Nefroblastom

Nephroblastoma, eller Wilms 'tumor - en nyretumor, tegner sig for 6% af alle ondartede tumorer i barndommen. Tumoren er opkaldt efter den tyske kirurg Max Wilms, der først beskrev denne sygdom i slutningen af ​​1700-tallet..

Standarden i behandlingen af ​​nefroblastom er en integreret tilgang: kemoterapi, nefroureterektomi og strålebehandling. Prognosen for sygdommen med moderne tilgange til terapi er gunstig: overlevelsesraten når 80%.

Prævalens af nefroblastomer hos børn

  • Nephroblastoma - medfødt embryonisk malign tumor i nyrerne.
  • Hyppigheden er 1 ud af 100.000 børn under 14 år.
  • Tumoren påvises hovedsageligt i en alder af 1-6 år.
  • Ingen forskelle i forekomst efter køn.
  • I 5% af tilfældene observeres bilaterale nefroblastomer.

De nøjagtige årsager til Wilms tumor er ikke fastlagt. Det antages, at udviklingen af ​​sygdommen er forbundet med en mutation i gen 1 fra Wilms tumor (WT 1) lokaliseret på kromosom 11. Dette gen er vigtigt for den normale udvikling af nyrerne, og enhver sammenbrud i det kan føre til forekomst af tumorer eller andre unormale abnormiteter i udviklingen af ​​nyrerne. I 12-15% af tilfældene udvikler Wilms tumor hos børn med medfødte misdannelser. Oftest er der aniridia (fravær af iris), Beckwith-Wiedemann syndrom (visceropati, makroglossi, navlebrok, brok i den hvide linje i maven, oligophrenia, mikrocephaly, hypoglycæmi, postnatal gigantisme), urogenitale anomalier, WAIR-syndrom (Wilms tumor, urms tumor) anomalier, oligofreni), Denis-Drash-syndrom (Wilms-tumor, nefropati, kønsorganisk anomali, væksthæmning, aurikelanomalier).

Hvis nogen i familien allerede har haft Wilms tumor, er det mere sandsynligt, at et barn fra denne familie udvikler nefroblastom. Hyppigheden af ​​"familiære" tilfælde overstiger dog ikke 1%, mens begge nyrer som regel påvirkes af tumoren.

Klassificering af nyretumorer hos børn

Der er histologisk og klinisk iscenesættelse af Wilms tumor:

I) Histologisk iscenesættelse ifølge Smidt / Harms udføres efter fjernelse af neoplasma og sørger for isolering af 3 kvaliteter af malignitet, der påvirker prognosen for sygdommen (lav, medium og høj), afhængigt af tumorens struktur.

II) Klinisk iscenesættelse

I øjeblikket anvendes et enkelt nefroblastom iscenesættelsessystem, der er afgørende for behandlingen af:

Trin I - tumoren er lokaliseret i nyren, fuldstændig fjernelse er mulig

Trin II - tumoren strækker sig ud over nyren, fuldstændig fjernelse er mulig, herunder:

  • spiring af nyrekapslen med spredning til perineale væv og / eller hilus,
  • regional lymfeknudeinddragelse (fase II N +),
  • læsion af udvendige kar,
  • ureteral involvering

Trin III - tumoren spreder sig ud over nyren, ufuldstændig fjernelse er mulig, herunder:

  • i tilfælde af incisions- eller aspirationsbiopsi,
  • præ- eller intraoperativ brud,
  • peritoneale metastaser,
  • skade på intra-abdominale lymfeknuder, med undtagelse af regionale,
  • tumorudstrømning i bughulen,
  • ikke-radikal fjernelse

Fase IV - tilstedeværelse af fjerne metastaser

Fase V - bilateralt nefroblastom

Klassificeringen af ​​nefroblastom ifølge TNM-systemet bevarer i øjeblikket, hovedsageligt, historisk betydning og bruges ikke i klinisk praksis..

3D-rekonstruktioner af Wilms-tumor i den pædiatriske afdeling i N.N. N.N. Petrova

Kliniske symptomer på nyretumor hos børn

Nephroblastoma kan være asymptomatisk i lang tid. Det første tegn på den sygdom, som forældrene bemærker, er en stigning i maven. Nogle gange klager barnet over mavesmerter. Mikroskopisk undersøgelse af urin kan afsløre mikrohematuri.

Diagnose af nefroblastom

Diagnostiske forholdsregler for mistænkt Wilms-tumor er primært rettet mod morfologisk verifikation af diagnosen og bestemmelse af omfanget af processen i kroppen.

De vigtigste instrumentale metoder til diagnosticering af nyretumorer hos børn og unge er:

  1. Ultralyd af de abdominale og retroperitoneale organer.
  2. Computertomografi af de abdominale og retroperitoneale organer med oral og intravenøs kontrast.
  3. Magnetisk resonansafbildning af mavehulen og retroperitoneal plads uden og med kontrastforbedring (giver yderligere information om tumorens udbredelse og forbindelse med omgivende organer).
  4. Radioisotopundersøgelse af nyrerne - renoscintigrafi giver dig mulighed for at vurdere både den samlede funktion af nyrerne og separat funktionen af ​​hver af dem.
  5. For at udelukke metastatiske læsioner i lungerne udføres røntgen og computertomografi af brystorganerne.

Laboratorietest er rutine og inkluderer: klinisk blodprøve, generel urinanalyse, biokemisk blodprøve.

En uundværlig betingelse for at stille en diagnose er udførelsen af ​​en fin-nål-aspirationsbiopsi af tumoren under ultralydnavigation med en cytologisk undersøgelse af det opnåede materiale..

Wilms 'tumor. CT-scanning

Efter fjernelse af tumor udføres dens morfologiske undersøgelse. Afhængigt af den histologiske struktur (mesoblastisk nefrom, føtal rhabdomyomatøs nefroblastom, cystisk delvist differentieret nefroblastom, klassisk "variant uden anaplasi, nefroblastom med fokal anaplasi, nefroblastom med diffus anaplasi), patienter stratificeres i risikogrupper.

Generelle principper for behandling af nyretumorer hos børn og unge

Behandling af nefroblastom hos børn udføres efter de standardmetoder, der er anvendt i europæiske lande, og inkluderer et neoadjuvansforløb af polykemoterapi, kirurgi - tumor nefroturektomi, postoperativ kemoterapi og, hvis angivet, strålebehandling.

Det præoperative kemoterapiforløb varer fra 4 til 6 (på trin IV) uger. Målet med terapi er at minimere tumorens størrelse for at forhindre dens intraoperative brud og opnå maksimal resektabilitet. De basale lægemidler, der bruges i dette kursus, er vincristin og dactinomycin..

