Menneskerød knoglemarv: funktioner og struktur

Det menneskelige blod indeholder mange grupper af celler, som hver er ansvarlig for sin egen funktion. Nogle af dem er nødvendige for at levere ilt til alt kropsvæv. Andre hjælper med at stoppe blødning. Endnu andre giver kroppen beskyttelse mod forskellige skadelige stoffer. For at alle disse celler skal fungere normalt, skal de konstant fornyes. Det er hvad rød knoglemarv er til. Det er det vigtigste organ for hæmatopoiesis. Det er der, dannelse og reproduktion af celler forekommer. Takket være dette giver knoglemarven 2 vigtigste funktioner i kroppen - hæmatopoiesis og immunitet..

Rød knoglemarv: organstruktur

Knoglemarv er et halvflydende stof med en mørkerød farvetone. Hvis du sætter alle dens dele sammen, vil den samlede vægt være ca. 2-3 kg. Menneskerød knoglemarv distribueres over hele kroppen. Det meste af det er koncentreret i bækkenet og ribbenene. Det findes også i de lange knogler (i lemmerne). Derudover er en del af dette organ placeret i ryghvirvlerne. Rød knoglemarv består af 3 typer celler. Disse inkluderer:

  1. Udifferentierede elementer. I deres sammensætning ligner de embryonale celler. Disse partikler har ikke en bestemt udviklingsretning, hvorfor de kaldes stamceller. De er ikke i stand til selv-reproduktion, da de danner forløbere for det hæmatopoietiske eller immunsystem under opdelingen. Af denne grund findes udifferentierede celler i begrænset antal. De er af stor betydning for moderne medicin..
  2. Multipotente celler. Disse elementer i knoglemarven er dårligt differentierede. Når de opdeles, dannes en leukocyt- eller erythrocyt-hematopoiesis-kim. Derudover er deres datterceller megakaryoblaster - forløberne for blodplader.
  3. Ældre spirer af det hæmatopoietiske system. Disse inkluderer: erythro-, lymfe-, mono-, granulocytiske og makrofagceller.

Knoglemarvsudvikling

Rød knoglemarv begynder at udvikle sig fra den 2. måned efter undfangelsen. I denne periode kan det kun findes i embryoens clavicle. Efter 1-1,5 måneder begynder det at vises i alle flade knogler i fosteret. I denne periode udfører han en osteogen funktion. Med andre ord fremmer det dannelsen af ​​knoglevæv i embryoet. Ved 12-14 uger efter udviklingen begynder hæmatopoietiske celler at blive vist omkring fosterets kar. Fra omkring den 5. måned efter befrugtningen går mange benstråler i opløsning. Som et resultat dannes en medullær kanal. Omkring den 28. uge af udviklingen bliver dette organ hæmatopoietisk. Samtidig fylder dens celler de rørformede knogler i lemmerne. Fosteret udvikler hovedsageligt en erythroid hematopoiesis-kim. Hos en nyfødt vises fedtceller i membranen af ​​de rørformede knogler. På samme tid fyldes epifyserne med nye hoc-focier.

Rød knoglemarv: organfunktioner

Som allerede nævnt er knoglemarven et organ i det hæmatopoietiske og immunsystem. Derudover er det han, der sikrer modning af stamceller. Knoglemarvets hæmatopoietiske funktion består i produktionen af ​​forstadier til erythrocytter, leukocytter og blodplader. Hver af disse celler er vigtig for vores krop. At yde immunitet er også en vigtig funktion. Takket være hende kan den menneskelige krop overvinde alle fremmede partikler, der truer den. De celler i den røde knoglemarv, der er ansvarlige for immunitet, kaldes lymfocytter og makrofager. I de senere år har undersøgelsen af ​​dette organ i stigende grad besat forskernes sind. Dette skyldes det faktum, at det ud over dets grundlæggende funktioner producerer udifferentierede celler eller stamceller. Denne opdagelse var et stort gennembrud inden for medicin takket være nye muligheder for behandling af alvorlige sygdomme..

Sikring af kroppens hæmatopoietiske funktion

En rød knoglemarvsspire dannes, når en pluripotent stamcelle deler sig. Til gengæld kan det fortsætte sin udvikling som en leuko- eller erytrocytgruppe af blodelementer. Under celledeling af den røde kim dannes også megakaryoblaster. De er forløbere for blodplader. Alle disse celler udgør menneskelig blod. Røde blodlegemer er vigtige for at transportere ilt til alt væv i kroppen. Dette er en meget vigtig funktion af blodet, da uden den sætter hypoxi ind, og personen kan dø. Leukocytter er hvide blodlegemer, der er essentielle for kroppens forsvar mod bakterielle og virale infektioner. Takket være dem, i tilfælde af fare, træder en beskyttelsesmekanisme i kraft - betændelse. Det sigter mod at ødelægge mikrober og udvise dem fra kroppen. Blodplader er nødvendige for at stoppe blødningen.

Forholdet mellem rød knoglemarv og human immunitet

Vores krops vigtigste forsvarsmekanisme mod skadelige stoffer er immunsystemet. Den røde knoglemarv er et af dets centrale organer. Dette skyldes, at celler med humoral immunitet - B-lymfocytter - modnes i det. Deres handling er rettet mod at eliminere infektioner i kroppen. Derudover er de tæt forbundet med andre celler i immunsystemet - T-lymfocytter. Disse elementer dannes i thymuskirtlen. Deres funktion er at give cellulær immunitet. Foruden B-lymfocytter dannes makrofager i den røde knoglemarv. De er nødvendige for at fange store fremmede partikler og ødelægge dem. Med knoglemarvspatologi lider hele immunsystemet i kroppen. Derfor er dens beskyttelsesfunktion, ligesom den hæmatopoietiske, afgørende..

Diagnose af knoglemarvspatologier

Sygdomme i knoglemarven kan mistænkes af forskellige symptomer. Ofte med alvorlige patologier af dette organ mærker man defekter allerede i den nyfødte periode. I nogle tilfælde erhverves knoglemarvsygdomme. Oftest opdages de ved ændringer i laboratorieundersøgelser. Kliniske manifestationer af knoglemarvspatologier kan være svaghed, vægttab, blødning, hæmoragiske udslæt på kroppen. Hvis du har mistanke om knoglemarvsygdom, udføres et antal test. De hjælper med at afklare diagnosen. Disse tests inkluderer et koagulogram, en blodudstrygning og en knoglemarvsbiopsi. Læger-hæmatologer eller onkologer kan påvise patologi.

Sygdomme i den røde knoglemarv

Knoglemarvsygdomme inkluderer forskellige typer anæmi og leukæmi. Nogle af dem er medfødte og arver, andre opstår i processen med livet. For eksempel er B-12-mangelanæmi mest almindelig hos patienter efter gastrisk resektion. Med denne patologi ændres sammensætningen af ​​ikke kun blod (et fald i hæmoglobin, en stigning i størrelsen på erythrocytter), men også knoglemarven. Når det er farvet, bliver det meste af det blå. Aplastisk anæmi er en sygdom, hvor alle vækster af hæmatopoiesis undertrykkes. Punktur af knoglemarven afslører væksten af ​​fedtvæv. Ud over anemier inkluderer hæmatopoiesis-patologier hæmoblastose. Hos dem observeres tumortransformation og øget reproduktion af knoglemarvsceller. De mest almindelige er lymfocytisk og myeloide leukæmi. Med disse patologier formerer sig nogle af cellerne sig intenst, hvilket fortrænger resten af ​​hæmatopoiesen. Disse sygdomme kan være akutte eller kroniske..

