Hodgkins lymfom

Information til forældre

Hodgkins lymfom (Hodgkins sygdom eller lymfogranulomatose) - en ondartet sygdom i lymfesystemet.

Udviklingsårsager

Hodgkins lymfom (HL) forekommer på grund af en ondartet ændring (mutation) i B-lymfocytter. B-lymfocytter er hvide blodlegemer, der hovedsageligt findes i lymfevævet. Derfor kan Hodgkins lymfom udvikle sig, uanset hvor der er lymfevæv, det kan også påvirke andre organer (lever, knoglemarv, lunger og / eller milt).

Forekomst

  • Hodgkins lymfom rangerer 5. i strukturen for sygelighed hos børn og unge og er 5-7%.
  • Forekomsten af ​​lymfogranulomatose i Rusland er 0,8 pr. 100 tusind af børnets befolkning.
  • Oftest er børn og unge over 11 år syge.
  • I barndom og ungdomstid er drenge lidt mere tilbøjelige til at blive syge end piger, med et kønsprocent på 1,6: 1 (drenge: piger).

Forms

Tumorets morfologiske underlag er Berezovsky-Stenberg-Reed-celler, men deres antal i tumorvævet overstiger sjældent 10%. Den anden variant af celler er Hodgkins celler, som er en pro-variant af Berezovsky-Stenberg-Reed-cellen. Fem former for Hodgkins lymfom adskilles afhængigt af, hvordan tumorvævet ser ud under mikroskopet..

  • Varianten af ​​Hodgkins sygdom med lymfocytisk overvejelse tegner sig for 5-6% af alle tilfælde af HL. Der er meget få Berezovsky-Stenberg-Reed-celler.
  • Den blandede cellevariant diagnosticeres hos tre fjerdedele af patienterne. Berezovsky-Stenberg-Reed-celler og Hodgkin-celler findes i tilstrækkeligt antal.
  • Lymfocytisk udtømning - den mest sjældne morfologiske variant af tumoren (mindre end 1%).
  • Den mest almindelige variant af Hodgkins lymfom med nodulær sklerose.
  • Med nodulær lymfoide overvægt erstattes væv fra lymfeknude helt eller delvist med et infiltrat af en nodulær struktur, ofte kombineret med zoner med diffus vækst.

Kliniske faser

Det kliniske trin bestemmes i henhold til klassificeringen af ​​Ann Arbor (1971), suppleret med de henstillinger, der blev vedtaget i Cotswold (1989):

Fase I - skade på en eller to grupper af lymfeknuder (I) eller et ikke-lymfatisk organ (eller væv) - (IE);

Fase II - skade på to eller flere lymfatiske regioner på den ene side af membranen (II) eller involvering af et ikke-lymfatisk organ (eller væv) og et (eller flere) lymfatiske regioner på den ene side af membranen (IIE), læsion af milten (IIS);

Trin III - skade på lymfesystemet på begge sider af membranen (III), som kan kombineres med lokal involvering af et ikke-lymfatiske organ eller væv (IIIE) eller med involvering af milten (IIIS) eller skade på begge (IIIES);

Fase IV - udbredt skade på et eller flere ikke-lymfatiske organer (lunger, pleura, pericardium, knoglemarv, knogler osv.) Med eller uden involvering af lymfeknuder.

I fig. 1 viser de berørte områder i Hodgkins lymfom.

Fig. 1. Skader i Hodgkins sygdom

Symptomer

Det første og mest almindelige symptom på Hodgkins lymfom er hævede lymfeknuder. Lymfeknuder er som regel smertefri, tæt, mobil, ofte i form af konglomerater (ligner en "pose kartofler"). Oftest kan forstørrede lymfeknuder ses på nakken (fig. 2), i armhulerne, nær knoglen, i lysken eller flere steder på samme tid. Lymfeknuder kan også forstørres, hvor de ikke kan mærkes, f.eks. I brystet, maven eller bækkenet.

Fig. 2. Skade på de cervikale lymfeknuder i Hodgkins lymfom.

Hvis forstørrede lymfeknuder er i brystet (mediastinum) (figur 3), kan der opstå hoste eller åndenød.

Nogle gange er leveren og milten forstørret (i medicinsk praksis kaldes dette hepatomegali og splenomegaly).

CNS-skade kan udvikle sig i avancerede tilfælde af Hodgkins lymfom.

Knogleskader: ryghvirvlerne, hofteleddet påvirkes oftere.

Knoglemarvsinddragelse forekommer i 5-10% af Hodgkins sygdom.

Børn kan have generelle symptomer på sygdommen: en stigning i kropstemperatur over 38 ° C i tre dage uden tegn på infektionssygdomme, svær nattesved, vægttab på mere end 10% i de sidste 6 måneder uden nogen åbenbar grund, træthed, svaghed, kløe overalt i kroppen. Disse symptomer i medicinsk praksis kaldes B-symptomer og er betegnet med bogstavet "B", de bruges til at bestemme sygdomsstadiet.

Ved iscenesættelse skal sygdommens biologiske aktivitet tages i betragtning. Det bestemmes på grundlag af to eller flere af følgende indikatorer: ESR ≥ 30 mm / time; fibrinogen ≥ 4 g / l; albumin ≤ 40%; CRP (++ og mere); leukocytantal ≥ 12x10 / l; alpha 2 globulin ≥ 12%

Diagnosticering

Hvis en børnelæge efter en grundig undersøgelse finder tegn på Hodgkins lymfom, henviser han til et specialiseret hospital (klinik til pædiatrisk onkologi og hæmatologi).

Hospitalet udfører:

  • Undersøgelse af det berørte væv. Den vigtigste metode til diagnosticering af lymfom er biopsi (kirurgisk fjernelse af det berørte lymfeknude eller væv og undersøgelse af materialet under et mikroskop). Baseret på resultaterne af undersøgelse af en vævsprøve er det muligt at bestemme nøjagtigt, om barnet har Hodgkins lymfom, og i bekræftende fald, hvilken type det er..
  • Analyse af sygdomsudbredelsen i kroppen. Efter diagnosticering er det nødvendigt at finde ud af, hvor meget sygdommen har spredt sig gennem kroppen, og hvilke organer den har formået at påvirke. Til dette formål udføres en PET-CT-scanning med hele kroppen med glukose. I henhold til indikationerne udføres knoglemarvsundersøgelse (trephin-knoglemarvsbiopsi hos patienter med trin IВ, IIB-IV), osteoscintigrafi, MR for knoglæsioner.
  • Hvis der er en historie med kardiovaskulær patologi, høres et hjertemusling, udføres LVEF (venstre ventrikulær ejektionsfunktion).

Fig. 3. Nederlaget for de intrathoracale lymfeknuder i Hodgkins lymfom

Moderne tilgange til behandling

Kemoterapi er centralt i behandlingen af ​​Hodgkins lymfom.

