Multipelt myelom

Multipelt myelom er en ondartet blodsygdom, hvori der dannes en overdreven mængde defekte plasmaceller (en type hvide blodlegemer), hvilket fører til skader på knoglemarv, knogler, nyrer og forstyrrelse af immunsystemet.

Beskadigede plasmaceller kan danne tumorer, der normalt findes i knoglerne. Hvis der kun er en tumor, kaldes det et enkelt plasmacytom. Hvis der er flere tumorer, taler vi om myelomatose.

Myelom er en forholdsvis sjælden sygdom, der oftest rammer mennesker over 60 år. Patienter under 40 år er ekstremt sjældne. Denne sygdom er uhelbredelig, men moderne behandlingsmetoder gør det muligt at stoppe udviklingen af ​​processen i flere år. Prognosen for sygdommen afhænger i vid udstrækning af det stadie, hvor behandlingen startes.

Rustitskys sygdom, myelom, myelomatose, reticuloplasmacytose, generaliseret plasmacytom, Rustitsky-Kalera sygdom.

Plasmacelle myelom, Kahlers sygdom, myeloma.

Manifestationerne af myelom afhænger af aktiviteten i processen, og i det første stadie af sygdommen kan være helt fraværende. Tegnene på myelom er ikke-specifikke, dvs. de samme symptomer kan være forårsaget af en anden sygdom, så kun en læge kan bestemme den nøjagtige årsag til deres udseende. De vigtigste symptomer er:

  • knoglesmerter, ofte i ribbenene, ryghvirvler,
  • hyppige brud,
  • hyppige infektionssygdomme,
  • svaghed, lidelse,
  • tørst,
  • forstoppelse,
  • øget vandladning,
  • stigning eller fald i urinvolumen,
  • følelsesløshed, smerter i lemmerne.

Generel information om sygdommen

På trods af det faktum, at de vigtigste manifestationer af sygdommen er forbundet med skader på knoglerne, er myeloma en type blodkræft. I hjertet af sygdommen er skade på plasmaceller, en række leukocytter. De dannes som alle andre blodlegemer i knoglemarven fra stamceller. Denne proces består i en række sekvensielle opdelinger, der er programmeret på niveauet for celle-DNA'et, som et resultat af hvilke der først dannes lymfoide stamceller og derefter B-lymfocytter. B-lymfocytter er immunceller, det vil sige de kæmper mod vira og bakterier, der er fremmed for kroppen. Den endelige modning af B-lymfocytter forekommer uden for knoglemarven - i lymfeknuder, milt, thymus. Dette kræver et antigen - et protein fra en fremmed mikroorganisme. Ved kontakt med antigenet forvandles B-lymfocytten til en plasmocyt og begynder at udskille antistoffer - specifikke proteiner, der ødelægger fremmede celler. Hver plasmacyt udskiller en specifik type antistoffer rettet mod en specifik mikroorganisme. Normalt danner en person det nødvendige, strengt kontrollerede antal plasmaceller..

Ved multipelt myelom er plasmacellernes DNA beskadiget. Kroppen akkumulerer et overskud af ubrukelige, ændrede plasmaceller, der også kaldes myelocytter. Disse celler akkumuleres i knogler, danner tumorer og ødelægger knogler, og de producerer også defekte monoklonale proteiner eller Bens-Jones-proteiner. Disse proteiner er ikke i stand til at bekæmpe fremmede celler som normale antistoffer og udskilles fra kroppen af ​​nyrerne. Nedbrydningen af ​​knogler fører til en stigning i niveauet af kalk i blodet, som manifesteres af tørst, forstoppelse og kvalme. Forøgede mængder af calcium og protein forårsager nyreskade. Inhibering af normal hæmatopoiesis forekommer, og som et resultat falder antallet af erytrocytter og normale leukocytter. Som et resultat udvikles anæmi, og kroppens modstand mod infektioner falder..

Den nøjagtige årsag til patologiske ændringer i plasmaceller er ukendt, men der er faktorer, der øger sandsynligheden for multiple myelomer.

Hvem er i fare?

  • Mennesker over 60 år.
  • fede.
  • Udsat.
  • Arbejde med insekticider, pesticider, olieprodukter og andre giftige stoffer.
  • HIV-smittede.
  • Patienter med autoimmune sygdomme såsom reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus.
  • Patienter med monoklonal gammopati (dette er en gruppe sygdomme, hvor der produceres unormale antistoffer i kroppen).
  • Mennesker, hvis pårørende har haft myelomatose.

Ofte opdages myelom allerede inden symptomdebut, under en rutinemæssig profylaktisk undersøgelse. Ændringer i resultaterne af laboratorieundersøgelser tillader mistanke om sygdommen i det indledende trin. Yderligere undersøgelse afhænger af sygdommens manifestationer.

  • Komplet blodantal (uden leukocytantal og ESR). Ved multiple myelomer reduceres niveauet af leukocytter oftest. Koncentrationen af ​​røde blodlegemer, blodplader og hæmoglobin kan også sænkes.
  • Proteinuri bestemmes, det vil sige udskillelsen af ​​Bens-Jones-protein i urinen.
  • Samlet valleprotein. Dets niveau øges med en stor mængde monoklonale proteiner.
  • Serumalbumin. Albumin er et protein, der syntetiseres i leveren og er ansvarlig for overførslen af ​​forskellige stoffer, for eksempel bilirubin, fedtsyrer og nogle hormoner. Albuminiveauet reduceres selv med et højt totalprotein, da proteinet øges netop på grund af patologiske komponenter - monoklonale proteiner, som adskiller sig i struktur fra albumin.
  • Serumkreatinin. Det er et metabolisk biprodukt, der udskilles af nyrerne. Ved multiple myelomer kan det være forhøjet på grund af nyreskade.
  • Serumkalk. Kalkniveauer stiger på grund af nedbrydning af knogler.

Andre forskningsmetoder

  • Elektroforese af urin og blodproteiner. Fremgangsmåden er nødvendig til påvisning af monoklonale proteiner og Bens-Jones proteiner. Baseret på det faktum, at forskellige typer proteiner placeret på specielt papir, gel eller membran under påvirkning af et konstant elektrisk felt bevæger sig med forskellige hastigheder.
  • Knoglemarvsbiopsi - tag en prøve af knoglemarv fra brystbenet eller bækkenben ved hjælp af en fin nål. Det udføres efter en foreløbig anæstesi. Derefter registreres ændringer i knoglemarvsstrukturen under et mikroskop. Proceduren er nødvendig for at identificere plasmaceller i knoglemarven.
  • Radiografi, computertomografi og magnetisk resonansafbildning. Disse metoder giver dig mulighed for at tage billeder af knogler, der viser klart definerede, runde eller ovale form med knogledestruktion, samt patologiske brud.
  • Positronemissionstomografi. Kroppen injiceres med deoxyfluoroglucose, et lægemiddel mærket med et radionuklid, der absorberes af tumorceller. Derefter undersøges områdets akkumulering af dette stof ved hjælp af et positron-kamera. Deoxyfluoroglucose er i kroppen i meget kort tid, det meste af den nedbrydes allerede under undersøgelsen, hvilket gør det muligt at reducere patientens stråleeksponering. Den informative værdi af metoden ligger i det faktum, at det ikke kun er muligt at vurdere tumorens ydre egenskaber som i CT eller MR, men også den metaboliske aktivitet i tumorvævene..

Behandlingen afhænger af sygdomsstadiet, typen af ​​myelom, patientens generelle tilstand. I det indledende trin, indtil udseendet af eksterne tegn og med en langsom progression af sygdommen, kan behandlingen udsættes. Imidlertid bør patienten regelmæssigt undersøges for at overvåge udviklingen af ​​sygdommen. Ved de første symptomer skal behandlingen påbegyndes.