Behandling af patologier ved hæmatopoiesis

Valget af behandlingsmetode afhænger af selve sygdommen såvel som af dens stadie. Ved B-12-mangel anæmi anvendes livslang cyanocobalamin-erstatningsterapi. Hvis alle hæmatopoietiske vækster hæmmes, er knoglemarvstransplantation påkrævet. Nogle medfødte typer anæmi forbliver uhelbredelige i dag. Det vigtigste middel mod hæmoblastose er kemoterapi. Afhængigt af typen af ​​leukæmi anvendes et specifikt behandlingsprogram. De lægemidler, der er en del af kemoterapi, kaldes cytostatika. Deres handling er rettet mod at undertrykke den patologiske vækst af tumorblodceller. Desværre har disse medicin mange bivirkninger. I nogle tilfælde tyr læger til knoglemarvstransplantationer. Normalt bruges denne metode til svære sygdomme ved hæmatopoiesis hos børn..

Rød knoglemarvstransplantation

Som du ved er rød knoglemarv den eneste kilde til stamceller. Dette spørgsmål er blevet studeret aktivt i flere årtier i alle verdens lande. Knoglemarvstransplantation kan redde millioner af mennesker, der lider af alvorlige hæmatologiske maligne lidelser. Derudover bruges stamceller til transplantation og plastisk kirurgi..

Menneskelige organer: knoglemarv

Knoglemarv er et af hovedorganerne i menneskelig hæmatopoiesis, fordi det kun er ansvarlig for fornyelse af blod og stamceller. Dette specielle væv er ikke kun ansvarlig for hæmatopoiesis (bloddannelse), men også for immunsystemet. I artiklen finder du en detaljeret beskrivelse af knoglemarven, dens funktion og alderskarakteristika samt mulige sygdomme i dette organ..

Hvad er knoglemarv

Knoglevæv er et organ, der er indeholdt i de store knogles indre hulrum. Fibervæv indeholder et stort antal umodne stamceller, som i struktur meget ligner embryonale celler og deres andre typer. For eksempel dem, der er ansvarlige for hudregenerering. Denne struktur er ansvarlig for bevægelser, som en person ikke tænker på..

Stamceller

Stamceller betragtes som umodne; i processen med hæmatopoies udvikles leukocytter, blodplader og erythrocytter. Røde blodlegemer er ansvarlige for overførslen af ​​ilt, og hvide blodlegemer bekæmper organer, der kan bære infektion, og spiller også en vigtig rolle i fjernelse af døde celler. Blodplader tillader blod at koagulere. De tjener til at danne makrofager, der giver mennesker beskyttelse og immunitet..

Ved hjælp af knoglevæv renses blodet for fremmede partikler, resterne af døde celler, mikrober ved hjælp af dets egne lymfocytter. Halvdelen af ​​organets masse er blodkarene, hvor cellerne "modnes", som med strømmen af ​​blodlegemer trænger ind i organets vener, og derefter - kredsløbssystemet i hele kroppen. Ovenstående celler kaldes også hæmatopoietisk, hvorfra blod og makrofager dannes.

Hvor er knoglemarven hos mennesker

Overvej derefter placeringen og strukturen af ​​den menneskelige knoglemarv. Orgelet er placeret i knoglemarvshulrummet og det rørformede stof i knoglerne, det vil sige inden i knoglerne på det menneskelige skelet. Det rørformede stof er placeret mellem det kompakte stof, der er bedre kendt som knogler. Lokalisering af organet - knogler i brystbenet, lårene, ribbenene, kraniet og rygsøjlen.

Hvordan ser det ud

Derefter skal du beskrive organets struktur, hvad er dens udseende. Det ligner et lille rør inde i knoglen. Dens forsvar er en barriere for immunologisk tolerance. En barriere er nødvendig for at afvise umodne og modne knoglemarvsceller. Karrene og det centrale medullære hulrum udskilles fra organet. Alle strukturelle elementer er beskyttet af et svampet kompakt stof, osteon.

Struktur og typer af knoglemarv

Orgelet består af stroma og hæmatopoietiske elementer. Der er et bestemt forhold mellem dem. Grundlaget for hæmatopoiesis dannes fra zonerne af erytrocytter, leukocytter og blodplader. Stamceller producerer formede elementer. Modne former findes uden for knoglemarvsvævet. Processen styres af hæmatopoietiske forbindelser. Orgelet er det centrale og pluripotente perifere lymfoide organ i den menneskelige krop. Der er sådanne sorter: røde og gule stoffer. Overvej rød knoglemarvsfunktion og gul knoglemarvsfunktion.

Rød hjerne

Det såkaldte røde knoglevæv eller CCM er placeret inde i de rørformede knogler (diaphyse) såvel som i de flade knogler og hvirvler. Det er repræsenteret af stroma og retikulært væv. Orgelet betragtes som en fabrik, der danner andre blodelementer fra stamceller. Han deltager i immunopoiesis - udveksling af ernæringsværdier (proteiner, fedt, kulhydrater, mineraler), knogledannelse.

CCM leder blodceller langs hæmatopoietiske linjer. Dets vigtigste funktion er hæmatopoiesis (dannelse, modning, udvaskning af blodelementer). Det skal bemærkes, at navnet på cellerne er kolonidannende elementer (CFU) eller kolonidannende enheder (CFU). Den røde hjerne indeholder også tre komponenter - hæmatopoietisk, vaskulær og stromal.

Gul knoglemarv

Gul knogle eller LCM er ved siden af ​​rød. Det udfører en reservefunktion, det vil sige med alvorlig blødning, at dette stof fylder brudstedet med hæmatopoietiske celler. Dette hjælper med til hurtigt at gendanne blodets egenskaber. Det indeholder en stor ansamling af fedtvæv. LCM's masse er cirka halvdelen af ​​massen af ​​hele vævet.

Alt andet er KKM. Organets basis er løs retikulært bindevæv. Det indeholder en ophobning af celler. Gult knoglevæv udfylder de tomme knoglehulrum. Det betragtes som en reserve for KKM. Med blodtab oprettes hæmatopoietiske elementer, som hjælper med at genskabe CCM. I LCM er der områder af myeloide væv, der er karakteristiske for rødt.

Cellulær sammensætning

Dernæst drøfter vi den cellulære sammensætning af knoglevæv. Det er repræsenteret af to grupper - stroma og parenchyma. Den anden gruppe er cellerne i vævet i det indre miljø. Den retikulære stroma indeholder elementer, der danner det indre væv i blodkar, fedtvæv, osteoblaster og fibroblaster. Endotelceller udfører mekaniske og sekretoriske funktioner. De danner det miljø, der er nødvendigt for, at stamelementerne fungerer korrekt. Vækstfaktorer produceres af KM ved hjælp af osteogene celler. De kontrollerer hæmatopoiesis.

Den maksimale akkumulering af disse stoffer kan observeres i endosteum. Hurtig dannelse af elementer forekommer ved siden af. Når der tages en biopsi, kan der ses en stigning i røde blodlegemer. Differentieringen af ​​knoglevækst bestemmes af antallet af fedtceller. Endotelforingen er ansvarlig for stimulering af hæmatopoietin og stromale elementer. De fremmer eliminering af blodgennemstrømning gennem karene. De er involveret i sammentrækningen af ​​karvæggene.

