Akut lymfoblastisk leukæmi hos børn

Leukæmi hos børn (leukæmi) er en ondartet blodsygdom, der tegner sig for 50% af alle ondartede sygdomme i barndommen og er en af ​​de mest almindelige årsager til spædbørnsdødelighed.

Essensen af ​​sygdommen ligger i krænkelse af hæmatopoiesis i knoglemarven: leukocytter (hvide blodlegemer, der udfører en beskyttende funktion i kroppen), modnes ikke fuldstændigt; normale vækster af hæmatopoiesis undertrykkes. Som et resultat kommer umodne (blast) celler ind i blodomløbet, og forholdet mellem blodlegemer forstyrres. Umodne leukocytter udøver ikke en beskyttende rolle.

Når sprængceller kommer ind i blodbanen, føres de til organer og væv, hvilket forårsager deres infiltration. Gennemtrængning gennem blod-hjerne-barrieren gennemtrænger sprængceller substansen og membranerne i hjernen, hvilket forårsager udvikling af neuroleukæmi.

Ifølge statistikker er forekomsten af ​​leukæmi blandt børn ca. 5 tilfælde pr. 100.000 børn. Oftere er børn syge i en alder af 2-5 år. I øjeblikket er der ingen tendens til et fald i sygelighed og dødelighed som følge af leukæmi.

Grundene

Årsagerne til leukæmi hos børn er ikke fuldt ud forstået. Nogle forskere er tilhængere af den virale teori. Finder genkendelse og genetisk oprindelse af sygdommen.

Det er muligt, at mutante gener (oncogener) dannes under påvirkning af retrovira og erves. Disse gener begynder at virke i den perinatale periode. Men op til et bestemt punkt ødelægges cellerne til leukogenese. Kun med svækkelsen af ​​forsvaret i barnets krop udvikles leukæmi.

Bekræftelse af en arvelig disponering for blodkræft er kendsgerningerne for en hyppigere udvikling af leukæmi hos identiske tvillinger sammenlignet med broderlige tvillinger. Derudover påvirker sygdommen ofte børn med Downs sygdom. Risikoen for at udvikle leukæmi hos børn og med andre arvelige sygdomme (Klinefelters syndrom, Blooms syndrom, primær immundefekt osv.).

Faktorer af fysisk (stråleeksponering) og kemisk eksponering er vigtige. Dette fremgår af stigningen i forekomsten af ​​leukæmi efter den nukleare eksplosion i Hiroshima og ved Chernobyl-kernekraftværket..

I nogle tilfælde udvikles sekundær leukæmi hos børn, der har modtaget strålebehandling og kemoterapi som behandling af anden onkologisk patologi.

Klassifikation

I henhold til de morfologiske egenskaber ved tumorceller skelnes lymfoblastisk og ikke-lymfoblastisk leukæmi hos børn. Ved lymfoblastisk leukæmi forekommer en ukontrolleret spredning (multiplikation, vækst) af lymfoblaster (umodne lymfocytter), som er af 3 typer - små, store og store polymorfe.

Babyer udvikler overvejende (i 97% af tilfældene) en akut form for lymfoid leukæmi, dvs. den lymfoblastiske type af sygdommen. Kronisk lymfoid leukæmi udvikler sig ikke i barndommen.

I henhold til den antigene struktur er lymfoblastiske leukæmier:

  • 0-celle (op til 80% af tilfældene);
  • T-celle (15 til 25% af tilfældene);
  • B-celle (diagnosticeret i 1-3% af tilfældene).

Fra antallet af ikke-lymfoblastiske leukæmier skelnes myeloblastiske leukæmier, som igen er opdelt i:

  • dårligt differentieret (M 1);
  • stærkt differentieret (M 2);
  • promyelocytisk (M 3);
  • myelomonoblastisk (M 4);
  • monoblastisk (M 5);
  • erythromyelocytose (M6);
  • megakaryocytisk (M 7);
  • eosinofil (M 8);
  • udifferentieret (M 0) leukæmi hos børn.

Afhængigt af det kliniske forløb er der 3 stadier af sygdommen:

  • I Art. - dette er den akutte fase af sygdommen, der spænder fra de første manifestationer til forbedring af laboratorieparametre som et resultat af behandlingen;
  • II art. - opnåelse af ufuldstændig eller fuldstændig remission: hvis ufuldstændig, normalisering af indikatorer i perifert blod, opnås barnets kliniske tilstand og i myelogrammet af eksplosionsceller ikke mere end 20%; med fuldstændig remission overstiger antallet af sprængceller ikke 5%;
  • Trin III - tilbagefald af sygdommen: med gunstige hæmogramindikatorer findes foci af leukæmisk infiltration i de indre organer eller nervesystemet.

Symptomer

Udbruddet af sygdommen kan være både akut og gradvis. I klinikken for leukæmi hos babyer skelnes følgende syndromer:

  • berusende;
  • blødende;
  • kardiovaskulære;
  • immundefekte.

Ofte begynder sygdommen pludselig og udvikler sig hurtigt. Temperaturen stiger til stort antal, generel svaghed bemærkes, der vises tegn på infektion i oropharynx (betændelse i mandlen, stomatitis), næseblod.

Med en langsommere udvikling af leukæmi hos børn er russyndrom en karakteristisk manifestation:

  • smerter i knogler eller led;
  • øget træthed;
  • hovedpine;
  • signifikant fald i appetit;
  • søvnforstyrrelse;
  • svedtendens;
  • uforklarlig temperaturstigning;
  • på baggrund af hovedpine, kan opkast og anfald forekomme;
  • vægttab.

Hæmoragisk syndrom er typisk i klinikken for akut leukæmi hos børn. Symptomerne på dette syndrom kan være:

  • blødninger på slimhinder og hud eller i ledhulen;
  • næseblod;
  • blødning i maven eller tarmen;
  • blodets forekomst i urinen;
  • lungeblødning;
  • anæmi (nedsat hæmoglobin og antallet af røde blodlegemer i blodet).

Anæmi forværres også af hæmningen af ​​den røde spire af knoglemarven af ​​sprængcellerne (dvs. hæmning af dannelsen af ​​røde blodlegemer). Anæmi forårsager iltesult i kropsvæv (hypoxi).

Manifestationerne af hjerte-kar-syndrom er:

  • øget hjerterytme;
  • hjertearytmier;
  • udvidede hjertets grænser;
  • diffuse ændringer i hjertemuskelen på EKG;
  • reduceret ejektionsfraktion ved ekkokardiografi.

Manifestationen af ​​immunsvangssyndromet er udviklingen af ​​en alvorlig form for inflammatoriske processer, der truer barnets liv. Infektionen kan have en generaliseret (septisk) karakter.

Neuroleukæmi er også en ekstrem fare for barnets liv, hvis kliniske manifestationer er svær hovedpine, svimmelhed, opkast, dobbelt syn, stivhed (spænding) i de occipital muskler. Ved leukemisk infiltration (mætning) af hjernestoffet, kan parese af ekstremiteterne, forstyrrelser i bækkenorganernes funktion og nedsat følsomhed udvikles.

En medicinsk undersøgelse af et barn med leukæmi afslører:

  • blekhed i huden og synlige slimhinder, der kan være en jordagtig eller isterisk hudfarve;
  • blå mærker på hud og slimhinder;
  • barnets sløvhed;
  • forstørret lever og milt;
  • forstørrelse af lymfeknuder, parotis og submandibulær spytkirtler;
  • cardiopalmus;
  • dyspnø.

Alvorligheden af ​​tilstanden vokser meget hurtigt.

Diagnosticering

Det er vigtigt, at en børnelæge rettidigt mistænker leukæmi hos barnet og sender ham til en hæmatolog til konsultation, der er engageret i yderligere afklaring af diagnosen.

Grundlaget for diagnosen af ​​blodkræft er en laboratorieundersøgelse af perifert blod (hæmogram) og knoglemarvpunktat (myelogram).

Ændringer i hæmogrammet:

  • anæmi (fald i antallet af røde blodlegemer);
  • trombocytopeni (et fald i antallet af blodplader involveret i blodkoagulation);
  • reticulocytopeni (et fald i antallet af blodlegemer - forløbere for erytrocytter);
  • øget ESR (erytrocytsedimentationsrate);
  • leukocytose af varierende sværhedsgrad (en stigning i antallet af hvide blodlegemer) eller leukopeni (et fald i antallet af leukocytter);
  • blastæmi (den umodne form af leukocytter, der hersker i blodet); det er ofte meget vanskeligt at bestemme den myeloide eller lymfoide karakter af denne patologisk ændrede umodne celle, men oftere ved akut leukæmi er de lymfoide;
  • mangel på mellemliggende (mellem blast og modne former for leukocytter) typer hvide blodlegemer - unge, stikkende, segmenteret; ingen eosinofile heller: disse ændringer er typiske for leukæmi, de kaldes "leukæmisk svigt".

Det skal bemærkes, at hos 10% af børn med akut leukæmi er perifere blodprøveværdier absolut normale. Derfor er det i nærvær af kliniske manifestationer, der tillader en mistænkt en akut form for sygdommen, nødvendigt at gennemføre yderligere undersøgelser: knoglemarvpunktering, cytokemiske analyser. Og til at bestemme varianten af ​​lymfoblastisk leukæmi vil specifikke markører hjælpe til påvisning af hvilke mærkede monoklonale antistoffer der bruges.

Den endelige bekræftelse af diagnosen er et myelogram opnået ved sternal punktering (punktering af brystbenet for at tage et stykke knoglemarv). Denne analyse er påkrævet. Knoglemarven indeholder praktisk talt ingen normale elementer, de erstattes af leukoblaster. Bekræftelse af leukæmi er påvisning af sprængceller på over 30%.

Hvis overbevisende data til diagnose ikke opnås i undersøgelsen af ​​myelogrammet, er det nødvendigt at udføre en punktering af ilium-, cytogenetiske, immunologiske, cytokemiske undersøgelser.