Det kirurgiske trin i behandlingen af ​​en nyretumor er en radikal fjernelse af hele tumorvævet i et trin. Tumor nefroureterektomi udføres fra den median tilgang. Revision af leveren, kontralateral nyre og regionale lymfeknuder er obligatorisk.

Postoperativ kemoterapi udføres efter opdeling af patienter i risikogrupper i overensstemmelse med tumorens histologiske struktur og sygdomsstadiet.

Strålebehandling udføres parallelt med postoperativ polykemoterapi og begynder 2-3 uger efter fjernelse af tumor. Strålebehandlingens varighed er 7-10 dage. Mængden af ​​stråling afhænger af resultaterne af operationen.

Indikationer for postoperativ lokal strålebehandling med bestråling af tumorsengen er:

  • Standard risiko for nefroblastom, trin III.
  • Høj risiko, trin II og trin III
  • Fase IV og V - afhængigt af den lokale scene.

Dispensary observation for nefroblastomer

Overvågning af helbredte patienter udføres for at identificere tilbagefald og langsigtede konsekvenser af behandlingen.

I de første to år efter afslutningen af ​​behandlingen undersøges patienterne hver tredje måned. Endvidere, indtil den fem-årige observationsperiode er nået, hver 6. måned. Undersøgelsesalgoritmen inkluderer: ultralyd af maveorganerne, røntgenbillede af brystet ved hvert besøg. Om nødvendigt anbefales det yderligere at foretage en undersøgelse af nyrefunktion (urinalyse, biokemisk blodprøve, renografi), en dybdegående undersøgelse af kardiovaskulær aktivitet (EKG, ECHO-KG), en høringsundersøgelse med audiometri.

Efter fem års opfølgning undersøges patienterne ikke mere end en gang om året..

Alle børn, der har afsluttet programbehandlingen, kan fortsætte med at besøge organiserede børnegrupper (skole, børnehave).

Forfatterens publikation:
KULEVA SVETLANA ALEXANDROVNA
Leder af afdelingen for kemoterapi og kombineret behandling af maligne tumorer hos børn, læge i medicinske videnskaber

Nephroblastoma hos et barn

For nylig er tilfælde af progression af onkologiske sygdomme i barndommen blevet hyppigere. Nephroblastoma hos børn diagnosticeres ofte, hvis sande årsager forbliver uklare. I medicinen er denne patologi også kendt som Wilms 'tumor, der består af embryonale celler. Onkologiske symptomer kan optræde i en tidlig alder. For at eliminere nefroblastom kræves radikal behandling på tidspunktet for, hvornår prognosen for overlevelse afhænger.

Årsager til nefroblastom

En sådan ondartet tumor hos børn kommer fra at udvikle nyrevæv. Den vigtigste kilde til udviklingen af ​​onkologi er en fiasko på det genetiske niveau, som et resultat af hvilken patologisk celledeling forekommer i kønsorganet. Eksterne og interne faktorer kan påvirke udviklingen af ​​nefroblastom i barndommen. Der er sådanne grunde, der øger sandsynligheden for dannelse af en Wilms-tumor:

  • En ubesværet testikel kendt som kryptorchidisme
  • nedsat urinopsamlingssystem i det parrede organ;
  • en hesteskoformet nyre;
  • misdannelse i kønsorganet;
  • asymmetri i kroppen, på grund af hvilken den ene halvdel er mere udviklet end den anden.

Det er en fejltagelse at tro, at barnets miljø påvirker udviklingen af ​​nefroblastom. Eksperter havde ikke en lignende effekt på væksten af ​​ondartede neoplasmer..

Graden af ​​sygdommen

Nephroblastoma i barndommen gennemgår adskillige udviklingsstadier. Jo senere overtrædelsen diagnosticeres, desto mere skuffende er prognosen. Tabellen viser grader og karakteristiske patologiske ændringer:

SceneDiagnosefrekvens,%Funktioner:
jeg43Neoplasmaen strækker sig ikke ud over nyrerne
Ved tidlig diagnose er det muligt at eliminere nefroblastom fuldstændigt
Kapselens øverste område påvirkes ikke
II23Spredning af tumoren ud over det parrede organ
Skade på blodkarene
IIIInoperabel primær kræft
Metastase i lymfeknude i nærheden
Kræft spredte sig til mavevæggene
IVtiFjernmetastaser i lungerne, leveren og andre organer
VfemBilateral nyreskade
Helt nedsat urinfunktion
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Symptomer på bekymring

Nyrenephroblastoma hos børn kan fortsætte i lang tid uden et udtalt klinisk billede. Når hævelsen bliver for stor, kan babyen klage over smerter og ubehag i lændeområdet. Det er muligt at genkende den onkologiske proces ved følgende symptomer:

  • blodige urenheder i urin;
  • hyppige infektionssygdomme i kønsorganet;
  • feber tilstand;
  • forhøjet kropstemperatur;
  • fald i blodtryk;
  • smerter ved vandladning;
  • udvidelse af bughulen;
  • vaskulært mønster på huden omkring maven.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Diagnostiske metoder

Forældrene selv er ikke i stand til at bestemme nefroblastom hos et barn, og derfor er det nødvendigt, når de første alarmerende symptomer vises, at kontakte en børnelæge eller en pædiatrisk nefrololog. I tilfælde af patologi kan diagnostiske procedurer udføres på et hospital eller på ambulant basis. Patienten får ordineret en komplet blodprøve, ved hjælp af hvilken det er muligt at vurdere niveauet af nødvendige komponenter og identificere en krænkelse i kroppen. Det er muligt at bekræfte eller nægte udviklingen af ​​nefroblastom hos et barn ved hjælp af sådanne diagnostiske metoder:

Ultralydundersøgelse af nyrerne er en af ​​måderne til at diagnosticere patologi hos børn..

  • laboratorieundersøgelse af urin;
  • udførelse af cytogenetik;
  • brystradiografi i 4 fremspring;
  • Ultralyd af nyrerne;
  • CT og MR af maveorganerne;
  • biopsi af det opnåede materiale med yderligere histologisk undersøgelse.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Hvordan udføres behandlingen?

Jo tidligere nefromablastom diagnosticeres hos et barn, og terapeutiske foranstaltninger påbegyndes, jo større er chancerne for at patienten skal overleve og leve et sundt liv. Det vigtigste mål for behandling af Wilms-tumor i barndommen er kirurgi, hvis type bestemmes af lægen på baggrund af sygdomsgraden. På det indledende stadie af onkologi er det muligt at tackle sygdommen ved kun at skære ud kræftvæksten. Hvis afvigelsen forsømmes, kan det være nødvendigt med fuldstændig excision af nyrerne og nærliggende lymfeknuder.