  • Kemoterapi - brug af specielle medikamenter, der ødelægger ondartede celler eller forhindrer dem i at dele sig.
  • Immunterapi. I behandlingen af ​​myelomatose anvendes lægemidler, der aktiverer immunsystemet. Strukturen af ​​disse lægemidler er identisk med de stoffer, der produceres af leukocytter og er involveret i kampen mod infektioner og kræftceller. Det mest almindeligt anvendte syntetiske alfa-interferon er et specifikt protein, der er strukturelt identisk med humant interferon og har antiviral aktivitet.
  • Strålebehandling - ødelæggelse af ondartede celler ved hjælp af ioniserende stråling.
  • Stamcelletransplantation. Nogle af stamcellerne er taget fra en patient med multipelt myelom eller en passende donor ved anvendelse af et specielt apparat, hvorefter de fryses. Patienten gennemgår derefter kemoterapi eller strålebehandling, som ødelægger de fleste celler i knoglemarven, både syge og sunde. Derefter transplanteres patienten med sine egne eller donorstamceller. Stamcelletransplantation helbreder ikke patienten, men øger hans forventede levetid.
  • Symptomterapi er terapi, der er målrettet mod specifikke symptomer. For eksempel antibiotika til infektion og administration af erythropoietin (et stof, der stimulerer opdeling af røde blodlegemer) for anæmi.

Der er ingen specifik forebyggelse af multiple myelomer.

Anbefalede analyser

  • Generel blodanalyse
  • Generel urinanalyse med sedimentmikroskopi
  • Serumkalk
  • Serumkreatinin
  • Samlet valleprotein
  • Serumalbumin
  • Cytologisk undersøgelse af punkteringer, skrabninger af andre organer og væv

Myelom (multiple myelom) - typer (multiple, diffuse, ensomme osv.), Symptomer og stadier, diagnose, behandlingsmetoder, forventet levealder og prognose

Webstedet indeholder kun baggrundsinformation til informationsformål. Diagnose og behandling af sygdomme skal udføres under opsyn af en specialist. Alle lægemidler har kontraindikationer. En specialistkonsultation er påkrævet!

Multipelt myelom kaldes også myelom, Rustitsky-Kahler sygdom, generaliseret plasmacytoma, myelomatose eller reticuloplasmacytose. Oftest bruges to udtryk til at betegne denne patologi - dette er myelom og myelom. I den følgende tekst bruger vi også disse udtryk som synonymer..

Så myelomatose er en af ​​de sorter af hæmatologiske maligniteter, der ofte kaldes "blodkræft". Det vil sige, myelom er en sygdom, der er kendetegnet ved en ondartet stigning i antallet af blodlegemer af en bestemt type (plasmaceller), der producerer et unormalt protein - paraprotein. Desuden vokser antallet af plasmaceller i blodet og knoglemarven på grund af mutationer i disse celler. Og det er mutationen, der får dem til at syntetisere en stor mængde paraprotein.

En vedvarende stigning i antallet af muterede plasmaceller over normen er hovedkriteriet for, at myelom klassificeres som en type ondartet tumor. Myelom adskiller sig fra kræft i anden lokalisering (for eksempel kræft i æggestokkene, tarme og andre organer), idet tumorceller straks kan placeres i forskellige organer og væv, hvor de bringes af blodbanen.

På grund af det store antal plasmaceller i knoglemarven, forstyrres den normale proces med hæmatopoiesis, og knogler ødelægges, og paraprotein afsættes i mange organer og væv, hvilket forstyrrer deres funktion og forårsager udviklingen af ​​et polymorf og mangfoldigt klinisk billede af sygdommen.

Myelom - generelle karakteristika

I henhold til definitionen er myeloma en ondartet sygdom, der er kendetegnet ved øget proliferation (multiplikation) og akkumulering i knoglemarven af ​​monoklonale plasmaceller, som igen aktivt syntetiserer og udskiller unormale proteiner kaldet paraproteiner i blodbanen..

For at forstå essensen af ​​myelom er det nødvendigt at vide, hvad plasmocytter generelt og monoklonale plasmaceller især, såvel som paraproteiner, der udskilles af dem, er. Det er lige så vigtigt at have en klar forståelse af arten af ​​ændringer i celler, der forårsager deres ukontrollerede reproduktion, og strukturen af ​​patologiske proteiner. Lad os overveje alle disse begreber hver for sig..

Så alle plasmaceller (patologiske og normale) er celler, der dannes af B-lymfocytter. Processen med dannelse af normale plasmacytter er ret kompliceret og udløses altid af indtrængen af ​​en fremmed mikroorganisme i blodet. Faktum er, at når en mikrobe kommer ind i blodomløbet, "møder den" på et tidspunkt en cirkulerende B-lymfocyt, som genkender noget fremmed i det, og derfor bliver ødelagt. Derefter aktiveres B-lymfocytten, der møder antigenet, og kommer ind i lymfeknuden tættest på dens placering. For eksempel, hvis B-lymfocytten kom i kontakt med en patogen mikrobe i tarmkarrene, kommer den ind i Peyers plaster - specielle akkumuleringer af tarmlymoidvæv osv..

I lymfeknuderne ændrer B-lymfocytten og får evnen til kun at fremstille en type antistoffer (immunoglobuliner), som specifikt vil ødelægge den type patogene mikroorganisme, den støder på. Det vil sige, at hvis B-lymfocytten mødtes med røde hunde-virussen, vil den i lymfeknuderne kun have evnen til at producere antistoffer mod denne mikrobe. Følgelig vil antistoffer mod røde hunde-virus ikke være i stand til at dræbe meningococcus eller nogen anden mikrobe. Takket være denne mekanisme opnås selektiviteten af ​​immunsystemets virkning, som kun ødelægger patogene mikrober og ikke skader repræsentanterne for den normale mikroflora i forskellige organer og systemer..

B-lymfocytten, der har erhvervet evnen til at producere antistoffer mod en hvilken som helst mikrobe, bliver en moden immunkompetent celle, der allerede kaldes en plasmacyt. Det vil sige, plasmocyt og B-lymfocyt er modenhedsstadier af den samme celle i immunsystemet. Efter omdannelsen af ​​B-lymfocytten til en plasmacelle går den sidstnævnte ind i den systemiske cirkulation og begynder at formere sig intensivt. Dette er nødvendigt, så celler, der er i stand til at producere antistoffer mod den detekterede patogene mikrobe, vises i blodomløbet i stort antal og ødelægger alle mikroorganismer så hurtigt som muligt..

Hele sæt celler dannet fra en plasmacyt kaldes monoklonal, da de faktisk er adskillige identiske kloner med den samme cellestruktur. Disse monoklonale plasmaceller producerer nøjagtigt de samme antistoffer rettet mod en hvilken som helst patogen mikrob. Når mikroben ødelægges, dør de fleste af de monoklonale plasmaceller, og flere hundrede celler gennemgår en anden transformation og bliver til såkaldte "hukommelsesceller", som vil give immunitet over for den overførte sygdom i en bestemt periode. Dette er hvad der sker normalt. Og i tilfælde af overtrædelser af den beskrevne fremgangsmåde til dannelse af plasmaceller og produktion af antistoffer af dem, opstår forskellige sygdomme, herunder myelom.

Myelom er således resultatet af en krænkelse af processerne med modning og transformation af B-lymfocytter til plasmaceller og deres produktion af antistoffer (immunoglobuliner). Faktum er, at myelom faktisk er en non-stop og konstant dannelse af monoklonale plasmaceller, som ikke dør, men tværtimod konstant stiger i antal. Det vil sige, under dannelsen af ​​denne sygdom forstyrres plasmacellers død, som trænger ind fra blodbanen ind i knoglemarven og fortsætter med at formere sig. I knoglemarven vil multiplikering af plasmaceller gradvist begynde at fortrænge alle andre bakterier, hvilket resulterer i, at en person vil udvikle pancytopeni (et fald i antallet af alle typer blodceller - erytrocytter, blodplader og leukocytter).

Derudover producerer unormale ikke-bøjende monoklonale plasmaceller, som er underlaget til myelom, defekte immunoglobuliner (antistoffer). Disse immunglobuliner har nogen defekter i deres lette eller tunge kæder, på grund af hvilke de i princippet ikke er i stand til at ødelægge nogen patogene mikroorganismer. Det vil sige, monoklonale myelomplasmaceller producerer og udskiller i de bloddefektive molekyler af immunoglobuliner, som er proteiner (proteiner) i deres struktur, og kaldes derfor paraproteiner.