Kemoterapi er behandling med medikamenter (cytostatika), der blokerer opdelingen eller dræber tumorceller. Den maksimale effekt kan opnås ved hjælp af kombinationer af cytostatika (polykemoterapi - PCT), der virker forskelligt på celler.

Polykemoterapi udføres i overensstemmelse med den risikogruppe, som patienten er tilknyttet under primær iscenesættelse, på et specialiseret hospital.

Den første cyklus af PCT begynder umiddelbart efter bekræftelse af diagnosen og etablering af stadiet; i tilfælde af kirurgisk behandling begynder polychemoterapi 5 dage efter operationen.

Efter kemoterapi udføres strålebehandling (stråling) af de berørte områder. Strålebehandling skal påbegyndes inden for 14 dage efter afslutningen af ​​kemoterapi med normale blodtællinger.

I Rusland i dag er der to hovedprogrammer til behandling af Hodgkins lymfom: DAL-HD og SPbLH. Begge protokoller inkluderer polychemoterapi og komplementær strålebehandling. Antallet af PCT-cyklusser afhænger af sygdomsstadiet og af valget af den terapeutiske gruppe, som patienten behandles for. Patienter modtager normalt følgende program: med gunstige muligheder (1. risikogruppe) - 2 cykloter af kemoterapi, med en mellemliggende prognose (2. risikogruppe) - 4 cyklusser med kemoterapi, med ugunstige muligheder (3. risikogruppe) - 6 cykloter af kemoterapi... Opdelingen af ​​patienter i risikogrupper har nogle forskelle afhængigt af den anvendte protokol.

DAL-HD-programmet bruger OPPA / OEPA og COPP-ordninger. I SPbLKh-protokol - VBVP- og ABVD-ordninger.

Strålebehandling

Det sidste trin i behandlingen af ​​Hodgkins lymfom er bestråling af alle berørte områder i lymfeknuderne. Som regel starter strålebehandling 2 uger efter afslutningen af ​​lægemiddelterapi med normalisering af blodtællinger.

Strålingsdosis afhænger af fuldstændigheden af ​​remission efter lægemiddelterapi: når man har nået fuld remission (forsvinden af ​​alle kliniske og radiologiske tegn på sygdommen) i lymfesonen, ifølge PET-CT, er stråledosis 20 Gy. Hvis tumorstørrelsen efter polychemoterapi er faldet med 75% eller mere fra den oprindelige tumor, og / eller der er et fald i RP-hyperfixation med PET-CT til 2-3 ifølge Deauville, er stråledosis 25 Gy. Med et fald i tumorformationer med mindre end 75% og / eller bevarelse af RP-hyperfixation ved PET-CT 4-5 ifølge Deauville øges stråledosis til 30 Gy.

Fig. 5 Strålebehandlingsplan. Patient I. 4 år 6 måneder Hodgkins lymfom IIst. med skade på livmorhalsen, supraklavikulær, subclavian l / y til venstre, thymuskirtlen, nasopharynx. Tilstand efter 4 kurser PCT, remission. Bestråling af cervico-supra-subclavian lymfeknuder på venstre side med et konsoliderende mål, SOD 20 Gy.

Fig. 6 Patient M., 11 år gammel. Fase II Hodgkins lymfom med skade på det bløde væv i nakken, halslymfeknuder. Tilstand efter 2 kurser PCT. I henhold til kontrol PET / CT var der ingen metabolisk signifikante foci, remission. Strålebehandling af de primære involverede områder i en samlet fokaldosis på 20,0 Gy med henblik på konsolidering.

Kriterier for vurdering af remissionens fuldstændighed

Kriterier for vurdering af remission er nødvendige af lægen for at bestemme behovet for at fortsætte behandlingen eller intensivere terapiprogrammer eller overføre patienten under dynamisk observation.

  • Komplet remission - komplet regression af alle tegn på sygdommen (kliniske, hæmatologiske og andre manifestationer af sygdommen) i henhold til billeddannelsesmetoderne til undersøgelse, bestemt to gange med et interval på mindst 4 uger.
  • Delvis remission - et fald i størrelsen på tumorformationer med mindst 50% i en periode på 4 uger i fravær af nye læsioner.
  • Stabilisering af sygdommen - et fald i tumorformationsstørrelse med mindre end 50% eller en stigning i dem med højst 25% af det oprindelige volumen i fravær af nye læsioner.
  • Progression - udseendet i løbet af behandlingen af ​​nye læsioner eller en stigning i de tidligere eksisterende med mere end 25%, samt udseendet af symptomer på forgiftning.
  • Tilbagefald - forekomsten af ​​nye læsioner efter fuldstændig remission.

Dispensary observation

Observation af børn og unge med Hodgkins lymfom udføres i mindst 3 år efter afslutningen af ​​behandlingsprogrammet.

I det første kvartal undersøges patienten hver måned, i de næste 9 måneder - hvert kvartal og i de efterfølgende år - hver sjette måned.

Hodgkins lymfom er et af de mest hærdelige kræftformer, og ca. 80% af patienterne lever mere end 10 år efter afslutningen af ​​behandlingen.

Hodgkins lymfom: hvorfor det forekommer, og hvor farligt er sygdommen?

Hodgkins lymfom (synonym: malignt granulom, lymfogranulomatose) er en ondartet sygdom i lymfesystemet, som først blev beskrevet af Thomas Hodgkin i 1832. Lymfogranulomatose kan forekomme hos både unge og ældre. Hodgkins sygdom er en behandelig kræft, selv i voksen alder. I artiklen vil vi analysere, hvilken slags sygdom det er - Hodgkins lymfom.

Beskrivelse af sygdommen og årsager

Lymfogranulomatose kan manifestere sig i enhver alder, men der er to toppe af sygdommen: den første forekommer i alderen 20-29 år, den anden ved 60 år og ældre

Hvad er Hodgkins lymfom? Hodgkins sygdom er en sjælden kræft, der påvirker lymfesystemet. Sygdommen er opkaldt efter de såkaldte Hodgkins celler: celler opdages kun hos patienter med lymfogranulomatose.

Foruden karene inkluderer lymfesystemet også forskellige organer: knoglemarv, thymus, milt, lymfeknuder og mandler. Lymfekar bærer lymfe fra væv til det venøse system. Der er knuder mellem de enkelte dele af lymfekarene, der fungerer som filtre: de samler degenererede lymfeceller.

Der er 2 grupper af lymfoide celler: B-lymfocytter og T-lymfocytter. Begge typer dannes i knoglemarven og modnes i forskellige lymfoide organer. Normale B-celler danner antistoffer, der hjælper kroppen med at bekæmpe vira og bakterier. Når B-lymfocytter degenererer, udvikler Hodgkins sygdom. Ændringer i cellekernen fører til, at den begynder at dele sig hurtigere end nødvendigt. Syge celler samles i lymfeknuderne, hvor de spredes og forårsager hævelse.