Knoglemarvsfunktioner

Knoglevævs hovedfunktion er hæmatopoiesis. Det opretholder et optimalt niveau af blodelementer. Det vil sige, at organet erstatter døde elementer med nye. Blodforsyningen udføres af fodringsarterierne. De dannes til to komplekser af kapillærer - sinusformet og fodring. LCM er kendetegnet ved fraværet af sinusformede kapillærer. Blod tages fra kapillærerne i venulerne, som opsamles i de centrale årer. Nervefibre trænger ind i selve organet sammen med blodkar..

Hvad er knoglemarven ansvarlig for?

Knoglevævets vigtigste funktioner: at sikre alle menneskers krops bevægelser. Alt sker som følger: i vores hjerne dannes en tanke, for eksempel at løfte en hånd. Han overfører denne tanke til knoglen, han accepterer den hurtigt og sender et signal til musklerne i armen, som derefter udfører denne handling. Det vil sige, dette organ er ansvarlig for alle reflekshandlinger..

Alderstræk ved rød knoglemarv

Massen af ​​dette organ er 2-3 kg. I embryoet er æggesækken ansvarlig for hæmatopoiesis. Fra den sjette uge udføres denne funktion af leveren og fra den tredje måned - af milten. Benvæv dannes i den anden måned. Fra den 12. uge udvikler blodkar og sinusoider. Retikulært væv dannes omkring dem. Fra dette øjeblik fungerer CM som et hæmatopoietisk organ.

Efter fødslen optager organet hele knoglemarvspladsen. Fedtceller vises i BMC efter fødslen. I en alder af 3 år er alle barnets knogler fyldt med CCM. Et år senere genfødes den som fedtholdig (gul). I en alder af 25 erstatter den gule hjerne fuldstændigt det røde i de rørformede og flade knogler. Hos ældre får organet en gelatinøs konsistens..

Sygdomme i knoglemarven

Overvej derefter en liste over sygdomme i dette organ, som med rettidig diagnose kan behandles:

  • Leukæmi er en kræft i de hvide blodlegemer. De påvirker alle fem typer af lymfocytter. Den alvorlige sygdom spreder sig til linjen med elementer, som fører til ødelæggelse af produktionen af ​​andre celler. Når leukemisk fungerer, fungerer patientens leukæmiske elementer ikke normalt eller bekæmper ikke infektioner.
  • Myelodysplastisk syndrom eller cytopeni er en gruppe sygdomme. Arten af ​​denne gruppe er produktion af patologiske unormale organceller. Dette fører til blødning, anæmi og infektion med forskellige infektioner. Hvis de ikke behandles, udvikles disse sygdomme hurtigt, hvilket fører til akut myeloide leukæmi. Myeloproliferative sygdomme spredte sig gennem vævet. Organet overproducerer moden cellevækst, som det frigiver i kredsløbet, med andre ord, det er hyperplasi.
  • Myeloproliferative sygdomme og andre. For at bestemme disse sygdomme hos en patient anvendes deres yderligere behandling ved punktering af knoglevæv. Det er en diagnostisk metode, hvormed læger tager en prøve af dit organ fra enhver knogle, der indeholder et organ. Til dette indsættes en speciel nål. Derefter sendes materialet til analyse for at bestemme overtrædelse eller fravær af et vist antal elementer..

Ved hjælp af proceduren finder specialister ud af, om det er muligt at tage en person som donor, om han har brug for en celletransplantation, og om han er klar til transplantation. Hvis prøverne er tilfredsstillende, sendes han til en operation, hvis forløb personen bestemmer uafhængigt af. Før transplantation gennemføres en fuldstændig undersøgelse af kroppens tilstand: hjertet, lungerne, nyrerne og andre organer.

Følsomhed over for cytostatika og stråling

Elementer, der produceres af et sundt hæmatopoietisk organ, er meget følsomme over for cytostatisk eller ioniserende stråling. Imidlertid påvirkes kun maligne tumorer ved kemoterapi eller stråling. De forsvinder enten eller gengiver ikke. Overdosering med disse lægemidler fører til aplastisk anæmi. Efter kemoterapi kan cellepopulationer gendannes fuldstændigt på grund af den primære reserve af knoglevæv.

Knoglemarvssvulst - hvad er det?

En knoglemarvssvulst er en alvorlig patologi inden for onkologi, der har irreversible konsekvenser. Knoglemarv, der er indeholdt i hule knogler, udfører funktionen af ​​cellefornyelse og reparerer beskadigede.

Knoglemarv: hvad er det??

Inde i en persons knogler er der en slags masse kaldet knoglemarv, som indeholder stamceller. Disse celler er i stand til at gendanne og fornye de celler i kroppen, som af en eller anden grund blev deformeret, beskadiget eller ødelagt. En anden opgave med knoglemarven er fornyelse af blodlegemer (erytrocytter, blodplader, leukocytter osv.), Som en sund menneskelig immunitet dannes. Blodceller fødes konstant, vokser og fungerer takket være knoglemarven.

Grundlæggende er knoglemarven placeret i bækkenbenene, rygsøjlen, ribbenene, kraniet samt i hovederne på lange knogler.

Eventuelle svigt i det veletablerede hæmatopoietiske system fører til forskellige mutationer og endda dannelse af kræftceller. Når patologiske celler formerer sig ukontrolleret, fortrænger de sunde celler i knoglemarven og undertrykker dermed dens aktivitet.

Ledende klinikker i Israel

Mere om sygdommen

En knoglemarvssvulst er en kræft, der opstår på grund af mutationsprocesser i stamceller, eller som et resultat af metastase af ondartede tumorer placeret på ethvert andet organ.

Fysiologiske processer, der forekommer i knoglemarven er meget komplekse, den indeholder også mange ubebygde celler, hvorfra dette organ er sårbart over for dannelse af patologiske processer i det.

Med dannelsen af ​​en tumor observeres processen med knoglemarvsrekonvertering, hvor fedtvæv erstattes af hæmatopoietiske celler. I medicin kaldes knoglemarvskræft også som myeloide kræft. Det er opdelt i leukæmi, myelom og lymfom..

Der er ensomme og diffuse former for knoglemarvskræft. Den ensomme form er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en læsion, medens den diffuse form har flere ondartede formationer.

Kræftceller, der er dannet af stamceller og andre typer blodceller, trænger let ind i den generelle blodbane og spredes gennem kroppen. Skelne mellem akutte og kroniske former for sygdommen.

I den akutte kræftform udvikler sygdommen sig hurtigt og er tilbøjelig til dannelse af omfattende metastaser. Kronisk udseende er langsomt og lettere at behandle.

I medicinsk praksis findes der ofte en akut form af sygdommen, som er tilbøjelig til først og fremmest at ødelægge muskel- og knoglesystemet. Sådanne onkologiske sygdomme dannes som:

  • Osteosarkom - kræftceller er lokaliseret i knoglevæv;
  • Chondrosarcoma - maligne formationer dannes i bruskvævet;
  • Fibrous histiocytoma - lokaliseret i musklerne;
  • Ewings sarkom - kræftformer ødelægger lange knogler.

Grundene

Grundlæggende dannes maligne celler i en given lokalisering som et resultat af metastase af ondartede tumorer i andre organer. Så kræft i lungerne, skjoldbruskkirtlen, prostata og brystkirtler har i 60% af tilfældene metastaser i knoglemarven. I tyktarmskræft er dette langt mindre sandsynligt og er kun 8% af tilfældene..

