Dermatofibroma

Blandt maligne neoplasmer af blødt væv diagnosticeres fibrøst histiocytom i halvtreds procent af tilfældene. Lokaliseringsstedet for denne neoplasma er normalt det bløde væv i bagagerummet, ekstremiteter; i det retroperitoneale rum udvikler tumoren sig sjældnere. Oftere er mænd syge, hovedsageligt i en alder af fyrre - halvfjerds år. I cirka halvdelen af ​​alle tilfælde findes neoplasma dybt i muskelmassen..

Konsistensen er ofte tæt, det er en knude med klare grænser eller et konglomerat bestående af flere knob. Væksten er relativt langsom. Det mikroskopiske billede viser overvejelsen af ​​visse elementer, strukturelle træk, derfor er malignt fibrøst histiocytom opdelt i typer:

  • Gigantisk celle
  • Myxoid
  • Inflammatorisk
  • Typisk

Inflammatorisk fibrøst histiocytom er kendetegnet ved et tæt infiltrat. Myxoidformen adskilles under udvikling ved en gelatinøs transformation. For den gigantiske celleform er udseendet af gigantiske celler, der ligner osteoklaster, typisk. Begyndelsen af ​​tumorudvikling forekommer fra de intermuskulære fasciale formationer. Et typisk træk ved fibrøst malignt histiocytom er dets cykliske vækst og tilbagefald. Denne type tumor er en type sarkom. I sin typiske form inkluderer tumoren cellulære spindellignende elementer, der ligner fibroblaster.

Fibrous histiocytoma symptomer

Egenskaber ved det kliniske sygdomsforløb bestemmes af lokaliseringen af ​​tumorneoplasma. Hvis svulsten er placeret eksternt, er der en komprimering i bagagerumets område, i diameter kan den nå ti centimeter. Lignende neoplasmer kan findes på hofter, skuldre. Huden over tumoren er rødlig. Med spredningen af ​​sygdommen flyttes processen til væv i nærheden. Hvis tumoren er placeret i et dybt lag, for eksempel i vævene i det retroperitoneale rum, er symptomerne som følger:

  • Generel svaghed
  • Nedsat appetit
  • Vægttab
  • Forhøjet temperatur
  • Mavesmerter

I nærvær af intense kliniske symptomer på fibrøst histiocytom kræves en detaljeret undersøgelse, hvor lægen ordinerer særlige effektive procedurer. Takket være computertomografi afklares arten af ​​den patologiske proces, et fokus med metastaser afsløres, for eksempel kan det forekomme i lungerne, leveren, i hjernen. En ultralydundersøgelse bruges med information om funktionerne i den eksisterende patologi. Derudover giver ultralyd dig mulighed for at studere lymfeknuderne for at vurdere, om tilstedeværelsen af ​​en metastatisk lymfogen proces er mulig. Den vigtigste test er en biopsi, hvor prøver af patientens tumor udtages til analyse. Histologi giver nøjagtig diagnose og passende behandling.

Behandling af fibrøst histiocytom

Videnskaben har ikke nøjagtige data om sygdommens årsag, selvom faktorer, der øger risikoen, er navngivet:

  • Arvelig disposition
  • Uproduktiv immunsystem
  • Kontakt med kemikalier
  • Blød vævsskade
  • Eksponering for ioniserende stråling

Terapi med fibrøst histocytom indebærer, at den primære tumorfoci skal fjernes fuldstændigt, yderligere vækst af kræftceller skal undertrykkes ved hjælp af strålebehandling, kemoterapi. Kirurgisk behandling er koncentreret om radikal resektion af tumoren, og det er også nødvendigt at fjerne en vis mængde sundt væv fra grænseområdet. Hvor meget muskelvæv der fjernes afhænger af tumorens størrelse..

Ved strålebehandling udsættes neoplasmaen for stråling. Strålebehandling er indikeret som præoperativ såvel som umiddelbart efter operationen for at konsolidere resultatet. Ved kemisk behandling anvendes moderne cytostatika til at forhindre forekomst af en metastatisk proces. De bremser udviklingen af ​​kræft, forhindrer tumorer i at vokse.

histiocytom

Dalin beskrev i 1958 først en neoplasma bestående af to typer celler: atypiske fibroblaster og histiocytter. Efterfølgende blev denne type tumor klassificeret som histiocytoma. Denne onkologi er opdelt i to hovedtyper, som vil blive drøftet nedenfor..

Godartet kursus

Ifølge statistikker udgør denne sygdom ca. 1% af alle godartede kræftformer. Den mest sårbare kategori af befolkningen betragtes som personer i alderen 20-50 år. Sygdommen er hovedsageligt asymptomatisk. Tumoren danner som regel ikke metastatiske læsioner. Når man når en betydelig størrelse, kan det forårsage smerterangreb eller dannelse af en patologisk knoglebrud.

Ondartet kursus

Det er faktisk den mest almindelige bløddelssarkom. Bindevevselementer, brusk og muskler fungerer som det første væv, hvor mutationer forekommer..

Det diagnosticeres hovedsageligt hos mandlige patienter i alderen 60-80 år. På trods af den uklare årsag til mutationer, skelner eksperter mellem følgende risikofaktorer:

  1. Genetik. Talrige undersøgelser viser, at fibrøst histiocytom har en tendens til at være genetisk modtagelig.
  2. Stråling. Strålebehandling er den mest kraftfulde faktor i stimulering af kræftgenerering af bindevæv.
  3. Kemiske kræftfremkaldende stoffer. Mange eksperter er enige om, at arsen, vinylchlorid, herbicider og nogle chlorophenoler kan aktivere intracellulære mutationer..

