af udseendet af tumorer, hvis der blev udført en delvis resektion af nyrerne.

Forældre skal nøje følge anbefalingerne fra en specialist om dosering og behandlingsforløb.

Selv efter afslutningen af ​​behandlingsforløbet med en fremragende prognose for bedring, er det nødvendigt at blive observeret af en onkolog i hele barnets liv.

Nephroblastoma hos børn

Denne sygdom er en af ​​de typer ondartede nyrepatologier, der normalt forekommer hos børn..

Nephroblastoma betragtes som en almindelig kræft i børnene. Ifølge statistikker påvirker denne sygdom i gennemsnit otte ud af en million børn under femten år. Og forekomsten af ​​ondartede tumorer hos børn med mørk hud er dobbelt så høj..

Oftest observeres nefroblastom hos børn i alderen to og tre år. Desuden forekommer det hos piger flere måneder senere end hos drenge. Nephroblastoma er hovedsageligt lokaliseret i en nyre, skønt det undertiden kan påvirke to på én gang.

De nøjagtige årsager til nefroblastomer hos børn er endnu ikke fuldt ud afklaret. Det er kendt, at en tumor udvikler sig som et resultat af mutationer i den cellulære struktur af DNA. Kun 1,5% af disse mutationer er arvet af børn fra deres forældre. Men som regel er der ingen klar forbindelse mellem udviklingen af ​​nefroblastom og arvelighed..

Men risikofaktorerne inkluderer piger, der er langt oftere påvirket end drenge; karakteristisk arvelighed i familien og raceprædisposition.

Meget ofte diagnosticeres nefroblastom hos børn i nærvær af visse medfødte afvigelser. For eksempel med aniridier, når der er en underudvikling af iris i øjet eller dets absolutte fravær; med hemihypertrofi, når der er en betydelig udvikling af den ene halvdel af kroppen i forhold til den anden; med kryptorchidisme; hypospadi. Hos børn kan nefroblastom også være en komponent i en af ​​syndromerne, såsom: WAGR-syndrom, Drash-syndrom og Beckwith-Wiedemann-syndrom.

Symptomer på nefroblastom hos børn i de tidlige stadier viser sig muligvis ikke. Ved første øjekast ser små patienter fuldstændigt sunde ud, selvom undertiden maven er forstørret, en neoplasma i peritonealregionen er mærkbar, smerter og vis ubehag i maven vises, hæmaturi og feber observeres.

Når et barn diagnosticeres med nefroblastom, bestemmes sygdomsstadiet. Til dette udføres instrumentale undersøgelsesmetoder. Disse inkluderer røntgenstråler fra brystet, CT- og MR-scanninger og radioisotopknoglescanninger, som hjælper med at identificere metastase af tumorprocessen.

Der er fem stadier af forløbet af nefroblastom. På det første eller tidlige stadium påvirkes kun en nyre af svulsten. I dette tilfælde fjernes den ondartede patologi let ved operation. På det andet trin bestemmes spredningen af ​​nefroblastom til nærliggende væv, som også fjernes under operationen. Den tredje fase er kendetegnet ved penetrering af sygdommen ud over nyrerne, i lymfeknuder i nærheden og ind i nogle organer i bughulen. I dette tilfælde er kirurgi alene ikke nok.

Det næstsidste trin, det fjerde, er kendetegnet ved spredning af nefroblastom til fjerne væv og organer. Sygdommens femte trin er præget af skade på begge nyrer..

I dag anerkendes generel kompleks terapi for børn med denne patologi, som inkluderer kirurgisk fjernelse af en ondartet tumor, strålebehandling og intensiv behandling med polykemoterapi..

Preoperativ terapi betragtes nu som et kontroversielt spørgsmål. Pædiatrisk onkologi i USA finder denne behandling uhensigtsmæssig, indtil morfologisk bekræftelse af diagnosen er opnået, og sygdomsstadiet efter operationen er etableret. Selvom der er tegn på preoperativ stråling, hvilket i høj grad letter radikal kirurgi og reducerer hyppigheden af ​​nefroblastoma-brud markant. Og dette fjerner på sin side behovet for stråleeksponering for hele mageregionen. En lignende positiv effekt blev opnået efter polychemoterapi før operation..

Den korrekte og korrekte taktik i behandlingen af ​​børn afhænger som hovedregel af morfologien af ​​selve tumoren og stadiet af nefroblastom. For neoplasmer med en positiv histologisk struktur foreskrives behandlinger, der er godt tilgængelige for stråling og kemoterapi. Men moderne ordninger med kombineret behandling af sådanne tumorer foretrækker kemoterapi. Og til behandling af halvdelen af ​​de børn, hvor kun en nyre er påvirket af svulsten, foreskrives overhovedet ingen stråling..

Med en ugunstig histologisk struktur af nefroblastom ordineres begge typer behandling, da det er resistent over for en sådan terapi. Derfor bruges aggressiv multimodal terapi til disse tumorer..