Tilfælde, hvor selve knoglemarven er det primære fokus på skader, er mindre almindelige, og årsagen til deres dannelse er stadig ukendt. Men som observationer fra medicinsk praksis viser, kan drivkraft til dannelse af patologi være:

  • Tilstedeværelsen af ​​en sygdom af genetisk art. For eksempel er patienter med Downs syndrom, Klinefelter syndrom og andre genetiske sygdomme mere tilbøjelige til dannelse af maligne celler i myeloide væv;
  • Som med mange typer kræft er denne sygdom også arvelig. En person, som nogen i familien blev syg af med en sådan lidelse, har sandsynligvis en arvelig disposition til det;
  • Ved hyppig kontakt med stråling eller kemikalier er risikoen for dannelse af myeloide tumorer ret stor;
  • Misbrug af dårlige vaner (alkohol, cigaretter) i lang tid kan også provosere denne type kræft.

Der er en version, at en af ​​komponenterne i knoglemarven, plasmaceller, der udfører funktionen af ​​at fremstille antistoffer, begynder at formere sig ukontrolleret, hvilket fører til opløsning af myeloide væv. Over tid fortrænger plasmaceller fuldstændigt hæmatopoietiske celler fra knoglemarven.

Symptomer

Myeloidtumor diagnosticeres oftest hos mænd over 50 år. Men der er hyppige tilfælde af dannelse af kræft i det myeloide væv, både hos kvinder og børn. Symptomer på denne patologi hos voksne er som følger:

  • På grund af et fald i mængden af ​​blodkomponenter falder antallet af røde blodlegemer - erytrocytter - også, hvilket fører til svær anæmi. Kroppen oplever iltesult, hvorfra en person oplever hurtig træthed, svaghed og hyppig svimmelhed, der opstår delvis atrofi af bevidstheden;
  • En person plages af smerter i knoglerne. Smerterne forværres især af bevægelse. Oftest mærkes smerter i bækkenbenene, nedre del af ryggen;
  • Et andet element i blodet falder - blodplader. Udad manifesteres dette ved dannelse af årsagsløs blå mærker samt blødende tandkød;
  • Der er en krænkelse af nerveenderne i rygmarven, hvorfra en person føler følelsesløshed i nogle dele af kroppen, smerter under vandladning og defækation. Benmusklerne bliver svage;
  • Et træk ved mange kræftceller er, at de frigiver store mængder protein i blodbanen. I dette tilfælde stiger niveauet af immunglobulin - paraprotein. Denne form for protein øger blodets viskositet, hvorfra en person lider af hyppige næseblod, sløret syn, hovedpine;
  • Hypercalcæmi er et andet tegn på kræftceller i knoglemarven, hvilket fører til tørst, kvalme, opkast og appetitløshed. Personen plages af forstoppelse;
  • Hvis kræftcellerne i knoglemarven allerede har påvirket knoglevævet, bliver læsionen hævet, ændrer form og størrelse.

Børn har ofte leukæmi, en form for kræft i myeloide væv. I barnets krop er immunitetsarbejdet endnu ikke fuldt ud dannet, hvorfra hæmatopoiesis-processen er meget sårbar over for forskellige slags patologier. Som statistikken viser, er børn fra to til fem og fra ti til tolv år mest følsomme over for forstyrrelser i knoglemarven, herunder kræft. Børn har de samme symptomer som voksne. Ud over dem tilføjes følgende symptomer:

  • Langvarige sår;
  • Rygsøjlen er bøjet, der dannes vækster på forskellige dele af knoglerne;
  • På grund af et fald i immunitet, bliver et barn ofte sygt af infektionssygdomme;
  • Mulig både lavgradig feber og høj.

Ønsker du at få et tilbud på behandling?

* Kun under forudsætning af, at der modtages data om patientens sygdom, vil en repræsentant for klinikken kunne beregne et nøjagtigt estimat for behandling.

Stadier af sygdommen

Der er ingen klare grænser for det kliniske billede, hvormed man kan bedømme sygdomsstadiet. Symptomer tilføjes, efterhånden som sygdommen skrider frem.

  1. Den første fase er kendetegnet ved funktionssvigt i menneskets immunitet. Knoglemarvsceller gennemgår processen med malignitet og formerer sig aktivt. Denne proces kan vare i 10 år. Ved diagnosticering af patologi på dette tidspunkt er sandsynligheden for helbredelse høj og når 100% bedring;
  2. Trin 2 er det trin, hvor tumorvæv dannes. På dette tidspunkt er prognoserne også gunstige. Ved rettidig behandling er prognosen for livet mere end 10 år. Men det afhænger også af typen af ​​kræft. Hvis patologien er akut, skrider den hurtigt frem, hvilket forværrer prognosen for livet;
  3. Den tredje fase er kendetegnet ved starten af ​​metastatiske processer. Patologiske celler gennem lymfatiske og cirkulationssystemer spredte sig til andre organer. Succesrig terapi, især kemoterapi, giver 50% chance for bedring. Med en positiv effekt af den anvendte terapi kan en person leve op til 8 år;
  4. Grad 4 betragtes som den mest alvorlige fase for patienten, fordi indre organer påvirkes. Maligne formationer dannes. Livsprognoser på dette tidspunkt er ugunstige. Sandsynligheden for bedring er næsten nul. Med passende behandling kan en person leve fra 1 til 4 år.

Diagnosticering

Hvis der er mistanke om en knoglemarvssvulst, vil specialisten henvise patienten til et antal laboratorieundersøgelser og instrumentel diagnostik:

  1. Laboratoriediagnostiske værktøjer inkluderer generelle og biokemiske analyser af blod, urin og fæces. Det er nødvendigt at kontrollere niveauet af IgM-antistoffer i blodet, der produceres som en immunreaktion på tilstedeværelsen af ​​patologiske ændringer i kroppen. Forhøjede proteinniveauer findes også i urinen. I blodet øges indholdet af erythrocytter af nuklear form og erythroblaster. Trombocyttallet falder;
  2. En meget informativ diagnostisk metode er en biopsi, når en del af biomaterialet tages til undersøgelse, samt sternalt punktering, hvor knoglemarven tages ved at gennembore brystbenvæggen;
  3. Diagnostiske værktøjer såsom røntgen, MR, CT, scintigrafi, ultralyd giver dig mulighed for at bestemme tilstanden af ​​de indre organer, graden af ​​spredning af metastaser, ændringer i knoglevæv som følge af sygdommen.

Behandling

Valget af en terapimetode afhænger direkte af tumortypen, graden af ​​dens spredning.

  • Kirurgisk indgreb tilrådes, når neoplasmen er ensom;
  • Ved diffus knoglemarvskræft anvendes kemoterapi ofte, hvilket forhindrer spredning af metastaser;
  • Doneret blod transfunderes for at forbedre dets sammensætning for at reducere koncentrationen af ​​protein;
  • Enkelte læsioner behandles med strålebehandling;
  • Stamcelletransplantation er den mest succesrige type terapi, hvor chancerne for heling er ret store;
  • For at bevare immunsystemets funktion, normalisere dets funktion samt eliminere smertsyndromer, forbedre blodsammensætningen, anvendes symptomatisk terapi. Til dette bruges analgetika, hormonelle medikamenter. Så det anbefales for eksempel at tage steroidhormoner for at øge antallet af røde blodlegemer.

I gennemsnit behandles denne patologi inden for et år. Stråling og kemoterapi har bivirkninger, såsom knoglemarvsplasma (knoglemarvsinsufficienssyndrom), som er et meget farligt og livstruende fænomen.