Hvis det opdages nefroblastom hos en nyfødt, er det påkrævet at udføre en operation på barnet i de første 2 uger efter fødslen.

Derudover anvendes følgende metoder i kampen mod Wilms-tumor:

  • kemoterapi;
  • bestråling;
  • tager medicin.
Strålebehandling er en yderligere metode til bekæmpelse af kræft, der fungerer som et depressivt middel på atypiske celler.

Sådanne foranstaltninger er nødvendige for at standse aktiviteten og spredningen af ​​kræftceller samt for at styrke barnets krop før / efter operationen. Det anbefales ikke at forsøge at behandle nefroblastom hos et barn ved hjælp af naturlige ingredienser. Sådanne terapeutiske foranstaltninger har ikke kun et positivt resultat, men kan også forværre onkologiforløbet..

Hvad er prognosen?

Med tidlig diagnose og terapi er det muligt at overvinde nefroblastom hos et barn. Overlevelse påvirkes af patientens alder, kræftstadiet, tilstedeværelsen / fraværet af metastaser. Hvis kræft ikke ledsages af metastaser, og der træffes terapeutiske forholdsregler rettidigt, lykkes barnet i 88% af tilfældene at leve 2 år eller mere. Med et avanceret kursus, når andre indre organer og systemer er beskadiget, reduceres overlevelsesgraden til 56.

Neuroblastoma hos børn, dets symptomer og behandlingsmetoder

En ondartet neoplasma, der ofte diagnosticeres i pædiatri, er neuroblastom hos børn. Dette er en udifferentieret tumor. Det er i stand til at stamme fra embryonale nervevævsceller. Det sker både medfødt og postnatalt - det begynder at vokse efter babyen er født. Ved lokalisering er op til 2/3 af tilfældene retroperitoneal og retrosternalt rum. Behandlingen heraf skal behandles af en specialiseret specialist - en onkolog.

Hvad er neuroblastoma

Endelig er neuroblastoma endnu ikke undersøgt. Læger er stadig nødt til at forske meget for at etablere etiologi og differentiering af neoplasma. Ikke desto mindre fremsatte de sådanne teorier om tumordannelse som:

  • tilfældig - en fiasko i dannelsen af ​​neuroblaster afhænger ikke af eksterne / interne faktorer;
  • genetisk - disponeringen overføres fra generation til generation;
  • mutation - ændringer i DNA ligner en mutationsproces.

Med den korrekte intrauterine dannelse af fosteret, når barnet fødes, skal antallet af neuroblaster forblive minimalt - de omorganiseres og omdannes til andre væv. Hvis cellerne forbliver, kan de i fremtiden genfødes - for eksempel retroperitoneal neuroblastom hos børn. Med alderen reduceres chancerne for dets udseende - efter 5-8 år diagnosticeres sjældent en sådan neoplasma.

Hos voksne findes neuroblastom i hjernen praktisk talt ikke. Når alt kommer til alt er deres nervesystem - centralt og perifert allerede dannet, og behovet for neuroblaster opstår ikke.

Grundene

I fremkomsten af ​​neuroblastoma hos babyer ser eksperter påvirkningen af ​​postanaliske mutationer - under påvirkning af negative faktorer begynder neuroblaster hurtigt at opdele og omdanne til en tumor. For at afklare provokatørerne fortsætter eksperter med at forske.

Adrenal neuroblastoma hos børn kan observeres hyppigst. Dets celler har ikke tid til at modnes, de fortsætter med at opdele kaotisk. Dette er en forudsætning for udseendet af en tumor. I 1-2% af tilfældene er det en arvelig sygdom i en autosomal dominerende variant. Adrenal neuroblastoma i familiel onkologi er en tidlig begyndelse af sygdommen og aggressiv metastase.

I 60-80% af tilfældene med neuroblastom er det umuligt at afklare den primære årsag, og endda dens placering er ikke mulig. Hun er tilbøjelig til et tilbagevendende kursus - sekundære tumorer. Genetiske defekter kan skubbe kroppen - oftere i skulderen på det første kromosom.

Det er muligt at bestemme træk, tegn på neuroblastom hos børn inden for 3-4 måneder efter fødslen. Især forsigtigt bør være forældre, i hvis familie der allerede har været tilfælde af sådanne neoplasmer..

Symptomer

En række manifestationer af neuroblastom skyldes deres lokalisering - i det lille bækken eller mediastinum i det retroperitoneale rum. Påvirker og involverer nærliggende strukturer i den onkologiske proces - metastaser, kompression, forstørrelse af lymfeknuder.

Hvis børn på det første stadium af neuroblastom ikke føler det på nogen måde - det kliniske billede er temmelig ikke-specifikt, begynder de senere at blive generet af lokalt ubehag og ubehag. Så når man befinder sig i mediastinum for neuroblastoma, vil symptomerne være en tør hoste og åndenød - uden tegn på luftvejssygdomme. På samme tid er der en krænkelse af handlingen med at synke mad - børn taber sig, op til cachexi. Smertesyndromet slutter sig sammen senere - med tumorens vækst. Klager over smerter både om dagen og natten.

Neuroblastoma i den retroperitoneale zone mærker sig ved tætte knuder, der kan mærkes ved palpering. Når væksten af ​​neoplasmen fortsætter, bevæger dens celler sig til rygmarven med skade på knoglemarven. Vil være kendetegnet ved:

  • voksende svaghed;
  • konstant sløvhed;
  • blødende;
  • tendens til hyppige infektioner.

Ved en læsion i nakkeområdet forekommer der udover en synligt synlig fortykkelse symptomer på skade på kraniale nerver, især i de visuelle og auditive sfærer, observeres mindre koordination. Mens der ved neuroblastoma i det lille bækken hos børn lider urinsystemet ofte.