Komplikationer af terapi

Problemer hos børn med Williams sygdom opstår i alle behandlingsstadier. Barnets krop er meget lettere at tolerere operationen end eksponering for stråling og langvarig indtagelse af piller. Komplikationer af terapi inkluderer:

  • patologiske ændringer i blodet med anæmi og et fald i immunforsvaret;
  • problemer med mave-tarmkanalen, manifesteret ved kvalme, opkast og diarré;
  • ændringer i leveren, hjertet og knoglerne;
  • skader på forplantningsorganerne med stor risiko for fremtidig infertilitet.

Den komplekse behandling af ondartede tumorer hos børn er altid meget vanskeligere på grund af den følelsesmæssige stress: undertiden ser det ud til, at forældrene ikke kan bære alle de terapeutiske forholdsregler. Barnets krop er imidlertid mere fleksibel og elastisk: selv efter flere kurser med stråling og medikamenteterapi vil barnet være i stand til at se på sin mor med et smil..

Hvordan udføres diagnosen?

Tilstedeværelsen af ​​ovennævnte symptomer og klager, en omhyggelig undersøgelse af historien bør henlede opmærksomheden hos en børnelæge på en grundig undersøgelse af nyrerne hos dette barn. Det skal omfatte:

  • ekstern undersøgelse af kroppen;
  • palpation af maven;
  • laboratorieundersøgelser;
  • hardwareforskning på specielle enheder.

palpering

Palpation af nyrerne hos børn udføres meget omhyggeligt og omhyggeligt. Og hos babyer under tre år for at opnå de mest nøjagtige resultater, skal sonderingen af ​​maveorganerne udføres under anæstesi..

Blod- og urinprøver

Tilstedeværelsen af ​​Wilms-tumor er indikeret af følgende abnormiteter og i laboratorieresultaterne.

  • et fald i hæmoglobinniveauer (anæmi);
  • signifikant leukocytose;
  • acceleration af erythrocytsedimentation (øget ESR);
  • en stigning i koncentrationen af ​​polypeptidspecifikt antigen.

Den sidstnævnte indikator er en pålidelig markør for onkologiens proces malignitet. Hos raske mennesker og hos patienter med godartede tumorer er koncentrationen af ​​dette stof i blodet bestemt lavere end hos børn med adenosarcoma..

  • en stigning i antallet af røde blodlegemer (hæmaturi);
  • proteinuri (tilstedeværelsen af ​​protein, som normalt ikke skal være til stede);
  • leukocyturi og bakteriuri (med infektion).

Ultralyd af nyrerne og maveorganerne

Ultralydscanning er den første instrumentelle undersøgelse, som en læge sender et barn med mistanke om Wilms-tumor. Ud over det høje informationsindhold har det andre betydelige fordele. Så metoden er ufarlig og smertefri, kræver ikke introduktion af medicin eller instrumenter i kroppen, hvilket er især vigtigt, når man undersøger små patienter.

Ved ultralydsonogrammer i nyren afsløres en volumetrisk vævsknude, som klemmer det calyx-bækkenkompleks i organet og deformerer konturerne af sidstnævnte. Et lille nefroblastom præsenteres normalt på billederne som en ekko-negativ (mørk) formation, fri for interne strukturer. I store tumorer er det indre indhold polymorf. I nærheden af ​​den tætte struktur bestemmes flere ekko-negative formationer forårsaget af blødninger og nekrose.

Så med ultralyd kan du registrere:

  • adenosarcoma i nyren;
  • et fragment af en tumor i organets ringere vena cava;
  • levermetastaser;
  • forstørrede retroperitoneale lymfeknuder.

Ud over alt dette kan du ved hjælp af ultralydscanning få en idé om forekomsten og stadiet i den onkologiske proces..

Wilms tumor på et ultralydsonogram defineres som en polymorf afrundet formation (angivet med pile)

Video: hvordan en Wilms-tumor ser ud med en ultralydscanning

Ekskretorisk urografi

Yderligere afklaring af sygdommens art og vurdering af funktionen af ​​begge nyrer udføres ved hjælp af røntgenundersøgelse - intravenøs ekskretorisk urografi. På urogrammer kan man skelne mellem konturerne af nyrerne og ændringerne i deres form. Metoden giver dig mulighed for at etablere de karakteristiske tegn på nefroblastom: en defekt ved fyldning med urin, farvet med et kontrastmiddel, bækken og kalk, samt deformation af det hule organsystem og krænkelse af dets struktur.

Hvis nyrefunktionen er helt fraværende på den berørte side, indikerer dette en fuldstændig overlapning af bækkenet af neoplasmaet eller en betydelig erstatning af parenkymvæv ved det. Eller om en høj grad af trombose med en tumorkoagulering af nyrevene.