Knoglemarvskræft har en høj tilbagefald efter behandling og når 70%.

Forebyggelse

Det er bevist, at myeloid kræft er en konsekvens af funktionsfejl i det humane immunsystem. Hvis dette fænomen ikke er forbundet med andre medfødte patologier, er en sund livsstil og korrekt ernæring de vigtigste foranstaltninger til forebyggelse af sygdommen, hvilket bidrager til immunsystemets fulde funktion og forhindrer dens undertrykkelse..

Hvis der ikke er kontraindikationer, skal den menneskelige diæt indeholde produkter som:

  • Fedt marine fisk rig på umættede fedtsyrer;
  • Tilstrækkelige mængder let fordøjeligt protein findes i kyllingæg samt kød. Derudover indeholder æg et stof "lutein", der kan forbedre synet, har en generel styrkende egenskab, især hos ældre;
  • Valnødder, der er rige på sporstoffer såsom jern, zink, mangan osv.;
  • Jordnødder indeholder arachidonsyre, som er en flerumættet fedtsyre, som har en positiv effekt på hudens funktion;
  • Fødevarer, der indeholder jod, såsom tang, er nyttige til forebyggelse af skjoldbruskkirtelrelaterede sygdomme. Skjoldbruskkirtlen, nemlig de hormoner, den producerer, er involveret i mange processer i kroppen. Derfor er det meget vigtigt at undgå forstyrrelser i dets arbejde..

Eksperter anbefaler at drikke mindst to liter vand om dagen som et middel til at forebygge mange sygdomme og under sygdom, da vand reducerer koncentrationen af ​​skadelige stoffer i kroppen.

Myelodysplastisk syndrom

Myelodysplastisk syndrom er en gruppe af heterogene klonale blodsygdomme, forenet af følgende træk: ineffektiv hæmatopoiesis, perifer cytopeni, dysplasi i en eller flere hæmatopoietiske afstamning med et stort potentiale for transformation til akut myeloide leukæmi.

Utilstrækkelig hæmatopoiesis manifesteres ved anæmi, øget blødning og modtagelighed for infektioner. Myelodysplastisk syndrom (MDS) forekommer hos mennesker i alle aldre, inklusive børn, men folk over 60 år er mere modtagelige for det.

I henhold til ICD-10 tildeles myelodysplastiske syndromer koden D46.

Grundene

Blodceller syntetiseres og modnes hovedsageligt i knoglemarven (denne proces kaldes myelopoiesis, og det væv, hvori det forekommer, kaldes myeloide), hvor de, efter at have opfyldt deres funktion og aldring, ødelægges af milten, og nye kommer på deres sted. Med myelodysplastisk syndrom mister knoglemarven sin evne til at reproducere blodceller (alle erytrocytter, leukocytter, blodplader eller kun nogle) i den mængde, kroppen kræver, umodne celler (sprængninger) trænger ind i blodet, hvilket resulterer i, at det udfører sine funktioner værre. Dette manifesteres af symptomer, der er karakteristiske for MDS. I ca. 30% af tilfældene bliver myelopoieseprocessen fuldstændig ukontrolleret over tid, antallet af eksplosionsformer af blodceller øges og fortrænger normale, modne celler. Når antallet af sprængninger i blodet overstiger 20% (tidligere var tærsklen 30%), stilles diagnosen akut myeloide leukæmi..

Afhængigt af om årsagen til knoglemarvsdysfunktion er kendt eller ej, er MDS opdelt i primær eller idiopatisk og sekundær. Sekundær opstår som et resultat af undertrykkelse af knoglemarvsfunktion efter kemoterapi eller stråleeksponering. En sådan effekt er normalt en del af anticancerterapi, det vil sige den udføres til en eller anden type kræft. I dette tilfælde kan MDS betragtes som en komplikation.

Primær eller idiopatisk MDS forekommer spontant uden nogen tidligere patologi og uden kendt grund. Måske er den disponerende faktor genetisk, da der findes kromosomale ændringer i nogle typer af syndromet.

Faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​MDS er:

  • rygning;
  • kontakt med kræftfremkaldende kemikalier (pesticider, herbicider, benzen);
  • eksponering for ioniserende stråling;
  • ældre alder.

Former af sygdommen

Som nævnt ovenfor er MDS opdelt i to typer, primær og sekundær.

Primær MDS er mere almindelig (ca. 80% af alle tilfælde), de fleste tilfælde er ældre (65-75 år gamle). Sekundær MDS rammer også hovedsageligt ældre, fordi maligne tumorer og derfor deres komplikationer er mere almindelige hos dem. Sekundær MDS reagerer mindre på terapi og er forbundet med en værre prognose.

Derudover er MDS opdelt i kliniske typer afhængigt af typen af ​​sprængceller, deres antal og tilstedeværelsen af ​​kromosomale ændringer. Denne klassificering blev foreslået af Verdenssundhedsorganisationen (WHO). I henhold til WHO-klassificeringen skelnes følgende former for MDS:

  • ildfast (dvs. resistent over for klassisk terapi) anæmi;
  • ildfast cytopeni med multilinær dysplasi;
  • MDS med isoleret 5q deletion;
  • MDS uklassificeret;
  • ildfast anæmi med ringformede sideroblaster;
  • Ildfast cytopeni med multilinær dysplasi og ringformede sideroblaster;
  • ildfast anæmi med overskydende sprængninger-1;
  • ildfast anæmi med overskydende sprængninger-2.

Sygdomsstadier

I løbet af MDS skelnes der tre trin, som imidlertid ikke altid er klinisk adskilt fra hinanden, forskellene bestemmes af laboratoriet. Dette er stadium af anæmi, transformationsstadiet (mellemprodukt mellem anæmi og akut leukæmi) og akut myeloide leukæmi. Ikke alle forskere er enige i definitionen af ​​akut myeloid leukæmi som et stadium af myelodysplastisk syndrom, da det henviser til myeloproliferative lidelser (dvs. dem, der er karakteriseret ved ukontrolleret cellevækst), hvorved de ikke fuldt ud opfylder egenskaberne ved MDS.

Symptomer

De vigtigste symptomer på MDS er forbundet med manifestationer af anæmi. Patienter klager over øget træthed, svimmelhedsanfald, åndenød under træning, som tidligere let blev tolereret. Anæmi er forbundet med nedsat produktion af røde blodlegemer, hvilket resulterer i et lavt niveau af hæmoglobin i blodet.

I nogle tilfælde udvikles hæmoragisk syndrom, som er kendetegnet ved øget blødning. Patienten begynder at bemærke, at selv mindre overfladiske kvæstelser medfører langvarig ikke-stoppende blødning, blødning af tandkødet, hyppige og spontane næseblod, petechiae på huden og slimhinderne samt flere hæmatomer (blå mærker) eller uden forbindelse med noget traume, som patienten husker, kan forekomme, eller efter mindre blå mærker eller endda pres. Hæmorragisk syndrom er forbundet med trombocytopoiesis lidelser.

Patienter med MDS viser sig også at være modtagelige for infektionssygdomme. De lider ofte af forkølelse, hudbakterie- og svampeinfektioner. Denne tilstand skyldes neutropeni (mangel på neutrofiler).

Derudover kan tegn på MDS være:

  • en urimelig stigning i temperatur, ofte til høje værdier (38 ° C og derover);
  • vægttab, nedsat appetit;
  • hepatomegali;
  • splenomegali;
  • smertesyndrom.

I nogle tilfælde manifesterer MDS sig ikke i noget og opdages ved et uheld under en laboratorieblodprøve af en anden grund..