De nøjagtige årsager til Hodgkins lymfom er endnu ikke identificeret. Epstein-Barr sygdom, der forårsager kirtel feber, kan øge risikoen for at udvikle Hodgkins lymfom. Virussen findes i lymfomceller hos 50% af patienterne.

Videnskabsmænd mistænker også en forbindelse mellem Hodgkins sygdom og HIV-infektion. Nogle mener, at vira øger cellernes følsomhed over for eksterne forandringer, hvilket letter celle degeneration og derfor forekomsten af ​​ondartede granulomer..

Tidlig kemoterapi eller strålebehandling øger også betydeligt risikoen for lymfogranulomatose.

Sygdomsudbredelse

Hodgkins lymfom forekommer med en hyppighed på 1-3 tilfælde pr. 100.000 mennesker om året. I alt udviklede ca. 2.200 mennesker i Rusland lymfogranulomatose i 2015. Mænd bliver syge 1,5 gange oftere end kvinder.

Sygdommen kan forekomme i enhver alder. Selv om det er sjældent sammenlignet med de fleste andre kræftformer, er Hodgkins lymfom en af ​​de mest almindelige kræftformer hos unge mennesker..

Symptomer

Almindelige symptomer på Hodgkins lymfom er træthed, svaghed, sløvhed

Det første tegn på et ondartet granulom er i de fleste tilfælde en grov og smertefri lymfadenopati. I 70% af tilfældene forstørres lymfeknuderne i nakken. Hos 1/3 af patienter med Hodgkins lymfom forstørres lymfeknuderne bag brystbenet, hvilket kan føre til symptomer på nedsat vejrtrækning, en følelse af tryk i brystet og vedvarende hoste.

Hvis kun visse lymfeknuder i øvre eller nedre del af maven påvirkes, kan mavesmerter eller diarré opstå. Efter at have drukket alkohol kan forstørrede lymfeknuder forårsage rygsmerter; tilstanden er meget sjælden, men relativt almindelig i Hodgkins lymfom.

Cirka 1/3 af patienterne oplever yderligere ikke-specifikke generelle symptomer - træthed, svaghed og svær kløe i kroppen. Man skal være særlig opmærksom på tilstedeværelsen eller fraværet af såkaldte B-tegn i historien, da de har en direkte indflydelse på diagnosen og derfor på terapien..

Symptomer på lymfosarkom inkluderer følgende:

  • svær nattesved;
  • vægttab på mere end 10% af den oprindelige kropsvægt i de sidste 6 måneder;
  • en feber på mere end 38 grader celsius, som ikke er forårsaget af infektionssygdomme;
  • hoste og andre ikke-specifikke manifestationer.

Med en stigning i antallet af tumorceller i lymfeknuderne forstyrres immunsystemets aktivitet: dette kan føre til fremkomst af bakterielle, virale eller svampeinfektioner. Hvis sygdommen har spredt sig uden for lymfeknuderne til andre organer - knoglerne eller leveren - kan den øge hyppigheden af ​​knogelfrakturer. Skader på knoglemarven kan føre til ændringer i blodbilledet, hvilket også er et tegn på avanceret Hodgkins lymfom.

Diagnosticering

Computertomografi hjælper med at identificere Hodgkins lymfom nøjagtigt

Diagnostiske forholdsregler for lymfogranulomatose:

  • samling af anamnese;
  • fysisk undersøgelse af patienten;
  • laboratorieundersøgelser (blodprøve);
  • instrumentelle undersøgelser (CT, ultralyd, PET, radiografi).

Først stiller lægen patienten spørgsmål om livsstil og allerede eksisterende medicinske tilstande for at identificere risikofaktorer. Hvis der er mistanke om malign lymfom, vurderer lægen symptomerne.

Under en fysisk undersøgelse undersøger lægen patientens lymfeknuder. Det er vigtigt at undersøge leveren og milten, fordi disse organer ofte påvirkes af sygdom.

Hos patienter i blodprøver med svær Hodgkins lymfom er en stigning i erythrocytsedimentationsgraden og C-reaktivt protein de vigtigste tegn på betændelse. Der er også en absolut mangel på lymfocytter (inden klassificering)

Nattsved, dårlig søvn, høj temperatur - alt dette er symptomer på lymfosarkom.

Den aktuelle kliniske klassificering af Hodgkins lymfom tager højde for spredningen af ​​tumoren og de ledsagende symptomer. Ann Arbor klassificering:

  • Fase I: læsion af et lymfatiske område eller et organ uden for lymfesystemet;
  • Fase I: involvering af to eller flere områder af lymfeknuderne på den ene side af membranen eller skade på et organ uden for lymfesystemet med (uden) skade på andre lymfeknuder;
  • Trin III: I tredje fase er der involvering af 2-3 eller flere områder af lymfeknuder eller organer uden for lymfesystemet på begge sider af membranen;
  • Fase IV: ikke-lokaliseret, diffus eller omfattende læsion af et eller flere ekstra-lymfatiske organer med eller uden lymfoide vævsinddragelse.

Trinene er opdelt efter fraværet (A) eller tilstedeværelsen af ​​generelle symptomer (B):

  • feber> 38,0 C;
  • nattesved;
  • hurtigt vægttab.

Former af Hodgkins sygdom

Der er 5 former for malignt granulom. Hodgkins lymfom er opdelt i klassiske og lymfocytiske former..

5 varianter af Hodgkins lymfom:

  • nodulær sklerose eller skleroserende nodulær form (ca. 50% af tilfældene med knuder og ar i lymfeknuden);
  • overvægt af lymfocytiske celler (ca. 5-10% af tilfældene);
  • lymfoide depletion (ca. 5-10% af tilfældene);
  • lymfocytisk form (mindre end 1% af tilfældene);
  • blandet cellevariant (ca. 30% af tilfældene).

Behandling

I modsætning til mange andre ondartede tumorer reagerer Hodgkins lymfom meget stærkt på stråling såvel som kemoterapi. I de fleste tilfælde bruges både strålebehandling og kemoterapi på samme tid. Kemoterapi gives først efterfulgt af strålebehandling.

Mulige bivirkninger ved Hodgkins lymfombehandling inkluderer hårtab, kvalme, opkast, træthed, øget modtagelighed for infektioner og anæmi.

Diætindtagelsen (diæt) påvirker ikke sygdommen direkte. Mad (mad) til lymfom stopper ikke tumorprogression og forbedrer ikke effekten af ​​kemoterapi.

Kemoterapi

I løbet af kemoterapi tager patienten kraftfulde medikamenter, der skal være toksiske nok til at ødelægge eller skade lymfomceller

Kemoterapi mod Hodgkins lymfom består i brug af medikamenter, der forstyrrer væksten og udviklingen af ​​tumorceller (cytostatika). Ofte kombineres medikamenter for at opnå den bedste effekt..