Dette ekskretoriske urogram hos barnet viser, at calyx-bækkensystemet i den venstre nyre er kraftigt udvidet og deformeret, men organets ekskretionsfunktion bevares

Computeret og magnetisk resonansbillede

CT og MR er de næste trin i undersøgelse af et syge barns nyrer. Dette er metoder med meget høje diagnostiske egenskaber. De giver dig mulighed for at installere:

  • tilstedeværelsen af ​​en tumordannelse;
  • dens placering og størrelse;
  • tilstand af regionale lymfeknuder;
  • forholdet mellem tumor og pyelocaliceal-system og nyrekapsel;
  • graden af ​​dets spiring til andre organer og væv;
  • tilstedeværelse eller fravær af metastaser i leveren og lymfeknuder.

Wilms 'tumor på tomogrammer ses som en volumetrisk formation. Sidstnævnte har en homogen eller varieret indre struktur, kan deformere det hule system i nyrerne og sprede sig til det perirenale væv.

På et computertomogram i højre nyre er den polymorfe struktur af Wilms 'tumor synlig (angivet med pile)

Angiografi

I tilfælde af et påvist stort nefroblastom, især hvis det påvirker begge nyrer, kan angiografi være nyttigt til at undersøge forholdet mellem blodkar og svulsten..

Metoden består i fluoroskopisk undersøgelse af blodkar ved anvendelse af et kontrastmiddel injiceret i dem.

På aortogrammer af nyrerne med Wilms-tumor visualiseres typiske tegn på sygdommen:

  • den karakteristiske vaskulatur af neoplasma kommer fra grenerne af nyrearterien;
  • karene er forkortede, ujævnt skæve, har indsnævring af lumen;
  • i nogle af deres områder bestemmes arterielle bihuler, akkumuleringer af et radiopaque kontrastmiddel i form af små pletter eller lacunaer;
  • på grænsen mellem adenosarcoma og sundt nyreparenchyma, steder, er et tæt netværk af transformerede nyrearterier synligt.

Ved hjælp af angiografi kan indirekte tegn på nefroblastom også påvises:

  • forskydning af nyrearterien og aorta;
  • konvergens eller afstand fra hinanden af ​​de intrarenale arteriagrene;
  • skift af den berørte nyre til en anatomisk forkert position;
  • ændre størrelse og konturere et organ.

Tegn på en Wilms-tumor: dette renale angiogram viser, at aorta er forskudt, og karene er tomme og med en ujævn lumen

scintigrafi

Nephroscintigraphy gør det muligt at se defekter i akkumuleringen af ​​et radiofarmaceutisk middel, hvilket indikerer tilstedeværelsen af ​​en tumor og analysere ydeevnen for hver af nyrerne. Fraværet af et orgelbillede på tomografskærmen indikerer et fuldstændigt tab af funktionalitet..

Skeletscintigrafi kan hjælpe dig med at se knoglemetastaser.

Differential diagnose

Når embryonisk nefroblastom opdages, står lægen over for opgaven at skelne det fra andre tumor- og ikke-tumorpatologier med lignende symptomer..

Differentialdiagnose udføres med følgende sygdomme i nyrer og maveorganer, der forekommer hos børn:

  • enslig cyste;
  • neuroblastom;
  • anomalier i udviklingen af ​​urinorganerne;
  • angiolipomyoma;
  • splenomegaly (unormal forstørrelse af milten);
  • polycystisk nyresygdom;
  • hydronephrosis osv..

Røntgenundersøgelsesmetoder såvel som MR kan hjælpe med ikke at begå en fejl i diagnosen. Neuroblastoma differentieres fra Wilms tumor ved specielle laboratorieundersøgelser af barnets daglige urin og blodserum.

Vejrudsigt

De værste muligheder for prognoser vil være følgende muligheder:

  • brud på tumoren i ethvert behandlingsstadium;
  • tilstedeværelse af metastaser i organer langt fra nyrerne (trin 4);
  • bilateralt nederlag (trin 5);
  • histologisk syn på en tumor med et ondartet forløb.

Hvis 97-98% af de syge børn i trin 1–2 af Williams sygdom med et komplet behandlingsforløb får en reel chance for et langt og lykkeligt liv, overstiger overlevelsesgraden ikke i niveau 33 til 33. Derfor er det så vigtigt at rettidigt opdage et nyreproblem hos et barn, gennemgå en fuld undersøgelse, og hvis en tumor opdages, skal du starte behandlingen til tiden.

nefroblastom

Artikler inden for medicinsk ekspert

Nephroblastoma - medfødt embryonisk malign tumor i nyrerne.

Epidemiologi

Forekomsten af ​​nefroblastom. i sammenligning med andre ondartede solide tumorer i barndommen er det relativt højt - 7-8 tilfælde per 1 million børn under 14 år om året. Risikoen for at udvikle nefroblastom er 1 ud af 8.000-10.000 børn. Tumoren påvises hovedsageligt i en alder af 1-6 år. Patienter over 6 år tegner sig for ca. 15%.

I 5-10% af tilfældene diagnosticeres bilaterale nefroblastomer. Nederlag af den anden nyre er ikke resultatet af metastase, men manifestationen af ​​en primær multiple tumor. Bilaterale nefroblastomer manifesterer sig tidligere end ensidige: den gennemsnitlige diagnosealder er henholdsvis 15 måneder og 3 år.