Histiocytoma i blødt væv: diagnose

Efter afklaring af klager fra kræftpatienter og sygehistorie fortsætter lægerne til instrumentelle og laboratorieforskningsmetoder. De vigtigste diagnostiske aktiviteter finder sted i følgende former:

Radiografi, computertomografi og magnetisk resonansafbildning (ved hjælp af radiologisk scanning af det berørte område af kroppen) bestemmer størrelsen, strukturen og formen på det onkologiske fokus. En ondartet fibrøs tumor er tilbøjelig til hyppige metastaser. Disse teknologier er nemlig i stand til at identificere sekundære kræftvækster.

  • Punktering og kirurgisk biopsi:

Isolering af et lille område af patologisk væv er nødvendigt for at bestemme den endelige diagnose. Histologisk og cytologisk analyse af biopsien bestemmer også stadiet og formen for neoplasma.

  • Generel og biokemisk blodprøve:

Fiberhistiocytom i blødt væv kan også bestemmes af niveauet af tumormarkører, hvis koncentration i kredsløbssystemet øges mange gange under den onkologiske proces.

Niveauer

Tumorer, der er lokaliserede og ikke spreder sig til nærliggende sundt væv. På dette stadium forekommer mutationer i langsom bevægelse. Onkologiske foci, op til 4 cm i størrelse, gennemgår som regel kirurgisk excision. Tumorer større end 4 cm er modtagelige for stråling og kemoterapi.

Trin 2 eller 3 histiocytoma er kendetegnet ved accelereret og begrænset vækst. I dette tilfælde betragtes radikal intervention som en prioriteret behandlingsmetode. Cytostatika og ioniserende stråling anvendes i den postoperative periode som et mål for at forhindre tilbagefald.

Onkologi danner metastaser i regionale lymfeknuder og andre dele af kroppen. Hvis kræftceller påvises i nærliggende lymfeknuder, fjernes tumoren sammen med lymfoide væv under kirurgisk behandling. Sekundære foci i fjerne organer er en indikation for palliativ behandling, når kun individuelle symptomer elimineres for patienten..

Behandlingsstrategi

Anticancerbehandling af godartede og maligne histiocytomneoplasmer er baseret på kirurgisk curettage. Når operationen er afsluttet, ordineres patienten et kursus med kemoterapi og stråling, der sigter mod at ødelægge de resterende kræftelementer..

Ikke-aggressive former tillader brugen af ​​kryoterapi (excision af patologi ved anvendelse af ultra-lave temperaturer), hvilket reducerer risikoen for tilbagefald og operationelle komplikationer med 5%. Sådanne patienter er også vist adjuvansbehandling i form af systemisk indgivelse af cytostatika..

Faktisk udføres fjernelsen af ​​tumoren under generel anæstesi. Kirurger udskiller som regel en lille del af de tilstødende sunde strukturer. Knoglehistiocytom kræver i de fleste tilfælde komplet resektion. Så for eksempel betragtes en formation, der er spredt til knoglevæv, som en indikation for amputation af den øvre eller nedre del af kroppen..

Hvor længe lever patienter med en sådan diagnose??

Prognosen for den godartede form er gunstig. Kirurgisk fjernelse af neoplasma fører som regel til en fuldstændig helbredelse af patienten.

En ondartet læsion, der diagnosticeres på et tidligt tidspunkt, kan behandles. Som et resultat kan patienten helbredes fuldstændigt. Ifølge statistikker er den fem-årige overlevelsesrate i 2-4-fasen af ​​patologi inden for 30-70%. Gentagelse af onkologi observeres i 20-30% af de kliniske tilfælde..

Rehabilitering af patienter involverer postoperativ plastisk kirurgi i det opererede område. Efter amputation af et lem udfører ortopædiske kirurger proteser, der gendanner motorisk funktion.

Histiocytoma efter heling kræver omhyggelig overvågning. Til dette anbefales patienter at gennemgå en årlig forebyggende undersøgelse hos en onkolog, der udfører visuel undersøgelse og palpation. I tilfælde af påvisning af onkologiske mistanker om tilbagefald tildeles personen yderligere diagnostiske undersøgelser i form af radiografi og analyse for tumormarkører. Kun rettidig identifikation af tumoren giver en chance for fuld bedring..

Angiomatøs fibrøst histiocytom

Tumorer af denne oprindelse indeholder både bindevæv og histiocytiske komponenter. En gang blev de tilskrevet formationer af en histiocytisk karakter, og det blev antaget, at histiocytter er i stand til at udtrykke visse egenskaber ved fibroblaster. Imidlertid blev det gradvist klart, at tumorcellernes primære fænotype oprindeligt er meget tættere på fænotypen af ​​fibroblaster. Således reflekterer "udtrykket" fibrøst histiocytom "snarere" bifasisk "snarere end enhedshistogenese.

Godartet dermal fibrøs histiocytom (synonym: angiofibromatose, dermatofibroma, skleroserende hæmangioma, fibroxanthoma) er en fupp betegnelse for neoplasmer med forskellige strukturer, der har syv typer. Alle af dem er ret godartede, men ud over de cellulære og aneurysmale typer gentager de sig imidlertid hos 25-30% af patienterne..

dermatofibroma

Dermatofibroma (syn.: Almindelig dermal fibrøs histiocytom, fibroxanthoma) er en enkelt langsomt voksende knude på de nedre ekstremiteter, lejlighedsvis andre steder hos unge voksne, oftere hos kvinder. Makroskopisk er det en meget tæt, hvidlig, undertiden rødlig tumor med en diameter på 1-2 cm. Under mikroskopet er en klart afgrænset, men ikke indkapslet knude synlig, hvor hyperplasi og hyperpigmentering af overhuden bemærkes. Selve knuden er en blandet celleproliferation af tilfældigt orienterede retenoidale og også histiocytlignende elementer, skumceller og gigantiske celler. Den overvejende karakter af den fibrøse komponent (dermatofibroma), tilstedeværelsen i lige store volumener af fibrøst materiale af skumceller (fibroxanthoma), overvejelsen af ​​skumceller (xantofibroma, dermal histiocytoma) bestemmer intratypevarianten. Kolesterolkrystaller findes. Cellulært fibrøst histiocytom tegner sig kun for ca. 5% af alle dermale histiocytomer. Unge mænd er overrasket. Lokalisering: lemmer, hoved, hals. Makroskopisk er det en tæt, grålig knude, der ofte overstiger 2 cm i diameter. Denne tumor er tilbøjelig til gentagelse. Under et mikroskop vokser knuden ofte ekspansivt ind i det subkutane væv. Det domineres af spindelformede elementer med oxyphilic cytoplasma. I halvdelen af ​​tilfældene er de actin-positive. Vækstypen er bundet eller i form af hvirvler. Der er elementer i en inflammatorisk infiltrat, skumceller. Der er også gigantiske celler, og i 10% af patienterne - zoner med nekrose og mavesår. Hyaliniseret kollagen er synligt i periferien af ​​knuden.