I henhold til internationalt anerkendte terapeutiske protokoller administreres cytostatika i en specifik dosis og kronologisk rækkefølge. Efter kemoterapi udføres om nødvendigt strålebehandling for kompliceret Hodgkins lymfom.

Hvis Hodgkins lymfom er udviklet sig stærkt, er højdosis kemoterapi det første valg til komplikationer. Hvis tumorceller stadig ikke forsvinder efter højdosis kemoterapi, anvendes stråling.

Nogle gange er det umuligt at ødelægge de ondartede degenererede lymfocytter fuldstændigt og bringe patienten i remission. I dette tilfælde inkluderer behandling af Hodgkins lymfom højdosis kemoterapi efterfulgt af en transplantation af knoglemarv og alle blodcelleforfaderceller (stamceller). Sunde stamceller fjernes fra patientens blod og fra knoglemarven og fryses. Derefter starter patienten en ny cyklus med kemoterapi. For at dræbe alle kræftceller i knoglemarven kombineres denne højdosis kemoterapi undertiden med helkropsstråling.

Under kemoterapi har patienter med Hodgkins lymfom en høj risiko for at få infektioner, fordi deres immunsystem undertrykkes fuldstændigt af medikamenter..

Efter kemoterapi modtager patienter deres sunde, konserverede (optøede) celler tilbage i blodbanen. Derfra vandrer celler til knoglemarven. I sjældne tilfælde bruges stamceller fra andre mennesker (pårørende til patienten). Efter transplantation er det nødvendigt at tage et immunsuppressivt lægemiddel i lang tid for at forhindre afvisning af disse celler.

Strålebehandling

Strålebehandling bruges ud over kemoterapi. Under strålebehandling ødelægges tumoren ved radioaktiv stråling, mens den opretholder et sundt omgivende væv. Dette er kun muligt, hvis tumorvævets strålingsfølsomhed er tilsvarende høj sammenlignet med sunde.

Enkelt strålebehandling (uden forudgående kemoterapi) til patienter med malignt granulom udføres ikke længere i de tidlige stadier.

Medicinske fremskridt har nu gjort det muligt at reducere størrelsen på strålingsfelter. Tidligere blev såkaldte "store områder" bestrålet, inklusive lymfomer og alle tilstødende områder af lymfeknuderne. I øjeblikket bestråles kun meget begrænsede områder efter kemoterapi.

Lymfomeprognose

Til rettidig behandling af Hodgkins lymfom anbefales det ikke at opgive en forebyggende medicinsk undersøgelse, der udføres en gang om året

Lymfogranulomatose er en ondartet tumor, som i de fleste tilfælde kan heles fuldstændigt. I dag kan mere end 80% af alle patienter slippe af med sygdommen. Hvis Hodgkins sygdom opdages tidligt, øges chancen for fuldstændig bedring til 90%.

Selv i tilfælde af tilbagefald (re-manifestation af Hodgkins lymfom) kan der opnås gode langtidsresultater med behandling. Prognosen for Hodgkins lymfom er god, hvis behandlingen startes hurtigt. Patienten kan gå i langvarig remission.

Hvor længe lever Hodgkins lymfom i gennemsnit? Levealderen varierer markant afhængigt af tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser (tumormetastase), behandlingsmetoder og patientens tilstand (især hos gravide kvinder). Hvis der allerede er et handicap, er prognosen dårlig.

Hodgkins lymfom - etiologi, klinik, diagnose, behandling

Hodgkins lymfom (HL) blev først beskrevet af T. Hodgkin i 1832 hos 7 patienter som en sygdom, hvor der var generaliseret lymfadenopati og skade på milten, ikke forbundet med infektion, tumormetastaser eller andre sygdomme.

Derefter beskrev S. Berezovsky, K. Sternberg og D. Reed store multinucleated celler i en tumorlymfeknude og foreslog, at de er et morfologisk substrat af sygdommen.

I mere end et århundrede er denne sygdom blevet betragtet som en kronisk inflammatorisk sygdom, der afspejler det gamle navn, lymfogranulomatose..

Da aneuploidi og monoklonalitet blev påvist i Berezovsky-Sternberg-celler (cB-III), betragtes Hodgkins sygdom eller ifølge WHO-klassificeringen Hodgkins lymfom som en ondartet tumor. Forekomsten af ​​HL er 1,5-4,5 pr. 100.000 indbyggere pr. År med en vis overvejelse af mænd, selvom kvinder er overvejende blandt unge patienter; aldersfordeling - bimodal.

Den første forekomsttop observeres i en alder af 15-30 år, den anden - efter 50 år, selvom den første forekomsttop hos personer i den gule race er fraværende. Høj socioøkonomisk status er en af ​​risikofaktorerne.

Etiologi og patogenese af HL

Kombinationen af ​​tegn på en inflammatorisk respons og tegn på ondartet sygdom i Hodgkins lymfom har ført til en debat om, hvilke af tegnene der er tumor, og hvilke der er smitsom..

Det antages, at en viral infektion i ungdomsårene kan udløse spredning af precancerøse lymfoide celler. I USA blev integration af EBV i genomet af tumorceller påvist i 50% af HL-tilfælde. Da ikke alle tilfælde HL er positiv for EBV, ser det imidlertid ud til kun at være en cofaktor for en endnu ukendt årsagsfaktor..

Det kliniske billede hos patienter med HL-positivt for EBV adskiller sig ikke fra det hos patienter med negativt for EBV. Dette antydede, at EBV forårsager genetisk ustabilitet hos disponerede patienter..

En række undersøgelser har vist, at cB-III, patognomonisk for Hodgkins lymfom, i 80% af tilfældene stammer fra modne, langsomt prolifererende B-celler fra de kimære centre i lymfeknude follikler, i 20% er de derivater af cytotoksiske T-lymfocytter.

B-celle-oprindelsen af ​​Hodgkins celler og cB-III blev bekræftet ved klonal omarrangering af Ig-gener uden ekspression af overflade-Ig. Somatiske mutationer med omlægning af Ig-gener bestemmes i B-celler i de embryonale eller post-embryonale centre i forstadierne af cB-III, skønt de også kan forekomme i andre stadier af B-lymfocytudvikling.

Det kan antages, at Hodgkins og kB-III-celler, efter at have mistet evnen til at udtrykke Ig og efter at have undgået apoptose, opnået muligheden for ukontrolleret spredning. Da disse celler med uønskede mutationer ikke gennemgår apoptose, kan man tænke på dysfunktion af generne, der kontrollerer apoptose, nemlig p53-, BCL-2-, MYC-generne eller blokaden for transmission af "dødssignalet" gennem CD30-receptorer på overfladen af ​​cB-III.