Årsager til nefroblastom

Nephroblastoma forekommer under embryogenese som et resultat af forstyrrelser i dannelsen og differentieringen af ​​nyrevæv. Op til en tredjedel af patienter med nefroblastom har også misdannelser forbundet med andre lidelser i embryogenese, mens nephroblastom kan fungere som en komponent i nogle arvelige syndromer. Fremkomsten af ​​nefroblastom og misdannelser er forbundet med virkningen under embryogenese af en faktor, som fostervævet reagerer med forskellige lidelser.

Nephroblastoma og arvelige syndromer

Medfødte misdannelser registreres i 12-15% af tilfældene med nefroblastom. De hyppigst opdagede abnormiteter er aniridia, hemihypertrofi, Beckwith-Wiedemann-syndrom, misdannelser i kønsorganet (WAGR-syndrom, Denys-Drash-syndrom), misdannelser i muskuloskeletalsystemet, hamartomer (hemangiomas, multiple nevi, "kaffeplekker") hud) osv..

Medfødt aniridia registreres hos 1 ud af 70 patienter med nefroblastom. Desuden udvikler en tredjedel af børn med spontan aniridia efterfølgende nefroblastom. Med nefroblastom kan der også påvises grå stær, medfødt glaukom, mikrocephali, forsinket psykomotorisk udvikling og craniofacial dysmorphism. aurikulære abnormaliteter, væksthæmning, cryptorchiema, hypospadias, hestesko nyre. Kromosomafvigelser i sådanne tilfælde manifesteres ved en deletion i den korte arm af kromosom 11 (Pr13) - WT-1-genet.

Medfødt hemihypertrofi er oftest forbundet med nefroblastom, men kan også være forbundet med tumorer i binyrebarken, levertumorer, hamartomer, neurofibromatose, Russell Silver syndrom (dværgisme).

Beckwith-Wiedemann-syndrom manifesteres ved føtal hyperplastisk visceromegaly af nyrerne, binyrebark, bugspytkirtel, gonader og lever, makroglossi, misdannelser i den forreste abdominalvæg (omphalocele, umbilical hernia, diastase af musklerne i rectus abdominis), hæmignatophalphy postatal hypertrophypnium somatisk gigantisme, misdannelser i auriklen. Dette syndrom er ikke kun kombineret med nefroblastom, men også med andre embryonale tumorer: neuroblastom, rhabdomyosarkom, hepatoblastom, teratoblastom. Tyve procent af individer med Beckwith-Wiedemann syndrom udvikler bilateralt nefroblastom med synkron eller metakron tumorvækst. Lokuset for genet, der er ansvarligt for Beckwith-Wiedemann-syndrom, er placeret på kromosom 11p5 (WT-2-genet).

Børn, der er modtagelige for nefroblastom (medfødt aniridia, medfødt hemihypertrofi, Beckwtth-Wiedetnann syndrom) skal gennemgå screeningsultralyd hver 3. måned indtil 6 år..

Anomalier i udviklingen af ​​genitourinary systemet (hestesko nyre, nyredysplasi, hypospadi, kryptorchidisme, fordobling af nyres opsamlingssystem, cystisk nyresygdom) er også forbundet med en mutation i kromosom 11 og kan kombineres med nefroblastom.

WAGR-syndrom (nefroblastom, aniridia, misdannelser i kønsorganet, forsinket psykomotorisk udvikling) er forbundet med deletionen af ​​kromosom 11p13 (WT-1-genet). Et træk ved WAGR-syndromet er udviklingen af ​​nyresvigt.

Denys-Drash-syndrom (nefroblastom, glomerulopati, misdannelser i kønsorganet) er også forbundet med en punktmutation på 11p13-lokuset (WT-1-genet).

Misdannelser i muskuloskeletalsystemet (klubfødder, medfødt dislokation af hoften, medfødt patologi i ribben osv.) Påvises hos 3% af patienterne med nefroblastom..

Ferlmann, Sotos, Stmpson-Golaby-Behemel syndromer - de såkaldte vækstsyndromer manifesteres ved accelereret prenatal og postnatal udvikling i form af makroglossi, nefromegali, makrosomia. Med disse syndromer kan både nefroblastom og nefroblastomatose udvikle sig - persistens af embryonalt nyrevæv (blastema), som ofte er bilateral. Forekomsten af ​​nefroblastomose er cirka 20-30 gange højere end forekomsten af ​​nephroblastom. Nephroblastomatosis kan potentielt udvikle sig til nefroblastom, dynamisk ultralydscreening er påkrævet.

Nephroblastoma symptomer

Nephroblastoma kan skjules i lang tid. I måneder eller år findes der ingen abnormiteter i barnets udvikling - i denne periode vokser svulsten langsomt. Derefter stiger graden af ​​tumorprogression - fra dette øjeblik begynder den hurtige vækst af nefroblastom. I dette tilfælde er det førende symptom tilstedeværelsen af ​​en håndgribelig masse i bughulen..