Godartet dermal fibrøs histiocytom

Aneurysmal fibrøst histiocytom

Aneurysmal fibrøst histiocytom forekommer i kun 2% af tilfældene. Makroskopisk er det en langsomt voksende blålig, undertiden brunlig knude på lemmerne fra middelaldrende voksne. Har normalt en cyste- eller polyppestruktur. Tumoren er tilbøjelig til tilbagefald. Under et mikroskop bestemmes fokale eller diffus placerede rum, fyldt med blod og blottet for endotel. Deres volumen varierer fra smalle revner til kavernøse "søer". Mono- og polynukleære celler med hæmosiderin i cytoplasmaen ses rundt i mellemrummene. Ellers svarer ændringerne til dem i dermatofibroma Epidermal hyperplasi udtrykkes normalt over tumoren..

Hæmosiderotisk fibrøst histiocytom

Hemosiderotisk fibrøst histiocytom (syn.skleroserende hæmangioma) - en variant relateret til dermatofibrom, men forskellig fra det i blå eller sort farve, udtalt kapillærproliferation, blødninger, hæmosiderofager med mild atypi af kerner og figurer af mitose, samt udtalt sklerose.

Epithelioid fibrøst histiocytoma

Epithelioid fibrøst histiocytoma (syn: epithelioid celle histiocytoma, eventyrlystne myxofibroblastoma) vokser normalt som en polypoid rød knude på de nedre ekstremiteter, sjældnere andre steder i middelaldrende gader. Under mikroskopet ses det, at knuden består af overvejende afrundede celler med rigelig og oxyphilic cytoplasma, en rund vesikulær kerne og en oxyfilisk nucleolus. Der er store celler med to, tre eller flere kerner. Karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​zoner, der ligner struktur dermatofibroma, samt hyperplasi af epidermis, som tumoren kan vokse tæt på.

Atypisk fibrøst histiocytom

Atypisk fibrøst histiocytom (syn. Pseudosarcomatous fibrøst histiocytom med "monsterceller") adskiller sig fra dermatofibroma i køn og en ny form for tumor, der vokser på stammen hos personer med gennemsnitlig højde; tilstedeværelsen af ​​felter med store skummende celler, udseendet af kæmpe polynukleære celler med bizarre og hyperkromiske kerner.

Godartet dermal fibrøs histiocytom

Palisade dermal fibrøst histiocytom

Palisade dermal fibrøst histiocytom er en sjælden form for tumor relateret til dermatofibroma og adskiller sig fra den i akral lokalisering, og ved at spindelformede tumorceller danner palisadefigurer. Tumoren udtrykker ikke S100-proteinet.

De anførte typer af godartet dermal fibrøst histiocytom. som regel. give en positiv reaktion på faktoren XIIIa. Udtrykkelse af muskelaktin med tumorceller bemærkes hos 30% af patienterne. Tumoren skal differentieres fra fremspringende dermatofibrosarkom, plexiform fibrøs histiocytom og nodulær fasciitis.

Godartet subkutan og dyb fibrøs histiocytom

Godartet subkutant og dyb fibrøst histiocytom er to histologisk identiske former for godartet dermal fibrøst histiocytom, men adskiller sig fra det i en større sjældenhed, klarere grænser for knuden, tilstedeværelsen af ​​små foci af skumceller og små vækstzoner i form af hvirvler i tumorvævet. Begge former adskiller sig fra dermalt fibrøst histiocytom i en tendens til tilbagefald i 15-30% af tilfældene.

Fibrohistiocytiske knogletumorer

Fibrohistiocytiske tumorer og tumorlignende knoglæsioner er et stort, komplekst afsnit af patologi, der er revideret specielt intensivt i de sidste 20 år. Vi sætter os ikke som opgave at overveje alle tumorer og processer, der er relateret til denne gruppe, men vi vil ikke desto mindre røre ved nogle, især vigtige og aktivt diskuterede spørgsmål og de processer, der oftest støder på specialister i knogelpatologi..

Ondartede former for fibroider

En stor gruppe af blødt væv og knogletumorer, som forskerne har været opmærksomme på siden de tidlige 60'ere og isolerede dem begge fra allerede kendte nosologiske former (fibrosarcomas, gigantiske celletumorer i knogler osv.) Og fra tidligere ikke klart klassificerede tumorer. Hvis mange forfattere, inklusive os, skrev tidligere om en gigantisk celletumor - osteoblastoclastom - som en "mangefacetteret tumor", "mystisk tumor", "semi-ondartet" eller underopdelt i godartede og ondartede former og ondartethed af en gigantisk celletumor, nu, når den revideres morfologi af disse tumorer, vil nogle af dem klassificeres som godartet eller malignt fibrøst histiocytom.

Patient 3., 28 år gammel, blev opereret af os i 1988 for et "typisk" klinisk og radiologisk billede af en gigantisk celletumor i den distale ende af højre radius. Mikroskopisk diagnose af en erfaren patolog: godartet fibrøs knoglerhistiocytom.