Disse paraproteiner, der ikke er i stand til at ødelægge patogene mikrober, cirkulerer i den systemiske cirkulation og trænger ind i vævene i forskellige organer og systemer, hvor de kan bringes med blod. Det vil sige, paraproteiner trænger ofte ind i væv fra rigeligt tilførte organer, såsom nyrer, lever, milt, hjerte, knoglemarv, nervefibre osv. Når paraproteiner er placeret i vævet, anbringes det i det intercellulære rum, hvilket bogstaveligt talt fylder organet med patologiske proteiner, hvilket forstyrrer dets normale funktion. Det er ved infiltration af paraproteiner i forskellige organer og systemer, at adskillige og forskellige kliniske manifestationer af myelomsygdom er forbundet. Det vil sige, at selve tumoren er lokaliseret i knoglemarven, og paraproteinerne, der er produceret af den, aflejres i forskellige organer..

Patologiske plasmaceller, der danner myelom i knoglemarven, udskiller biologisk aktive stoffer, der har følgende virkninger:

  • De aktiverer arbejdet med osteoclastceller, som begynder at intensivt ødelægge knoglestrukturen, der fremkalder deres skrøbelighed, osteoporose og smertsyndrom;
  • Fremskynde væksten og reproduktionen af ​​plasmocytter, der danner myelom;
  • De undertrykker immunsystemet og fungerer som immunsuppressive stoffer;
  • De aktiverer arbejde med fibroblaster, der producerer elastiske fibre og fibrogen, som igen trænger ind i blodet, øger dets viskositet og provokerer den konstante dannelse af blå mærker og mindre blødning;
  • Aktiver den aktive vækst af leverceller, der ophører med at syntetisere en tilstrækkelig mængde protrombin og fibrinogen, som et resultat af hvilket blodkoagulationen forværres;
  • Forstyrr proteinmetabolismen på grund af høje niveauer af paraproteiner i blodet, hvilket forårsager nyreskade.

Sammenfattende kan vi sige, at myelom er en ondartet sygdom forårsaget af den ukontrollerede multiplikation af monoklonale patologiske plasmaceller, der producerer paraproteiner, der infiltrerer vitale organer og væv og forårsager forstyrrelse af deres funktion. Da patologiske plasmaceller formerer sig ukontrolleret, og deres antal vokser konstant, omtales myelom som ondartede tumorer i blodsystemet - hæmoblastose.

Multipelt myelom udvikler sig normalt hos ældre mennesker (over 40 år) og forekommer sjældent hos unge mænd og kvinder under 40 år. Forekomsten af ​​myelom stiger i ældre aldersgrupper, det vil sige hos mennesker i alderen 40-50 år, at sygdommen udvikler sig sjældnere end hos 50-60-årige osv. Mænd bliver syge oftere end kvinder.

Myelom flyder og udvikler sig meget langsomt. Fra det øjeblik, de patologiske plasmaceller vises i knoglemarven og dannelsen af ​​den første tumorfoci til udviklingen af ​​kliniske symptomer, kan det tage 20-30 år. Men efter manifestationen af ​​de kliniske symptomer på myelom fører sygdommen i gennemsnit inden for 2 år til en persons død som følge af komplikationer forbundet med besejring af paraproteiner i forskellige organer og systemer..

Sorter af myelom

Afhængigt af hvilken slags paraproteiner patologiske plasmaceller udskiller, er myelom opdelt i følgende immunokemiske sorter:

  • Bens-Jones myeloma (forekommer i 12 - 20% af tilfældene);
  • En myeloma (25% af tilfældene);
  • G-myelom (50% af tilfældene);
  • M-myelom (3 - 6%);
  • E-myelom (0,5 - 2%);
  • D-myelom (1 - 3%)
  • Ikke-sekreterende myelom (0,5 - 1%).

Så Bens-Jones myeloma er kendetegnet ved frigivelse af en atypisk immunoglobulin, der kaldes Bens-Jones protein, på grundlag af hvilken tumoren fik sit navn. Myelomas G, A, M, E og D udskiller henholdsvis defekte immunoglobuliner af typen IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. Og ikke-sekreterende myelom producerer ikke noget paraprotein. Denne immunokemiske klassificering af myelomer i praktisk medicin anvendes sjældent, da det er umuligt at udvikle optimal taktik af terapi og patientovervågning på dens basis. Isolering af disse typer myelom har konsekvenser for videnskabelig forskning.

I praksis anvendes andre klassifikationer af myelomer baseret på de kliniske og anatomiske træk ved placeringen af ​​plasmaceller i knoglemarven såvel som på særegenhederne i den cellulære sammensætning af tumoren..

For det første, afhængigt af hvor mange knogler eller organer der er fokus på tumorvækst, er myelomer opdelt i multiple og ensomme.

Solitær myelom

Multipelt myelom

Multipelt myelom er kendetegnet ved dannelse af foci af tumorvækst samtidig i flere knogler, hvori der er en knoglemarv. De mest almindelige påvirkede ryghvirvler, ribben, scapula, iliac vinger, kraniet knogler samt den centrale del af de lange knogler i arme og ben. Derudover kan lymfeknuder og milt udover knogler påvirkes..

Oftest udvikler multiple myelomer, og mest sjældent, ensomt myelom. De kliniske manifestationer såvel som principperne for terapi for disse typer myelomer er de samme, derfor identificerer læger som regel en bestemt form for sygdommen for den korrekte diagnose samt til vurdering af prognosen for liv og helbred. Ellers er der ingen grundlæggende forskelle mellem ensomme, multiple, diffuse og diffuse fokale myelomer, så vi vil overveje dem sammen. Hvis det for en hvilken som helst type myelom er nødvendigt at understrege dens funktioner, vil dette blive gjort.

Afhængigt af hvordan plasmaceller er placeret i knoglemarven, er myelomer opdelt i følgende typer:

  • Diffus fokalt myelom;
  • Diffus myelom;
  • Multipel fokal (multiple myelom).

Diffus myelomatose

Multipelt fokalt myelom

Diffuse fokale myelomer

Diffuse fokale myelomer kombinerer funktionerne ved multiple og diffuse.

Afhængigt af den cellulære sammensætning af myelom opdeles den i følgende typer:

  • Plasmacytisk myelom (plasmacelle);
  • Plasmablastisk myelom;
  • Polymorf myelom;
  • Lille celle myeloma.

Plasmacellemyeloma

Plasmablastisk myelom

Polymorf myelomatose og lille celle

Myeloma - foto

Dette foto viser deformiteten i brystet og rygsøjlen med myelomatose.

Dette foto viser de mange mærker og blå mærker, der er forbundet med myelomatose..

Dette foto viser underarmsbenene påvirket af myelomatose..

Årsager til sygdommen

Myelom (multiple myelom) - symptomer

Symptomer på myelomatose forbundet med lokaliteten og væksten af ​​tumoren i knoglerne inkluderer følgende:

  • Knoglesmerter;
  • Osteoporose af knoglerne, hvor der er tumorfoci;
  • Skørhed i knogler og tendens til brud;
  • Deformering af knogler med komprimering af indre organer (for eksempel når myelomafoci i ryghvirvler er lokaliseret, komprimeres knoglemarv osv.);
  • Forkortelse af vækst på grund af knogledeformation;
  • Hyperkalscæmi (et øget niveau af calcium i blodet, der udvikler sig som et resultat af knogleresorption og frigivelse af calciumforbindelser fra dem);
  • Anæmi, leukopeni (reduceret antal hvide blodlegemer) og thrombocytopeni (reduceret antal blodplader i blodet);
  • Hyppige infektionssygdomme af bakteriel karakter.

Knogssmerter er forbundet med deres ødelæggelse, deformation og kompression af en voksende tumor. Smerten er normalt værre, når du ligger ned, såvel som ved bevægelse, hoste og nyser, men er ikke konstant til stede. Vedvarende smerte indikerer normalt en knækket knogle.

Osteoporose, knoglenes skrøbelighed og tendens til brud stammer fra deres ødelæggelse af en voksende tumor. Deformering af knogler og komprimering af indre organer er også forbundet med en krænkelse af deres tæthed. Når rygmarven komprimeres af deformerede ryghvirvler, afbrydes nervøs regulering af blæren og tarmen, hvilket resulterer i, at en person kan lide af fækal inkontinens og urinretention. Derudover kan kompression af rygsøjlen forringe benets følsomhed eller udvikle muskelsvaghed..

Hypercalcæmi udvikles gradvist og i de tidlige stadier manifesteres af kvalme, dehydrering, svær tørst, døsighed, generel svaghed, øget vandladning (mere end 2,5 liter urin pr. Dag), forstoppelse, muskelsvaghed og anorexi. Hvis der ikke er tilstrækkelig symptomatisk behandling, der sigter mod at reducere niveauet af kalk i blodet, kan hypercalcæmi provokere en gradvis forringelse af mental aktivitet, nyresvigt og koma.