I tilfælde af manifestationer af neuroleukæmi undersøges barnet af en øjenlæge (for ophthalmoskopi), en neurolog, en rygmarvning og undersøgelse af den opnåede cerebrospinalvæske, kraniet røntgen.

For at identificere metastatiske foci i forskellige organer udføres yderligere undersøgelser: MR, ultralyd eller CT (lever, milt, lymfeknuder, pungen hos drenge, spytkirtler), røntgenundersøgelse af brystet.

Behandling

Til behandling af børn med leukæmi bliver de indlagt på en specialiseret onkhematologisk afdeling. Barnet er i en separat kasse, hvor betingelser tæt på steril er til rådighed. Dette er nødvendigt for at forhindre bakterielle eller virale infektiøse komplikationer. Det er meget vigtigt at give din baby en afbalanceret diæt..

Den vigtigste terapeutiske metode til leukæmi hos børn er udnævnelse af kemoterapi, hvis formål er at slippe af med den leukæmiske celleklan. Ved akut myeloblastose og lymfoblastoselukæmi bruges kemoterapimediciner i forskellige kombinationer, doser og indgivelsesmåder.

Til lymfoid leukæmi anvendes lægemidlerne Vincristine og Asparaginase. I nogle tilfælde bruges en kombination af dem med Rubidomycin. Når remission opnås, ordineres Leupirin.

Med den myeloide form af akut leukæmi anvendes lægemidler som Leupirin, Cytarabin, Rubidomycin. I nogle tilfælde bruges en kombination med Prednison. Til neuroleukæmi anvendes behandling med Ametopterin.

For at forhindre tilbagefald ordineres intensive behandlingsforløb i 1-2 uger hver 2. måned.

Kemoterapi kan suppleres med immunterapi (aktiv eller passiv): koppevaccine, BCG, immunlymfocytter, interferoner bruges. Men immunterapi er endnu ikke undersøgt fuldt ud, selvom det giver opmuntrende resultater..

Transplantation (transplantation) af knoglemarv, stamceller, blodtransfusion er ledende metoder til behandling af leukæmi hos børn..

Sammen med specifik behandling udføres symptomatisk behandling inklusive (afhængigt af indikationerne):

  • transfusion af blodprodukter (blodplademasse og erythrocyttemasse), introduktion af hæmostatiske lægemidler mod hæmoragisk syndrom;
  • brug af antibiotika (i tilfælde af infektion);
  • afgiftningstiltag i form af infusion af opløsninger i en vene, hæmosorption, plasmasorption eller plasmaferese.

Ved akut leukæmi hos børn udføres trinvis behandling: efter opnåelse af remission og behandling af komplikationer udføres understøttende behandling, forebyggelse af tilbagefald.

Vejrudsigt

Prognosen hos børn med udvikling af leukæmi er ret alvorlig.

I tilfælde af tidlig diagnose ved hjælp af moderne behandlingsmetoder er det muligt at opnå stabil remission og endda fuldstændig bedring hos et barn med lymfoid leukæmi (op til 25%). Med den myeloide variant af sygdommen opnås remission i 40% af tilfældene..

Selv efter langvarig remission kan der dog forekomme tilbagefald. Spædbarnsdødelighed ved leukæmi er fortsat høj. Dødsårsagen er ofte infektioner, der udvikler sig på grund af det faktum, at både selve sygdommen og intensiv terapi fører til et markant fald i kroppens modstand.

Ofte er døden forbundet med et alvorligt forløb af sygdomme, såsom tuberkulose, cytomegalovirusinfektion, infektiøs mononukleose, lungebetændelse og sepsis. Tilknyttede infektioner kan føre til komplikationer, der i kombination med leukæmi bliver livstruende.

Prognosen afhænger af forskellige faktorer:

  • barnets alder på tidspunktet for sygdommens begyndelse (prognosen er værre hos børn under 2 år og efter 10 år);
  • stadier af sygdommen (mere alvorlig prognose, hvis barnet har en forstørret milt, lymfeknuder og lever);
  • type leukæmi (myeloblastisk type, T- og B-cellevarianter af sygdommen har en mere alvorlig prognose);
  • graden af ​​ændringer i hæmogrammet (vanskeligere prognose med eksplosion hyperleukocytose);
  • barnets køn (drenge har en lavere chance for helbredelse).

Hvis barnet ikke modtager specifik behandling for leukæmi, dør han. Moderne behandling med kemoterapi giver 5 år uden tilbagefald hos børn fra 50 til 80% af tilfældene. I mangel af tilbagefald inden for 7 år er der en chance for en fuldstændig kur.

For at forhindre tilbagefald er det uønsket for børn at gennemføre fysioterapiprocedurer og ændre klimatiske forhold.

CV til forældre

Du skal nøje overvåge babyens adfærd, være opmærksom på klager, appetit, mobilitet osv. Ved den mindste mistanke om leukæmi fra børnelæge skal alle nødvendige undersøgelser udføres uden forsinkelse, inklusive sternale punktering.

Når diagnosen bekræftes, er det nødvendigt at indlægge babyen til specifik terapi så tidligt som muligt. Kun i dette tilfælde kan barnet helbredes..

Hvilken læge der skal kontaktes

Så når et barns velbefindende ændrer sig, skal du kontakte en børnelæge. Efter den foreløbige diagnose henvises barnet til en hæmatolog, onkolog eller hæmatolog. Derudover skal du konsultere en øjenlæge og en neurolog samt yderligere forskningsmetoder, herunder sternale punktering.

Akut leukæmi

Akut leukæmi er en onkologisk sygdom i det hæmatopoietiske system. Blastceller er tumorsubstratet i leukæmi.

Alle blodlegemer kommer fra en kilde - stamceller. Normalt modnes de, passerer gennem differentiering og udvikler sig langs myelopoiesis sti (hvilket fører til dannelse af erythrocytter, leukocytter, blodplader) eller lymfopoiesis (hvilket fører til dannelse af lymfocytter). Ved leukæmi muteres blodstamcellen i knoglemarven i de tidlige stadier af differentiering og kan efterfølgende ikke fuldføre udviklingen langs en af ​​de fysiologiske veje. Det begynder at dele sig ukontrolleret og danner en tumor. Over tid fortrænger unormale umodne celler normale blodlegemer.

Undersøgelsen af ​​rød knoglemarv er den vigtigste og mest nøjagtige metode til diagnosticering af akut leukæmi. Sygdommen er kendetegnet ved et specifikt billede - en stigning i niveauet af sprængceller og hæmning af dannelsen af ​​erythrocytter.

Synonymer: akut leukæmi, blodkræft, leukæmi.

Årsager og risikofaktorer

De nøjagtige årsager til leukæmi er ikke kendt, men der er konstateret en række faktorer, der bidrager til dens udvikling:

  • strålebehandling, eksponering for stråling (dette fremgår af den massive vækst af leukæmi i de områder, hvor atomvåben blev testet eller på steder med teknogene nukleare katastrofer);
  • virale infektioner, der undertrykker immunsystemet (T-lymphotropisk virus, Epstein-Barr-virus osv.);
  • påvirkning af aggressive kemiske forbindelser og nogle lægemidler;
  • rygning;
  • stress, depression;
  • arvelig disponering (hvis et af familiemedlemmerne lider af en akut form for leukæmi, øges risikoen for at manifestere det hos kære);
  • ugunstig økologisk situation.

Former af sygdommen

Afhængig af frekvensen for multiplikation af ondartede celler klassificeres leukæmi til akut og kronisk. I modsætning til andre sygdomme er akut og kronisk forskellige typer leukæmi og transformerer ikke hinanden til en anden (dvs. kronisk leukæmi er ikke en fortsættelse af en akut syre, men en separat type sygdom).

Akutte leukæmier er opdelt i henhold til typen af ​​kræftceller i to store grupper: lymfoblastisk og ikke-lymfoblastisk (myeloide), der yderligere er opdelt i undergrupper.

Lymfoblastisk leukæmi påvirker primært knoglemarven, derefter lymfeknuder, thymuskirtel, lymfeknuder og milt.

Afhængigt af hvilke forstadier af lymfopoies, der er fremherskende, kan akut lymfoblastisk leukæmi antage følgende former:

  • præ-B-form - forløbere for B-lymfoblaster dominerer;
  • B-form - B-lymfoblaster dominerer;
  • præ-T-form - forløbere for T-lymfoblaster dominerer;
  • T-form - T-lymfoblaster dominerer.

Den gennemsnitlige behandlingsvarighed for akut leukæmi er to år.

Ved ikke-lymfoblastisk leukæmi er prognosen gunstigere end ved lymfoblastisk leukæmi. Ondartede celler påvirker også først knoglemarven, og påvirker kun i de senere stadier milten, leveren og lymfeknuder. Ofte lider under denne form for leukæmi slimhinden i mave-tarmkanalen, hvilket fører til alvorlige komplikationer op til ulcerative læsioner.

Akutte ikke-lymfoblastiske eller som de også kaldes myeloide leukæmier er opdelt i følgende former:

  • akut myelooid leukæmi - udseendet af et stort antal granulocytforstadier er karakteristisk;
  • akut monoblastisk og akut myelomonoblastisk leukæmi - baseret på aktiv reproduktion af monoblaster;
  • akut erythroblastisk leukæmi - karakteriseret ved en stigning i niveauet af erythroblaster;
  • akut megakaryoblastisk leukæmi - udvikler sig som et resultat af aktiv multiplikation af blodpladerforløbere (megakaryocytter).

Akutte udifferentierede leukæmier adskilles i en separat gruppe..

Sygdomsstadier

Forud for en klinisk manifestation optræder en primær (latent) periode. I denne periode forløber leukæmi som regel ubemærket af patienten uden nogen udtrykkelige symptomer. Den primære periode kan vare fra flere måneder til flere år. I løbet af denne tid multipliceres den første degenererede celle til et sådant volumen, at det hæmmer normal hæmatopoiesis.