Diagnosticering

Den vigtigste metode til diagnosticering af MDS er laboratorium. Hvis der er mistanke om myelodysplasi, udføres følgende:

  1. Klinisk blodprøve. Samtidig påvises anæmi (makrocytisk), reticulocytopeni, leukopeni, neutropeni med 5q-syndrom - trombocytose. Pancytopeni påvises hos omkring halvdelen af ​​patienterne.
  2. Knoglemarvsbiopsi. Cytose er normalt normal eller forøget, men hos ca. 10% af patienterne er den reduceret (hypoplastisk variant af MDS), der er tegn på nedsat hæmatopoiesis af en eller flere hæmatopoietiske spirer, der kan findes et øget indhold af sprængformer, patologiske sideroblaster (erytrocytter indeholdende jernaflejringer). For at identificere unormale fænotyper undersøges immunophenotype af knoglemarvsceller, dette tillader differentiel diagnose af MDS og ikke-klonale cytopenier, hvilket er vigtigt for prognosen.
  3. Cytogenetisk analyse. Hos 40-70% af patienterne findes klonale cytogenetiske abnormiteter, især er der en deletion (monosomi) af kromosom 7 (7q), hvilket er prognostisk ugunstigt.
  4. Bestemmelse af serumjern og feritinniveauer. Niveauer op.
  5. Bestemmelse af endogent eryropoietin (når MDS diagnosticeres ved laboratoriemetoder

Diagnostiske kriterier

For at bestemme MDS er der udviklet særlige kriterier, det vil sige betingelserne, under hvilken denne diagnose stilles. De diagnostiske kriterier er som følger:

  • 1-, 2- eller 3-kim perifer (dvs. findes i perifert blod) cytopeni;
  • dysplasi: tegn på hæmatopoietiske lidelser hos mindst 10% af celler i mindst en hæmatopoietisk afstamning;
  • karakteristiske cytogenetiske ændringer (tilstedeværelse af en patologisk klon).

Cytopeni skal være stabil og observeret i mindst seks måneder, men hvis en specifik karyotype påvises, eller den er ledsaget af dysplasi af mindst to hæmatopoietiske spirer, er to måneder nok.

Til diagnosen skal andre sygdomme ledsaget af cellulær dysplasi og cytopeni udelukkes.

Hvis cytopeni påvises uden andre tegn på MDS, diagnosticeres idiopatisk cytopeni, hvis værdi ikke er blevet fastlagt; når der opdages dysplasi uden cytopeni, idiopatisk dysplasi, hvis betydning ikke er fastlagt. Dette kræver konstant observation af patienten med gentagen knoglemarvsundersøgelse efter 6 måneder, da begge disse diagnoser kan udvikle sig til MDS og akut myeloid leukæmi (eller anden myeloproliferativ sygdom).

Differential diagnose

MDS skelner med følgende betingelser:

  • anæmi (primært megaloblastisk, sideroblastisk og aplastisk);
  • akut myeloide leukæmi;
  • leukopeni med neutropeni;
  • primær immuntrombocytopeni;
  • klonal hæmatopoiesis med udefineret potentiale;
  • primær myelofibrosis;
  • HIV;
  • alvorlig beruselse af forskellige etiologier.

Behandling

I 1997 blev der udviklet en særlig skala, kaldet IPSS (International Scoring Prognostic System, International Prognostic System), som opdeler patienter i risikogrupper. I overensstemmelse med en specifik risikogruppe vælges behandlingstaktikker, og som navnet antyder vurderes prognosen.

Point tildeles på grundlag af tre faktorer:

  • antallet af sprængformer;
  • antallet af påvirkede hæmatopoietiske spirer;
  • cytogenetisk kategori.

Knoglemarvs aplasi

Alt iLive-indhold gennemgås af medicinske eksperter for at sikre, at det er så nøjagtigt og faktisk som muligt.

Vi har strenge retningslinjer for udvælgelse af informationskilder, og vi linker kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, hvor det er muligt, bevist medicinsk forskning. Bemærk, at numrene i parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til sådanne undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores materialer er unøjagtige, forældede eller på anden måde tvivlsomme, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Knoglemarvsaplasi (eller hæmatopoietisk aplasi) er knoglemarvsinsufficienssyndromer, som inkluderer en gruppe af forstyrrelser, hvor den hæmatopoietiske funktion af knoglemarven dramatisk undertrykkes. Konsekvensen af ​​denne lidelse er udviklingen af ​​pancytopeni (der er en mangel på alle blodlegemer: leukocytter, erytrocytter og blodplader). Dyb pancytopeni er en livstruende tilstand.

ICD-10-kode

Epidemiologi

Knoglemarvsplasma forekommer hos mennesker med en hyppighed på 2,0 / 1.000.000 mennesker årligt. Denne indikator varierer afhængigt af landet, så der kan være en variation i området 0,6-3,0 + / 1.000.000 mennesker om året.

Årsager til knoglemarvsplasma

Blandt årsagerne til knoglemarvsplasma er følgende:

  • Kemi og strålebehandling.
  • Autoimmune lidelser.
  • Miljøskadelige arbejdsforhold.
  • Forskellige virale infektioner.
  • Kontakt med herbicider og insekticider.
  • Visse medikamenter, såsom reumatoid arthritis medicin eller antibiotika.
  • Natlig hæmoglobinuri.
  • Hemolytisk anæmi.
  • Bindevevsygdomme.
  • Graviditet - knoglemarven er beskadiget på grund af en pervers reaktion af immunsystemet.

Risikofaktorer

Blandt risikofaktorerne for knoglemarvsplasma er følgende:.

  • kemiske forbindelser: cytostatika - de hjælper med at stoppe celledeling, de bruges normalt til behandling af tumorer. En bestemt dosering af disse lægemidler kan beskadige knoglemarven ved at forstyrre dannelsen af ​​blodlegemer; immunsuppressiva - undertrykker kroppens immunsystem, de bruges, når der er overdreven aktivering af immunsystemet, hvilket skader dets eget sunde væv. Hvis du annullerer deres indtag, gendannes ofte hæmatopoiesis;
  • stoffer, der påvirker kroppen, hvis patienten har individuel overfølsomhed over for dem. Disse er antibiotika (antibakterielle lægemidler), benzin, kviksølv, forskellige farvestoffer, chloramphenicol og guldpræparater. Sådanne stoffer kan forårsage både reversibel og irreversibel ødelæggelse af knoglemarvsfunktion. De kan trænge ind i kroppen gennem huden ved at indånde en aerosol måde oralt - sammen med vand og mad;
  • bestråling med ioniske partikler (stråling) - for eksempel hvis sikkerhedsregler overtrædes ved kernekraftværker eller i medicinske institutioner, hvor tumorer behandles med strålebehandling;
  • virale infektioner - såsom influenza, hepatitis virus osv..

patogenese

Patogenesen af ​​knoglemarvsplasma er endnu ikke fuldt ud forstået. I dag overvejes flere forskellige mekanismer for dens udvikling:

  • Knoglemarven påvirkes gennem en pluripotent stamcelle;
  • Den hæmatopoietiske proces undertrykkes på grund af påvirkningen af ​​humorale eller cellulære immunmekanismer på den;
  • Mikro-miljøkomponenter begynder at fungere;
  • Udvikling af en mangel på faktorer, der bidrager til den hæmatopoietiske proces.
  • Mutationer i gener, der forårsager arvelige knoglemarvssyndromer.