Hyppige infektionssygdomme skyldes det faktum, at plasmaceller i knoglemarven fortrænger normale hæmatopoietiske vækster, hvilket resulterer i, at det krævede antal erythrocytter, leukocytter og blodplader ikke dannes. På grund af en mangel i dannelsen af ​​erytrocytter i knoglemarven udvikler en person, der lider af myelom, anæmi. På grund af en mangel på henholdsvis leukocytter, leukopeni og blodplader thrombocytopeni. Leukopeni fører til gengæld til en kraftig forringelse af immuniteten, hvilket resulterer i, at en person ofte begynder at blive syg af forskellige bakterielle infektioner, såsom lungebetændelse, meningitis, blærebetændelse, sepsis osv. På baggrund af trombocytopeni forværres blodkoagulationen, som manifesterer sig med blødende tandkød osv..

Symptomerne på myelom forårsaget af sekretion af paraproteiner i blodet og deres afsætning i forskellige organer og systemer er som følger:

  • Forøget blodviskositet;
  • Nyresvigt;
  • Nefrotisk syndrom;
  • Blødning (vaskebjørnønsyndrom og spontan blødning fra slimhinderne i forskellige organer);
  • Hypocoagulation (nedsat aktivitet i blodkoagulationssystemet);
  • Neurologiske symptomer;
  • Kardiomyopati (hjertesvigt);
  • Hepatomegaly (forstørrelse af leveren);
  • Splenomegaly (forstørrelse af milten);
  • Macroglossia (en stigning i størrelsen og formindskelsen i tungenes mobilitet);
  • Alopecia (skaldethed);
  • Ødelæggelse af negle.

Hypocoagulation udvikler sig på grund af to faktorer. For det første er det en mangel på blodplader i blodet, og for det andet er det en funktionel mindreværd hos blodplader, hvis overflade er dækket med paraproteiner. Som et resultat er blodpladerne, der forbliver i blodet, ikke i stand til at sikre normal blodkoagulation, hvilket provoserer blødning og en tendens til at blø..

Forøget blodviskositet manifesteres ved blødning (spontan blødning fra tandkød, tarme, næse, vagina osv.) Samt dannelse af blå mærker og skrubber på huden. Derudover kan det såkaldte "vaskebjørneøje" -syndrom udvikle sig på baggrund af blødning i myelom, hvilket opstår på grund af skrøbelighed i blodkar og øget blodviskositet. Essensen af ​​dette syndrom er dannelsen af ​​et stort blå mærke i området med det bløde væv i øjeomløbet efter ridser eller let berøring med dem (figur 1).

Figur 1 - Raccoon eye syndrom.

Når man undersøger øjetets nethinde, filtreret med paraprotein, er karakteristiske ”pølsevene” synlige, strækket med for tyktflydende blod. Forøget blodviskositet fører altid til synsnedsættelse.

På grund af den øgede viskositet i blodet udvikler en person desuden forskellige neurologiske lidelser, såsom Bing-Neal-syndrom, som inkluderer følgende karakteristiske symptomkompleks:

  • Svimmelhed;
  • døvhed;
  • Parestesi (følelse af at køre "gåsehud" osv.);
  • Nedsat koordination af bevægelser (ataksi);
  • Hovedpine;
  • kramper;
  • Søvnighed, i stand til at blive bedøvelse eller koma.

På grund af utilstrækkelig blodforsyning til dybtliggende væv og organer kan øget blodviskositet forårsage hjertesvigt, åndenød, hypoxi, generel svaghed og anoreksi. Generelt er den klassiske triade af manifestationer af øget blodviskositet en kombineret mental svækkelse, åndenød og patologisk koma..

Nyresvigt og nefrotisk syndrom er forårsaget af flere faktorer - hypercalcæmi, deponering af paraproteiner i nyre tubuli og hyppige bakterielle infektioner. Aflejring af paraproteiner i nyretubulier kaldes AL-amyloidose, som er en komplikation af myelom. På grund af amyloidose kan tubulierne ikke udføre deres funktioner, og overskuddet af protein og calcium i det filtrerede blod overbelaster nyrerne, hvilket resulterer i, at organvævet er irreversibelt beskadiget ved dannelse af utilstrækkelighed. Nyreskade ved myeloma manifesteres af proteinuri (protein i urinen) uden hypertension og hyperuricæmi (urinsyre i urinen). Desuden afslører en særlig undersøgelse i urinen Bence-Jones-proteinet, som er et karakteristisk træk ved myelomatose. Ødem og hypertension ved nefrotisk syndrom forårsaget af myelom forekommer ikke, som ved klassisk nyresvigt.

Myelom af blod, knogler, rygsøjle, knoglemarv, hud, nyre og kranium - en kort beskrivelse

Isolerede former for myelom findes ikke, når tumoren er placeret i et hvilket som helst organ. Selv ensom myelom, hvor det primære fokus påvirker enten knoglemarven i en knogle eller lymfeknude, kan ikke klassificeres som tumorer med en bestemt lokalisering.

Ofte, uden at forstå essensen af ​​myelom, prøver folk at beskrive det i velkendte udtryk og koncepter, kunstigt lokalisere tumoren i et organ, såsom nyrerne, rygsøjlen, knoglemarv, hud eller kranium. Som en konsekvens bruges de relevante udtryk, såsom knoglemyelom, rygmarvel, hudmyelom, nyre myelom osv..

Imidlertid er alle disse udtryk forkerte, da myelom er en ondartet tumor, hvis primære vækstfokus kan være placeret i en eller flere knogler, der indeholder knoglemarv. Og da knoglemarven er til stede i knoglerne i bækkenet, kraniet, arme og ben samt i ryghvirvlerne, ribbenene og skulderbladene, kan myelomatens primære fokus være placeret i nogen af ​​disse knogler.

For at afklare lokaliseringen af ​​det primære tumorfokus kan læger ofte kortvarigt sige "spinal myeloma", "skull myeloma", "rib myeloma" eller "bone myeloma". I alle tilfælde betyder det dog kun én ting - en person lider af en ondartet sygdom, hvis symptomer vil være de samme, uanset hvilken knogle den primære tumor befinder sig i. Derfor er myelomatose i rygsøjlen i praksis, set fra tilgangen til terapi og kliniske symptomer, ikke forskellig fra myelomatose i kraniet osv. For at beskrive de kliniske manifestationer og tilgange til behandling kan du derfor bruge udtrykket "myelom" uden at specificere, i hvilket knogl det primære fokus på tumorvækst ligger..

Udtrykkene "knoglemyelom", "knoglemarvsmyelom" og "blodmyelom" er forkerte, fordi de indeholder en egenskab, der prøver at afklare placeringen af ​​tumoren (knogler, knoglemarv eller blod). Dette er dog forkert, fordi myelom er en tumor, der altid påvirker knoglemarven sammen med knoglen, hvori den er indeholdt. Udtrykkene "knoglemyelom" og "knoglemarvsmelom" er således en grafisk illustration af det velkendte udtryk "olieolie", der beskriver redundans og absurditet i kvalifikationer.

Myelomatose i huden og myelomatose i nyrerne er forkerte termer, som også forsøger at lokalisere tumoren i disse organer. Dette er dog grundlæggende forkert. Myelomvækstens fokus er altid lokaliseret enten i knoglemarven eller i lymfeknuden, men paraproteinerne, der udskilles af den, kan deponeres i forskellige organer, hvilket forårsager deres skade og dysfunktion. Hos forskellige mennesker kan paraproteiner mest skade forskellige organer, herunder hud eller nyrer, som er karakteristiske træk ved sygdommen.

Sygdomsstadier

Afhængig af sygdommens sværhedsgrad og omfanget af vævsskade, er myelomatose opdelt i 3 stadier (grader).

Myeloma i klasse I opfylder følgende kriterier:

  • Koncentrationen af ​​hæmoglobin i blodet er mere end 100 g / l, eller hæmatokritet er mere end 32%;
  • Normale blodkalsiumniveauer;
  • Lav koncentration af paraproteiner i blodet (IgG mindre end 50 g / l, IgA mindre end 30 g / l);
  • Lav koncentration af Bens-Jones-protein i urin mindre end 4 g pr. Dag;
  • Den samlede tumormasse er ikke over 0,6 kg / m 2;
  • Fravær af tegn på osteoporose, skrøbelighed, skrøbelighed og deformation af knogler;
  • Vækstfokus i kun en knogle.