Niveauer

Onkologers erfaring med observation af neuroblastomer gjorde det muligt for dem at identificere 4 stadier af forløbet af en ondartet sygdom. Hver har sine egne karakteristika og prognose:

  1. trin - minimumsstørrelsen af ​​læsionen uden involvering af tilstødende væv. På trods af den lave differentiering af neuroblaster vil prognosen være gunstig ved kompleks behandling. Som regel tyr de til kirurgiske metoder til kamp - børn gennemgår tumorudskæring for at øge chancerne for overlevelse.
  2. fase - størrelsen af ​​neuroblastoma øges, kan nå 1-8 cm. Metastaser og involvering af lymfesystemet observeres ikke. I terapi er kirurgiske behandlingsregimer fremherskende. Mindre almindeligt tilsat kemoterapi.
  3. fase - de iboende dimensioner af neoplasmaet er ca. 10 cm og derover. I tilfælde af store neuroblastomer bevæger metastaser til nabovævne dog ikke såvel som til lymfeknuderne. Ved behandling er det sædvanligt at kombinere både udskæring af foci og introduktionen af ​​cytostatika.
  4. fase - dette er flere mellemstore tumorer eller en enkelt stor formation. Nabokommende organer er nødvendigvis involveret i den patologiske proces, langs lymfesystemet, metastaser bevæger sig til fjerne dele af kroppen med dannelse af sekundære foci. Trin 4 neuroblastoma giver praktisk taget en person ingen chance for bedring. Prognosen er ekstremt ugunstig.

Fremskridt inden for moderne medicin gør det muligt at opdage neuroblastomer i de tidlige stadier af deres dannelse. Børn udvikler sig efter passende behandling efter deres alder, både fysisk og intellektuelt.

Diagnosticering

Da nyfødte babyer ikke er i stand til at fortælle noget om deres helbred, er det en børnelæge eller neonatologs opgave at identificere neuroblastom på en rettidig måde. Med henblik herpå skal babyen besøge en læge hver måned - for en fuld undersøgelse såvel som til instrumentel / laboratorieforskning - i overensstemmelse med de eksisterende standarder for medicinsk behandling. Forældrenes opgave er omhyggeligt at observere børnene og ved de mindste advarselsskilte søge genkonsultation.

Følgende vil hjælpe med at bekræfte eller afvise diagnosen neuroblastoma:

  • blodprøver - generelle, biokemiske for kræftceller;
  • knoglemarvsundersøgelse;
  • Ultralyd af lymfeknuder og fjerne organer;
  • hvis information er uklar efter individuelle behov, gennemgår børn magnetisk resonans / computertomografi;
  • til differentiel diagnose - for eksempel med ganglioneuroma eller neuroblastoma, vil det være nødvendigt at tage en prøve af tumorvæv - biopsi.

Efter sammenligning af alle oplysninger - lokalisering og størrelse af tumoren, cytologisk analyse af cellernes struktur, involvering af lymfeknuder eller tilstedeværelsen af ​​metastaser, vil specialisten være i stand til at vælge den passende antitumorbehandling til børn.

Behandlingsmetoder

Lidt kendskab til neuroblastomer og lethed i dets kliniske billede - metastase kan forekomme når som helst, tillader ikke at udsætte tidspunktet for kirurgisk behandling til foreløbig konservativ terapi. Mens fuldstændig udskæring af tumoren i stadierne 1-2 i sygdomsforløbet øger chancerne for bedring.

På trin 3 af neuroblastoma bliver børn nødt til at tage specielle medicin - kemoterapi-medikamenter, der undertrykker væksten og reproduktionen af ​​neuroblaster. Deres negative effekter vil dog også afspejles i sunde celler. Derfor kan barnets krop næppe tolerere dem. Når knoglemarven er involveret i processen, har kemoterapi med transplantation vist sig - biomaterialet er taget fra en slægtning til barnet.

I fravær af et positivt resultat fra kirurgisk behandling og kemoterapi indgår strålebehandling i komplekset til bekæmpelse af neuroblastoma hos børn. Eksponering for stråling bremser væksten af ​​neoplasmer, men garanterer ikke dets fuldstændige ophør.

Børn med en dårlig prognose kan anbefales autogen stamcelletransplantation - en innovativ måde at bekæmpe neuroblastoma. Et antal specialister godkender antitumormetoder baseret på korrektion af immunitet.

Prognose og forebyggelse

Onkologer med stor forsigtighed påtager sig at give prognose til børn med neuroblastom - tumoren forbliver uforudsigelig og den mest uudforskede blandt andre typer og former for kræft. Der skal tages mange faktorer i betragtning - fra tidspunktet for diagnosen til børnenes behandlingsmetoder.

Imidlertid er der tidligt påvisning af neuroblastoma og dets rettidige kirurgiske fjernelse flere børn med en gunstig prognose - den to-årige overlevelsesrate er 75-85%. I 2-3 stadier af processen svinger timingen - 20–50% af børn lever op til 3–5 år fra tumorudviklingsøjeblikket. Ved trin 4-neuroblastom er prognosen den mest ugunstige - højst 6-10% af børn på to år overlever.

Der er ikke udviklet nogen specifik profylakse for neuroblastomer - det er simpelthen umuligt at forudsige dets mulige udvikling hos et barn. I familier med ugunstig arvelighed skal de forældre, der skal være, især være forsigtige, og når du planlægger graviditet, skal du forsøge at minimere mutationsfaktorer - skadelige arbejdsforhold, udsættelse for stråling, misbrug af alkohol, stoffer. Kun en sund livsstil kan tjene som en relativ garanti for fraværet af neuroblastomer hos børn..

neuroblastom

Neuroblastoma er en ondartet neoplasma i det sympatiske nervesystem med embryonisk oprindelse. Det udvikler sig hos børn, normalt placeret i binyrerne, retroperitonealt rum, mediastinum, nakke eller bækkenområde. Manifestationer afhænger af lokalisering. De mest vedvarende symptomer er smerter, feber og vægttab. Neuroblastoma er i stand til regional og fjern metastase med skader på knogler, lever, knoglemarv og andre organer. Diagnosen fastlægges under hensyntagen til data om undersøgelse, ultralyd, CT, MR, biopsi og andre teknikker. Behandling - kirurgisk fjernelse af neoplasi, strålebehandling, kemoterapi, knoglemarvstransplantation.

Generel information

Neuroblastoma er en udifferentieret ondartet tumor, der stammer fra embryonale neuroblaster i det sympatiske nervesystem. Neuroblastoma er den mest almindelige form for ekstrakraniel kræft hos små børn. Det tegner sig for 14% af det samlede antal ondartede neoplasmer hos børn. Kan være medfødt. Ofte kombineret med udviklingsfejl. Den højeste forekomst forekommer efter 2 år. I 90% af tilfældene diagnosticeres neuroblastoma inden de er 5 år. Hos unge opdages det meget sjældent, hos voksne udvikles det ikke. I 32% af tilfældene er det placeret i binyrerne, i 28% i det retroperitoneale rum, i 15% i mediastinum, i 5,6% i bækkenområdet og i 2% i nakken. I 17% af tilfældene er det ikke muligt at bestemme lokaliseringen af ​​den primære knude.