Med udseendet af de første kliniske manifestationer, går sygdommen ind i det indledende trin. Dets symptomer er ikke specifikke. På dette trin er en knoglemarvsundersøgelse mere informativ end en blodprøve, der findes et øget niveau af sprængceller.

På stadiet med udvidede kliniske manifestationer vises de virkelige symptomer på sygdommen, som er forårsaget af undertrykkelse af hæmatopoiesis og udseendet i det perifere blod i et stort antal umodne celler.

Moderne behandling med kemoterapi giver 5 år uden tilbagefald hos børn i 50-80% af tilfældene. I mangel af tilbagefald inden for 7 år er der en chance for en fuldstændig kur.

På dette trin skelnes de følgende varianter af sygdomsforløbet:

  • patienten klager ikke, der er ingen udtalt symptomatologi, men der findes tegn på leukæmi i blodprøven;
  • patienten har en betydelig forværring af trivsel, men der er ingen markante ændringer i det perifere blod;
  • både symptomatologi og blodbillede indikerer akut leukæmi.

Remission (perioden med aftagende forværring) kan være komplet og ufuldstændig. Komplet remission kan overvejes i fravær af symptomer på akut leukæmi og blastceller i blodet. Niveauet for sprængceller i knoglemarven bør ikke overstige 5%.

Ved ufuldstændig remission aftager symptomerne midlertidigt, men niveauet for sprængceller i knoglemarven falder ikke..

Gentagelser af akut leukæmi kan forekomme både i knoglemarven såvel som uden for den..

Den sidste, mest alvorlige fase af forløbet af akut leukæmi er terminal. Det er kendetegnet ved et stort antal umodne leukocytter i det perifere blod og ledsages af undertrykkelse af funktionerne i alle vitale organer. På dette stadium er sygdommen praktisk talt uhelbredelig og ender ofte med døden..

Symptomer på akut leukæmi

Symptomer på akut leukæmi er manifesteret ved anemisk, hæmoragisk, infektiøs-toksisk og lymfoproliferativ syndrom. Hver af sygdommens former har sine egne egenskaber..

Akut myeloide leukæmi

Akut myeloide leukæmi er kendetegnet ved en let forstørrelse af milten, skade på kroppens indre organer og en forhøjet kropstemperatur.

Med udviklingen af ​​leukæmisk pneumonitis er fokuset på betændelse i lungerne, de vigtigste symptomer i dette tilfælde er hoste, åndenød og feber. En fjerdedel af patienter med myeloid leukæmi har leukæmisk meningitis med feber, hovedpine og frysninger..

Ifølge statistikker varierer sygdomsfri overlevelse efter knoglemarvstransplantation fra 29 til 67%, afhængigt af typen af ​​leukæmi og nogle andre faktorer..

På et senere tidspunkt kan nyresvigt udvikles op til fuldstændig urinretention. I sygdommens terminale fase forekommer lyserøde eller lysebrune formationer på huden - leukemider (hudleukæmier), og leveren bliver tættere og større. Hvis leukæmi har påvirket organerne i mave-tarmkanalen, observeres alvorlige mavesmerter, oppustethed og løs afføring. Sår kan dannes.

Akut lymfoblastisk leukæmi

Den lymfoblastiske form for akut leukæmi er kendetegnet ved en signifikant stigning i milten og lymfeknuder. Forstørrede lymfeknuder mærkes i den supraklavikulære region, først på den ene side og derefter på begge sider. Lymfeknuder bliver tykkere, forårsager ikke smerter, men kan påvirke tilstødende organer.

Med en stigning i lymfeknuder beliggende i regionen af ​​lungerne vises hoste og åndenød. Inddragelse af de mesenteriske lymfeknuder i maven kan forårsage alvorlige mavesmerter. Kvinder kan opleve forlegenhed og smerter i æggestokkene, ofte på den ene side..

Ved akut erythromyeloblastisk leukæmi kommer anemisk syndrom i spidsen, hvilket er kendetegnet ved et fald i hæmoglobin og erytrocytter i blodet samt øget træthed, blekhed og svaghed.

Funktioner i forløbet af akut leukæmi hos børn

Hos børn udgør akutte leukæmier 50% af alle ondartede sygdomme, og de er den mest almindelige årsag til spædbørnsdødelighed.

Prognosen for akut leukæmi hos børn afhænger af flere faktorer:

  • barnets alder på tidspunktet for begyndelsen af ​​leukæmi (den mest gunstige hos børn fra to til ti år);
  • sygdomsstadiet på diagnosetidspunktet;
  • form for leukæmi;
  • barnets køn (piger har en mere gunstig prognose).

Hos børn er prognosen for akut leukæmi mere gunstig end hos voksne, hvilket bekræftes af statistiske data.

Hvis barnet ikke modtager specifik behandling, er død sandsynligvis. Moderne behandling med kemoterapi giver 5 år uden tilbagefald hos børn i 50-80% af tilfældene. I mangel af tilbagefald inden for 7 år er der en chance for en fuldstændig kur.

For at forhindre gentagelse er det uønsket, at børn med akut leukæmi udfører fysioterapeutiske procedurer, udsættes for intens insolation og ændrer klimatiske levevilkår..

Diagnose af akut leukæmi

Ofte opdages akut leukæmi i henhold til resultaterne af en blodprøve, når en patient ansøger af en anden grund - en såkaldt eksplosionskrise, eller leukocytfejl (fravær af mellemliggende celleformer) findes i leukocytformlen. Ændringer i det perifere blod observeres også: i de fleste tilfælde udvikler patienter med akut leukæmi anæmi med et kraftigt fald i erythrocytter og hæmoglobin. Der er et fald i blodpladetallet.

Hvad angår leukocytter, kan der ses to muligheder her: både leukopeni (et fald i niveauet af leukocytter i det perifere blod) og leukocytose (en stigning i niveauet af disse celler). Som regel findes patologiske umodne celler også i blodet, men de kan være fraværende, deres fravær kan ikke være en grund til at udelukke diagnosen akut leukæmi. Leukæmi, hvori et stort antal blastceller findes i blodet, kaldes leukæmisk, og leukæmi uden blastceller kaldes aleukemisk.

Undersøgelsen af ​​rød knoglemarv er den vigtigste og mest nøjagtige metode til diagnosticering af akut leukæmi. Sygdommen er kendetegnet ved et specifikt billede - en stigning i niveauet af sprængceller og hæmning af dannelsen af ​​erythrocytter.

I modsætning til andre sygdomme er akut og kronisk forskellige typer leukæmi og transformerer ikke hinanden til en anden (dvs. kronisk leukæmi er ikke en fortsættelse af en akut syre, men en separat type sygdom).

En anden vigtig diagnostisk metode er knogletrefinbiopsi. Knoglesektioner sendes til biopsi, som afslører sprænghyperplasi af den røde knoglemarv og således bekræfter sygdommen.

Behandling af akut leukæmi

Behandling af akut leukæmi afhænger af flere kriterier: patientens alder, tilstand, sygdomsstadiet. Behandlingsplanen udarbejdes individuelt for hver patient.

De fleste af sygdommen behandles med kemoterapi. Hvis det er ineffektivt, ty de til knoglemarvstransplantation.

Kemoterapi består af to sekventielle trin:

  • stadiet med induktion af remission - opnå et fald i blastceller i blodet;
  • konsolideringsstadium - nødvendigt for at ødelægge de resterende kræftceller.

Dette kan efterfølges af reinduktion af det første trin.

Den gennemsnitlige behandlingsvarighed for akut leukæmi er to år.

En knoglemarvstransplantation giver patienten sunde stamceller. Transplantation består af flere faser.

  1. Søg efter en kompatibel donor, knoglemarvsamling.
  2. Patientforberedelse. Under forberedelsen gennemføres immunosuppressiv terapi. Dets formål er at ødelægge leukæmiske celler og undertrykke kroppens forsvar, så risikoen for transplantatafstødning er minimal..
  3. Den egentlige transplantation. Proceduren ligner en blodoverføring.
  4. Knoglemarvsgravering.

Det tager omkring et år for den transplanterede knoglemarv at slå rod fuldt ud og begynde at udføre alle dens funktioner..

Ifølge statistikker varierer sygdomsfri overlevelse efter knoglemarvstransplantation fra 29 til 67%, afhængigt af typen af ​​leukæmi og nogle andre faktorer..

Eventuelle komplikationer og konsekvenser

Akut leukæmi kan provokere spredning af kræfttumorer på steder, hvor lymfeknuder ophobes, hæmoragisk syndrom og anæmi. Komplikationer af akut leukæmi er farlige og ofte dødelige.

Prognose for akut leukæmi

Hos børn er prognosen for akut leukæmi mere gunstig end hos voksne, hvilket bekræftes af statistiske data.

Ved ikke-lymfoblastisk leukæmi er prognosen gunstigere end ved lymfoblastisk leukæmi..

Ved lymfoblastisk leukæmi er den fem-årige overlevelsesrate hos børn 65-85% hos voksne - fra 20 til 40%.

Akut myelooid leukæmi er mere farlig, den fem-årige overlevelsesrate hos unge patienter er 40-60%, og hos voksne - kun 20%.

Forebyggelse

Der er ingen specifik profylakse for akut leukæmi. Det er nødvendigt at besøge en læge regelmæssigt og gennemgå alle nødvendige undersøgelser rettidigt i tilfælde af mistænkelige symptomer..

Symptomer og behandling af blodleukæmi hos børn

Generel information om leukæmi

Sygdommen er kendetegnet ved en defekt i hæmatopoiesis i knoglemarven. Hvor de beskyttende hvide celler (leukocytter) formodes at modnes, dannes sprængceller, umodne og ikke i stand til at udføre deres funktioner.