Baseret på en sammenlignende undersøgelse af organkultur af malignt fibrøst histiocytom (MFH) af knogler og blødt væv, gigantisk celletumor (GO) - godartet og ondartet med metastaser til lungerne og til sammenligning af osteosarkom N.N. Petrovichev, N.S. Chobonyan, A.A. Annamukhammedov, D.Kh. Khojamuratov i 1985 kom til konklusionen om ligheden af ​​vækstmønsteret og de morfologiske egenskaber af celler i både MFH og GO. Denne lighed manifesterede sig i høj funktionel aktivitet, som kunne bedømmes ved fagocytisk aktivitet (akkumulering af hæmosiderin fra hæmatom fra store afrundede celler). Baseret på en sammenligning af en gigantisk celletumor uden metastaser med en tumor, der har givet metastaser, mener forfatterne, at dette tydeligt indikerer, at tumorens ulige biologiske potentiale til at vokse..

Ifølge A.N. Fedenko (1982), I.G. Guccion, P.M. Enzinger (1972), L. Angervall, B. Haganar, I. Kindblom (1981), MFH og GO i den histogenetiske relation er lignende tumorer.

I.G. Guccion, P.M. Enzinger (1972) foreslog, at GO stammer fra makrofager. Indtil nu er der ingen klar karakterisering af forskellige former for fibrøst histiocytom, som ikke tillader en detaljeret vurdering af det forskellige morfologiske billede og forudsiger patientens yderligere skæbne.

På nuværende tidspunkt diagnosticerer patologer, efter biopsier, operationer og obduktioner, i stigende grad malign fibrøst histiocytom i knoglen (ikke kun ondartet, men også godartet) i tilfælde, hvor tidligere på grundlag af klinisk, radiologisk og morfologisk undersøgelse, en diagnose af en dysplastisk proces eller en gigantisk celletumor - osteoblastoma... Dette betyder ikke, at der ikke findes en sådan tumor som en kæmpet celletumor - osteoblastoclastoma overhovedet, men dens "mange-sidighed", "semi-malignitet" osv. Forklares åbenbart af det faktum, at der ikke blev udført differentiel diagnose, og to tumorformer blev undertiden betragtet som en... På trods af de to årtier, der er gået siden den første beskrivelse af denne type tumor, kan det ikke siges, at den er blevet undersøgt fuldt ud. På grund af det faktum, at malignt fibrøst histiocytom i blødt væv var den første af denne gruppe af tumorer, der blev isoleret, vil vi også præsentere nogle data om det..

Malignt fibrøst histiocytom i blødt væv - fibroxanthosarcoma, xanthosarcoma (ondartet fibrøst histiocytoma) blev beskrevet og isoleret som en uafhængig nosologisk enhed I.E. O'Brien, A.R. Stout i 1964 Forfatterne antydede, at histiocyten kan opføre sig som en fakultativ fibroblast, men dette er blevet stillet spørgsmålstegn ved af nogle forfattere. Værkerne fra I.S. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kaye et al. (1975); LV Tahu, H. Battifora, der brugte vævskultur og elektronmikroskopi, bekræftede, hvad I.E. O'Brien og A.R. Stot position. Da deres arbejde tjente som begyndelsen til undersøgelsen og isoleringen af ​​andre former, er vi tvunget til at dvæle ved en kort beskrivelse af denne type tumor.

Under hensyntagen til særegenhederne i den histologiske struktur af S.W. Wiess, P.M. Enzinger i 1977 og 1978. foreslået at opdele ondartet fibrøst histiocytom af blødt væv i følgende varianter: typisk fibrøs eller fibroblastisk variant (70% af patienterne), myxoid gigantisk celle og inflammatorisk - xanthomatous. Som de efterfølgende værker af A.N. Fedenko et al. (1985), malignt fibrøst histiocytom i blødt væv var op til 15,7% i forhold til andre ondartede tumorer i blødt væv.

ER. Hajdu et al. betragtede mange tumorer som rabdomyosarkomer, liposarkomer, pleomorfe fibrosarkomer, som faktisk var ondartede fibrøse histiocytomer.

Kliniske observationer viser, at tumorer har forskellige grader af malignitet. Ondartede fibrøse histiocytomer af lille størrelse, placeret overfladisk og med myxomatiske forandringer, er mere gunstigt prognostisk end tumorer placeret dybt, for eksempel under glutealmusklerne eller i det retroperitoneale væv.

Mikroskopisk findes fibroblaster, enkelt- eller multinucleaderede celler svarende til histiocytter uden nukleær atypi; der kan være få eller mange celler rig på fedt, der er plexus af fibrøse fibre mellem cellerne.

D. B. Spector et al. (1979), der observerede 2 patienter med MFH, er enige om, at de valgte operationer er bred ablastisk fjernelse af tumorer, resektion eller amputation. De observerede forsvinden af ​​lungemetastaser 13 måneder efter kemoterapiforløbet (vincristin, adrioblastin, cytoxan, decarbazin).

Ondartet fibrøst histiocytom i knogler (fibroxanthosarcoma, xanthosarcoma). F. Feldman og D. Norman offentliggjorde i 1972 en artikel med titlen "Intra og extraosseøs malign histiocytoma (malignt fibrøst xanthoma"), hvor de rapporterede 9 patienter, hvor de fremhævede en ny nosologisk form for knogletumor - malignt fibrøst histiocytom i knoglen i modsætning til ondartet fibrøst blødt vævshistiocytom beskrevet af IF O'Brien og A.R. Stage tilbage i 1964.

Ondartet knogghistiocytom blev først diagnosticeret i samme 1972 hos vores patient B. 48 år gammel, T.P. Vinogradova, der diagnosticerede ondartet histiocytom i venstre lårben. På grundlag af klinisk undersøgelse og røntgenundersøgelse blev denne patient diagnosticeret med en lytisk form af en gigantisk celletumor i den nedre metafiphyse af venstre femur med et stort udløb i det bløde væv. Den påvirkede nedre artikulære ende af lårbenet blev resekteret og erstattet med en lignende allograft. Efter 16 måneder blev der fundet et tilbagefald i blødt væv og flere metastaser i lungerne - patienten døde den 12. oktober 1973. Siden da er der fortsat en omfattende undersøgelse af denne relativt nye og, hvad der er mest interessant, en relativt almindelig type tumor..