Hos 70% af patienter med neuroblastoma påvises ved diagnose lymfogene og hæmatogene metastaser. Oftest påvirkes regionale lymfeknuder, knoglemarv og knogler, sjældnere leveren og huden. Sekundære foci i hjernen er ekstremt sjældne. Et unikt træk ved neuroblastom er evnen til at øge niveauet af celledifferentiering med transformation til ganglioneuroma. Forskere mener, at neuroblastoma i nogle tilfælde kan være asymptomatisk og ende med selvregression eller modning af en godartet tumor. Imidlertid observeres ofte hurtig og aggressiv vækst og tidlig metastase. Behandling af neuroblastom udføres af specialister inden for onkologi, endokrinologi, pulmonologi og andre medicinske områder (afhængigt af lokaliseringen af ​​neoplasi).

Årsager til neuroblastoma

Mekanismen for neuroblastoma er endnu ikke afklaret. Det er kendt, at en tumor udvikler sig fra embryonale neuroblaster, som ikke er modnet til nerveceller, når barnet fødes. Tilstedeværelsen af ​​embryonale neuroblaster hos et nyfødt eller lille barn fører ikke nødvendigvis til neuroblastom - små pletter af disse celler findes ofte hos børn under 3 måneder. Efterfølgende kan embryonale neuroblaster transformeres til modent væv eller fortsætte med at dele sig og give anledning til neuroblastoma.

Som hovedårsagen til udviklingen af ​​neuroblastom angiver forskere erhvervede mutationer, der opstår under påvirkning af forskellige ugunstige faktorer, men disse faktorer er endnu ikke blevet bestemt. Der er en sammenhæng mellem risikoen for tumor, udviklingsafvik og medfødte immunitetsforstyrrelser. I 1-2% af tilfældene er neuroblastoma arveligt og overføres på en autosomal dominerende måde. For den familiære form af neoplasi er en tidlig alder af begyndelsen af ​​sygdommen typisk (den maksimale forekomst er 8 måneder) og samtidig eller næsten samtidig dannelse af flere foci.

En patognomonisk genetisk defekt i neuroblastom er tabet af et afsnit af den korte arm på det første kromosom. Hos en tredjedel af patienterne findes ekspressionen eller amplificeringen af ​​N-myc-oncogenen i tumorceller; sådanne tilfælde betragtes som prognostisk ugunstige på grund af den hurtige spredning af processen og resistensen af ​​neoplasi mod virkningen af ​​kemoterapimedicin. Mikroskopi af neuroblastoma afslører små celler med mørke plettede kerner. Tilstedeværelsen af ​​forkalkninger og blødning i tumorvævet er karakteristisk.

Klassificering af neuroblastoma

Der er adskillige klassifikationer af neuroblastoma, baseret på størrelsen og forekomsten af ​​neoplasma. Russiske specialister bruger normalt klassificeringen, som i en forenklet form kan repræsenteres som følger:

  • Fase I - en enkelt knude, der ikke er mere end 5 cm i størrelse, påvises. Lymfogene og hæmatogene metastaser er fraværende.
  • Trin II - en enkelt neoplasma på 5 til 10 cm i størrelse bestemmes.Der er ingen tegn på skade på lymfeknuder og fjerne organer.
  • Trin III - en tumor med en diameter på mindre end 10 cm påvises ved involvering af regionale lymfeknuder, men uden skade på fjerne organer, eller en tumor med en diameter på mere end 10 cm uden skade på lymfeknuder og fjerne organer.
  • IVA-trin - neoplasi i alle størrelser med fjerne metastaser bestemmes. Det er ikke muligt at vurdere involvering af lymfeknuder.
  • IVB-trin - flere neoplasmer med synkron vækst påvises. Tilstedeværelse eller fravær af metastaser til lymfeknuder og fjerne organer kan ikke påvises.

Symptomer på neuroblastoma

For neuroblastoma er en betydelig variation af manifestationer karakteristisk, hvilket forklares med forskellige lokaliseringer af tumoren, involvering af visse nærliggende organer og dysfunktioner i fjerne organer påvirket af metastaser. I de indledende stadier er det kliniske billede af neuroblastoma ikke-specifikt. Lokal smerte forekommer hos 30-35% af patienterne, og en stigning i kropstemperatur observeres hos 25-30%. 20% af patienterne taber sig eller halter efter aldersnormen med vægtøgning.

Når neuroblastoma er lokaliseret i det retroperitoneale rum, kan det første symptom på sygdommen være knuder bestemt ved palpation af bughulen. Efterfølgende kan neuroblastoma sprede sig gennem det intervertebrale foramen og forårsage komprimering af rygmarven med udviklingen af ​​komprimeringsmyelopati, manifesteret ved slap nedre paraplegi og dysfunktion af bækkenorganerne. Med lokaliseringen af ​​neuroblastoma i mediastinalzonen observeres åndedrætsbesvær, hoste, dysfagi og hyppig regurgitation. Under vækst forårsager neoplasi deformation af brystet.

Når neoplasmaet er lokaliseret i bækkenområdet, forekommer defekation og vandladningsforstyrrelser. Når neuroblastoma er lokaliseret i nakken, er det første tegn på sygdommen normalt en palpabel tumor. Horners syndrom kan påvises, herunder ptose, miosis, endophthalmos, svækkelse af elevens respons på lys, svedeforstyrrelser, rødmen i ansigtets hud og bindehinden på den berørte side.

De kliniske manifestationer af fjerne metastaser i neuroblastom er også meget forskellige. Med lymfogen spredning påvises en stigning i lymfeknuder. Når skelettet er beskadiget, opstår knoglesmerter. Ved metastase af neuroblastom i leveren observeres en hurtig stigning i organet, muligvis med udviklingen af ​​gulsot. Når der er tale om knoglemarv, bemærkes anæmi, trombocytopeni og leukopeni, manifesteret ved sløvhed, svaghed, øget blødning, en tendens til infektioner og andre symptomer, der ligner akut leukæmi. Når huden er beskadiget, dannes blå, blålige eller rødlige tætte knuder på huden hos patienter med neuroblastom.

Neuroblastoma er også karakteriseret ved metabolske forstyrrelser i form af øgede niveauer af catecholamines og (mindre ofte) vasoaktive tarmpeptider. Patienter med disse lidelser har anfald, der inkluderer blæser i huden, hyperhidrose, diarré og øget intrakranielt tryk. Efter vellykket behandling af neuroblastoma bliver angreb mindre udtalt og forsvinder gradvist.