Når blodet først er i blodet, forstyrrer sådanne formede elementer det normale cellulære forhold, trænger ind i mange organer og akkumuleres der. Når umodne leukocytter kommer ind i hjernen, provoserer de udviklingen af ​​neuroleukæmi - skade på hjernehinderne og nervestrukturer.

Blodleukæmi bidrager meget til spædbørnsdødelighed.

Fremkalder faktorer

Årsagerne til patologien er ikke fuldt ud forstået. Påvirkningen af ​​genetiske faktorer, virale infektioner antages. Der er tilfælde af arv af onkogener, der allerede er aktive i perinatal periode.

Ifølge statistikker er det mere sandsynligt, at identiske tvillinger lider af blodleukæmi end broderlige. Dette bekræfter påvirkningen af ​​den arvelige faktor som hovedårsagen. Risikoen for at udvikle patologi er høj hos børn med arvelige sygdomme, såsom Bloms syndrom, Downs sygdom, primær immunsvigt, Klinefelters syndrom osv..

Registrerede en høj procentdel af sager blandt mennesker, der har gennemgået stråling på grund af atomeksplosioner i Chernobyl-kernekraftværket og i Hiroshima.

Leukæmi kan forekomme ved stråling eller kemoterapi ordineret til andre kræftformer.

Typer, typer og faser

Baseret på morfologien i atypiske celler skelnes to typer patologi:

Lymfoblastisk leukæmi - karakteriseret ved ukontrolleret spredning af sprængceller, som kan være lille, stor, polymorf. I barndommen er den akutte form for patologi mere almindelig. Sandsynligheden for at udvikle kronisk lymfoblastisk leukæmi hos babyer er ubetydelig.

På grundlag af antigenes specificitet er lymfoblastisk leukæmi opdelt i tre typer:

  • T-celle. Op til et kvart tilfælde.
  • Nulcelle. Findes i 70-80%.
  • B-celle. Det sjældneste (op til 3%).

En uspecificeret type leukæmi kan diagnosticeres i nogle tilfælde, men den forekommer normalt hos voksne.

Ikke-lymfoblastisk leukæmi - karakteriseret ved skade på den myeloide blodlinje, hvilket er årsagen til den hurtige multiplikation af ændrede leukocytter. I overensstemmelse med celleelementers morfologi er patologien opdelt i flere typer:

  • M 0 - udifferentieret leukæmi hos børn;
  • M 1 - dårligt differentieret;
  • M 2 - stærkt differentieret;
  • M 3 - promyelocytisk;
  • M 4 - myelomonoblastisk;
  • M 5 - monoblastisk;
  • M 6 - erythromyelocytose;
  • M 7 - megakaryocytisk leukæmi;
  • M 8 - eosinofil.

Ikke-lymfoblastisk leukæmi diagnosticeres hos børn i 15-25% af det samlede antal tilfælde. Typisk for ældre patienter med en historie med anticancerterapi, Bloom-syndrom eller Fanconi-anæmi.

Det kliniske billede afhænger af udviklingsstadiet af sygdommen:

Dette påvirker også kliniske symptomer, som kan ændre sig markant over tid..

Symptomer

De første tegn på leukæmi optræder skarpt eller gradvist, men i de fleste tilfælde ledsages leukæmi hos børn af en pludselig stigning i temperatur, svaghed, blødning og ofte tilbagevendende infektionssygdomme.

Begyndende gradvist kan leukæmi ledsages af følgende symptomer:

  • smerter i muskler, led, knogler;
  • tab af styrke, træthed;
  • tab af appetit, kvalme;
  • vægttab;
  • dårlig søvn;
  • temperatur hopper;
  • hyperhidrose;
  • hovedpine.

Sådanne tegn er inkluderet i strukturen af ​​russyndromet..

Ofte ledsages sygdommen af ​​udslæt på huden, blødninger i de indre organer og frigivelse af blod i urinen. Dette er, hvordan hæmoragisk syndrom manifesterer sig.

Derudover kan patologien ledsages af et kardiovaskulært syndrom, som manifesterer sig i en stigning i hjerterytme, hjerterytmeforstyrrelser, blodtrykets labilitet og vasomotoriske reaktioner. Afvigelser fra normen registreres på EKG.

Immundefekt syndrom betragtes som et farligt tegn på leukæmi. På baggrund af et patologisk fald i beskyttelsesfunktioner kan barnets krop ikke klare hårde infektioner, alvorlige former for betændelse, sepsis udvikles.

Ved en ekstern undersøgelse og fysisk undersøgelse kan følgende tegn bemærkes:

  • sløvhed, apati, træthed;
  • dyspnø;
  • blekhed i huden og slimhinderne med blå mærker;
  • en stigning i størrelsen på lymfeknuder, milt, lever.

Symptomerne bliver mere udtalt, efterhånden som sygdommen skrider frem..

Analyser for leukæmi

I de fleste tilfælde kan akut leukæmi mistænkes ved karakteristiske ændringer i den generelle blodprøve. I dette tilfælde sendes barnet straks til aftale hos en onkhematolog for yderligere diagnostik - udvidet hæmogram og myelogram.

Analyse af perifert blod for leukæmi viser følgende afvigelser:

  • normocytisk anæmi;
  • nedsat antal blodplader;
  • reticulocytopenia;
  • øget erytrocytsedimentationsrate;
  • skævt i antallet af leukocytter, syv med formlen til venstre;
  • blastemia;
  • et kritisk fald i eosinofiler og mellemliggende typer af hvide blodlegemer.

Hvis hæmogramparametrene er normale, men kliniske tegn er mistænkelige, ordinerer hæmatologen et sæt yderligere undersøgelser: påvisning af specifikke markører, cytokemi.

Myelogrammet hjælper med at stille den endelige diagnose. Til mikroskopisk undersøgelse opnås knoglemarvpunctat, som afspejler sammensætningen af ​​det myeloide væv. Hvis antallet af leukoblastceller overstiger 30%, bekræftes leukæmi.

Foruden myelogrammet har cytokemisk forskning, cytogenetiske, immunologiske analyser diagnostisk værdi..

Når de første tegn på komplikationer med leukæmi vises, herunder skader på nervesystemets strukturer, ordnes barnet til en undersøgelse af en neurolog, røntgenhoved, ophthalmoscopy, punktering af cerebrospinalvæsken.

For at bestemme leukemisk infiltration af indre organer udføres ultralyd, MR, CT, radioisotopskanning.

Sygdomsterapi

Behandling af børn, der er diagnosticeret med akut leukæmi, udføres udelukkende under stationære tilstande. Barnet indlægges i sterile blokke i onkologiafdelingen, hvor der skabes betingelser for at beskytte kroppen mod vira og bakterier.

Kemoterapi hjælper med at eliminere leukæmiceller. Dette er den eneste effektive behandling, der giver dig en chance for at overleve. Afhængigt af typen og stadium af leukæmi anvendes forskellige kemoterapiregimer, forskellige doseringer, administrationsmetoder og kombinationer af medikamenter.

Det syge barns ernæring skal være komplet og afbalanceret i sammensætningen gennem hele behandlingen og senere liv..

Kun en læge kan ordinere tilstrækkelig terapi efter at have undersøgt testene for leukæmi og dybdegående diagnose.

Efter at have opnået en stabil remission gentages behandlingen hver 2. måned for at forhindre tilbagefald.

For at eliminere sværhedsgraden af ​​symptomer kan donorblodtransfusion, introduktion af antibakterielle og hæmostatiske midler og blodrensning (plasmaferese) udføres parallelt..

Vejrudsigt

Dødeligheden af ​​børn fra leukæmi er høj. Chancerne for bedring afhænger i vid udstrækning af, hvor hurtigt diagnosen og den igangværende behandling er iværksat. Rettidig behandling af lymfoide og myeloblastiske leukæmi giver en god prognose, barnet har en chance for en stabil remission og endda fuldstændig bedring fra sygdommen.

Følgende faktorer er med til at forudsige sygdomsforløbet:

  • alderskategori - børn fra 2 til 10 år er lettere at behandle;
  • køn - piger har en større chance;
  • stadie af sygdommen;
  • type leukæmi - den farligste er B- og T-celle myeloide leukæmi.

Manglen på rettidig og passende behandling er dødelig. Derudover øges risikoen markant med tuberkulose, lungebetændelse, infektiøs mononukleose, CMV-infektion.

Chancerne for bedring øges mangfoldigt, hvis barnet efter kemoterapi har en stabil remission i mere end 6 år.

anbefalinger

Barnets helbred skal være under streng forældrekontrol. Eventuelle ændringer i den generelle tilstand - opførsel, trivsel, appetit - skal opdages rettidigt. Hvis du er i tvivl, skal du kontakte en børnelæge, der vil udføre den første diagnose og henvise babyen til yderligere undersøgelse til snævre specialister: hæmatolog, onkolog, neurolog osv..

Kun hurtig indlæggelse og presserende behandling kan give babyen en chance for at komme sig. Prognosen for barnets senere liv kan kun stilles efter en komplet og dyb diagnose, der inkluderer sternalt punktering.

For at forhindre tilbagefald af sygdommen rådes børn til at undgå fysioterapi, klimaændringer, infektiøs patologi, stressfaktorer.

Blodleukæmi er ikke en sætning, hvis du træffer maksimale forholdsregler for at behandle den og forhindre tilbagefald. Moderne kemoterapimedicin i mere end 50% af tilfældene stopper udviklingen af ​​patologi i op til 5 år.

7 tip til forældre om, hvordan du hjælper dit barn med at tackle leukæmi

Leukæmi (leukæmi) er en ondartet hæmatologisk lidelse. Det udvikler sig i knoglemarven (den indvendige cancelløse del af knoglen), hvor nye blodlegemer produceres. Identificering af tidlige symptomer på leukæmi hos børn er nøglen til at bekæmpe denne patologi..

Børneleukæmi tegner sig for cirka 30% af alle kræft i børnene og rammer mere end 100.000 babyer over hele verden hvert år. Heldigvis er chancerne for en fuld bedring store. Med rettidig og kompetent behandling slipper de fleste børn af denne sygdom for evigt..