Da kB-III i de fleste tilfælde hører til linjen af ​​B-lymfocytter, har de en CD30 + fænotype, ofte CD15 +, CD25 +, i de fleste tilfælde CD45-, CD20-. Derudover har disse celler dendritiske cellemarkører. Reaktionen med anti-CD30-antistoffer er typisk for HL, men ikke specifik, fordi det er positivt med aktiverede lymfoide celler og anaplastiske storcelle-lymfomceller.

Klinisk billede

Typisk for den indledende fase af HL er en gradvis forstørrelse af en eller flere lymfeknuder, ofte livmoderhalsceller, mindre ofte axillære. Nederlaget i inguinale eller femorale lymfeknuder ved begyndelsen af ​​sygdommen opdages i mindre end 10% af tilfældene.

Lymfeknuderne har en tæt elastisk konsistens, klæbes ikke på huden og er smertefri. I 2-5% af tilfældene er der smerter i de berørte lymfeknuder efter at have drukket alkohol; hos 10% af patienterne forekommer ikke-specifik kløe i huden. I det tidlige stadie af sygdommen kan lymfeknuder spontant regressere.

En temmelig typisk manifestation af sygdommen er en stigning i mediastinale lymfeknuder, som ofte opdages ved utilsigtet røntgenundersøgelse af brystorganerne, med eller uden åndenød.

En forstørret abdominal lymfeknude eller milt kan forekomme med abdominal ubehag, smerter i lændeområdet eller være asymptomatisk. Lungerne kan være involveret i processen, når sygdommen spredes eller infiltrativt, når tumoren spreder sig "per contuitatem".

Lungernes nederlag er både fokal og infiltrativ, undertiden med opløsning og dannelse af hulrum, i sputum er CB-III ekstremt sjældne. Det auskultatoriske billede er ekstremt dårligt. Der er ingen patognomoniske tegn i leverskade, og diagnosen kan kun etableres pålideligt med en histologisk undersøgelse af en biopsi i levervævet. Knoglemarvsinddragelse forekommer hos mindre end 5% af patienterne.

Det kan antages i nærvær af en vedvarende tendens til anæmi, trombocytopeni og leukopeni, men i fravær af disse symptomer etableres knoglemarvsskader kun med trepanobiopsy; sternale punktering er i de fleste tilfælde uinformativ. Hos cirka 1/3 af patienterne påvises bølgelignende feber med en gentagelse af bølger med forskellige intervaller.

Det antages, at russyndrom er forårsaget af cytokiner, der hovedsageligt udskilles af CB-III: IL-1, som forårsager feber og voldelig nattesved i HL; tumor nekrose faktor (TNF) -a og TNF-b, produceret af celler på samme linje, samt en stigning i aktiviteten af ​​prostaglandin E2, kan forårsage rus syndrom. Mangel på cellulær immunitet i Hodgkins lymfom kan være resultatet af den immunsuppressive virkning af ß-transformerende vækstfaktor (TGF).

Skader på det centrale nervesystem under diagnosen er ekstremt sjældne og observeres normalt med progression i de sene stadier af sygdommen (tumorindvækst fra lymfeknuderne langs myelinskederne).

Der er ingen karakteristiske ændringer i det perifere blod. Hos nogle patienter er der en stigning i erytrocytsedimentationshastigheden (ESR), nogle gange en tendens til neutrofil phytocytosis eller lymfocytopeni. En biokemisk undersøgelse afslører dysglobulinæmi, en stigning i niveauet af fibrinogen, haptoglobin, ceruloplasmin, akutte fase-proteiner, som ikke er specifikke, men afspejler aktiviteten i processen. Laktatdehydrogenase-niveauer (LDH) stiger sjældent.

Diagnose og differentiel diagnose

Hvis der er en forstørret lymfeknude, der er mere end 2,0 cm i diameter, eller hvis der er mindre lymfeknuder i mere end 6 uger, hvis der er forgiftningssyndrom eller andre tegn på ondartet lymfom, angives en lymfeknude-biopsi. Differentialdiagnose udføres med andre tumorer, NHL, reaktive processer. Når man bekræfter diagnosen HL, er det nødvendigt at bestemme sygdomsstadiet.

Til dette formål gennemføres en undersøgelse, herunder:

- klinisk fysisk undersøgelse,
- laboratorieundersøgelse: komplet blodtælling, ESR,
- røntgenbillede af brystet,
- computertomografi i nakken, brystet og maven,
- fibrolaryngoskopi for at udelukke nederlaget for Waldeyer's ring,
- trepanobiopsy,
- positronemissionstomografi til differentiel diagnose af tumor og fibronekrotiske foci,
- leverbiopsi, hvis der er mistanke om leverskade.

Brugen af ​​laparoskopi til at afklare sygdomsstadiet er ekstremt sjældent i fravær af forstørrede perifere eller mediastinale lymfeknuder, da dens implementering giver dig mulighed for kun at ændre etape i 20% af tilfældene.

I øjeblikket bruges klassificeringen, der blev vedtaget i Ann-Arbor (1971) ændret af Costwold (1990) til at bestemme stadierne i HL:

trin I-læsion af en lymfatisk zone eller struktur (IE) eller lokaliseret læsion af et ekstra-lymfatisk organ eller væv inden for et segment;

trin II-læsion af to eller flere lymfegioner på den ene side af membranen eller lokaliseret læsion af et ekstra-lymfatisk organ eller væv og deres regionale lymfeknuder med eller uden affektion af andre lymfegioner på den samme side af membranen (IIE). Antallet af berørte lymfezoner er angivet;

trin III-skade på lymfeknuder eller strukturer på begge sider af membranen, som kan kombineres med lokaliseret skade på et ekstra-lymfatisk organ eller væv (IIIE) eller med skade på milten (IIIS) eller skade på begge (IIIE + S). Det anbefales at isolere de øvre abdominale lymfeknuder (lever i porten, milten) - trin og nedre (para-aorta, mesenterisk) - trin III2;

trin IV spredt (multifokal) læsion af et eller flere ekstra-lymfatiske organer med eller uden lymfeknudeinddragelse, eller isoleret læsion af et ekstra-lymfatisk organ med fjern (ikke-regional) lymfeknudeinddragelse. Levermetastaser og BM - altid fase IV.

Miltsinddragelse er angivet med "S" -symbolet. Symbolet "E" betegner en ekstranodal læsion lokaliseret inden for et segment. "X" -symbolet indikerer massiv lymfeknudeinddragelse. Massiv ("voluminøs sygdom") blev foreslået til at overveje mediastinale lymfeknuder med et mediastinal-thorakalt indeks (MIT) højere end 1/3 eller enhver anden tumormasse med en diameter på mere end 10 cm.