Multipel myelomklasse 3 udstilles, hvis en person har mindst et af følgende tegn:
  • Hæmoglobinkoncentrationen i blodet er under 85 g / l, eller hæmatokritværdien er mindre end 25%;
  • Koncentrationen af ​​calcium i blodet er over 2,65 mmol / l (eller over 12 mg pr. 100 ml blod);
  • Foci af tumorvækst i tre eller flere knogler på én gang;
  • Høj koncentration af blodparaproteiner (IgG mere end 70 g / l, IgA mere end 50 g / l);
  • Høj koncentration af Bence-Jones-protein i urinen - mere end 112 g pr. Dag;
  • Den samlede tumormasse er 1,2 kg / m 2 eller mere;
  • Røntgenbillede viser tegn på knogleskørhed.

II grad af myelom er en diagnose af udelukkelse, da den udsættes, hvis de anførte laboratorieparametre er højere end i trin I, men ingen af ​​dem når de værdier, der er karakteristiske for trin III.

Diagnose af myelom (multipelt myelom)

Generelle principper for diagnose

Diagnostik af myelomatose begynder med en generel undersøgelse af en person af en læge samt et detaljeret spørgsmål om klager, tidspunktet for deres udseende og karakteristika for kurset. Derefter føler lægen de smertefulde dele af kroppen og spørger, om smerten bliver værre, og om den udstråler et eller andet sted.

Hvis der er mistanke om multiple myelomer efter undersøgelse, udføres følgende diagnostiske tests:

  • Røntgenbillede af skelet og bryst;
  • Spiral computertomografi;
  • Aspiration (samling) af knoglemarv til produktion af myelogram;
  • Generel blodanalyse;
  • Biokemisk blodprøve (det er obligatorisk at bestemme koncentrationen og aktiviteten af ​​urinstof, kreatinin, calcium, totalprotein, albumin, LDH, alkalisk phosphatase, AST, ALAT, urinsyre, C-reaktivt protein og beta2-mikroglobulin, om nødvendigt);
  • Generel urinanalyse;
  • Koagulogram (definition af MNI, PTI, APTT, TV);
  • Bestemmelse af paraproteiner i urin eller blod ved immunoelektroforese;
  • Bestemmelse af immunoglobuliner ved hjælp af Mancini-metoden.

Røntgen

Røntgenstråler for multiple myelomer kan afsløre tumorlæsioner i knoglerne. De karakteristiske radiografiske tegn på myelomatose er som følger:
1. Osteoporose;
2. Foci til ødelæggelse af knoglerne i kraniet med en afrundet form, der kaldes syndrom for "lækkende kranium";
3. Små huller i knoglerne på skulderbåndet, placeret som en bikage og formet som en sæbeboble;
4. Små og adskillige huller i ribbenene og skulderbladene, der er placeret over hele overfladen af ​​knoglerne og har et udseende, der ligner møl-spist uldklæde;
5. En forkortet rygsøjle og komprimerede individuelle ryghvirvler, som har et karakteristisk udseende, kaldet "fiskemund" -syndrom.

Tilstedeværelsen af ​​disse tegn på roentgenogram bekræfter myelom. Imidlertid er røntgenstråle alene ikke nok til at bestemme stadiet og fasen af ​​myelom såvel som sværhedsgraden af ​​den generelle tilstand. Til dette anvendes laboratorieundersøgelser..

Spiral computertomografi

Tests for myelomatose

Den enkleste at udføre, men ganske informativ er den generelle analyse af blod og urin samt en biokemisk blodprøve.

For myelom er følgende værdier af indikatorer for en generel blodprøve karakteristiske:

  • Hæmoglobinkoncentration mindre end 100 G / l;
  • Antallet af erytrocytter er mindre end 3,7 T / L hos kvinder og mindre end 4,0 T / L hos mænd;
  • Trombocytantalet er mindre end 180 g / l;
  • Antallet af leukocytter er mindre end 4,0 g / l;
  • Antallet af neutrofiler i leukoformula er mindre end 55%;
  • Antallet af monocytter i leukoformula er mere end 7%;
  • Enkelt plasmaceller i leukoformula (2 - 3%);
  • ESR - 60 mm eller mere i timen.

Derudover er Jolly kropper synlige i blodudstrygningen, hvilket indikerer en funktionsfejl i milten..
I en biokemisk blodprøve for myelom bestemmes følgende værdier for indikatorer:
  • Den samlede proteinkoncentration er 90 g / l eller højere;
  • Koncentrationen af ​​albumin er 35 g / l eller mindre;
  • Urea koncentration 6,4 mmol / l eller højere;
  • Koncentrationen af ​​kreatinin er over 95 μmol / l hos kvinder og over 115 μmol / l hos mænd;
  • Koncentrationen af ​​urinsyre er over 340 μmol / l hos kvinder og over 415 μmol / l hos mænd;
  • Calciumkoncentrationen er højere end 2,65 mmol / l;
  • C-reaktivt protein er enten inden for normale grænser eller let forhøjet;
  • Alkalisk phosphatase-aktivitet er over normal;
  • Aktiviteten af ​​AsAT og ALT er inden for den øvre grænse for normen eller øget;
  • LDH-aktivitet øges.

Bestemmelsen af ​​proteinkoncentrationen af ​​beta2-mikroglobulin udføres separat, hvis der er mistanke om myelom og ikke er inkluderet i standardlisten over indikatorer for en biokemisk blodprøve. Med myeloma er niveauet af beta2-mikroglobulin signifikant højere end normalt.

I den generelle analyse af urin med myelom findes følgende ændringer:

  • Densitet over 1030;
  • Røde blodlegemer i urinen;
  • Protein i urinen
  • Cylindre i urin.

Når urinen opvarmes, udfældes Bens-Jones-protein, hvis mængde i tilfælde af multiple myelomer er 4 - 12 g pr. Dag eller mere.

Disse indikatorer for blod- og urinprøver er ikke kun specifikke for myelom og kan forekomme i en lang række forskellige sygdomme. Derfor bør urin- og blodprøver i diagnosen myelom udelukkende overvejes sammen med resultaterne af andre diagnostiske procedurer, såsom røntgen, myelogram, computertomografi og immunoelektroforetisk bestemmelse af paraproteiner. De eneste testindikatorer, der er specifikke for myeloma, er en kraftig stigning i ESR på mere end 60 mm / h, en høj koncentration af beta2-mikroglobulin i blodet og Bens-Jones-protein i urin, som normalt ikke påvises overhovedet.

I koagulogrammet med myelom er der en stigning i MNI mere end 1,5, IPT er over 160%, og TB er over det normale, og APTT forbliver som regel normal.

Et myelogram er et antal af antallet af forskellige knoglemarvsceller i en udstrygning. I dette tilfælde fremstilles en udstrygning på samme måde som en blodudstrygning til en almindelig generel analyse. Knoglemarv til myelogram tages ved hjælp af en speciel dorn fra vingen på ilium eller brystben. I myelogrammet med multipelt myelom findes mere end 12% af plasmaceller i forskellige modningsstadier. Der er også patologiske celler med vakuoler i cytoplasmaet og hjulformet nukleær chromatin. Antallet af plasmaceller er mere end 12%, og hæmningen af ​​andre hæmatopoietiske bakterier bekræfter diagnosen myelom..

Bestemmelsen af ​​paraproteiner ved immunoelektroforese og immunoglobuliner ifølge Mancini er specifikke analyser, hvis resultater utvetydigt afviser eller bekræfter myelom. Tilstedeværelsen af ​​paraproteiner i blodet eller urinen og koncentrationen af ​​immunglobuliner over det normale er en nøjagtig bekræftelse af myelom. Endvidere kaldes et højt indhold af ethvert immunglobulin i blodet M-gradient (mu-gradient).

Efter at have modtaget resultaterne af alle tests og undersøgelser, stilles diagnosen myeloma på baggrund af forskellige diagnostiske kriterier..