Hvad er leukæmi? Funktioner af kurset hos et barn

Leukæmi er en kræft, der starter i de bloddannende celler, der findes i knoglemarven. Leukæmi påvirker oftest leukocytter hos børn, men nogle leukæmier starter med andre typer blodlegemer.

Enhver blodproducerende celle i knoglemarven kan omdannes til en leukæmisk celle. Når denne ændring sker, modnes de unormale celler ikke længere fuldt ud. De kan formere sig hurtigt og ikke dø, når det er nødvendigt. Disse celler vokser i knoglemarven og begynder at folde sunde celler ud. Påvirkede celler kommer hurtigt ind i blodomløbet. Derfra kan de rejse til andre dele af kroppen: lymfeknuder, milt, lever, centralnervesystem (hjerne og rygmarv), testikler eller andre organer, hvor de vil hæmme arbejdet i andre celler..

Hvorfor udvikler leukæmi hos et barn

Den nøjagtige årsag til mest leukæmi er ukendt..

Genetik

Forskere har fundet, at nogle ændringer i DNA inde i sunde knoglemarvsceller kan forårsage, at de omdannes til leukæmiceller. Normale humane celler vokser og fungerer baseret på information i hver celle's DNA. DNA inde i celler udgør gener, som er instruktioner til, hvordan celler skal fungere.

Børn ligner normalt deres forældre, fordi de er DNA-kilden for deres barn. Men menneskelige gener kontrollerer også cellevækst, opdeling og rettidig død. Visse gener, der hjælper celler med at vokse, opdele eller holde sig i live, kaldes onkogener. Andre, der hæmmer celledeling eller får dem til at dø rettidigt kaldes tumorundertrykkende gener (hæmmer tumorvækst).

Kromosomtranslokation er en almindelig type DNA-ændring, der kan føre til leukæmi. Humant DNA pakkes i 23 par kromosomer. Under translokation løsnes DNA fra det ene kromosom og fastgøres til det andet. Punktet på kromosomet, hvor bruddet finder sted, kan påvirke onkogener eller tumorundertrykkende gener. Andre kromosomale ændringer eller transformationer i nogle gener er fundet hos patienter med leukæmi.

Risikofaktorer

Genetisk

Arvelige syndromer

Nogle børn arver DNA-mutationer fra deres forælder, hvilket øger sandsynligheden for at udvikle kræft. F.eks. Øger Li-Fraumeni-syndrom, som er resultatet af en arvelig mutation i tumorundertrykkelsesgenet TP53, risikoen for at udvikle sygdommen såvel som nogle andre typer kræft..

Børn med Downs syndrom har en ekstra (tredje) kopi af kromosom 21. De er mange gange mere tilbøjelige til at udvikle akut leukæmi. Downs syndrom er også forbundet med kortvarig myeloproliferativ lidelse (kortvarig myeloproliferativ lidelse), en leukæmisk tilstand i den første måned i livet, der ofte løser sig selv uden behandling.

At have en bror eller søster med leukæmi

Hvis et barn har en bror eller søster med leukæmi, har han en lidt øget (2-4 gange) chance for at udvikle denne type kræft, men den samlede risiko er stadig lav. Risikoen er meget højere hos identiske tvillinger. Hvis en af ​​tvillingerne udvikler leukæmi, er den anden tvilling mere tilbøjelig til at udvikle leukæmi. Denne risiko er meget højere, hvis kræft udvikler sig i det første leveår..

At have voksne leukæmi hos en forælder øger ikke barnets risiko for at udvikle sygdommen.

Eksogene faktorer

Levevis

Livsstilsrisikofaktorer for nogle voksne med kræft inkluderer: rygning, overvægt, drikke alkohol og overdreven soleksponering. Disse faktorer er vigtige i mange kræftformer hos voksne, men det er usandsynligt, at de er relevante i de fleste kræftsygdomme hos børn..

Nogle undersøgelser sagde, at hvis en gravid kvinde drak alkohol, steg barnets risiko for at udvikle leukæmi, men ikke alle studier fandt en sådan tilknytning..

Miljømæssige faktorer
Stråling

Japanske mennesker, der var ramt af atomangrebet, havde en markant øget risiko for at udvikle leukæmi, normalt 6-8 år efter eksponering. Hvis fosteret i de første måneder af udviklingen udsættes for stråling, er der stor sandsynlighed for at udvikle kræft, men risikoen er ikke klar.

Nogle studier har fundet en mindre stigning i risikoen, mens andre ikke har vist en stigning i sandsynligheden for at udvikle sygdommen. Der kan være en lille stigning i risikoen, men for at være sikker anbefaler de fleste læger, at gravide kvinder og børn ikke gennemgår disse test, medmindre det haster nødvendigt.

Kemoterapi og eksponering for andre kemikalier

Børn og voksne, der behandles for andre typer kræft med visse kemoterapimedisiner, har en større risiko for at udvikle leukæmi senere i livet. Lægemidlet cyclophosphamid, chlorambucil, etoposid og teniposid har været forbundet med en øget sandsynlighed for leukæmi. Det udvikler sig normalt inden for 5-10 år efter terapi og er vanskeligt at behandle.

Eksponering for kemikalier såsom benzen (et opløsningsmiddel, der bruges i rengøringsindustrien og til fremstilling af nogle lægemidler, plast og farvestoffer) kan forårsage akut leukæmi hos voksne og sjældent børn.

Flere undersøgelser har fundet en mulig sammenhæng mellem leukæmi hos børn og eksponering for pesticider, både under fosterudvikling og tidlig barndom. De fleste af disse undersøgelser havde imidlertid alvorlige begrænsninger. Mere forskning er nødvendig for at forsøge at bekræfte disse fund og give mere specifik information om de potentielle risici.

Flere undersøgelser har vist, at nogle børneleukæmier kan være forårsaget af en kombination af genetiske og miljømæssige faktorer. For eksempel kontrollerer visse gener normalt, hvordan kroppen nedbrydes og slippe af med skadelige kemikalier..

Nogle mennesker har forskellige variationer af disse gener, hvilket gør dem mindre effektive. Børn, der arver disse gener, kan muligvis ikke nedbryde skadelige kemikalier, hvis de kommer ind i kroppen. Kombinationen af ​​genetik og ydre påvirkninger kan øge risikoen for at udvikle leukæmi.

Klassificering af leukæmi

For at forstå de forskellige typer leukæmi skal du have forståelse for blodets sammensætning og lymfesystemet..

Knoglemarv, blod og lymfoide væv fra en sund person

Knoglemarv

Knoglemarv er den indre svampede del af knoglen. Der produceres nye blodlegemer. Spædbørn har aktiv knoglemarv i næsten alle knogler, men i ungdomsårene forbliver det i de flade knogler (kranium, skulderblad, ribben, brystben og lårben) og hvirvler.

Knoglemarv indeholder færre stamceller, mere modne bloddannende celler, fedtceller og understøttende væv, der hjælper celler med at vokse. Stamceller gennemgår en række ændringer for at skabe nye blodlegemer.

Blodcelletyper

Røde celler (erytrocytter) transporterer ilt fra lungerne til alt andet væv i kroppen og returnerer kuldioxid tilbage til lungerne, der uddriver det (udånder). For få røde blodlegemer (anæmi) fører til følelse af træt, svag, åndenød, fordi der ikke er nok ilt i kroppens væv.

Blodplader er fragmenter af celler produceret af megakaryocytter (en type celle i knoglemarven). Blodplader spiller en vigtig rolle i at stoppe blødningen ved at blokere åbninger i blodkar. Når der er for få blodplader (trombocytopeni), kan blødning være vanskelig at stoppe..

Typer af leukocytter

Lymfocytter er modne celler, der dræber infektioner, der udvikler sig fra lymfoblaster, en type stamcelle i knoglemarven. Lymfocytter er de vigtigste celler, der udgør lymfoidvæv (hoveddelen af ​​forsvarssystemet). Lymfoidvæv findes i lymfeknuder, thymus (et lille organ bag brystbenet), milt, mandler og adenoider og knoglemarv. Det er også til stede i fordøjelses- og luftvejssystemerne..

Der er 2 hovedtyper af lymfocytter:

  • B-lymfocytter (B-celler) hjælper med at beskytte kroppen mod bakterier og vira. De producerer proteiner (antistoffer), der binder sig til den patogene organisme og markerer den til destruktion af andre komponenter i forsvarssystemet;
  • T-lymfocytter (T-celler) hjælper også med at beskytte kroppen mod bakterier. Nogle typer T-celler ødelægger direkte skadelige mikroorganismer, mens andre øger eller bremser aktiviteten af ​​andre immunceller.

Granulocytter er avancerede infektionsbekæmpende celler, der produceres af myeloblaster (en type bloddannende celle i knoglemarven). Granulocytter har granuler, der indeholder enzymer og andre elementer, der kan dræbe bakterier.

Monocytter udvikler sig fra bloddannende monoblaster i knoglemarven og er forbundet med granulocytter. Efter at have cirkuleret i blodbanen i cirka en dag, invaderer monocytter kropsvæv og bliver til makrofager, hvilket kan ødelægge nogle mikrober ved at omgiver og nedbryde dem. Makrofager hjælper også lymfocytter med at genkende bakterier og begynder at skabe antistoffer for at bekæmpe dem.

Typer af leukæmi hos børn

Der er akut (hurtigt progressiv) leukæmi og kronisk (langsomt progressiv). Børn udvikler næsten altid en akut form.

Akut leukæmi hos børn

Akut lymfoblastisk leukæmi (ALLE)

Det er en hurtigt udviklende kræft i lymfoblasterne (celler, der udgør lymfocytter).

ALLE er opdelt i undergrupper under hensyntagen til følgende fakta:

  • den type lymfocytter (B eller T), hvorfra kræftcellerne kommer ud;
  • hvor modne er disse leukæmiske celler.