Som regel forbliver barnets subjektive velvære tilfredsstillende. Da nefroblastom ikke forårsager ubehag, før det når en bestemt størrelse, kan barnet muligvis ikke være opmærksom på tumoren eller skjule den for forældrene. Normalt opdager forældre på egen hånd som regel, når de bader og skifter tøj, i et barn en asymmetri af maven og en tumor, der er håndgribelig i det. Selv en stor tumor, så længe den ikke forårsager asymmetri og udvidelse af maven, kan dog forblive upåagtet..

Alvorlig beruselse bemærkes som regel kun i avancerede tilfælde. Hos ikke mere end 25% af patienterne observeres symptomer såsom makrohematuri forårsaget af subkapsulær ruptur af nefroblastom og arteriel hypertension forbundet med hyperreninæmi..

Nephroblastoma er kendetegnet ved hæmatogen og lymfogen metastase. mens lymfogen metastase er tidligt. Der er en læsion af lymfeknuder i porten af ​​nyrerne, para-aortaknudepunkter og lymfeknuder i leverporten. Ved nefroblastom kan en tumortrombe findes i den underordnede vena cava.

Forms

Histologisk struktur og histologisk klassificering

Nephroblastoma opstår fra det primitive metanephrale blastema og er kendetegnet ved histologisk heterogenitet. Cirka 80% af alle tilfælde af nefroblastom er den såkaldte klassiske eller trefasevariant af tumoren, som består af tre typer celler: epitel, blastemal og stromal. Der skelnes også en overvejende epitel-type, overvejende blastemisk og overvejende stroma-holdig type af denne tumor, medens indholdet af en af ​​komponenterne skal være mindst 65%. Nogle tumorer kan være bifasiske eller endda monofasiske.

Histologisk iscenesættelse ifølge Smldr / Harms tilvejebringer isolering af tre grader af malignitet i nyretumorer hos børn, der er forbundet med prognosen for sygdommen (Tabel 66-1).

Klinisk iscenesættelse

I øjeblikket bruger SIOP (Europa) og NWTS (Nordamerika) grupper et enkelt isephroblastoma iscenesættelsessystem.

  • Trin I - tumoren er lokaliseret i nyren, fuldstændig fjernelse er mulig.
  • Trin II - tumoren strækker sig ud over nyren, fuldstændig fjernelse er mulig;
    • spiring af nyrekapslen med spredning til perineale væv og / eller hilum i nyren:
    • skade på regionale lymfeknuder (trin IIN +);
    • beskadigelse af udvendige fartøjer;
    • ureteral involvering.
  • Trin III - tumoren strækker sig ud over nyren, muligvis ufuldstændig
    • sletning:
    • i tilfælde af incisions- eller aspirationsbiopsi;
    • præ- eller intraoperativ brud;
    • peritoneale metastaser:
    • skade på intra-abdominale lymfeknuder, med undtagelse af regionale (trin III N +):
    • tumorudstrømning i bughulen;
    • ikke-radikal fjernelse.
  • Fase IV - tilstedeværelse af fjerne metastaser.
  • Fase V - bilateralt nefroblastom.

Diagnose af nefroblastom

Palpation af maven i tilfælde af en tumorlignende formation, der påvises i den, skal udføres omhyggeligt, da der som et resultat af overdreven traume kan opstå en brud på tumorens pseudokapsel med udvikling af intra-abdominal blødning og total podning af tumorceller i bughulen. Af samme grund skal et barn med nefroblastom overvåge et beskyttelsesregime (hvile, forebyggelse af fald og blå mærker).

Den mest almindelige nefroblastomemaske er rakitt. Almindelige symptomer på raket og nefroblastom er maveforstørrelse og en udfoldelse af den nedre åbning af brystet. Symptomer på tumorforgiftning (blekhed, humør, dårlig appetit, vægttab) kan også forveksles med tegn på raket.

Som med alle andre ondartede tumorer er diagnosen nefroblastom baseret på den morfologiske konklusion. For nephroblastoma er en undtagelse fra reglen om biopsi, inden kemoradioterapi påbegyndes, dog tilladt. Under biopsien opstår der en krænkelse af pseudokapselens integritet, og tumordetritusen, der er indesluttet i pseudokapslen, som har en grødet karakter, spreder sig gennem bughulen, hvilket øger tumorens forekomst, ændrer det kliniske stadie af sygdommen (automatisk oversættes til trin III) og forværrer prognosen for sygdommen. Hos patienter under 16 år er diagnosen af ​​nefroblastom derfor etableret med en konservativ undersøgelse, undtagen aspiration og incisional biopsi. Dette lettes ved tilstedeværelsen af ​​klare diagnostiske tegn på nefroblastom, som reducerer diagnosefejl til et ubetydeligt minimum..