MFG af knogler er ifølge forskellige forfattere 1-2% af ondartede knogletumorer, men denne procentdel vil fortsætte med at vokse i nogen tid, da morfologer tydeliggør egenskaberne ved denne nosologiske enhed og gradvist ændrer deres holdning til denne tumor. Indtil videre er mere end 200 observationer beskrevet, men dette antal vil vokse markant, når arkiverne revideres.

Ondartet fibrøst histiocytom forekommer sjældent hos børn i det første årti af livet, mens det i 2., 3., 4. årti forekommer omtrent lige så ofte, i en alder fra 40 til 50 år observeres det oftest, svarende til VS i alle tilfælde, og efter 50 år falder hyppigheden ganske markant. Ifølge I. Freyschmidt et al. (1981), er det oftest lårbenet (38%) og især ofte dets distale del (26%), skinneben (25%), humerus (8%), ilium (7%), ribben (7%) og sjældent - nedre og øvre kæbe, scapula, fibula, ulnar, calcaneus, radius, sacrum, patella, clavicle, pubic bone (enkelte observationer). De samme forfattere viser, efter at have analyseret litteraturdata, at i ca. 19% af tilfældene udvikler ondartet fibrøst histiocytom sig på grundlag af en allerede eksisterende proces: oftest enchondromer, Pagets sygdom, fibrøs dysplasi og områder med knogler, der udsættes for stråling. Vi satte spørgsmålstegn ved dataene fra et antal forfattere, som indikerede, at tumoren opstod på stedet for knogleinfarkt, da vores erfaring viste, at diagnosen af ​​knogleinfarkt ofte er forkert, faktisk er det en knoglenchondroma beliggende i knoglemarvskanalen med forkalkning.

A. A. Annamukhammedov (1986) kombinerede i sit arbejde materialet fra tre institutioner, inklusive vores. Blandt 44 patienter med MFH, der tegnede sig for 3,4% af de primære maligne knogletumorer, var det mere almindeligt hos mænd (25-56,8%) end hos kvinder (19-43,2%), hovedsageligt i alderen 21 og 30 år (38,6% af observationer). Lange knogler blev påvirket hos 35 patienter (79,5%), knogler i de nedre ekstremiteter - i 32-72,7% af tilfældene, distalt lårben - hos 20 patienter, skinneben - hos 6 patienter og fibula - i 1 tilfælde. Den vigtigste behandlingsmetode er kirurgisk; tumormetastaser blev påvist hos 34 patienter, mere end 10 år blev observeret hos 5 patienter (11,4%).

I øjeblikket er radiologer nødt til at revidere diagnosen og nøje udvikle en røntgenstråledifferentialdiagnose mellem fibrosarkom, ondartet fibrøst histiocytom og et antal andre tumorer. Mange forfattere, herunder I. Lichtenstein (1965), skrev, at det i tvivlsomme tilfælde er nødvendigt at huske om fibrosarcoma; FRK. Tselikovsky et al. (1976), L.A. Eremina (1978) og andre mente, at det er vanskeligt at foretage en differentieret diagnose af fibrosarcoma med en ondartet form af en gigantisk celletumor; reticulosarcoma, en lytisk form for osteosarcoma, men de nævnte ikke det lidt kendte maligne fibrøse histiocytom på det tidspunkt, som nu skal tages i betragtning ved diagnosering.

Røntgenbillede med EFG af knoglen er ganske typisk: dette er et udtalt fokus på ødelæggelse - et lytisk fokus uden en linje af sklerose i kanterne, normalt i området med metadafyseal eller epimetaphyseal, som i en gigantisk celletumor.

Fig. 16.1. Ondartet fibrøst histiocytom i lårbenshinderne,
a - inden operationen b resektionen blev udført over tumoren sammen med den øverste del af smerterne i nakkebenet; i staten efter operationen d defekten blev erstattet af et rørformet allotransplantat med fiksering med en intramedullær søm.

Fig. 16.2. Gigantisk henfaldende fibrøst histioiitom i venstre radius hos en 42 år gammel patient.

Fig. 16.3. Resektion af radius sammen med tumoren, en del af musklerne og huden.


Fokus for ødelæggelse er mindre ofte placeret centralt, oftere ødelægger det en af ​​de kortikale plader; tumoren kan komme ud i blødt væv; en periosteal-reaktion observeres sjældent, ligesom knogleopblæsning er, da den normalt kollapser allerede før dette (Fig.16.1).

I russisk litteratur er det første arbejde om malign fibrøst histiocytom åbenlyst værket af V.M. Blinova, A.I. Pavlovskaya og Yu.N. Solovyov (1981), der rapporterer om 10 patienter, hvoraf 7 diagnosen blev stillet i eftertid. Forfatterne identificerede 3 varianter af den histologiske struktur: typisk, gigantisk celle og inflammatorisk..

Der er to hovedpunkter på histogenesen af ​​malignt fibrøst histiocytom. L. Ozzello, A.P. Stout, M. Murray (1963); L. Ozzello, G. Hames (1976) og nogle andre mener, at tumoren stammer fra histiocytter, der under disse betingelser erhverver ultrastrukturelle træk og funktionelle egenskaber ved fibroblaster (facultative fibroblaster), på grund af hvilke tumoren består af to typer celler. Den anden teori blev fremsat af G. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kayl et al. (1975), G.S. Wood, T.N. Beckstead et al. (1986). I henhold til denne teori stammer MFH fra en stammeudifferentieret mesenkymcelle, hvilket lettere forklarer variationen i den histologiske struktur af MFH, der består af dårligt differentierede histiocytlignende og fibroblastlignende celler. I øjeblikket har denne teori et større antal tilhængere..