Tildel:

  • B-celle ALLE. Forekommer hos ca. 80% -85% af børn med ALLE; leukæmi begynder i B-celler;
  • T-celle ALLE. Påvirker cirka 15% - 20% af børn med ALLE. Denne type leukæmi påvirker drenge mere end piger og påvirker generelt ældre børn mere end B-celle ALL. Det får ofte thymus (et lille lymfoide organ foran luftrøret) til at forstørre, hvilket undertiden kan forårsage åndedrætsproblemer. Denne type leukæmi kan også sprede sig til cerebrospinalvæsken (CSF) tidligt i sygdommen.
Akut myeloid leukæmi (AML)

Det er en hurtigt progressiv kræft i en af ​​følgende typer af tidlige (umodne) knoglemarvsceller.

  1. Myeloblasts: Form granulocytter.
  2. Monoblaster: konverteret til monocytter og makrofager.
  3. Erythroblaster: modne til røde blodlegemer.
  4. Megakaryoblaster: bliver megakaryocytter, der danner blodplader.
Franco-amerikansk-britisk klassificering

Det ældre Franco-American-British (FAB) klassificeringssystem opdeler AML i subtyper baseret på den type celler, hvor leukæmien begyndte, og hvor modne disse celler er..

Der er 8 undertyper af AML: M0 til M7.

  • M0: Udifferentieret myeloide leukæmi;
  • M1: Myeloid leukæmi med minimal modning;
  • M2: Myldoid leukæmi fuldt modnet (den mest almindelige AML-undertype hos børn);
  • M3: Promyelocytisk leukæmi;
  • M4: Myelomonocytisk leukæmi (mere almindelig hos børn under 2 år);
  • M5: Monocytisk leukæmi (mere almindelig hos børn under 2 år);
  • M6: Erythrocytisk leukæmi;
  • M7: Megakaryoblastic leukæmi.

Undertyperne M0 til M5 begynder med umodne leukocytter. AML M6 begynder i umodne former for røde blodlegemer, og AML M7 begynder i umodne celler, der danner blodplader.

Verdenssundhedsorganisations (WHO) klassificering

FAB-klassificeringssystemet bruges stadig bredt til at gruppere AML i undertyper. Men det tager ikke højde for andre faktorer, der påvirker prognosen, såsom ændringer i kromosomer i unormale celler..

AML er opdelt i flere grupper i henhold til WHO's klassificeringssystem..

  1. AML med visse genetiske abnormiteter:
  • AML med en translokation mellem kromosomer 8 og 21;
  • AML med translokation eller inversion på kromosom 16;
  • AML med translokation mellem kromosomer 9 og 11;
  • AML (M3) med en translokation mellem kromosomer 15 og 17;
  • AML med translokation mellem kromosomer 6 og 9;
  • AML med translokation eller inversion på kromosom 3;
  • AML (M7) med translokation mellem kromosomer 1 og 22.
  1. AML med ændringer forbundet med myelodysplasi (medfødt underudvikling af rygmarven).
  2. AML forbundet med tidligere kemoterapi eller stråleeksponering.
  3. Ikke-specifik AML (dette inkluderer tilfælde af AML, der ikke falder ind i en af ​​de ovennævnte grupper og ligner FAB-klassificeringen):
  • AML med minimal differentiering (M0);
  • AML uden tegn på modning (M1);
  • AML med tegn på modning (M2);
  • myelomonocytisk leukæmi (M4);
  • monocytisk leukæmi (M5);
  • erythrocytisk leukæmi (M6);
  • megakaryoblastisk leukæmi (M7);
  • basofil leukæmi;
  • panmyelose med myelofibrosis.
  1. Myeloid sarkom.
  2. AML forbundet med Downs syndrom.
  3. Udifferentierede og bifenotypiske akutte leukæmier (har lymfoblastiske og myeloide egenskaber).
Stadier af akut leukæmi

Der er fire faser:

  • initial (præ-leukemisk);
  • skarp;
  • remission;
  • terminal.
Scene

Tegn på leukæmi hos børn

Indledende (præ-leukæmisk)Symptomerne er ikke-specifikke: øget træthed, nedsat appetit, hovedpine, undertiden smerter i maven, knogler og led. Periodisk urimelig stigning i temperatur - fra subfebrile til høje værdier (37,4 - 39,2 0С).

I nogle tilfælde bemærkes et vigtigt symptom - lang blødning efter tandekstraktion, i forbindelse med hvilken en blodprøve er ordineret og henvist til en hæmatolog.

Ved analyse af blod - anæmi, granulocytopeni, trombocytopeni (mangel på tilsvarende blodelementer).

Varighed - i gennemsnit 1,5 - 2 måneder.

SpidsIntoxikationssyndrom - svaghed, sløvhed, træthed, upassende opførsel, bleg jordnær hud, smerter i knogler og led, feber osv..
Proliferativt syndrom: hævelse af de perifere lymfeknuder, knudepunkterne er tætte, smertefri.
Mikulichs syndrom - en symmetrisk stigning i lacrimal- og spytkirtlerne som følge af spredning (spredning) og infiltration (penetration af celler i et upassende miljø) af lymfevæv; hepato- og splenomegaly (henholdsvis udvidelse af leveren og milten); leukemider - smertefri klumper på huden i en blålig farve, ofte placeret på hovedet.
Anemisk syndrom på grund af sprængning (de mest umodne celler) infiltration af knoglemarven med undertrykkelse af alle hæmatopoietiske vækster: bleg hud og slimhinder, støj i hovedet, hovedpine, tab af bevidsthed.
Hæmoragisk syndrom på grund af trombocytopeni, blødninger på slimhinderne og huden: næseblødninger, melena (tarry afføring), hematruia (blod i urinen).
Neuroleukæmi på grund af infiltrering af hjernehinde i hjernehinden og skade på hovedstrukturer i centralnervesystemet: hovedpine, opkast, hårdheden i occiput-musklerne. Typiske tegn på kranial nerveskade; øget intrakranielt tryk.
Sjældne tegn: testikelinfiltration hos drenge, æggestokke hos piger, skader på knoglesystemet osv..
RemissionPå baggrund af polykemoterapi forekommer remission oftere, hvilket betragtes som komplet i fravær af kliniske, laboratoriesymptomer på sygdommen og leukæmi-fokus.
tilbagefaldTidligt, op til 6 måneder efter afslutningen af ​​den kombinerede behandling, sent, opdaget senere end 6 måneder efter afslutningen af ​​behandlingen.
TerminalFuldstændig undertrykkelse af normal hæmatopoiesis, flere infiltrater af indre organer, dekompenseret funktionel tilstand af kroppen, infektiøse komplikationer vises, som et resultat af hvilken død opstår.

Kronisk myeloid leukæmi (CML)

Det er en langsomt progressiv kræft i tidlige (umodne) knoglemarvs-myeloide celler. CML er ikke almindeligt hos børn, men det kan stadig forekomme.

Forløbet af CML er opdelt i 3 faser baseret på antallet af umodne leukocytter - myeloblaster ("sprængninger"), der findes i blodet eller knoglemarven..

Hvis ubehandlet, kan leukæmi udvikle sig til en mere alvorlig tilstand over tid..

Kronisk fase

Dette er den tidligste fase, når patienter normalt har mindre end 10% sprængninger i deres blod- eller knoglemarvsprøver. Disse børn har nogenlunde milde symptomer, og leukæmi reagerer normalt godt på standardbehandlinger. De fleste patienter er i den kroniske fase, når de får diagnosen sygdommen.

Accelereret fase

I denne fase har patientens knoglemarv eller blodprøver mere end 10% men mindre end 20% sprængninger, eller nogle andre blodlegenniveauer er meget høje eller for lave.

Børn i den accelererede fase af CML kan have symptomer som feber, nattesved, dårlig appetit og vægttab. I denne fase reagerer CML ikke så godt på behandling som i den kroniske fase..

Eksplosionsfase (akut fase)

På dette trin har knoglemarvs- og / eller blodprøver mere end 20% sprængninger. Blastceller spreder sig ofte til væv og organer uden for knoglemarven. Disse børn har ofte feber, dårlig appetit og vægttab. På dette stadium fungerer CML som aggressiv akut leukæmi (AML eller, mindre almindeligt, ALLE).

Forhold, der ligner akut leukæmi

Leukemoidreaktion - en unormal ændring i blodets sammensætning, svarende til et leukæmisk blodbillede, men patogenesen er ikke forbundet med denne lidelse.

Leukemoidreaktioner kan være af to typer.

Reaktionstypeætiologi
Myeloid typeÅrsag forskellige infektionssygdomme - sepsis, tuberkulose, purulente processer, croupous lungebetændelse, fåresyge, skarlagensfeber, dysenteri, forgiftning, Hodgkins lymfom, tumormetastaser i knoglemarven, strålebehandling.
Eosinofil leukocytose: helminthiasis (ascariasis, især i migrationsstadiet, opisthorchiasis, trichinose osv.), Allergiske lidelser (atopisk patologi, kollagenose (skade på bindevæv), gigt).
Lymfatiske og monocytiske lymfatiske typer.Kighoste, skoldkopper, røde hunde, skarlagensfeber, tuberkuloseforgiftning, fødevarebårne sygdomme og forgiftning.

Behandlingen skal fokusere på den underliggende lidelse, der ledsager leukemoidreaktionen.

Symptomer på leukæmi hos børn

Mange af tegnene på leukæmi hos børn kan forekomme af andre grunde. Men hvis barnet har nogle af symptomerne på denne patologi, er det vigtigt, at han undersøges af en læge..

Manifestationerne af leukæmi er ofte ledsaget af abnormiteter i knoglemarven, hvor sygdommen begynder. Kræftceller ophobes i knoglemarven og kan folde ud raske celler, der producerer blodlegemer. Som et resultat har barnet en mangel på sunde røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader..