Samtidig antyder de amerikanske NWTS-protokoller den første fjernelse af nyren med tumoren eller dens biopsi, selvom tumorens resektabilitet er tvivlsom. I overensstemmelse med NWTS-strategien tillader denne fremgangsmåde at undgå fejlen ved konservativ diagnose og foretage en grundig revision af maveorganerne, med undtagelse af eller påvisning af metastatiske lymfeknuder og en tumor i den modsatte nyre (ifølge NWTS, i 30% af tilfældene med bilateralt nefroblastom, kan tumoren i den anden nyre ikke visualiseres ved metoder konservativ diagnose).

Diagnose af det primære tumorfokus er baseret på søgningen efter typiske tegn på nefroblastom og udelukkelse af andre sygdomme. Rækken af ​​forskellige diagnoser inkluderer misdannelser i nyrerne, hydronephrosis, neurogene tumorer og andre tumorer i det retroperitoneale rum, levertumorer.

Laboratorie- og instrumentel forskning

Ultralyd af bughulen. Ultralyd afslører en heterogen formation, der stammer fra nyren, tæt forbundet med resterne af en ødelagt nyre. En tumortrombe i den underordnede vena cava kan visualiseres. Med tumorer, der stammer fra andre organer, vil nyrerne forvirres, deformeres. Med hydronephrosis afslører ultralyd en udvidelse af nyresamlersystemet, hvilket tyndes af dets parenchyma.

Ekskretorisk urografi afslører en skygge af en tumordannelse i et generelt billede og skubber tarmsløjferne tilbage. På efterfølgende fotografier findes enten en "stum" nyre eller deformation, forskydning af det nyre calyx-bekken-system og en forsinkelse i evakueringen af ​​kontrastmediet. I tilfælde af en tumor, der ikke stammer fra nyren, med ekskretorisk urografi, en "stum" nyre

detekterer ikke, kontrastmidlets forsinkelse er ikke karakteristisk, men den typiske blanding af det nyriske pyelocalicealsystem og urinlederen. Ved hydronephrosis bemærkes ekspansionen af ​​bækkenbækkensystemet og "møntlignende" deformation af kalkene, ofte kombineret med megaureter og vesicoureteral reflux.

Computertomografi eller magnetisk resonansafbildning detekterer tilstedeværelsen af ​​en tumor, der stammer fra nyrerne, og giver yderligere oplysninger om tumorens udstrækning og forbindelse med omgivende organer.

Angiografi udføres, når der er tvivl om diagnosen. Angiogrammer afslører et patologisk netværk af blodkar, identificerer kilden til blodforsyning - nyrearterien (med hovedtypen af ​​blodforsyning).

Angiografisk og farvet duplex Doppler-angioscanning kan visualisere en tumortrombe i den underordnede vena cava.

En radioisotopundersøgelse af nyrerne - renoscintigrafny - giver dig mulighed for at evaluere både den samlede funktion af nyrerne og separat funktionen af ​​hver af dem.

Af særlig betydning er den differentielle diagnose mellem nefroblastom og neuroblastom. da det kliniske og diagnostiske billede i disse tumorer kan være meget ens i nogle tilfælde. Derfor undersøges myelogrammet hos alle patienter under den indledende diagnose for at udelukke metastaser af neuroblastom i knoglemarven, og også udskillelsen af ​​katekolaminer i urinen undersøges..

Diagnostik af mulige metastaser inkluderer røntgenbillede af brystet (om nødvendigt - røntgenberegnet tomografi (CT)), ultralyd af bughulen og retroperitonealt rum tjener også til at vurdere mulige metastaser til regionale lymfeknuder, lever, andre organer og væv samt til at diagnosticere effusion i bughulen.

Dannelse af nefroblastom hos børn og behandlingsmetoder

I løbet af de sidste årtier er antallet af kræftpatienter steget markant, og patologi diagnosticeres hos både voksne og børn. Onkologiske tumorer påvirker mange organer. Blandt sygdomme i kønsorganet findes nefroblastom hos børn oftest i perioden fra 3 til 5 år, det kan påvises ved fødslen. Ofte diagnosticeres patologi hos et barn, der ikke har sundhedsmæssige problemer. Brug af moderne teknologier til behandling giver dig mulighed for at opnå gode resultater og leve et opfyldende liv.

Dannelse af nefroblastom i barndommen

I de fleste tilfælde udvikler tumoren sig selv og kan optræde parallelt med medfødte misdannelser. I løbet af forskningen har forskere fundet, at patologi dannes under den intrauterine udvikling af babyen..

Generelt begreb nefroblastom

For første gang blev en detaljeret beskrivelse af sygdommen givet af en professor ved den tyske kirurgiske klinik Max Wilms. Hans videnskabelige værker indeholder en masse information om histogenesen af ​​sygdommen. Han studerede patologien og konkluderede, at nefroblastom er en ondartet neoplasma med en embryonisk karakter af udvikling.

Wilms 'tumor er det andet navn på patologien. Først kommer det fra det parrede organ, og senere kan det trænge ind i lysken, bukhulen og kønsområdet. Processen påvirker nyren til venstre eller højre, i sjældne tilfælde begge sider på samme tid.