Separat betegnes symptomerne på forgiftning: med symbolet "B" - tilstedeværelsen af ​​et eller flere kliniske symptomer: rigelig nattesved, kropstemperatur over 38 ° C i mindst tre dage i træk uden tegn på betændelse, vægttab med 10% i de sidste 6 måneder; symbol "A" - fravær af ovennævnte symptomer.

På symposiet på Costwold blev et nyt indeks introduceret - en usikker fuldstændig remission for at indikere en tvivlsom fuldstændig remission, når efter behandlingssluttet forbliver forstørrede lymfeknuder med en diameter på højst 1,5 cm tilbage.

I henhold til WHO-klassificeringen (2002) adskilles 2 grupper af Hodgkins lymfom histologisk:

- nodulær form af HL med en overvægt af lymfocytter (5% af alle HL),
- klassisk LH.

Den sidste gruppe er opdelt i 4 muligheder:

- lymfoide overvejelse 5-8%,
- nodulær sklerose 35-55%,
- blandet celle 20-35%,
- lymfoide udtømning 3-4%.

Valget af varianter er af stor forudsigelsesværdi. Varianter af lymfoide overvejelse og nodulær sklerose er gunstige, og blandingscelle- og lymfoide depletionsvarianter er ugunstige.

Hyppigheden af ​​varianter er forskellige i forskellige lande i verden. Nodulær sklerose er mere almindelig hos unge kvinder, den er kendetegnet ved en stor tumormasse i de mediastinale lymfeknuder. Lymfoid overvejende variant ligner klinisk lavkvalitets B-celle lymfom.

De histologiske fund i Hodgkins lymfom er forskellige og varierer afhængigt af varianten:

- nodulær form af HL med en overvægt af lymfocytter. Små lymfocytter dominerer blandt reaktive celler, og typiske kB-III og kX er få. Immunofenotypisk er denne variant identisk med blandet celle- og nodulær sklerose;

- lymfoide overvejelse. Oftere observeres nodulær med reaktiv follikulær hyperplasi og dannelsen af ​​reproduktionscentre, sjældnere - den diffuse natur af vækst; deres kombination er mulig. Små lymfocytter med en vis mængde epitelioidhistiocytter er fremherskende. KB-III kan sjældent findes, men de udtrykker ikke CD15. Store lymfocytiske og histiocytiske celler er diagnostiske. Nekrose og fibrose i tumorvævet er fraværende;

- nodulær sklerose. I tumorvævet er ledninger af kollageniseret bindevæv, der er dårlige i fibroblaster, omgående omringet af tumor-polymorfe celleinfiltrater. Et andet træk ved denne variant er tilstedeværelsen af ​​en slags "lacunar" KB-SH. Den cellulære sammensætning af infiltrater kan være med lymfoid overvejelse, blandet celle og med lymfoide udtømning;

- blandet cellevariant. Diffuse infiltration af den polymorfe sammensætning er karakteristisk. Blandt de reaktive celler er lymfocytter, granulocytter, histiocytter, eosinofiler, plasmaceller, fibroblaster ("celle-møde"). Fokuser på kollagenfibrose kan forekomme;

- lymfoide udtømning kan have form af diffus fibrose eller en "retikulær" subvariant. Ved diffus fibrose fortrænger bindevævet, der er dårligt i fibroblaster, det cellulære infiltrat. Der er små ophobninger af lymfocytter, KB-III og Hodgkin-celler. Reaktive cellulære elementer er fraværende, men der er fokus på nekrose.

Med den "retikulære" undervariant dominerer tumorceller i infiltratet. Klassiske og atypiske cB-III- og Hodgkin-celler såvel som fibroblastlignende celler kan være til stede i forskellige forhold. Der er ingen overgangsformer mellem små lymfoide celler og store atypiske celler. I sådanne tilfælde er diffust stort B-celle lymfom (DLBCL) vanskeligt at udelukke.

Terapi mod Hodgkins lymfom

I de sidste to årtier er kombineret kemoradioterapi blevet anvendt til behandling af alle stadier af HL. Valget af taktik og behandlingsvolumen udføres under hensyntagen til gruppen af ​​faktorer med ugunstig prognose (FNP) - ("risikofaktorer"), som til en vis grad bestemmer prognosen for sygdommen.

Disse inkluderer:

- ekstranodal læsion inden for de grænser, der er angivet med symbolet "E",
- tilstedeværelse af mediastinal-thoraxindeks mere end 1/3,
- massiv læsion af milten (diffus læsion eller tilstedeværelse af mere end 5 foci),
- skade på 3 eller flere zoner i lymfeknuderne,
- acceleration af ESR over 30 mm / h i trin "B" og over 50 mm / h i trin "A",
- alder over 45; mandligt køn,
- tilstedeværelsen af ​​"voluminøs sygdom" - lymfeknuder over 10 cm i diameter,
- anæmi, leukocytose, lymfocytopeni,
- lavt serumalbuminiveau - under 30 g / l,
- trin IV Hodgkins lymfom.

Terapifase I-IIA HL

Interessen i behandlingen af ​​tidlige stadier af HL forklares med det faktum, at 2/3 af patienterne søger medicinsk hjælp i sygdommens stadier. I behandlingstaktikkerne er der en klar tendens mod en reduktion i mængden af ​​terapiintensitet hos patienter med en gunstig prognose og en intensivering af behandlingen hos patienter med FNP..

For patienter med Hodgkins lymfom uden FNP VONC blev følgende terapisystem foreslået: to cyklusser af ABVD + bestråling af zoner med initial læsion i en total fokaldosis (SOD) på 30 Gy + to cykler ABVD, da vurderingen af ​​langtidsresultater viste en betydelig fordel ved ABVD-skemaet i forhold til MOPR.

I nærvær af mindst en FNP udføres et større volumen polychemoterapi (PCT): tre cykler af ABVD eller CVPP + bestråling af alle lymfekollektorer over membranen i SOD 40 Gy + tre cykler ifølge det samme skema. Da 5% af patienterne imidlertid har forløbet af processen, og 15% har tidlige tilbagefald, undersøges brugen af ​​mere intensive regimer: BEACOPP, Stanford V i kombination med bestråling af de berørte områder..

Terapi i generaliserede (IIB-IV) stadier

Disse stadier involverer involvering af lymfeknuder på begge sider af membranen i processen og i fase IV - yderligere skade på de ekstra-lymfatiske organer (lunger, lever, knoglemarv). Efter standard PCT (MOPP, ABVD) noteres progression eller tilbagefald i 30-10% af tilfældene.

Derfor anbefales det at bruge en af ​​protokollerne: COPP-ABVD, BEACOPP i standarddoser, eskaleret BEACOPP eller Stanford V. Normalt involverer de tre første protokoller otte cykler, og de to sidste protokoller kræver anvendelse af granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) med 8- den dag i hver cyklus indtil granulocytantallet normaliseres.