Diagnose af neuroblastoma

Diagnosen stilles under hensyntagen til data fra laboratorieundersøgelser og instrumentelle undersøgelser. Listen over laboratoriemetoder, der er anvendt til diagnosticering af neuroblastoma, inkluderer bestemmelse af niveauet af katekolaminer i urinen, niveauet af ferritin og membranbundne glycolipider i blodet. Derudover får patienterne under undersøgelsen ordineret en test for at bestemme niveauet af neuronspecifik enolase (NSE) i blodet. Denne analyse er ikke specifik for neuroblastom, da en stigning i antallet af NSE også kan observeres i lymfom og Ewings sarkom, men har en vis forudsigelsesværdi: jo lavere NSE-niveauet, desto mere gunstigt udvikler sygdommen sig..

Planen for instrumentel undersøgelse, afhængig af lokaliseringen af ​​neuroblastoma, kan omfatte CT, MR og ultralyd af det retroperitoneale rum, røntgenstråling og CT i brystet, MR af halsens bløde væv og andre diagnostiske procedurer. Hvis man mistænker fjern metastase af neuroblastoma, radioisotop scintigrafi af knogler i knoglerne, ultralyd i leveren, trepanobiopsy eller aspirationbiopsi i knoglemarven, biopsi af hudknudepunkter og andre undersøgelser.

Neuroblastoma-behandling

Neuroblastoma kan behandles med kemoterapi, strålebehandling og kirurgi. Behandlingstaktik bestemmes under hensyntagen til sygdomsstadiet. I stadierne I og II af neuroblastoma udføres kirurgiske indgreb, undertiden på baggrund af præoperativ kemoterapi ved anvendelse af doxorubicin, cisplatin, vincristin, ifosfamid og andre lægemidler. I trin III neuroblastom bliver præoperativ kemoterapi et obligatorisk element i behandlingen. Udnævnelse af kemoterapi-medikamenter gør det muligt at sikre regression af neoplasmaet til efterfølgende radikal kirurgi.

I nogle tilfælde anvendes strålebehandling sammen med kemoterapi mod neuroblastomer, men i øjeblikket er denne metode stadig mindre inkluderet i behandlingsregimet på grund af den høje risiko for udvikling af langtidskomplikationer hos små børn. Beslutningen om behovet for strålebehandling for neuroblastoma træffes individuelt. Ved bestråling af rygsøjlen tages aldersniveauet for rygmarvstolerancen i betragtning, om nødvendigt anvendes beskyttelsesudstyr. Når de øvre dele af kroppen bestråles, er skulderledene beskyttet, når bækkenet bestråles, hofteleddet og om muligt æggestokkene er beskyttet. På trin IV neuroblastoma ordineres højdosis kemoterapi, knoglemarvstransplantation udføres, muligvis i kombination med kirurgi og strålebehandling.

Prognose for neuroblastoma

Prognosen for neuroblastom bestemmes af barnets alder, sygdomsstadiet, træk ved den morfologiske struktur af tumoren og niveauet af ferritin i blodserumet. Under hensyntagen til alle ovennævnte faktorer adskiller eksperter tre grupper af patienter med neuroblastom: med en gunstig prognose (to-års overlevelsesrate er mere end 80%), med en mellemliggende prognose (to-års overlevelsesrate varierer fra 20 til 80%) og med en dårlig prognose (to-års overlevelsesrate er mindre end 20%).

Den mest markante faktor er patientens alder. Patienter under 1 år har en mere gunstig prognose for neuroblastom. Som det næste vigtigste prognostiske tegn angiver eksperter lokaliseringen af ​​neoplasi. De fleste af de ugunstige resultater observeres med neuroblastomer i det retroperitoneale rum, mindst af alt - i mediastinum. Påvisningen af ​​differentierede celler i en vævsprøve indikerer en ret stor sandsynlighed for bedring..

Den gennemsnitlige fem-årige overlevelsesrate for patienter med trin I neuroblastom er ca. 90%, trin II - fra 70 til 80%, trin III - fra 40 til 70%. Hos patienter med trin IV varierer denne indikator betydeligt afhængigt af alder. I gruppen af ​​børn under 1 år med trin IV neuroblastom lykkes 60% af patienterne at overleve fem år fra diagnosetidspunktet, i gruppen af ​​børn fra 1 til 2 år gammel - 20%, i gruppen af ​​børn over 2 år - 10%. Der er ikke udviklet nogen forebyggende foranstaltninger. I nærvær af tilfælde af neuroblastom i familien anbefales det at konsultere en genetiker.

Dobbelt påvirkning: Ny metode redder børn med neuroblastom i trin IV

Russiske læger er begyndt at behandle børn med neuroblastom med høj risiko i de senere stadier af sygdommen. Til dette bruges en metode, der inkluderer tandem (dobbelt) autolog knoglemarvstransplantation og immunterapi med et nyt lægemiddel med specifikke antistoffer mod tumorceller. Effektiviteten af ​​denne metode er blevet bevist af amerikanske onkologer. Det blev brugt for første gang i Rusland, og alle fire børn, der modtog en sådan behandling, er nu sunde. Selvom overlevelsesraten for børn med denne diagnose normalt ikke overstiger 40%.

Dine egne celler som medicin

Neuroblastoma er en meget ondartet tumor i nervesystemet, der forekommer hovedsageligt hos børn under fem år, fordi det begynder at udvikle sig i embryoet. Tumoren er i stand til et hurtigt aggressivt forløb og udvikling af metastaser. Samtidig overstiger overlevelsesfrekvensen for børn med trin III og IV og genetiske omlægninger ikke 40%. I alt opdages årligt omkring 600 nye tilfælde af neuroblastom i Rusland, hvoraf 150 er i III- og IV-stadierne af sygdommen.

I Rusland begyndte de at bruge en meget effektiv metode til behandling af højrisiko-neuroblastom, hvilket markant øger chancerne for unge patienter for overlevelse - op til 70%. På National Medical Research Center of Oncology opkaldt efter N.N. Petrova (Skt. Petersborg), en unik kombination af tandem knoglemarvstransplantation og immunterapi med et nyt lægemiddel med specifikke antistoffer mod tumorceller blev brugt til at bekæmpe sådanne tumorer.

Denne metode blev udviklet og implementeret i USA af læger i børnekræftgruppen (COG). Kliniske undersøgelser har været i gang siden 2006, og deres resultater blev offentliggjort i 2017 efter at have observeret genvundne patienter i adskillige år. 652 børn modtog behandling.