MFH kan have forskellige typer af histologisk struktur: typisk, myxoid, gigantisk celle, inflammatorisk, angiomatøs, blandet.

fra. 16.4. Lukning af defekten med huden fra maven.


Det kan antages, at forskellige typer struktur, forskellige grader af malignitet bestemmer patientens forskellige skæbne..

Patient S., 42 år gammel. Jeg gik til CITO poliklinik i 1985 omkring en meget stor tumor i den nedre halvdel af venstre radius (fig. 16.2). Tumoren ser ud som adskillige store kugler op til 10 cm i diameter fusioneret sammen, hvilket deformerer underarmen. Patienten nægtede den operation, der blev tilbudt for 4 år siden, blev behandlet med alle ukonventionelle metoder, som hende kendte. Ved det sidste besøg hos lægen blev hun tilbudt amputation. Hun krævede af os en garanti for, at vi ville redde hendes hånd. Kom efter 8 måneder; tumoren ulcerated, begyndte at desintegrere, vedvarende bedt om at redde hånden. Markerede mentale abnormiteter. Preoperativ diagnose: ondartet gigantcelletumor (osteoblastoclastoma) med en stor bløddelskomponent og ulceration, tumorfald. Patienter med lignende tumorer er blevet observeret af os før.

17.10.85 operation: ablastisk fjernelse af tumoren med resektion af den nedre halvdel af venstre radius, fjernelse af de tilstødende muskler, resektion af den radiale arterie, vener, radial nerve, arthrodesis i håndledsbenene med ulna, intramedullær osteosynthese gennem den tredje metacarpale knogle og ulna, lukning af defekten en klap fra maven - italiensk plast (Fig.16.3, 16.4).

01/11/86 - afskæring af ben på hudflappen. Patienten er i live i 15 år, ingen metastaser, ganske tilfredsstillende funktion af fingrene på venstre hånd (fig. 16.5; 16.6).

Fig. 16.6. Hånden er fastgjort med en metalstift til ulna. Børstefunktion er normal.


Her er en anden observation.
Patient 3. 62 år gammel. Han ansøgte til CITO i 1987. I 5 måneder, før han ansøgte til CITO, blev han observeret i klinikken på bopælsstedet for smerter i højre ben. Var under observation, modtog smertestillende midler, men smerten blev gradvist intensiveret. Han blev sendt til hospitalet, hvor han gennemgik trepanobiopsy. Konklusion: ondartet fibrøst histiocytom. Der blev udført et strålebehandlingsforløb (65 Gy) og et kemoterapikursus. I 1987 blev han overført til CITO for kirurgisk behandling. I september 1987 blev hele tibialmembysen resekteret med erstatning af defekten med en lignende allograft. Patienten blev overført til det samme hospital for yderligere kemoterapi. Efter 4 måneder blev der fundet en callus, der smeltede metafyserne i skinnebenet med allotransplantatet. Patienten begyndte at gå med krykker, lænet på benet. I 6 måneder efter operationen døde han af flere metastaser til lungerne på trods af polychemoterapi. Der blev ikke fundet nogen tumorudvikling i området med det primære fokus. Det skal huskes, at et tilbagefald kan have en anden struktur end den primære tumordannelse.

Vores observationer bekræfter med sikkerhed, at et godartet fibrøst histiocytom over tid kan blive en ondartet.

I 1981 blev en 21 år gammel patient K. opereret på afdelingen for en kæmpet celletumor af den nedre metafifese af skinneben på venstre ben - marginal resektion og erstatning af defekten med allografts blev udført. Et år senere blev der fundet et tilbagefald, og en lignende operation blev udført igen. Et år og 8 måneder senere - et nyt tilbagefald med frigivelse af tumoren mod akillessenen. På patientens insister blev der igen udført omfattende resektion og elektrokoagulation; små strimler af det kortikale lag blev tilbage fra skinnebenet. Den morfologiske diagnose blev revideret: de første to gange blev en godartet fibrøs histiocytom verificeret, og i sidstnævnte tilfælde en ondartet diagnose. Der blev afholdt en konsultation med deltagelse af en erfaren onkolog fra kræftcentret. Den enstemmige udtalelse kom til udtryk - amputation af underbenet. Patienten nægtede kategorisk amputation. På baggrund af patientens anmodning fjerner jeg tumorens bløde vævskomponent og udfører elektrokoagulering, så alle allotransplantater opvarmes til en meget høj temperatur og bliver brune. Såret heledes ved primær hensigt. Morfologisk diagnose: ondartet fibrøst histiocytom. Bevægelserne i ankelleddet er kraftigt begrænset, patienten begynder at gå i almindelige sko. 18 år er gået siden den sidste operation. Arbejder i en optisk butik. Ingen lokal gentagelse, ingen lungemetastaser, sunde.

Denne og andre observationer indikerer, at der er sådanne ondartede fibrøse histiocytomer, som i de kommende måneder giver metastaser, der forårsager dødsfald for patienter, og dem, der ikke giver metastaser og er følsomme over for varme, som kæmpe celle tumorer (i lang tid og en del af ZFG blev accepteret). G.N. Muravyov, S.Z. Fradkin, A.V. Furmanchuk, Yu.A. Bogovich, G.N. Frolov (1989) mener, at oprindelsen af ​​malignt fibrøst histiocytom fra pluripotent mesenchymalt stamvæv, tilstedeværelsen af ​​primitive udifferentierede cellepopulationer i tumoren og rigelig blodforsyning er grundlaget for anvendelsen af ​​strålingskemoterapi med inkludering af sådanne faktorer som hypertermi og hyperglykæmi..

Ifølge A.A. Annamukhammedova (1986), den 3-årige overlevelsesrate for patienter, der gennemgik en rent kirurgisk behandling, var 45,5%, 5-år - 24,4%, og blandt patienter, der fik postoperativ kemoterapi (adriamycin 120 mg pr. Behandlingsforløb, kun 6 8 kurser), den 3-årige overlevelsesrate var 50% og den 5-årige overlevelsesrate var 37,5%, hvilket indikerer, at det er tilrådeligt med yderligere forbedring af postoperativ kemoterapi.