Symptomer på lavt antal røde blodlegemer (anæmi):

  • træthed;
  • svaghed;
  • forkølelse;
  • svimmelhed;
  • hovedpine;
  • dyspnø;
  • bleg hud.

Symptomer med nedsat antal hvide blodlegemer:

  • sygdomme kan forekomme på grund af mangel på normale hvide blodlegemer. Børn med leukæmi får infektioner, der ikke kan udryddes, eller de bliver syge for ofte. Berørte børn har ofte mange hvide blodlegemer med så mange kræftceller, men de beskytter ikke mod sygdomme, som sunde hvide blodlegemer gør;
  • feber er ofte det vigtigste tegn på infektion, men nogle børn kan have feber uden infektion.

Trombocytopeni fører til:

  • let blå mærker og blødning;
  • hyppige eller svære næseblødninger;
  • blødende tandkød.

Ømhed i knogler eller ledd: Dette skyldes en ophobning af leukæmiceller nær overfladen af ​​en knogle eller inde i et led.

Udvidelse af maven: Kræfteceller kan ophobes i leveren og milten, hvilket får dem til at forstørre.

Tab af appetit og vægt: Hvis milten og / eller leveren bliver store nok, kan de lægge pres på maven. Det får dig til at føle dig fuld, når du har spist selv en lille mængde mad. Som et resultat mister barnet appetit og vægttab over tid. Derudover har de berørte celler selv en giftig effekt på kroppen, hvilket fører til et tab af appetit..

Hævede lymfeknuder: Nogle gange har leukæmier spredt sig til lymfeknuderne. Hævede knuder er små klumper under huden i visse områder af kroppen (for eksempel på siderne af nakken, i armhulerne, over kragbenet eller i lysken). Lymfeknuder inde i brystet eller bughulen kan også forstørres, men de kan kun identificeres ved hjælp af instrumental forskningsmetoder.

Hoste eller åndedrætsbesvær: Visse typer leukæmi kan påvirke strukturer i midten af ​​brystet: lymfeknuder eller tymus. En forstørret thymus eller lymfeknuder i brystet presser mod luftrøret, hvilket forårsager hoste eller åndedrætsbesvær. Nogle gange, når antallet af hvide blodlegemer er meget højt, ophobes kræftceller i små lungeblodkar, hvilket også kan føre til vejrtrækningsproblemer.

Hævelse i ansigt og arme: den overlegne vena cava, en stor blodåre, der bærer blod fra hovedet og armene tilbage til hjertet, løber nær thymus. Den hævede thymus presser på denne vene og tvinger blodet til at "stige" i karene. Dette fænomen kaldes vena cava syndrom. Hævelse af ansigt, nakke, arme og øverste bryst (undertiden med blå-rød hudfarve) forekommer. Hovedpine, svimmelhed og ændret bevidsthed kan også forekomme, hvis tilstanden påvirker hjernen. Dette syndrom kan være livstruende og bør behandles øjeblikkeligt..

Hovedpine, opkast, anfald: hos få børn spreder leukæmi sig til rygmarven og hjernen. Dette fører til hovedpine, problemer med at holde opmærksomhed, svaghed, anfald, opkast, ubalance og sløret syn..

Udslæt, tandkødsproblemer: Med AML kan leukæmiceller sprede sig til tandkødet, hvilket får dem til at kvælde, skade og blø. Hvis de spreder sig til huden, kan små, mørke, udslæt-lignende pletter vises..

Træthed, svaghed: En sjælden konsekvens af AML er træthed, svaghed og hakkende tale. Dette sker, når mange leukæmiske celler gør blodet meget tykt, og blodcirkulationen gennem de små blodkar i hjernen bremser..

Diagnose af leukæmi hos børn

Det er vigtigt at diagnosticere og bestemme typen af ​​leukæmi i dit barn så tidligt som muligt, så behandlingen kan skræddersys til den bedste chance for succes..

Historieudtagning og fysisk undersøgelse

Lægen bør spørge forældrene om de tilstedeværende symptomer og om deres varighed. Det er også nødvendigt at identificere mulige risikofaktorer. Oplysninger om kræft blandt familiemedlemmer er lige så vigtige.

Den fysiske undersøgelse skal se efter forstørrede lymfeknuder, områder med blødning eller blå mærker eller mulige tegn på infektion. Lægen vil nøje undersøge øjne, mund og hud. Maven palperes for at se efter tegn på forstørret milt eller lever.

Test for at påvise leukæmi

Hvis der er mistanke om leukæmi, skal blod- og knoglemarvsprøver kontrolleres for leukæmiske celler.

Blodprøve

Et komplet blodantal udføres for at bestemme antallet af blodlegemer af hver type. Et unormalt antal af dem kan indikere leukæmi..

Mange berørte børn har et overskud af hvide blodlegemer og mangel på røde blodlegemer og / eller blodplader. Mange hvide blodlegemer vil være umodne.

Knoglemarvsbiopsi

Et lille stykke knogler og knoglemarv fjernes med en lille nål for at kontrollere for leukæmiceller.

Denne metode bruges ikke kun til at diagnosticere sygdommen, proceduren gentages senere for at bestemme, om sygdommen reagerer på behandlingen..

Lændepunktion

Denne test bruges til at lede efter kræftceller i CSF..

En lille hul nål anbringes mellem knoglerne i rygsøjlen for at fjerne noget af væsken.

Laboratorieundersøgelser til diagnose og klassificering af leukæmi

Mikroskopisk undersøgelse

Som nævnt ovenfor er blodprøver de første test, hvor leukæmi betragtes som en mulig diagnose. Eventuelle andre prøver, der er taget (knoglemarv, lymfeknudevev eller CSF) ses også under et mikroskop. Prøver kan udsættes for kemiske farvestoffer, der forårsager farveændringer i visse typer kræftceller.

I en blodprøve bestemmer en specialist størrelsen, formen og farven på cellerne for at rangordne dem.

Et vigtigt træk ved en knoglemarvsprøve er celleindholdets volumen. Sund knoglemarv indeholder et vist antal blodproducerende celler og fedtceller. Knoglemarv med for mange hæmatopoietiske celler er hyperplastisk. Hvis der findes for få hæmatopoietiske celler, indikerer dette hypoplasi.

Flowcytometri og immunohistokemi

Disse test bruges til at klassificere leukemiske celler baseret på specifikke proteiner i / eller på dem. Denne type test er meget nyttig til at identificere den nøjagtige type patologi. Dette gøres oftest på celler fra knoglemarven, men test kan udføres på blodlegemer, lymfeknuder og andre kropsvæsker.

Til flowcytometri og immunohistokemi behandles celleprøver med antistoffer, der binder sig til specifikke proteiner. Cellerne undersøges derefter for at se, om antistoffer klæber til dem (hvilket betyder, at de har disse proteiner).

Flowcytometri kan bruges til at estimere mængden af ​​DNA i leukæmiske celler. Dette er vigtigt at vide, især i ALLE, da celler med mere DNA end sædvanligvis ofte er mere modtagelige for kemoterapi og disse leukæmier har en bedre prognose..

Kromosomforskning

Identifikation af visse kromosomale ændringer vil gøre det muligt at bestemme typen af ​​akut leukæmi.

I visse typer leukæmi indeholder celler et unormalt antal kromosomer (deres fravær eller tilstedeværelsen af ​​en yderligere kopi). Det kan også påvirke prognosen. F.eks. I ALL er kemoterapi mere sandsynligt effektiv, hvis celler har mere end 50 kromosomer, og mindre effektive, hvis celler har færre end 46 kromosomer..

Cytogenetisk forskning

Leukemiske celler dyrkes i laboratorierør, og kromosomer undersøges under et mikroskop for at påvise ændringer.

Ikke alle kromosomale ændringer findes under mikroskopet. Andre laboratoriemetoder hjælper med at identificere dem.

Fluorescerende in situ hybridisering

Der bruges DNA-fragmenter, der kun binder sig til specifikke regioner i visse kromosomer. DNA'et kombineres med fluorescerende farvestoffer, der kan ses med et specielt mikroskop. Denne undersøgelse giver dig mulighed for at finde de fleste af kromosomændringerne, der ikke er synlige under mikroskopet i standard cytogenetiske tests, samt nogle for små ændringer.

Polymerasekædereaktion (PCR)

Dette er en meget nøjagtig test til at detektere nogle meget små kromosomændringer, selvom der var meget få leukæmiceller i prøven. Denne test er meget nyttig, når man søger efter et lille antal kræftceller (minimal restsygdom) under og efter behandling, som ikke kan findes på andre test..

Andre blodprøver

Børn med leukæmi har brug for flere test for at måle visse kemikalier i deres blod for at teste, hvor godt deres kropssystemer fungerer.

Disse tests bruges ikke til at diagnosticere kræft, men hvis leukæmi allerede er diagnosticeret, kan de registrere skader på leveren, nyrerne eller andre organer forårsaget af spredning af kræftceller eller bestemte kemoterapimediciner. Tests udføres også ofte for at måle niveauet af vigtige mineraler i blodet og for at overvåge blodkoagulation..

Børn skal også testes for blodinfektioner. Det er vigtigt at diagnosticere og behandle dem hurtigt, fordi et barns svækkede immunsystem let vil lade infektioner sprede sig..

Visuelle forskningsmetoder

Leukæmi danner ikke en tumor, så medicinsk billeddannelse er ikke så nyttig som den er for andre typer kræft. Men hvis der er mistanke om leukæmi eller allerede er diagnosticeret, vil disse metoder hjælpe med til bedre at forstå graden af ​​sygdommen eller opdage andre problemer..

Metoder inkluderer:

Behandlingsregime for leukæmi

Kemoterapi

Kemoterapi er den vigtigste behandling for næsten al leukæmi. Det involverer behandling med anti-kræftmedicin, der injiceres i en vene, muskler, CSF eller tages i tabletform. Undtagen når de leveres til CSF, kommer kemikalier ind i blodomløbet og når alle områder af kroppen.