Med denne sygdom falder indholdet af komponenter (dette er vitamin B12, jern og også protoporphyrin), som er direkte involveret i hæmatopoiesis, ikke, men på samme tid kan det hæmatopoietiske væv ikke bruge dem.

Knoglemarvsplasmasymptomer

Knoglemarvsaplasi manifesterer sig afhængigt af hvilket cellulært element i blodet blev påvirket:

  • Hvis der er et fald i niveauet af røde blodlegemer, vises åndenød og generel svaghed og andre symptomer på anæmi;
  • Hvis niveauet af leukocytter falder, opstår feber, og kroppens følsomhed over for infektioner stiger;
  • Hvis niveauet af blodplader er lavt, er der en tendens til at udvikle hæmoragisk syndrom, petechiae og blødning.

Hvornår delvis rødcelleaplasi af knoglemarven der er et kraftigt fald i produktionen af ​​røde blodlegemer, dyb reticulocytopeni samt isoleret normochromisk anæmi.

Der er medfødte og erhvervede former for denne sygdom. Den anden manifesterer sig under dække af erhvervet primær erythroblastophthisis såvel som et syndrom, der forekommer i andre sygdomme (dette kan være lungekræft, hepatitis, leukæmi, infektiøs mononukleose eller lungebetændelse samt seglcelleanæmi, parotitis eller ulcerøs colitis osv.).

Komplikationer og konsekvenser

Blandt komplikationerne af knoglemarvsplasma:

  • Anemisk koma, hvor der er et tab af bevidsthed, udviklingen af ​​et koma. Der er ingen reaktion på nogen ydre stimuli, da ilt ikke kommer ind i hjernen i de krævede mængder - dette skyldes det faktum, at niveauet af røde blodlegemer i blodet hurtigt og markant falder;
  • En række blødninger begynder (hæmoragiske komplikationer). Den værste mulighed i dette tilfælde er et hæmoragisk slagtilfælde (en del af hjernen er gennemvædet med blod og dør som et resultat);
  • Infektioner - mikroorganismer (forskellige svampe, bakterier eller vira) forårsager infektionssygdomme;
  • Forstyrrelse af funktionelle tilstand i nogle indre organer (såsom nyrer eller hjerte), især ved samtidig kronisk patologi.

Diagnostik af knoglemarvsplasma

Ved diagnosticering af knoglemarvsplasma undersøges sygdommens historie såvel som patientens klager: hvor længe har sygdommens symptomer vist sig, og med hvad patienten forbinder deres udseende.

Yderligere er livets historie fundet ud af:

  • Patienten har samtidig kroniske sygdomme.
  • Tilstedeværelsen af ​​arvelige sygdomme.
  • Har patienten dårlige vaner.
  • Det afklares, om der for nylig blev udført en langvarig brug af medicin.
  • Patienten har tumorer.
  • Var der nogen kontakt med forskellige giftige elementer.
  • Uanset om patienten blev udsat for stråling eller andre strålingsfaktorer.

Dette efterfølges af en fysisk undersøgelse. Farven på huden bestemmes (med aplasi af knoglemarven observeres blekhed), pulsfrekvensen bestemmes (oftest fremskyndes den) og blodtryksindikatorerne (den er lav). Slimhinderne og huden undersøges for tilstedeværelsen af ​​blødninger og purulente vesikler osv..

Analyser

I processen med at diagnosticere sygdommen udføres også nogle laboratorieundersøgelser..

En blodprøve udføres - hvis patienten har knoglemarvsplasma, vil et fald i niveauet af hæmoglobin såvel som antallet af røde blodlegemer blive opdaget. Blodets farveindeks forbliver normal. Antallet af blodplader med leukocytter falder, og derudover forstyrres det korrekte forhold mellem leukocytter, fordi indholdet af granulocytter falder.

Urinalyse udføres også for at bestemme tilstedeværelsen af ​​røde blodlegemer i urinen - dette er et tegn på hæmoragisk syndrom eller tilstedeværelsen af ​​leukocytter og mikroorganismer, som er et symptom på udviklingen af ​​infektiøse komplikationer i kroppen.

En biokemisk blodprøve udføres også. Takket være ham indikatorerne for glukose, kolesterol, urinsyre (for at identificere samtidig skade på alle organer), kreatinin såvel som elektrolytter (natrium, kalium og calcium).

Instrumental diagnostik

For instrumental diagnostik udføres følgende procedurer.

Med henblik på at undersøge knoglemarven udføres en punktering (punktering, hvori det indre indhold fjernes) af en knogle, normalt brystbenet eller hoftebenet. Ved hjælp af mikroskopisk undersøgelse bestemmes udskiftningen af ​​hæmatopoietisk væv med ar eller fedtvæv.

Trepanobiopsy, hvor knoglemarven undersøges, såvel som dens forhold til tilstødende væv. Under denne procedure bruges et specielt apparat kaldet trephine - med sin hjælp tages en søjle med knoglemarv fra ilium sammen med periosteum såvel som knogler.

Elektrokardiografi, som giver dig mulighed for at identificere problemer med næring af hjertemuskelen, hjertefrekvens.

Hvilke tests er nødvendige?

Differential diagnose

Differentialdiagnose udføres med følgende sygdomme:

Hvem man skal kontakte?

Behandling af knoglemarv aplasi

Det er næsten umuligt at eliminere sygdommen ved hjælp af etiotropisk behandling (ved at handle på dens årsag). Eliminering af den provokerende faktor kan hjælpe (for eksempel at annullere den tagne medicin, forlade strålezonen osv.), Men i dette tilfælde falder knoglemarvedødet kun, men stabil hæmatopoiesis kan ikke gendannes ved hjælp af denne metode.

Immunsuppressiv behandling udføres, hvis transplantation ikke kan udføres (der er ingen passende donor til patienten). I dette tilfælde anvendes lægemidler fra grupperne cyclosporin A eller anti-lymfocytglobulin. Nogle gange bruges de sammen.

Brug af GM-CSF (medikamenter, der stimulerer produktionen af ​​hvide blodlegemer). Denne behandling bruges, hvis antallet af leukocytter falder til mindre end 2x109 g / l. Også i dette tilfælde kan kortikosteroid medicin anvendes..

Anabole steroider anvendes, der stimulerer proteinproduktion.

I processen til behandling af knoglemarvsplasma anvendes følgende metoder:

  • Transfusion af blodelementer.

Transfusion udføres med vaskede erythrocytter (dette er donorarytrocytter, der er frigjort fra proteiner) - denne metode reducerer sværhedsgraden og antallet af negative reaktioner på transfusionsproceduren. En sådan transfusion udføres kun, hvis der er en trussel mod patientens liv. Dette er følgende tilstande:

  • patienten falder i et anemisk koma;
  • alvorlig anæmi (i dette tilfælde falder hæmoglobinniveauet under 70 g / l).

Transfusion af donorplader udføres, hvis patienten har blødning og et markant fald i antallet af blodplader.

Hæmostatisk terapi udføres afhængigt af det område, hvor blødningen begyndte.

I tilfælde af infektiøse komplikationer udføres følgende terapimetoder:

  • antibakteriel behandling. Det udføres, efter at nasopharyngeal pinde, samt urin og blod til kultur, er blevet taget for at bestemme, hvilken mikroorganisme der forårsagede infektionen, samt for at identificere dens følsomhed over for antibiotika;
  • systemisk antimykotisk behandling er obligatorisk;
  • lokal antiseptisk behandling af områder, der kan blive indgangsporten til infektion (dette er de steder, hvor bakterier, svampe eller vira trænger ind i kroppen). Sådanne procedurer betyder normalt skylning af munden ved hjælp af forskellige medicin til gengæld..