Sygdoms manifestationer

Oprindeligt har sygdommen ingen specifikke symptomer, patienter klager ikke over nogen smerter. Oftest findes en neoplasma ved et uheld ved undersøgelse af en børnelæge, når den allerede har nået en betydelig størrelse.

Det er ekstremt sjældent, at de første tegn på overtrædelser vises, som inkluderer:

  1. Mavesmerter.
  2. Akkumulering af væske i bughinden.
  3. Blodig urin.
  4. Mistet appetiten.
  5. Anfald af kvalme.
  6. Vægttab.
  7. Generel svaghed.
  8. Lys hud.
  9. Intestinal dysbiose.
  10. Forhøjet blodtryk.
  11. Hoste.
  12. tearfulness.
  13. hyperæmi.

Over tid bliver symptomerne på nefroblastom hos børn mere markante. Den voksende neoplasma komprimerer organer og væv i nærheden. Som et resultat dannes ascites - opbevaring af fri væske i maven. Venøs plekser begynder at vises på dens overflade. Dette er et af de førende tegn, hvor udviklingen af ​​den onkologiske proces registreres..

I nogle tilfælde oplever babyer smertefulde fornemmelser. Normalt observeres disse tegn, når tumoren spreder sig til andre organer. Nyrekapslen udvides, og de følsomme afslutninger komprimeres, hvilket forårsager spasmer.

Dannelsesmekanisme

Nephroblastoma kan dannes i perioden med intrauterin udvikling af babyen. Som et resultat forbliver nogle nyreceller embryonale ved fødslen. Normalt fortsætter deres modning op til 4 år. Dette fører ikke altid til, at kræft begynder. Men undertiden begynder neuroblaster at blive degenereret ukontrolleret i modent væv og danner en ondartet neoplasma..

Årsager til nyreskade

Hidtil er årsagerne til sygdommen ikke fuldt ud fastlagt. Eksperter studerer stadig dette problem. Ifølge videnskabelig forskning provoserer følgende faktorer unormal nyreudvikling:

  1. DNA-mutation.
  2. Race (dominerende hos sorte).
  3. Graviditet efter 35 år.
  4. Øget koncentration af radioaktive stoffer i atmosfæren.
  5. Tilstedeværelsen af ​​fødselsdefekter.

Stadier af sygdommen

Før du vælger terapeutisk taktik, etableres trinnet i tumorprocessen på grundlag af diagnostiske foranstaltninger. I medicin skelnes fire:

NiveauerLokalisering af neoplasmaTilstedeværelse af metastaser
Den førsteInden i det parrede organ.Fraværende.
SekundetDet går ud over nyrerne, vises i fedtvævet.De begynder at komme vej til bunden af ​​nyretækkenet.
TredjePeritoneum, binyrerne, membran, tyktarmen.Penetrer lymfeknuderne.
FjerdeSkader på leveren, knogler, lunger.Spredes yderligere gennem kroppen.

Normalt udvikler en neoplasma sig på den ene side, ekstremt sjældent - begge lider. Bilateral læsion kaldes også bilateral. Ofte diagnosticeres den histologiske struktur af en godartet tumor. Takket være dette tager behandlingen kortere tid og har et positivt resultat..

Konsekvenser af progressionen af ​​Wilms tumor

I mangel af hjælp fra en kvalificeret specialist øges som regel risikoen for alvorlige komplikationer. Desuden påvirker de ikke kun urinsystemet, men også funktionerne i andre vitale organer. Farlige konsekvenser inkluderer:

  1. Nyreblødning.
  2. Anæmi.
  3. Nefrogen hypertension.
  4. Nedsat immunitet.
  5. Urimelig vandladning.
  6. Urolithiasis sygdom.
  7. Dysfunktion af galdens udstrømning.

Diagnostisk undersøgelse

En fysisk undersøgelse udføres først. Den kliniske undersøgelse inkluderer indikatorer for babyens højde og vægt. Ved palpation bestemmer lægen mobiliteten og konsistensen af ​​det nydannede væv. Også med denne metode vurderer han tilstanden af ​​perifere lymfeknuder.

Hvis der er mistanke om nefroblastom hos børn, henvises der til en onkolog. For at se lokalisering, form og omfang af tumorprocessen anvendes laboratorie- og instrumentale diagnostiske metoder. Disse inkluderer:

  1. Biokemisk og generel blodprøve.
  2. Urinundersøgelse.
  3. Computertomografi af bughulen.
  4. Ultralyd.
  5. MR.
  6. Radiografi om lungerne.
  7. Osteoscintigraphy.
  8. Angiografi.

Hvis patologien bekræftes under diagnosen, udføres nefrektomi. Det giver dig mulighed for at se omfanget af nyreskade. Billeddannelsesundersøgelser giver tilstrækkelig information til, at biopsi er ekstremt sjældent.

Behandlingsmetoder

I mange lande mener eksperter, at behandling af denne sygdom bør kombineres. Denne tilgang øger chancerne for en fuld bedring. Afhængigt af udviklingsstadiet af sygdommen anvendes en kombination af flere behandlingsmetoder. I dette tilfælde tager lægen hensyn til de individuelle egenskaber ved organismen og alderen. Kræfteceller formerer sig ukontrolleret, derfor vælges et behandlingsforløb straks efter diagnose.