Følgende testindikatorer betragtes som de klassiske diagnostiske kriterier for myelom:
1. Antallet af plasmaceller i knoglemarven baseret på myelogramdata er 10% eller mere.
2. Tilstedeværelse eller fravær af plasmaceller i biopsier af ikke-knoglemarvsvæv (i nyrerne, milten, lymfeknuder osv.).
3. Tilstedeværelsen af ​​en M-gradient i blod eller urin (øget koncentration af immunglobuliner).
4. Tilstedeværelsen af ​​et af følgende tegn:

  • Calciumniveauer over 105 mg / l
  • Kreatininniveau over 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Hæmoglobinniveauet er under 100 g / l;
  • Osteoporose eller blødgøring af knogler.

Det vil sige, hvis en person har de specificerede kriterier i henhold til testresultaterne, betragtes diagnosen myeloma som bekræftet.

Myeloma (multiple myeloma, multiple myeloma) - behandling

Generelle principper for terapi

Først skal du vide, at der ikke er nogen metoder til radikal behandling af myelom, derfor er al terapi for sygdommen rettet mod at forlænge livet. Det vil sige, myelom kan ikke helbredes fuldstændigt, såsom kræft i endetarmen, bryst eller andet organ, du kan kun stoppe progressionen af ​​tumoren og bringe den i remission, hvilket vil forlænge en persons liv.

Myelombehandling består af anvendelse af specialiserede cytostatiske metoder, der stopper progressionen af ​​tumoren og forlænger en persons liv, og symptomatisk terapi, der sigter mod at korrigere krænkelser af funktionen af ​​vitale organer og systemer.

De cytostatiske behandlinger af myelomatose inkluderer kemoterapi og strålebehandling. Desuden bruges strålebehandling kun, hvis kemoterapi er ineffektiv. Symptomatiske metoder til behandling af myelom inkluderer kirurgiske operationer til kompression af organer, anvendelse af smertestillende midler, korrektion af calciumniveauer i blodet, behandling af nyresvigt og normalisering af blodkoagulation.

Kemoterapi

Kemoterapi til myelom kan udføres med et (monokemoterapi) eller flere lægemidler (polykemoterapi).

Monokemoterapi udføres med et af følgende lægemidler i henhold til ordningen:

  • Melphalan - tag 0,5 mg / kg i 4 dage hver 4. uge, og sprøjt 16-20 mg intravenøst ​​pr. 1 m 2 kropsareal også i 4 dage hver 2. uge.
  • Cyclophosphamid - tag 50-200 mg en gang dagligt i 2 til 3 uger, eller injicér 150-200 mg intramuskulært pr. Dag hver 2 til 3 dage i 3 til 4 uger. Du kan indtaste opløsningen intravenøst ​​ved 600 mg pr. 1 m 2 kropsareal en gang hver anden uge. Der skal gives i alt 3 intravenøse injektioner.
  • Lenalidomide - Tag 25 mg hver dag på samme tid i 3 uger. Derefter tager de en pause i en uge, hvorefter behandlingen genoptages, hvorefter doseringen gradvis reduceres til 20, 15 og 5 mg. Lenalidomid bør kombineres med Dexamethason, der tages med 40 mg en gang dagligt.

Polykemoterapi udføres i henhold til følgende skemaer:
  • MR-skema - Melphalan tages i tabletter på 9 mg / m 2 og Prednisolone 100 - 200 mg i 1 - 4 dage.
  • Skema M2 - på dag 1, injiceres tre lægemidler intravenøst: Vincristin ved 0,03 mg / kg, Cyclophosphamid ved 10 mg / kg og BCNU ved 0,5 mg / kg. Fra 1 til 7 dage injiceres Melphalan intravenøst ​​med 0,25 mg / kg og indtages oralt med 1 mg / kg Prednisolon.
  • VAD-skema - på dag 1-4 administreres to lægemidler intravenøst: Vincristin ved 0,4 mg / m 2 og Doxirubicin ved 9 mg / m 2. Samtidig med Vincristine og Doxirubicin, bør der tages 40 mg Dexamethason en gang dagligt. Tag derefter fra 9 til 12 og fra 17 til 20 dage kun 40 mg Dexamethason i tabletter en gang dagligt.
  • VBMCP-regime (megadosekemoterapi til personer under 50 år) - tre lægemidler administreres intravenøst ​​på dag 1: Carmustine ved 100-200 mg / m 2, Vincristin ved 1,4 mg / m 2 og Cyclophosphamid ved 400 mg / m 2. Fra 1 til 7 dage indtages to lægemidler oralt i tabletter: Melphalan 8 mg / m 2 1 gang om dagen og Prednisolone 40 mg / m 2 1 gang om dagen. Efter 6 uger indgives Carmustine i samme dosis..

Hvis kemoterapi viste sig at være effektiv, transplanteres patientens egne knoglemarvsstamceller efter afslutningen af ​​kurset. For at gøre dette tages knoglemarven under punkteringen, isoleres stamceller fra den og sættes tilbage. Derudover anbefales det i perioderne mellem kemoterapikurser for at maksimere remissionsperioden at injicere intramuskulært alfa-interferonpræparater (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin osv.) 3-6 millioner IE, 3 gange om ugen..

Kemoterapi giver mulighed for at opnå fuldstændig remission i 40% af tilfældene og delvis remission i 50%. Selv med fuldstændig remission forekommer imidlertid gentagelse af myelom ofte, da sygdommen er systemisk og påvirker et stort antal væv..
Mere om kemoterapi

Symptomatisk terapi

Symptomatisk behandling er rettet mod at lindre smerter, normalisere calciumkoncentration og blodkoagulation samt eliminere nyresvigt og organkomprimering.

For at lindre smerter bruges først medikamenter fra NSAID-gruppen og antispasmodika - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen og Indomethacin. Hvis disse lægemidler ikke er effektive, tages centralt virkende stoffer som Codein, Tramadol eller Prosidol for at lindre smerter. For at forstærke effekten kan lægemidler fra NSAID-gruppen sættes til centralt virkende midler. Og kun hvis den kombinerede brug af NSAID'er og lægemidler til central handling ikke er effektiv, så for at lindre smerter, tager de anvendelse af narkotiske smertestillende midler, såsom Morfin, Omnopon, Buprenorphin osv..

For at eliminere hypercalcæmi anvendes lægemidler, der indeholder natrium ibandronat, calcitonin, prednisolon, D-vitamin og methandrostenolol, i individuelle doser.

For at opretholde nyrefunktion ved nyresvigt anbefales det at tage Hofitol, Retabolil, Prazosin og Furosemid i individuelle doser. Med en markant stigning i koncentrationen af ​​blodurinstof på baggrund af nyresvigt udføres hæmodialyse eller plasmaferese.

Ernæring til myelomatose

Multipelt myelom (multiple myeloma): årsager, tegn og symptomer, diagnose og behandling - video

Levealder og fremskrivninger

Desværre er prognosen for multipelt myelom dårlig. I gennemsnit gør kemoterapi i kombination med symptomatisk behandling det muligt at opnå remission i 2 - 3 år hos næsten alle patienter, hvilket øger forventet levealder med mere end 2 år. Uden behandling overstiger levealderen for patienter med myelom ikke 2 år.

Den gennemsnitlige levealder for myelomatose under behandlingen er 2 - 5 år, i sjældne tilfælde - op til 10 år og uden behandling - mindre end 2 år. Komplet kur med en forventet levealder på mere end 10 år er kun mulig med ensomt myelom.

Multipelt myelom (multipelt myelom): symptomer og patogenese af sygdommen, prognose og forventet levealder, patientanmeldelser og lægeens anbefalinger - video

Forfatter: Nasedkina A.K. Biomedicinsk forskningsspecialist.

Multipelt myelom hvad urintest

Multipelt myelom (plasmacytoma) er en sygdom relateret til paraproteinemisk hemoblastose, hvis specifikke markør i de fleste tilfælde er immunimmlobuliner i serum (paraproteiner).

Immunokemiske varianter af myelom bestemmes af klassen af ​​immunglobuliner og typen af ​​lette kæder (λ eller κ):

1.immunoglobulin G - myelom forekommer i 55-65%,

3.immunoglobulin D - myelom - i 2-5%,

5. letkædesygdom (Bence-Jones myeloma) - hos 12-20%.

Komplet blodtælling - hos de fleste patienter med normokrom og normocytisk anæmi. Jernmangelanæmi kan udvikle sig med blødning, hæmostase lidelser og af andre grunde. Med vitamin B-mangel12 og folinsyre i knoglemarven viser tegn på megaloblastisk hæmatopoiesis (B12-mangel anæmi, folatmangel anæmi). Antallet af reticulocytter reduceres. ESR steg.