Scenen blev forfinet efter den fjerde og ottende cyklus af PCT. Efter afslutningen af ​​PCT blev stederne for de indledende "omfangsrige sygdomme" (mere end 5 cm i diameter) bestrålet i SDS 30 Gy, og den resterende tumor blev bestrålet i SDS 40 Gy..

Følgende er designet af de protokoller, der udføres.

Tabel 1. Design af udførte protokoller


MOPP- og COPP-protokollerne gentages hver 28. dag; COPP-ABVD gentages efter 57 dage; BEACOPP-protokoller (standard og eskaleret) gentages 22 dage fra den første dag i den forrige cyklus.

Med en nodulær form af HL med en overvægt af lymfocytter observeres en stigning i perifere lymfeknuder, de indre organer påvirkes sjældent. Patienter i trin IA påvises i 75% af tilfældene. Det kliniske forløb er langsomt, men med hyppige tilbagefald. I I-IIA-stadierne af sygdommen bestråles de berørte områder i en SOD på 30 Gy. Patienter i trin IIB-IV skal behandles i henhold til mere aggressive regimer med inkludering af rituk-simab i en dosis på 375 mg / m2. IV på den første dag i cyklus (R-COPP-protokol).

HL-terapi hos unge patienter udføres i henhold til OEPA og OPRA-regimer.

Tabel 2. OEPA- og OPRA-ordninger

Patienter i trin I-IIA (drenge) har 2 kurser med OEPA, piger - 2 kurser af OPRA.

I IIB, IIIA, IE, IIE stadier (unge mænd) udføres 2 kurser med OEPA og 2 kurser med COPP-terapi; piger - 2 kurser i OPRA og 2 kurser i COPP-terapi. I trin IIIB-IV, IIEB, IIIEA, IIIEB (drenge), udføres 2 kurser i OEPA og 4 kurser i COPP-terapi, for piger i disse faser, 2 kurser i OPRA og fire kurser i COPP-terapi.

Terapi mod tilbagevendende Hodgkins lymfom

Den kliniske diagnose af tilbagefald skal bekræftes ved biopsidata. I tilfælde af tilbagefald inden for det første år eller progression af sygdommen indikeres højdosisbehandling med allogen hæmatopoietisk stamcelletransplantation (allo-HSCT).

Højdosis-terapi inkluderer fire cyklusser af redningsterapi (ICE, MIME, Dexa-BEAM med 21 dages intervaller), ESHAP, DHAP. Hvis der opstår tilbagefald efter PCT, kan langvarig remission opstå efter yderligere strålebehandling plus yderligere PCT; i tilfælde af tilbagefald efter strålebehandling angives PCT plus yderligere strålebehandling til området med tilbagefald.

Resultaterne af auto-HSCT ved tilbagefald er mere effektive end med allo-HSCT (selvom hos unge patienter med en HLA-kompatibel donor foretrækkes allo-HSCT).

Blandt komplikationerne ved HL-behandling er den mest almindelige skjoldbruskkirteldysfunktion (hypoparathyreoidisme hos 6-25%), risikoen for kræft i kræft er 2,4-6,8%.

Asymptomatisk pericarditis og myocarditis observeres hos 50% af patienterne, der gennemgik strålebehandling (bestråling af mediastinum), akut pericarditis - i 2-13% af tilfældene. Hos 20% af patienterne udvikler akut strålingspulmonitis og kronisk restriktiv fibrose. Når ABVD-programmet kombineres med bestråling af mediastinum, forekommer ændringer i lungevævet hos 49% af patienterne.

Forstyrrelser i spermatogenese i nærværelse af russyndrom påvises hos 60% af mændene, og ABVD-programmet forårsager kortvarig azoospermi med bedring efter 2 år. Forbigående amenoré forekommer hos 60% af kvinder. Herpes zoster udvikles efter kombineret kemoradiationsterapi hos 25% af patienterne.

Hodgkins lymfom (Hodgkins sygdom)

Alt iLive-indhold gennemgås af medicinske eksperter for at sikre, at det er så nøjagtigt og faktisk som muligt.

Vi har strenge retningslinjer for udvælgelse af informationskilder, og vi linker kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, hvor det er muligt, bevist medicinsk forskning. Bemærk, at numrene i parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til sådanne undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores materialer er unøjagtige, forældede eller på anden måde tvivlsomme, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Hodgkins lymfom (Hodgkins sygdom) er en lokaliseret eller spredt ondartet celleproliferation af det lymfo-retikulære system, der hovedsageligt påvirker væv i lymfeknuder, milt, lever og knoglemarv.

Symptomer på sygdommen inkluderer smertefri lymfadenopati, undertiden med feber, natsved, gradvis vægttab, kløe, splenomegaly og hepatomegaly. Diagnosen er baseret på en lymfeknude-biopsi. Behandling fører til bedring i 75% af tilfældene og består af kemoterapi og / eller strålebehandling.

Cirka 75.000 nye tilfælde af Hodgkins lymfom diagnosticeres hvert år i USA. Forholdet mellem mænd og kvinder er 1,4: 1. Hodgkins lymfom forekommer sjældent før 10 år og oftest mellem 15 og 40 år.

ICD-10-kode

Årsager og patofysiologi af Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom er resultatet af klonal transformation af B-celler, hvilket fører til dannelse af Reed-Sternberg binukleære celler. Årsagen til sygdommen er ukendt, men der er et forhold til arvelighed og eksterne faktorer (for eksempel et erhverv som træbearbejdning, behandling med fenytoin, strålebehandling eller kemoterapi; infektion med Epstein-Barr-virus, Mycobacterium tuberculosis med herpes simplex-virus type 6, HIV). Risikoen for sygdommen øges hos personer med en bestemt type immunsuppression (for eksempel patienter, der har gennemgået transplantation, der modtager immunsuppressiva), hos patienter med medfødt immunsvigt (f.eks. Ataksi-telangiectasia Klinefelter, Chediak-Higashi, Wiskott-Aldrich syndrom) autoimmune sygdomme (reumatoid arthritis, ikke-tropisk gran, Sjogren's syndrom, SLE).

De fleste patienter oplever en langsomt gradvis forringelse af cellulær immunitet (T-cellefunktion), hvilket bidrager til udviklingen af ​​bakterielle, atypiske svampe-, virale og protozoale infektioner. Humoral immunitet (antistofproduktion) er også nedsat hos patienter med sygdomsprogression. Dødsfald skyldes ofte sepsis.