Kombinationer af flere kemoterapimediciner anvendes til behandling af leukæmi. Læger administrerer kemoterapi i cyklusser, med hver periode efterfulgt af en hvilefase for at give kroppen tid til at komme sig. Generelt behandles AML med højere doser af medikamenter i en kort periode (normalt mindre end et år), og behandling for ALLE inkluderer lavere doser af lægemidler i et langt tidsinterval (normalt 2 til 3 år).

Strålebehandling

Strålebehandling bruger strålende energi til at dræbe kræftceller. Det er ikke altid nødvendigt, men det kan bruges i forskellige situationer..

Stråling til hele kroppen er ofte en vigtig del af behandlingen inden stamcelletransplantation.

Ekstern strålebehandling med ekstern stråle, hvor en enhed dirigerer en radioaktiv stråle til en bestemt del af kroppen, bruges ofte til leukæmi hos børn.

Immunterapi

Immunterapi involverer brug af medikamenter, der kan hjælpe patientens eget immunsystem mere effektivt med at identificere og ødelægge leukæmiceller. Flere typer immunterapi undersøges til brug mod leukæmi, og nogle bruges allerede..

Chimær antigenreceptor T-celleterapi (CAR T-celleterapi).

Til denne behandling fjernes immun T-celler fra barnets blod og genetisk ændres i laboratoriet (på deres overflade er specifikke elementer - kimære antigenreceptorer (CAP)). Disse receptorer kan binde til proteiner på leukæmiske celler. T-celler formerer sig i laboratoriet og vender tilbage til barnets blod, hvor de kan kigge efter unormale celler og angribe dem..

Højdosis kemoterapi og stamcelletransplantation

Stamcelletransplantationer udføres undertiden for børn, hvis chancer for bedring er lave efter standard eller endda intensiv kemoterapi. Højdosisterapi ødelægger knoglemarven, hvor nye blodlegemer dannes. Transplantation efter kemoterapi gendanner blodproducerende stamceller.

De bloddannende stamceller, der bruges til leukæmistransplantationer, kan høstes fra enten blod eller knoglemarv fra en donor. Undertiden bruges stamceller fra babyens navlestrengsblod taget ved fødslen.

Donorvævstypen skal være så tæt som muligt på patientens vævstype for at forhindre risikoen for alvorlige transplantationsproblemer..

Donoren er normalt en bror eller søster med den samme vævstype som patienten. Sjældent er det en kompatibel, ikke-beslægtet donor. Der bruges undertiden navlestrengs stamceller. De tages fra navlestrengen eller placentablod opnået efter fødslen af ​​et barn. Dette blod er rig på stamceller.

Transplantationen udføres flere måneder efter begyndelsen af ​​remission.

Behandlingsstadier

Sceneformål
InduktionRemission opnås: i knoglemarven er mindre end 5% af umodne celler deres fravær i det perifere (uden for de hæmatopoietiske organer) blod. Tegn på sund bedring af bloddannelse.
Konsolidering (fixering) af remissionRester af unormale umodne celler fjernes.
Støttende plejeOpretholdelse af eftergivelse, dvs. for at reducere sandsynligheden for tilbagefald efter de foregående to faser.

Hvor ofte forekommer fuldstændig bedring?

Ved analyse af overlevelsesstatistikker bruger læger ofte begrebet 5-års overlevelse. Dette gælder for patienter, der overlever mindst 5 år efter kræftdiagnose. Ved akut leukæmi er børn, der ikke har denne sygdom efter 5 år, mest tilbøjelige til at komme sig fuldstændigt, fordi leukæmi meget sjældent vender tilbage efter en så lang periode.

Sandsynligheden for overlevelse er baseret på tidligere resultater fra et stort antal børn, der er ramt af kræft, men de forudsiger ikke, hvad der vil ske med et bestemt barn. At kende typen af ​​leukæmi er vigtig for at vurdere dit syn. Men en række andre faktorer kan også påvirke prognosen. Overlevelsesraterne er imidlertid omtrentlige. Dit barns læge vil sandsynligvis være en god kilde til, om dette nummer gælder for dit barn eller ej, da han eller hun kender din situation bedre..

Fem års overlevelsesrate for alle typer leukæmi hos børn steg fra 33% til 79% mellem 1971 og 2000.

Kriterier for et gunstigt resultat. Hvad der bestemmer succes

Kriterier for børn med ALLE

Børn med ALLE er ofte opdelt i risikogrupper (lav, mellem og høj). Generelt har patienter med lav risiko en bedre prognose.

Det er vigtigt at vide, at selv børn med nogle dårlige prognostiske forhold kan komme sig fuldt ud.

Alder ved diagnose: Børn mellem 1 og 9 år med B-celle ALLE har de bedste kurhastigheder. Børn under 1 år og over 10 år betragtes som høyrisikopatienter. Udsigterne for T-celle ALL er ikke stærkt aldersafhængige.

Oprindeligt antal hvide blodlegemer: Børn med ALLE, der har meget højt antal hvide blodlegemer (mere end 50.000 celler pr. Kubik millimeter) ved diagnosen, er i høj risiko og har brug for mere intensiv behandling.

ALLE undertype: Prognosen for ALL med umoden B-celleproliferation er normalt bedre end med moden celleproliferation. Udsigterne for T-celle ALL er omtrent de samme som for B-celle ALL, hvis behandlingen er intens nok.

Køn: Piger med ALLE har en lidt større chance for at blive helbredt end drenge. Da behandlingen er forbedret i de senere år, er denne forskel indsnævret.

Spredning til specifikke organer: Spredning af leukæmiske celler til cerebrospinalvæsken eller testikler hos drenge reducerer sandsynligheden for en kur. Udvidelse af milten og leveren er normalt forbundet med et højt antal hvide blodlegemer, men nogle eksperter ser dette som et separat tegn på dårligt resultat..

Kromosomantal: Det er sandsynligt, at patienter helbredes, hvis deres leukæmiceller har mere end 50 kromosomer, især hvis der er et ekstra kromosom 4, 10 eller 17. Børn med kræftceller har mindre end 46 kromosomer..

Kromosomale translokationer: Børn, hvis leukæmiske celler har en translokation mellem kromosomer 12 og 21, er mere tilbøjelige til at blive kureret. De med en translokation mellem kromosomer 9 og 22, 1 og 19 eller 4 og 11 har en mindre gunstig prognose. Nogle af disse 'svage' forudsigelige tilstande er blevet mindre vigtige i de senere år, da behandlingen er forbedret..

Reaktion på terapi: Børn, der viser en markant forbedring i behandlingsforløbet (signifikant reduktion af kræftceller i knoglemarven) inden for 1-2 uger efter kemoterapi har en bedre prognose. I mangel af positiv forbedring kan mere intensiv kemoterapi ordineres.

Kriterier for AML

Alder ved diagnose: AML hos et barn under 2 år reagerer bedre på behandlingen end ældre børn (især unge), selvom alder ikke har en stærk indflydelse på udsigterne.

Oprindeligt antal hvide blodlegemer: Børn med AML, der har mindre end 100.000 hvide blodlegemer pr. Kubik millimeter, når de diagnosticeres, bliver helbredt oftere end patienter med højere frekvens.

Downs syndrom: prognosen for AML hos børn med dette syndrom er gunstig, især hvis barnet ikke er mere end 4 år på diagnosetidspunktet.

AML-subtype: Akut promyelocytisk leukæmi (AML-subtype M3) har en god prognose, men udifferentierede AML (M0) og akut megakaryoblastisk leukæmi (M7) er vanskeligere at behandle.

Kromosomændringer: Børn med translokationer i leukæmiceller mellem kromosomer 15 og 17 (ses i de fleste tilfælde af APL) eller mellem 8 og 21, eller med inversion (omarrangement) af kromosom 16 er mere tilbøjelige til at komme sig. Når en kopi af kromosom 7 (monosomi 7) mangler fra unormale celler, er udsigterne mindre gunstige.

Sekundær AML: Hvis du har leukæmi som følge af behandling med en anden kræft, er prognosen mindre gunstig.

Tilbagefald

Nogle gange, selv når babyen får optimal pleje, vender leukæmicellerne tilbage. Tilbagefald kan forekomme, mens barnet stadig modtager behandling, eller når behandlingen er afsluttet.

Det er vanskeligere at opnå remission af tilbagevendende leukæmi end den primære sygdom. Behandling kan omfatte yderligere kemoterapi, knoglemarvstransplantation og / eller eksperimentel terapi.

Tips til forældre, hvis en teenager er syg

  1. Vær ærlig og give dit barn detaljer om deres sygdom.
  2. Opmuntr dit barn til at tale med dig om deres frygt og bekymringer. Besvar hans spørgsmål ærligt.
  3. Når barnet er indlagt på hospitalet, skal du holde kontakten via telefon, e-mail.
  4. Fortæl barnet, hvorfor læger og sygeplejersker udfører test eller procedurer.
  5. Hold dit barn i kontakt med deres venner ved hjælp af telefonen, personlige hospitalbesøg, breve, fotos og e-mails.
  6. Bed dit barns lærer om at besøge, skrive en personlig note eller ringe.
  7. Det er vigtigt for barnet at føle, at han er i kontrol over situationen. Lad ham derfor vælge - hvilken pille han først skal tage, hvilken film han skal se, hvilken bog han skal læse og hvilken mad han skal spise..

Konklusion

I de fleste tilfælde har leukæmi hos børn meget høje remissionsniveauer - op til 90%. Overlevelsesraten varierer dog afhængigt af sygdommens type..

Børn med leukæmi har ikke kun sundhedsmæssige problemer, men også psykiske og sociale vanskeligheder. Derfor har sådanne børn brug for en masse opmærksomhed, kærlighed og omsorg, så de kan leve et normalt liv som andre..