- Resultaterne af undersøgelsen viste, at det er muligt at øge overlevelsesfrekvensen for patienter med højrisiko-neuroblastom ved at tilføje kemoterapi og kirurgisk behandling af to kurser med højdosis kemoterapi med autolog (såkaldt tandem) knoglemarv eller hæmatopoietisk stamcelletransplantation - hæmatologen fra National Medical Research Center of Oncology opkaldt efter... N.N. Petrova Anton Subora. - Autolog transplantation er transplantation af patientens egne celler, der tages inden kemoterapiforløbet, og derefter injiceres de igen i værtens krop for at genoprette normal hæmatopoiesis. Efter det anvender vi straks behandling med immunterapi - antistoffer.

Introducer til standard

På det nationale medicinske forskningscenter for onkologi blev denne metode brugt til behandling af fire børn i alderen to til tre år med stadium IV neuroblastoma. Alle af dem er i live og i remission. 1,5 år er gået siden afslutningen af ​​det første barns behandling.

Denne patient var to år gamle Nikita Urinov. Drengen blev optaget på børneafdelingen i N.N. N.N. Petrov i august 2016. På det tidspunkt blev hans knogler, knoglemarv, lever og nyrer påvirket. Nikita modtog standardkompleksbehandling, men fire måneder senere, under den næste undersøgelse, blev drengen diagnosticeret med en metastase, der målte tre centimeter i hjernen. Derefter gennemgik han ved National Medical Research Center of Oncology stereotaktisk bestråling og immunterapi med specifikke antistoffer mod neuroblastomaceller - et lægemiddel inkluderet i behandlingsprotokollen efter den amerikanske metode. Hjernemetastase forsvandt.

Ifølge chefen for afdelingen for kemoterapi hos børn af N.N. N.N. Petrov, læge i medicinske videnskaber Svetlana Kuleva, behandling med brugen af ​​den nye teknik er ikke uden komplikationer.

- Tandemtransplantation er en højdosis kemoterapi, og dens virkning på hurtigt delende væv er flere gange større end konventionel.

Oftest påvirkes blodlegemer, så blodanæmi, trombocytopeni, leukopeni forekommer - forklarede lægen. ”Men vi takler dette, fordi vi har en meget veludviklet ledsagende behandlingstjeneste. Vi må huske, at vi kæmper for barnets liv, så bivirkninger ikke er en grund til at afvise terapi..

På det nationale medicinske forskningscenter for onkologi forberedes yderligere to børn til behandling med den nye metode. Mens antallet af patienter, der vil være i stand til at modtage hjælp efter den nye metode, afhænger af velgørende fundamenter. Årsagen er, at lægemidlet til immunterapi ikke er registreret i Rusland.

”Omkostningerne ved et kursus immunoterapi for et tre år gammelt barn er omkring 4 millioner rubler,” sagde Svetlana Kuleva. - Nu er der i gang forhandlinger mellem producenten og det russiske sundhedsministerium om registrering af stoffet i vores land. Børnens kræftsamfund mener, at det bør indgå i standarderne for understøttende pleje. Og det bliver det, men licensering tager to år. Der har dog endnu ikke været et eneste afslag fra sundhedsministeriet om at importere stoffet til et bestemt barn. Forskellige velgørenhedsfonde som Rusfond, Svet, WorldVita hjælper os med at købe medicinen..

En fremadskuende tilgang

Lederen for den molekylære onkologigruppe ved Dmitry Rogachev National Medical Research Center for Pediatric Hematology, Oncology and Immunology, kandidat til medicinske videnskaber Alexander Druy bekræftede overfor Izvestia vigtigheden af ​​at introducere en ny metode til behandling af højrisiko neuroblastoma.

Ifølge ham blev denne sygdom allerede behandlet så aggressivt som muligt, så yderligere intensivering af den gamle terapi er umulig. Målrettet terapi er også til lille nytte, fordi det kun i 15-20% af tilfældene er muligt at finde et mål for en sådan effekt..

Men immunterapi, der bruger specifikke antistoffer, er tværtimod relevant i de fleste patienter. Forbedring af teknologien til knoglemarvstransplantation i kombination med anvendelsen af ​​immunterapi er således en lovende og lovende fremgangsmåde til behandling af patienter med højrisiko-neuroblastom, hvilket kan forbedre patientens overlevelse markant..

nefroblastom

Essensen af ​​sygdommen

Nephroblastoma (Wilms 'tumor) er en ondartet tumor i nyren, der næsten udelukkende er karakteriseret ved barndommen. Det hører til embryonale tumorer, det vil sige, det stammer fra umodne celler og væv. I langt de fleste tilfælde påvirker tumoren kun en nyre, selvom bilateralt nefroblastom forekommer i 5-6% af tilfældene..

Mens der for de fleste ondartede tumorer der er fire stadier af tumorprocessen, i nephroblastoma, skelnes der fem stadier:

  • Fase I: tumor begrænset til nyrerne, komplet kirurgisk fjernelse mulig.
  • Trin II: tumoren strækker sig ud over nyrerne (for eksempel ind i fedtvæv), men radikal fjernelse er mulig.
  • Trin III: tumoren strækker sig ud over nyrerne, spreder sig til nærliggende lymfeknuder og andre organer i bughulen; fuldstændig kirurgisk fjernelse er umulig.
  • Fase IV: Fjernmetastaser er forekommet - for eksempel til lungerne, leveren, centralnervesystemet eller knogler.
  • Fase V: tumoren påvirker begge nyrer.

I henhold til den histologiske struktur er der gunstige og ugunstige (anaplastiske) varianter af nefroblastom. Mindre ondartet observeres normalt, dvs. gunstig mulighed. Ved anaplastisk nefroblastom er prognosen værre.

Andre nyretumorer, der kan forekomme i barndommen, såsom klar cellesarkom og ondartet rhabdoidtumor, adskiller sig fra nefroblastom med en værre prognose og behovet for mere intensiv behandling.

Hyppighed af forekomst og risikofaktorer

Nephroblastoma er den mest almindelige tumor i kønsorganet hos børn. Det forekommer med en frekvens på ca. 7-8 pr. Million børn under 15 år, hvilket er ca. 6% af ondartede tumorer i barndommen. De fleste tilfælde er børn i alderen 3-5 år; efter 6-8 år er denne tumor sjælden. I nogle tilfælde opdages Wilms tumor allerede ved fødslen. Piger bliver syge lidt oftere end drenge. Hos voksne forekommer praktisk talt ikke nefroblastom.