Behandlingstaktikkerne i begge tilfælde er forskellige. På samme tid tager specialister hensyn til tumorens molekylærgenetiske egenskaber, dens reaktion på en bestemt terapimetode. Denne tilgang giver dig mulighed for at opnå de mest effektive resultater. Dette bekræftes af anmeldelser fra mange forældre..

Foretagne operationer

Hvis patologien startes, begynder patientens behandling med en operation. Kun ved operation kan neoplasmaet fjernes fuldstændigt, og med det spredes metastaser. Valget af operation afhænger direkte af graden af ​​nyreskade. Hvis en af ​​dem er berørt, udføres en nefrektomiresektion..

Når man diagnosticerer en bilateral form af sygdommen, diskuterer personalet i det medicinske center, hvor effektiv operationen vil være. I dette tilfælde er målet at bevare en af ​​nyrerne, mens alle eksisterende metastaser fjernes.

Brug af kemoterapi

Kemoterapi er den mest almindelige teknik i kampen mod kræftpatologier. Handlingsprincippet ved en sådan behandling består i brugen af ​​specielle lægemidler, der påvirker uendeligt opdelte kræftceller. Derfor kan proceduren ordineres inden operation for at lette fjernelsen af ​​tumoren. Efter operationen anbefales det også at gentage kurset for fuldstændigt at ødelægge de resterende påvirkede væv..

Cykliske kurser med kemoterapi er vidt brugt i pædiatrisk praksis. Til dette indsprøjtes følgende lægemidler dryp:

Disse midler har en antitumoreffekt. Men de forårsager en giftig reaktion. Når man vælger et lægemiddel, kan lægen tage hensyn til resultaterne af en histologisk undersøgelse. Hvis det er ugunstigt, kan flere kemoterapi-lægemidler bruges på samme tid.

Strålebehandling

Strålebehandling anbefales kun i ekstreme tilfælde. Dette skyldes dets aggressive effekt på næsten hele kroppen. Sammenlignet med konsekvenserne af en uhelbredelig sygdom er risikoen for negative effekter fra stråling meget mindre, derfor anbefales det i sådanne situationer:

  1. Mellem- eller høj grad af malignitet i neoplasma (2., 3., 4. trin).
  2. Tumorbrud under operationen. Derefter udsættes mavehulen for stråling..
  3. Lungemetastase.

Tumorbedet udsættes typisk for strålebehandling. Undertiden bruges denne metode i kombination før og efter operationen. Resultaterne af operationen vil være afgørende for den anvendte stråling.

Folkemetoder

Brug af alternativ medicin er ofte et godt supplement til mainstream terapi. Men i dette tilfælde er der ikke et sådant behov. Sygdommen reagerer med succes på standardbehandling. Ofte undgår forældre at besøge en læge i håb om at undgå drastiske foranstaltninger. Sådanne handlinger forværrer kun situationen og kan endda ende med babyens handicap..

Prognose, anbefalinger til livsstil og ernæring

Hvis nyrenephroblastoma hos børn påvises på første eller anden fase, er prognosen oftest gunstig. Takket være omfattende behandling lykkes 90% af patienterne at slippe af med sygdommen. Sandsynligheden for gentagelse er fortsat. Succes afhænger stort set af livsstil og ernæring, tilstanden i barnets krop. I tilfælde, hvor tumorprocessen udvikler sig igen, reduceres chancerne for bedring markant..

Onkologi kræver altid drastiske foranstaltninger. Ud over den terapeutiske virkning forårsager de langsigtede bivirkninger og toksiske virkninger på kroppen. Typisk fjernes den berørte nyre. I rehabiliteringsperioden vokser det resterende organ og tager gradvist den nødvendige belastning. Det er vigtigt for forældrene at tage forholdsregler for at beskytte barnet så meget som muligt mod nefritis og betændelse i urinvejene..

I fremtiden er det nødvendigt regelmæssigt at overvåge urinvejs tilstand for at minimere belastningen på dem. Følgende anbefalinger hjælper med dette:

  1. Overskrid ikke den optimale daglige væskemængde (1 liter).
  2. Styrke immunitet regelmæssigt.
  3. Begræns dit indtag af planteproteiner.
  4. Undgå anstrengende fysisk aktivitet.
  5. Overkøl ikke.

Efter afslutningen af ​​alle behandlingsforanstaltninger skal alle patienter overholde en speciel diæt for livet. Det inkluderer udelukkelse af røget kød, pickles, stegt og fedtholdige fødevarer. Produkter tilrådes at koge eller bage.

Terapi i de tidlige stadier af sygdommen har en gunstig prognose. Hvis det er gået ind i en avanceret fase, afhænger resultatet af metastaser og patientens generelle tilstand. En regelmæssig kontrol med en børnelæge hjælper med at forhindre denne vending af begivenhederne..