Overlevelsesraten for patienter med malignt fibrøst histiocytom er ikke godt forstået. Huvos (1976) rapporterede, at 38,5% af patienterne levede i 5 år; Feldman, Lettes (1977) - 45,4%, og ifølge F. Schajowicz (1981) levede ingen af ​​de patienter, han observerede, i 3 år.

Perioden for gentagelse af MFH efter tumorbestråling varierer i det bredeste interval - fra 2 til 50 år.

Patient K., 40 år gammel, blev indlagt på CITO i 1988. I en alder af 15 år optrådte smerter i området af højre hofteled, ifølge røntgenbilleder - en aneurysmal cyste i kroppen af ​​højre iliacben, men en tumor blev diagnosticeret i den onkologiske dispensar og strålebehandling blev udført - 7000 glad, og en måned senere i en anden medicinsk institution på gammatronen - endnu 8000 glade. Efter 2 måneder modtog hun et behandlingsforløb med olivomycin. Forkalkning og ossificering af det patologiske fokus kom, patienten følte sig godt. I 1975 blev graviditet - en kejsersnit udført, barnet er sundt. Smerter optrådte i 1976: røntgenundersøgelse afslørede aseptisk nekrose i hovedet på højre lårben og acetabulum. I 1984 blev smerten intensiveret, og i april 1987 blev den alvorlig. Går med to krykker.

I januar 1988 mistænkte røntgenundersøgelsen udviklingen af ​​en tumor.

24.02.88 blev der udført en åben biopsi.

03/11/88, indlagt på afdelingen for knoglematologi hos voksne CITO. Ved undersøgelse af præparaterne blev diagnosen stillet: malignt fibrøst histiocytom. 13 år er gået siden sygdommen og strålebehandling. Lokalt: den højre halvdel af bækkenet forstørres i alle retninger, huden ændres kraftigt, hyperemisk, maleret. Røntgenstråle - ødelagde kroppen af ​​ilium, det meste af vingen, skamben og ischiale knogler samt den proksimale lårben til det subtrochanteriske område. Nogle steder er områder med forkalkning, flokkuleret komprimering og paraossalt beliggende forkalkede foci synlige. I lungerne er der flere tydeligt differentierede afrundede skygger af metastaser i de øverste og midterste sektioner. Patientens tilstand er moderat. Hendes familie tog hende hjem.

Det skal altid huskes, at ondartede tumorceller meget hurtigt ødelægger konserverede kortikale knogletransplantater, som var tydeligt synlige på røntgenbilleder i et antal år før, eller områder med forkalkning og ossificering af væv efter tidligere strålebehandling. Dette er et patognomonisk radiologisk symptom..

For ca. 15 år siden ville vi have diagnosticeret denne patient med polymorf celle-sarkom. Derfor bør de første tegn på omstrukturering af knoglevæv, forkalkningsområder på stedet for den tidligere tumor, der gennemgik strålebehandling, få lægen til at tænke over forekomsten af ​​en ondartet proces. Vi tror, ​​at nogle patienter modtog strålebehandling for “semi-malign” fibrøst histiocytom eller lav kvalitet.

MFH observeres hos mænd 1,5-2 gange oftere end hos kvinder. I 82% af tilfældene var MFH knoglemetastaser til lungerne, i 32-40% - til lymfeknuderne og i 15% - til leveren og knoglerne.

Ifølge I. Nakashima, S. Morishita, Y. Kotoura et al. (1985) diagnosticeres lungemetastaser i gennemsnit 22 måneder efter patientens besøg..

Meget interessante data blev offentliggjort af A.A. Annamukhammedov i 1986, der brugte det indsamlede materiale fra tre institutioner: VONTS for perioden 1955 til 1984; CITO dem. Priorov (hovedsageligt vores observationer) for perioden fra 1955 til 1983 og Kiev Research Institute of Roentgenoradiology for perioden 1972 til 1983. Materialet omfattede data om 42 patienter med fibrosarkomer og 44 - med ZFH. Multivariat statistisk analyse blev udført. Forfatteren fandt, at på grundlag af mikroskopiske undersøgelser, der tager højde for polymorfismen og cellulariteten af ​​fibrosarkom og malignt fibrøst histiocytom, skulle disse tumorer opdeles i 3 grupper afhængigt af graden af ​​dysplasi; forfatteren bemærkede også de forskellige overlevelsesrater hos patienter i disse tre grupper. Med I-grad af anaplasi overlever 76,9% af patienterne med fibrosarcoma og 77,8% af patienterne med MFH i 3 år og med III-grad af anaplasi henholdsvis 28,6 og 7,1% af patienterne.

A.N. Fedenko (1987) offentliggjorde data om 24 patienter med MFH observeret i VONC; af dem var der 7 kvinder og 17 mænd i alderen 13 til 72 år, hos 13 patienter var alderen 30-50 år. Metadafysen af ​​lårbenet blev oftest påvirket: en lytisk proces, ødelæggelse af det kortikale lag, men det største symptom var smerter. På trods af det faktum, at 15 patienter gennemgik amputation, og 9 patienter gennemgik bred resektion, udviklede 11 patienter lungemetastaser i perioden 4 til 24 måneder. Det så ud til, at kemoradieringsbehandling havde ringe virkning..

S.I. Radio et al. (1988) bemærkede, at fibrohistiocytiske tumorer med den samme histologiske struktur kan have et meget anderledes klinisk forløb. Ifølge deres data blev tumorcelleaneuploidi observeret hos patienter med en minimal levetid, mens patienter med maligne maligne fibrohistiocytomer levede i gennemsnit i 4 år (fra 1 til 11 år). Forfatterne mener, at aneuploidi i gruppen af ​​ondartede fibrøse histiocytomer indikerer en øget risiko for tilbagefald og død. Måske bør denne forskningsmetode bruges til alle patienter "ikke kun til at forudsige, men også til at udvikle behandlingsmetoder i disse to grupper af patienter.".