Hvis et barn i familien får diagnosen Wilms 'tumor, er sandsynligheden for denne tumor hos hans pårørende, inklusive søskende, lidt forøget sammenlignet med gennemsnittet: 1-3% af tilfældene med nefroblastom forekommer i familier, hvor sådanne tilfælde allerede er forekommet. Med dette "familiære" nefroblastom øges sandsynligheden for bilateral nyreskade også..

De fleste tilfælde af Wilms 'tumor forekommer hos børn uden tidligere store sundhedsmæssige problemer. Imidlertid er ca. 15-25% af tilfældene af sygdommen forbundet med den ene eller anden genetisk bestemte afvigelser, såsom aniridia (medfødt fravær af iris i øjet), hemihypertrofi (en stigning i størrelsen på den ene halvdel af kroppen sammenlignet med den anden), kryptorchidisme (ikke faldende en eller to testikler ind i pungen ), Beckwith-Wiedemann syndrom (stigning i kropsvægt og indre organer), Denis-Dresch syndrom (underudvikling af kønsorganerne) og andre afvigelser i kønsorganet.

Som med de fleste tumorer i barndommen blev der ikke fundet nogen forbindelse mellem begyndelsen af ​​nefroblastom og eksponering for visse miljøfaktorer..

tegn og symptomer

En tumor i selve nefroblastom er smertefri, så den vokser ofte stor, før den kan diagnosticeres.

Oftest påvises en tumor ved en stigning i maven eller ved tilstedeværelsen af ​​en smertefri tæt masse i den, som detekteres ved palpation (palpation) i bughulen. I cirka 25% af tilfældene detekteres sygdommen ved tilstedeværelsen af ​​grov hæmaturi, det vil sige ved en blanding af blod i urinen synlig for øjet.

Nogle af de mulige symptomer ligner mave-tarmproblemer: mavesmerter, kvalme, tab af appetit, forstoppelse. Der kan være en stigning i temperatur og blodtryk, eller simpelthen generel ubehag. I sjældne tilfælde opdages en tumor ved begyndelsen af ​​smertesyndrom.

Heldigvis er det med nefroblastom ofte muligt at diagnosticere en tumor før udseendet af metastaser til andre organer, selvom denne tumor allerede har nået en stor størrelse. Hos cirka 2/3 af patienterne diagnosticeres tumoren i trin I-II, hvilket giver en ret god prognose, selv i tilfælde af en aggressiv (anaplastisk) variant af nefroblastom.

Diagnosticering

For at vurdere omfanget af tumoren og påvise metastaser anvendes billeddannelsesundersøgelser i vid udstrækning: ultralyd (ultralyd) af bughulen og retroperitoneal plads samt computertomografi (CT) og magnetisk resonansafbildning (MRI). Røntgen af ​​bryst bruges også til at studere lungerne, da det ofte er metastaser, der findes i nefroblastom.

Ved diagnosticering kan eskretorny urografi også bruges - en røntgenmetode til undersøgelse af urinvejene, som giver dig mulighed for at studere nyrernes anatomiske og funktionelle tilstand. Ved planlægning af kirurgi er angiografi (billeddannelsesundersøgelse ved hjælp af et kontrastmedium) af nyreskibene nyttigt.

For at vurdere nyrefunktion udføres en daglig urintest og biokemisk blodprøve. Blandt andre indikatorer i urinen bestemmes en blanding af erythrocytter (hæmaturi); derudover kan der som følge af alvorlig hæmaturi forekomme anæmi, der detekteres ved resultaterne af en klinisk blodprøve. Urinalyse til katekolaminer hjælper med at udelukke neuroblastoma.

En biopsi af tumor før dens kirurgiske fjernelse udføres relativt sjældent i nefroblastom. I de fleste tilfælde stilles diagnosen på grundlag af et sæt billeddannelsesundersøgelser..

Børn med fødselsdefekter, der er forbundet med hyppigere nefroblastom, skal have regelmæssig nyre-ultralyd.

Behandling

Hovedkomponenterne i nefroblastomebehandling er kirurgi, kemoterapi og strålebehandling. Da nefroblastom, som andre embryonale maligniteter, vokser hurtigt, skal behandlingen påbegyndes umiddelbart efter diagnosen. Den specifikke behandlingsstrategi afhænger af sygdomsstadiet.

Kemoterapi kan gives inden operation for at skrumpe tumoren og gøre det lettere at fjerne. Dette er primært nødvendigt i trin III-IV af tumoren, når dets fjernelse er umulig uden at beskadige vitale strukturer, såsom store blodkar. Derudover reducerer denne kemoterapi risikoen for brud på tumorkapslen under operationen..

Efter operationen anvendes kemoterapi (undertiden i kombination med stråling) nødvendigvis til at ødelægge de resterende tumorceller.

Nyren fjernes normalt i sin helhed (enkel nefrektomi); muligvis sammen med de omgivende væv, binyrerne og regionale lymfeknuder (radikal nefrektomi). Sjældent bruges delvis fjernelse af nyren - nefronbevarende operation eller delvis nefrektomi. Dette er nødvendigt i tilfælde, hvor den anden nyre også påvirkes af en tumor, eller hvis den tidligere blev fjernet.

Kemoterapi er ordineret til alle børn, der får diagnosen nefroblastom. De vigtigste lægemidler, der bruges i behandlingen, er vincristin og dactinomycin (actinomycin D, cosmegen), normalt også doxorubicin. Derudover kan andre medikamenter, såsom cyclophosphamid, etoposid, ifosfamid, platinpræparater og lignende også anvendes til avanceret tumor, ugunstig histologi eller tilbagefald. Strålebehandling anbefales i et mere begrænset antal tilfælde.

Højdosis kemoterapi efterfulgt af autolog hæmatopoietisk stamcelletransplantation anvendes sjældent til nefroblastom, og dens effektivitet diskuteres.

Vejrudsigt

Nephroblastoma betragtes som en af ​​de mest godt hærdelige ondartede neoplasmer i barndommen. Op til 90% af de syge kan helbredes med moderne kompleks behandling. Som med andre tumorer afhænger prognosen af ​​processens fase. Effektiviteten af ​​behandling af tilbagefald er mærkbar lavere, men i 25-45% af tilfældene opnås succes.

Da behandling normalt resulterer i fjernelse af nyrerne, er nøje overvågning af den resterende nyre og urinveje nødvendig. Derudover er der i nogle tilfælde langsigtede bivirkninger af kemoterapi og strålebehandling, herunder reproduktionsforstyrrelser (især hos piger, der har modtaget strålebehandling), kardiotoksicitet (en bivirkning af doxorubicinbehandling) og udvikling af sekundære tumorer. Imidlertid kan de fleste af dem, der er kommet sig, leve normale, opfyldende liv..