Lægemidler

Med aplasi af knoglemarven er medikamentel behandling obligatorisk. Oftest bruges lægemidler, der tilhører 3 lægemiddelgrupper: disse er cytostatika (6-mercaptururil, cyclophosphamid, methotrexat, cyclosporin A såvel som imuran), immunsuppressiva (dexamethason, samt methylprednisolon) og antibiotika (makrolider, cephalosporiner, chloroquin) ). Nogle gange kan der anvendes medikamenter, der korrigerer krænkelser af tarmens mikroflora og problemer med blodtryk, enzymlægemidler osv..

Methylprednisolon ordineres via munden. Til organtransplantation - i en dosis på højst 0,007 g / dag.

Bivirkninger af stoffet: vand såvel som natrium kan tilbageholdes i kroppen, blodtrykket stiger, kaliumtab, osteoporose, muskelsvaghed, gastrisk gastritis kan observeres; resistens mod forskellige infektioner kan falde; undertrykkelse af binyrerne, visse psykiske lidelser, problemer med menstruationscyklussen.

Medicinen er kontraindiceret i svær hypertension; i 3 stadier af kredsløbssvigt, og derudover under graviditet og akut endocarditis, samt nefritis, forskellige psykoser, osteoporose, mavesår i tolvfingertarmen eller maven; efter en nylig operation med et aktivt tuberkulosetrin, syfilis; ældre mennesker såvel som børn under 12 år.

Methylprednisolon ordineres med forsigtighed i nærvær af diabetes mellitus kun, hvis der er absolutte indikationer, eller til behandling hos patienter med insulinresistens, med høje titre på anti-insulin antistoffer. Til tuberkulose eller infektionssygdomme kan en medicin kun bruges ved at kombinere den med antibiotika eller medikamenter, der behandler tuberkulose.

Imuran - på den første dag er det tilladt at bruge en dosis på højst 5 mg pr. 1 kg af en persons vægt pr. Dag (det skal tages i 2-3 doser), men doseringen som helhed afhænger af immunsuppressionsregimet. Vedligeholdelsesdosis er 1-4 mg / kg kropsvægt pr. Dag. Det indstilles afhængigt af tolerancen for patientens krop og hans kliniske tilstand. Undersøgelser viser, at behandling med Imuran bør udføres i et langt kursus, selv ved hjælp af små doser..

Overdosering kan resultere i sår i halsen, blødning og blå mærker og infektioner. Sådanne tegn er mere almindelige ved kronisk overdosering..

Bivirkninger - Bakterie-, svampe- eller virusinfektioner er almindelige hos patienter, der behandles med azathioprin i kombination med andre immunsuppressive lægemidler efter knoglemarvstransplantation. Andre bivirkninger inkluderer arytmi, tegn på meningisme, hovedpine, læsioner i læberne og mundhulen, paræstesi osv..

Cyclosporin A anvendes intravenøst ​​- den daglige dosis er opdelt i 2 doser og indgivet på 2-6 timer. Til den første daglige dosis er 3-5 mg / kg tilstrækkelig. Intravenøs administration er optimal til behandling af patienter, der har gennemgået knoglemarvstransplantation. Før transplantation (4-12 timer, en gang før operationen), gives patienten en dosis på 10-15 mg / kg oralt, og derefter anvendes den samme daglige dosis i de næste 1-2 uger. Senere reduceres dosis til den sædvanlige vedligeholdelsesdosis (ca. 2-6 mg / kg).

Overdoseringssymptomer er døsighed, svær opkast, takykardi, hovedpine, udvikling af alvorlig nyresvigt.

Når du tager Cyclosporin, skal følgende forholdsregler følges. Terapi skal udføres på et hospital af læger, der har lang erfaring med behandling af patienter med immunsuppressivt lægemiddel. Det skal huskes, at på grund af indtagelsen af ​​Cyclosporin øges disponeringen for udvikling af ondartede lymfoproliferative tumorer. Derfor er det nødvendigt at beslutte, inden behandlingen påbegyndes, om den positive virkning af dens behandling retfærdiggør alle de risici, der er forbundet med den. Under graviditet må stoffet kun bruges i betragtning af strenge indikationer. Da der er risiko for anafylaktoide reaktioner som et resultat af intravenøs indgivelse, skal antihistaminer tages med henblik på forebyggelse, og patienten skal overføres til den orale indgivelsesvej, så hurtigt som muligt..

Vitaminer

Hvis patienten har blødning, skal der ud over hæmoterapi også tages en 10% opløsning af calciumchlorid (indeni) såvel som vitamin K (15-20 mg pr. Dag). Derudover ordineres ascorbinsyre i store mængder (0,5-1 g / dag) og vitamin P (i en dosis på 0,15-0,3 g / dag). Det anbefales at tage folsyre i store doser (maks. 200 mg / dag) samt vitamin B6, fortrinsvis i form af injektioner (50 mg pyridoxin dagligt).

Fysioterapibehandling

For at aktivere arbejdet med knoglemarven anvendes fysioterapeutisk behandling - diatermi af rørformede knogler i området med ben eller brystben. Proceduren skal udføres hver dag i 20 minutter. Det skal bemærkes, at denne mulighed kun er mulig, hvis der ikke er nogen alvorlig blødning..

Operativ behandling

En knoglemarvstransplantation udføres i tilfælde af et alvorligt stadium af aplasi. Effektiviteten af ​​en sådan operation øges, hvis patienten er i en ung alder, og han også fik et lille antal transfusioner af donorblodelementer (højst 10).

Med en sådan behandling fjernes knoglemarven fra donoren og transplanteres derefter til modtageren. Før suspensionen af ​​stamceller injiceres, behandles de med cytostatika.

Efter transplantationen vil patienten have et langt løb med immunsuppressiv behandling, hvilket er nødvendigt for at forhindre mulig afvisning af transplantationen af ​​kroppen samt for at forhindre andre negative immunreaktioner.

Forebyggelse

Primære forebyggende foranstaltninger vedrørende knoglemarvsplasma er som følger: Det er nødvendigt at forhindre påvirkning af kroppen af ​​eksterne negative faktorer. For at gøre dette, skal du overholde sikkerhedsforholdsregler, når du arbejder med farvestoffer eller genstande, der kan være kilder til ioniserende stråling, samt overvåge processen med at bruge medicin.

Sekundær forebyggelse, som er nødvendig for at forhindre en mulig forringelse hos en person med en allerede udviklet sygdom eller for at forhindre tilbagefald, består i følgende foranstaltninger:

  • Dispensary bogføring. Overvågningen skal fortsætte, selvom der er tegn på bedring af patienten;
  • Langvarig understøttende lægemiddelterapi.

Vejrudsigt

Knoglemarvsplasma har normalt en dårlig prognose - hvis rettidig behandling ikke udføres, dør patienten i 90% af tilfældene.

Takket være donor knoglemarvstransplantation kan 9 ud af 10 patienter leve mere end 5 år. Derfor betragtes denne metode som den mest effektive behandling..

Nogle gange er det ikke muligt at udføre en transplantation, men moderne lægemiddelterapi kan også give resultater. Cirka halvdelen af ​​patienterne kan leve mere end 5 år takket være det. Men på samme tid overlever i de fleste tilfælde patienter, der bliver syge under 40 år.