Hos patienter med multipelt myelom bemærkes leukopeni, sjældnere leukocytose (et øget antal leukocytter i blodet). I leukocytformlen neutropeni, monocytose. Plasmaceller påvises sædvanligvis i mindre antal (fortrinsvis i leukoconcentrater). Trombocytantalet reduceres.

Biokemisk blodprøve - i serumet er der en stigning i det samlede protein op til 90-100 g / l og derover (en stigning i niveauet for gammaglobuliner), reduceres mængden af ​​albumin. Med multiple myelomer øges niveauet af calcium og urinsyre. Hos de fleste patienter er der en stigning i niveauet af kreatinin og urinstofnitrogen, et fald i indholdet af elektrolytter. En signifikant stigning i aktiviteten af ​​alfa-naphthylacetatesterase påvises i plasmaceller.

Bestemmelse af beta-2-mikroglobulin bruges til at overvåge dynamikken i sygdommen og behandlingseffektiviteten.

I tilfælde af multiple myelomer udføres elektroforese af blodserumproteiner i polyacrylamidgel. Analysen afslører M-komponenten, oftest på grund af immunoglobulinerne G og M (immunokemiske varianter af myelom). I Bens-Jones myeloma er M-komponenten i blodet normalt fraværende og detekteres på elektroforetogrammet af urinproteiner.

I analysen af ​​knoglemarv findes et stort antal plasmaceller, der påvises hos 86 - 95% af patienterne.

I analysen af ​​urin for multiple myelomer findes proteinuri, cylindruri, Bens-Jones-protein (over 12 g / dag). Nyreskade observeres med myelomatose hos de fleste patienter. I betragtning af dette udføres test af Zimnitsky og Reberg-Tareev.

  • nyrefunktion er nedsat i mindre end 50% af tilfældene, som regel tab af nyrekoncentration og azotæmi
  • proteinuri er almindeligt på grund af tilstedeværelsen af ​​mikroalbumin og globuliner i urinen
  • Bens-Jones proteinuria kan være intermitterende
  • Bens-Jones-protein forekommer i 50% af myelomtilfælde, men nyresvigt skyldes næsten altid renal myelom
  • svær anæmi er uforholdsmæssig til azotæmi
  • intermitterende ændringer på grund af nedsat tubulær funktion:

- fald i serum urinsyre niveauer

- tab af fosfat i urin med et fald i serumphosphor og en stigning i alkalisk fosfatase

- nefrogen diabetes insipidus

- oliguri eller anuri med akut nyresvigt på grund af dehydrering.

  • hyperchloremia (forhøjede chlorniveauer) eller hyperbicarbonatemia med normalt eller nedsat natrium i serum nedsætter ionpermeabiliteten, og myeloma bør foreslås, hvis der er specifikke kliniske symptomer
  • ændringer på grund af tilknyttet hypercalcæmi

Myeloma (multiple myelom) er en ondartet immunoproliferativ sygdom i blodsystemet, udtrykt i dannelsen af ​​en tumor fra lymfocytter, der producerer antistoffer. Processen påvirker hovedsageligt knoglemarven. Oftest lider mennesker efter 40 af det, især ældre mænd. Hvert år diagnosticeres sygdommen hos 0,003–0,005% af befolkningen.

Det vides ikke nøjagtigt, hvad der indleder udviklingen af ​​sygdommen. Der er kun bevis for, at ioniserende stråling øger dens hyppighed..

Den patologiske proces begynder med tumortransformation af en pluripotent stamcelle. I dette tilfælde observeres flere kromosomale abnormiteter. Sygdommen manifesterer sig dog ikke på nogen måde i 20-30 år (derfor er tilfælde af diagnose før 40-årsalderen sjældne).

I løbet af denne tid vokser cellen, der modtog nye egenskaber, ind i knoglevæv og nyrer, og en multifokal tumor vises i kroppen. Det er lokaliseret hovedsageligt i rygsøjlen og flade knogler i kraniet, ribben og bækkenet, initierer osteolyse og osteoporose. Calcium fra ødelagte knogler kommer ind i blodbanen og sætter sig i form af tætte formationer i udskillelsesorganerne - nyrer, lunger, maveslimhinde.

Multipelt myelom gennemgår adskillige udviklingsstadier, hvor tumoren vinder masse. De kan identificeres som følger:

  • Fase I (lav vægt). Koncentrationen af ​​hæmoglobin i erythrocytter overstiger 100 g / l. Det patologiske paraprotein fra lgG-klassen indeholder mindre end 5%, eller immunoglobulinet fra lgA-klassen mindre end 3%. Koncentrationen af ​​mikroglobulin beta-2 er mindre end 3,5 mg / l, og koncentrationen af ​​albumin er 3,5 g / dl eller mere. Calciumionniveauer er normale. Der er ingen kliniske og radiologiske ændringer i knoglerne, eller der er et enkelt plasmacytom eller osteoporose. Patienten kan leve på dette trin i mange år uden behandling..
  • Fase II (gennemsnitsvægt). Hemoglobin falder til 85-100 g / l. Paraprotein lgG eller lgA stiger til henholdsvis 5-7 eller 3-5%. Microglobulin beta-2 bliver 3,58-5,5 mg / l. Kalkniveauer stiger lidt. Indledende radiologiske ændringer i knogler observeres.
  • Trin III (stor masse). Hemoglobin falder til under 85 g / l. LgG og lgA stiger til henholdsvis 7 og 5%. Microglobulin beta-2 ikke mindre end 5,5 mg / l. Calciumniveauet er højere end 2,75 mmol / L. Tre eller flere kliniske manifestationer af knoglesioner, osteolyse udtrykkes. Levealderen på dette tidspunkt overstiger ikke 2-3 år.

På grund af multiplikationen af ​​plasmaceller og produktionen af ​​monoklonale antistoffer vises symptomer på myelom. Det kliniske billede er som følger:

  • Knogleskader. Patologien påvirker stærkest de flade knogler og rygsøjlen. De begynder at skade, brud kan forekomme. Derudover ødelægges knoglevæv. I det mest alvorlige tilfælde kan der opstå en nødsituation - komprimering af rygmarven, diagnosticeret ved hjælp af myelografi eller MRI.
  • Amyloidose af nyrerne. På grund af myeloma øges koncentrationen af ​​proteinsubenheder af immunoglobuliner i tubulierne, og inde i glomeruli, det vil sige akkumuleringen af ​​kapillærer, gennem hvilke blod passerer, aflejres de i form af granulære aflejringer.
  • Anæmi. Mere end halvdelen af ​​alle patienter med blodmyeloma diagnosticeres med en lav koncentration af hæmoglobin såvel som andre blodlegemer..
  • Prædisposition for infektionssygdomme. Langt de fleste patienter bliver meget modtagelige for bakterieinfektioner, da de har nedsat dannelse og reduceret niveau af normale antistoffer, neutrofiler er mangelfulde, og deres kemotaxi og migration er forringet. På trods af det faktum, at cellulær immunitet normalt ikke reduceres, forekommer død i blodmyeloma ofte på grund af infektiøse komplikationer.
  • Blodkoagulationsforstyrrelse. Myeloma manifesterer sig som en forøgelse af blødningstiden, men de forekommer hos patienter ganske sjældent..
  • Raynauds sygdom. Tilstedeværelsen af ​​unormale kryoglobulinproteiner kan beskadige de små terminale arterier og arterioler, hvilket får de øverste fanger af fingrene til at blive cyanotiske.