S.T.Zatsepin
Benpatologi hos voksne

Dermatofibromtumor: hvad er det, og er det farligt? Vigtig information om sygdommen

Hudsygdomme af en tumorart er udbredt nok. En af disse tilstande er dermatofibroma. Dens årsager, hovedkarakteristika, metoder til påvisning og behandling bør analyseres mere detaljeret..

Hvad er det?

Dermatofibroma eller histiocytoma er en godartet tumor, der udvikler sig fra bindevævsceller. Baseret på dens struktur og oprindelse kan det have andre navne:

  • Skleroserende hæmangioma.
  • Tæt hudfibrom.
  • Fibrous histiocytoma.
  • Nodulær subepidermal fibrose.

De mener i det væsentlige den samme ting, men de optrådte på grund af forskellige tilgange til udarbejdelse af nomenklaturen..

Hvorfor opstår på huden?

Et af de hyppigste spørgsmål, der bekymrer patienterne, vedrører oprindelsen af ​​en bestemt patologi. Tilfælde af godartet fibrøst histiocytom er ingen undtagelse. Imidlertid vil lægen desværre ikke være i stand til at sige noget klart, fordi den nøjagtige årsag til sygdommen stadig er ukendt. Flere faktorer forventes at deltage i dens udvikling:

  • Hudskader (punkteringsskader, insektbid).
  • Betændelsessygdomme (folliculitis).
  • Arvelig disposition.
  • Alder og køn.

Under hensyntagen til sidstnævnte punkt skal det siges, at dermatofibrom oftere påvises hos unge kvinder. Den mest almindelige alder for udseendet er op til 20 år. Men hos mænd og børn er tumoren meget mindre almindelig..

Årsagerne til dermatofibrom er ikke fuldt ud fastlagt, men nogle faktorer (eksterne og interne) antages at være involverede.

Patologi

For bedre at forstå strukturen af ​​tumoren og dens art er det nødvendigt at være opmærksom på den patologiske undersøgelse, dvs. for at bestemme de ydre morfologiske egenskaber ved dannelsen på huden. I et makropræparat (i et snit) har det en gul eller brun farve, en tæt konsistens. Strukturen i vævet er relativt homogen repræsenteret af kapillærer og bindevæv.

Dermofibroma symptomer

Tumoren skaber normalt ikke ubehag og afsløres ofte kun efter traumer og pludselig stigning. Det er en tæt og dybt begravet knude, der har følgende egenskaber:

  • Rund form.
  • Størrelser fra 3 til 30 mm.
  • Farvning fra rødbrun til blålig.
  • Overfladen er glat med områder med hyperkeratose eller vorter.
  • Placeret på de distale dele af lemmerne (hovedsageligt underbenet).
  • Enkelt eller flere.

Ved at trykke på dermatofibrom kan du finde ud af, hvordan en depression dannes på siden af ​​det. Dette skyldes forbindelsen af ​​tumoren med overhuden. Og selvom dannelsen oftest findes på benets hud, kan det ikke udelukkes, at den vises på arme eller bagagerum..

Hvordan manifesterer et barn?

I 2% af tilfældene forekommer en tumor hos et barn. Det har de samme kliniske træk som hos voksne. I barndommen er det nødvendigt at differentiere histiocytoma fra dermatofibrosarcoma. Sidstnævnte kan være medfødt eller kan forekomme i en tidlig alder. Det vokser langsomt eller hurtigt, hovedsagelig lokaliseret i de proksimale ekstremiteter (skuldre, hofter) og på bagagerummet.

Symptomatologien på dermatofibrom består af lokale morfologiske tegn. Det ledsages ikke af systemiske lidelser.

Diagnose af patologi

Diagnosen stilles af en læge under rutinemæssig undersøgelse og dermatoskopi. Imidlertid kan arten af ​​patologien kun bekræftes med en biopsi. Denne undersøgelse involverer at tage et stykke patologisk væv og dets yderligere histologiske undersøgelse.

Histologidata

Når man undersøger den indre struktur i biopsivæv, er det muligt at forstå, hvilke celler det består af. Kollagenfibre, kapillærer, histiocytter, fibrocytter og fibroblaster danner grundlaget for tumoren. I overensstemmelse med den histologiske klassificering skelnes følgende typer dermatofibromer:

  • Cellular.
  • Fiber.
  • aneurysmal.
  • atypisk.

Den første type ledsages af en overvægt af fibroblaster ispedd histiocytter (makrofager, fibrocytter), mellem hvilke der er lidt kollagen. Den fibrøse type er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​et stort antal fibre (modne og unge). Af cellerne findes hovedsageligt fibrocytter her..

I individuelle dermatofibromer viser histologisk undersøgelse gigantiske multinuclerede Tuton-celler med lipidindeslutninger i cytoplasmaet. Tumorvævet gennemsyres med kapillærer, blandt hvilke der kan være udvidede kar, der har en spalte-lignende form blandt kollagenfibrene. Hvis der er atypiske celler blandt cellerne, taler de om en pseudosarcomatøs type histiocytom.

Dermatofibroma har en række histologiske træk, der gør det muligt klart at bestemme processens art.

Behandling af en tumor på benet

Den mest almindelige behandling af fibrøst histiocytom er kirurgi. Fjernelse af tumoren udføres ved instrumentel excision eller laserødelæggelse i sunde væv. Ved små og langsomt voksende dermatofibromer er konservative taktikker også mulige, hvilket involverer brugen af ​​kortikosteroider..

Blandt godartede tumorer på huden findes dermatofibroma ofte. Det er en tumor, der består af bindevævsceller og vokser fra dybden af ​​epitelet. Det udvikler sig langsomt, men på grund af mekanisk skade kan det skride frem. Hvis histiocytoma når en ret stor størrelse og medfører æstetisk ubehag, kræver det fjernelse.