Symptomer på Hodgkins sygdom

De fleste patienter går til lægen med smertefri forstørrede cervikale lymfeknuder. Imidlertid kan smerter i det berørte område forekomme efter at have drukket alkoholholdige drikkevarer, hvilket er et af de tidlige tegn på sygdommen, selvom smertens mekanisme er uklar. En anden manifestation af sygdommen udvikler sig, når tumoren spreder sig gennem reticuloendothelialsystemet til tilstødende væv. Det er kendetegnet ved det tidlige udseende af intens kløe. Almindelige symptomer inkluderer feber, nattesved, spontant vægttab (> 10% af kropsvægten efter 6 måneder), og der kan være tegn på skade på indre lymfeknuder (mediastinapal eller retroperitoneal), viscerale organer (lever) eller knoglemarv. Splenomegaly er almindelig, og hepatomegaly kan udvikle sig. Nogle gange er der Pel-Ebstein-feber (skiftevis øget og normal kropstemperatur; udseendet af en høj kropstemperatur i flere dage, derefter i de næste par dage eller uger en ændring til en normal eller lav temperatur). Med udviklingen af ​​sygdommen forekommer cachexi.

Knogleinddragelse er ofte asymptomatisk, men ryggvirvel osteoblastiske skader (elefanthvirvler) og sjældnere smerter på grund af osteolytiske skader og kompressionsfrakturer kan forekomme. Intrakraniale, gastriske og hudlæsioner er sjældne og antyder HIV-associeret Hodgkins lymfom.

Lokaliseret komprimering med tumormasser forårsager ofte symptomer, såsom gulsot forårsaget af intrahepatisk eller ekstrahepatisk gallegangsobstruktion; Hævelse i benene på grund af obstruktion af lymfekanalerne i lysken eller bækkenet åndenød og hes vejrtrækning med tracheobronchial kompression; lungeabscesser eller hulrum på grund af infiltration af lungeparenchymen, som kan simulere lobar konsolidering eller bronkopneumoni. Epidural invasion kan komprimere rygmarven og forårsage paraplegi. Horners syndrom og laryngeal lammelse kan være forårsaget af kompression af forstørrede lymfeknuder i de sympatiske cervikale og tilbagevendende laryngeale nerver. Neuralgi kan være resultatet af komprimering af nerveroden.

Iscenesættelse af Hodgkins sygdom

Når diagnosen er stillet, bestemmes valg af terapi af sygdomsstadiet. Det almindeligt anvendte iscenesættelsessystem, der er vedtaget af Ann Arbor, er baseret på følgende data: ekstern fysisk undersøgelse; resultaterne af instrumentelle undersøgelser, herunder CT-scanning af brystet, maveorganer, bækken; knoglemarvsbiopsi. Laparotomi er ikke en forudsætning. Andre tests til bestemmelse af sygdomsstadiet kan omfatte PET-scanninger, funktionelle hjertetest og lungetest.

Cotswold-modifikation af NN RBOR-iscenesættelsessystemet til Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkins lymfomer

Nederlaget for en lymfoide zone

Nederlaget af 2 eller flere lymfoide zoner på den ene side af membranen

Lymfeknuder, milt eller begge sider på begge sider af membranen

Ekstranodale læsioner (knoglemarv, lunger, lever)

Underkategori E indikerer involvering af ekstranodale områder, der støder op til de berørte lymfeknuder (for eksempel er skade på de mediastinale lymfeknuder, lungerødder med infiltration af tilstødende områder af lungevæv klassificeret som IKKE fase). En kategori klassificeret som "A" indikerer fraværet af systemiske symptomer, "B" indikerer tilstedeværelsen af ​​systemiske symptomer (vægttab, feber eller nattesved). Systemiske symptomer forekommer normalt i trin III eller IV (20-30% af patienterne); "X" bruges til at angive størrelsen på læsionen, der er større end 10 cm i maksimal dimension eller større end 1/3 af brystdiameteren på røntgenfoto.

Bogstavet A angiver på ethvert trin fraværet af systemiske kliniske manifestationer hos patienten. Bogstavet B angiver, at patienten har en historie med mindst et systemisk symptom. Systemiske symptomer hænger sammen med respons på behandling.

Diagnostisering af Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom er mistænkt hos patienter med smertefri lymfadenopati eller mediastinal adenopati fundet ved rutinemæssig røntgenundersøgelse. Sådan lymfadenopati kan være resultatet af infektiøs mononukleose, toxoplasmosis, cytomegalovirusinfektion, ikke-Hodgkins lymfom eller leukæmi. Røntgenbillede af bryst, der ligner lungekræft, sarkoidose eller tuberkulose.

En røntgenbillede af brystet følges normalt af en biopsi i lymfeknude, hvis den bekræftes af CT eller PET. Hvis kun de mediastinale lymfeknuder forstørres, udføres mediastinoskopi eller Chamberlain-proceduren (begrænset venstre øvre thorakotomi, der tillader en mediastinal lymfeknude-biopsi ved hjælp af et medianoskop). CT-guidet biopsi kan også anbefales til diagnosticering af lymfom.

Komplet blodtælling, ESR, alkalisk phosphatase, lever- og nyrefunktionstest bør udføres. Andre test afhænger af indikationen (f.eks. MR for symptomer på rygmarvsskade, knoglescanninger for ossalgier).

Biopsi afslører Reed-Sternberg-celler (store binokulære celler) i et karakteristisk heterogent cellulært infiltrat bestående af histiocytter, lymfocytter, monocytter, plasmaceller og eosinofiler. Klassisk Hodgkins lymfom har 4 histologiske undertyper; der er også en type lymfocytisk overvejelse. Visse antigener på Reed-Sternberg-celler kan hjælpe med at differentiere Hodgkins lymfom med NHL og klassisk Hodgkins lymfom med en lymfocytisk overvejende type.

Unormaliteter i resultaterne af andre forskningsmetoder kan påvises, men de er ikke af stor diagnostisk værdi. I den generelle analyse af blod kan der være en svag polymorfonuklear leukocytose. Nogle gange vises på et tidligt tidspunkt lymfocytopeni, som bliver dybere med udviklingen af ​​sygdommen. Eosinophilia og thrombocytosis kan være til stede hos 20% af patienterne. Anæmi, ofte mikrocytisk, udvikler sig normalt efterhånden som sygdommen skrider frem. Anæmi er karakteriseret ved nedsat jerngenudnyttelse og lave serumjernniveauer, lav jernbindingskapacitet og øget jernindhold i knoglemarven. Med infiltration af knoglemarven, som er karakteristisk for typen af ​​lymfoidudtømning, udvikles pancytopeni. Hypersplenisme kan forekomme hos patienter med svær splenomegali. Der kan være en stigning i serumalkalisk phosphatase-niveau, men dette indikerer ikke altid lever- eller knoglemarvsskade. En stigning i niveauet af leukocyt alkalisk phosphatase, serum haptoglobin, ESR og andre akutte fase parametre afspejler normalt sygdommens aktivitet.

Histologiske undertyper af Hodgkins lymfom (WHO-klassificering)