Det kliniske billede af myelom er ret udtalt, men det er muligt endelig kun at bekræfte tilstedeværelsen af ​​en ondartet tumor fra lymfocytter ved hjælp af testresultater. Følgende undersøgelser bruges til diagnose:

  • Generel blodanalyse. Sygdommen er indikeret af et nedsat indhold af hæmoglobin og leukocytter med en samtidig stigning i antallet af blodplader og en stigning i erythrocytsedimentationshastigheden.
  • Blodkemi. Ved myelom diagnosticeres en stigning i det totale proteinindhold på grund af specifikke immunoglobuliner, en stigning i niveauet af calcium, creatinin, urinstof, lactadehydrogenase, mikroglobulin beta-2.
  • Immunokemisk undersøgelse af blod og urin. I sygdommen påvises patologiske proteiner fra lgG-klassen, sjældnere lgA, lgD eller lgE.
  • Generel urinanalyse. Serumparaprotein, et Bens-Jones-protein produceret af plasmaceller, indikerer myelom.
  • Punktur af knoglemarven. Hvis det biologiske materiale i knoglemarven indeholder mere end 10% plasmaceller, eller de er til stede i en hvilken som helst mængde i andre væv, diagnosticeres myelom. Cellerne er kendetegnet ved en afrundet eller oval excentrisk placeret kerne, kromatinet indeni, som har et hjullignende mønster, en bred intens blå cytoplasma med klare grænser med eller uden vakuoler.
  • Røntgenundersøgelse af knogler. Sygdommen er kendetegnet ved udseendet af områder med ødelagt knoglevæv, læsioner i kraniet i form af glatvæggede huller, kompressionsfrakturer i rygsøjlen.
  • MR eller CT. Disse metoder udfører differentieret diagnostik for at udelukke knoglesygdomme og bestemme spredningen af ​​sygdommen..

Hvis der i undersøgelser af paraprotein og plasmaceller er mindre end 30 g / l og 10%, karakteriseres sygdommen som monoklonal gammopati med ubestemt værdi.

Andre ondartede tumorer har lignende symptomer som myelom: osteomyelitis og lymfoplasmacytisk lymfom. Yderligere forskning hjælper med at udelukke dem.

Knoglemetastaser kan forekomme med ondartet hæmangioma, lymfoidvævssygdom, kræft i det sympatiske nervesystem eller bryst. Disse sygdomme adskilles fra myelom ved tilstedeværelsen af ​​et primært tumorfokus, og morfologien bekræftes ved histologisk undersøgelse.

Et karakteristisk træk ved lymfoplasmacytisk lymfom, der forårsager forstørrelse af lymfeknuder og milt, beskadigelse af knoglemarv og lunger, er produktionen af ​​monoklonalt protein og store polypeptidsubenheder af antistoffer.

Hvis niveauet af calcium er farligt højt, amyloidose har ført til nyresvigt, knoglemarvshæmatopoiesis hæmmes, knogler er ved at have ømhed og har flere læsioner og patologiske brud, er der bekymring for, at der udøves et tryk på rygmarven. I dette tilfælde er kemoterapi nødvendig. Det kan udføres i flere tilstande:

  • I den enkleste version er monokemoterapi ordineret med vekslende kurser af cytostatika. Af de anvendte lægemidler er Melphalan og Cyclophosphamid. Den første tages i lave doser (0,5 mg / kg) oralt i 4 dage med en pause på 4-6 uger og skiftes med regelmæssige intravenøse infusioner på 16-20 mg / m2 hver 2. uge. Cyclophosphamid indgives intramuskulært med 150-200 mg pr. Dag.
  • For patienter med en værre prognose udføres polykemoterapi. Til dette bruges ikke kun Melphalan og Cyclophosphamid, men også Prednisolone, Vincristine, Doxorubicin eller Dexamethason. Det menes imidlertid, at trods den høje intensitet øger et sådant program hverken antallet og varigheden af ​​remissioner eller overlevelse.
  • Under remission efter kemoterapi kan alfa-interferon medicin anvendes. Når de administreres intramuskulært i en dosis på 3-6 millioner enheder tre gange om ugen, forlænges forbedringsperioden. Interferon er effektivt både i kombination med andre lægemidler og i sig selv.
  • I tilfælde, hvor mennesker under 65 år er syge, anvendes højdosis kemoterapi med Melphalan hovedsageligt efterfulgt af transplantation af donor eller egen knoglemarv. Dette gør det muligt at øge tilbagefaldsfri og samlet overlevelse med en høj grad af effektivitet..

En potentiel kur kan kun forekomme med en vellykket donor knoglemarvstransplantation. Imidlertid er denne metode begrænset af patientens alder og den høje sandsynlighed for dødelighed (5-10%) fra den toksiske virkning af selve behandlingen. Derfor forbliver normalt kun kontrol med sygdomsforløbet og sikre langvarig remission tilgængelig..

Hvis der kun er et fokus på spredning af plasmaceller, kan kirurgisk behandling udføres. Det er også, som et supplement til kemoterapi, indikeret for tegn på kompression af vitale organer, især rygmarven. Kirurgisk behandling består i dette tilfælde i fjernelse af patologiske formationer eller endda en del af ryggen. Derudover ordineres glukokortikoider og strålebehandling.

Sidstnævnte forbedrer livskvaliteten for svækkede patienter og ordineres normalt i kombination med andre metoder. Det er obligatorisk for nyresvigt og resistens mod kemoterapi. Som hovedbehandling bruges strålebehandling til lokaliserede knoglæsioner.

Derudover bør der udføres symptomatisk behandling, som består i introduktion af væsker og korrektion af hypercalcæmi samt anvendelse af smertestillende midler, hæmostatisk terapi og ortopædi. Pamidronat, zoledronsyre eller andre bisphosphonater bruges ofte som medikamenter, der stopper knogledød og forhindrer brud. I nogle tilfælde af anæmi kræves erythropoietin-administration og rødcelle-transfusion.

Myelom bør ikke forveksles med akut myeloid leukæmi (AML) og sygdomme forbundet med ødelæggelse af myelinskeden af ​​nervefibre. I AML undertrykkes væksten af ​​normale blodlegemer på grund af multiplikationen af ​​ændrede leukocytter. Selvom det også hovedsageligt behandles med kemoterapi, er manifestationerne og diagnosen AML og myelom meget forskellige fra hinanden..

Demyeliniserende sygdomme resulterer i forringelse af signalledning i de berørte nerver. Som et resultat forekommer multippel sklerose, Guillain-Barré syndrom og andre lidelser. Ødelæggelsen af ​​myelinskeden af ​​neuroner diagnosticeres ved hjælp af MR og elektromyografi. Behandling afhænger af demyeliniseringsforstyrrelsen.

Myelom er en ondartet tumor, der undertrykker normal bloddannelse, ødelægger knogler og producerer unormale proteiner, der skader indre organer. Når de taler om myelom i blodet eller knoglerne, rygsøjlen eller knoglemarven, betyder de en sygdom med forskellige manifestationer.

Sygdommen relateret til hæmoblastose eller onkohematologiske processer, dvs. ondartede sygdomme i blodet og lymfevævet, har mange navne: multiple myelomer, myelom og generaliseret plasmacytoma, plasmacytisk myelom.

Myelom består af ændrede plasmaceller. I normal knoglemarv fødes plasmaceller fra B-lymfocytter, men deres antal er begrænset til kun 5%, et større antal er allerede en patologi.

Der er ingen klar klarhed med den grundlæggende årsag til udviklingen af ​​en plasmatumor, indledningen af ​​processen er mistænkt for dårlig arvelighed og en tendens til allergi mod ens eget væv, stråling og arbejde med giftige stoffer. Herpes virus type 8 blev også mistænkt.

Det er sandt, at der ikke er nogen pålidelig bevis for deltagelse af alt det ovenstående i ondartet transformation. En ting er klart, noget forstyrrede den normale modning af B-lymfocytter eller forstyrrede flertrinsstien fra deres "barndom" til lymfatisk modenhed, på grund af noget lymfocytten omdannede til en mangelfuld plasmacyt, som gav anledning til myelom.

Multipelt myelom påvirker tre ud af 100 tusind russere, som regel de ældre - hovedsageligt i det syvende årti af livet er sygdommen meget sjælden hos unge under 40 år.
Blandt dem, der lider af sygdomme i blod og lymfevæv, har plasmacytoma 10-13%, men af ​​alle ondartede processer, der findes i naturen, udgør patienter med plasmacelletumorer ikke mere end en procent.

Af en eller anden grund vises unormale celler i knoglemarven, de multiplicerer, de forstyrrer normal bloddannelse, som manifesteres ved anæmi. Manglen på erytrocytter påvirker arbejdet i alle organer, men især stærkt på lungevævet og hjernen, hvilket manifesteres af manglen på deres funktioner.

Funktionen af ​​normale plasmaceller er at producere antistoffer-immunglobuliner for at beskytte mod sygdomsfremkaldende midler. Myelomplasmaceller producerer også immunoglobuliner, men defekte paraproteiner, der ikke er i stand til immunforsvar.

Paraproteiner produceret af ondartede plasmaceller deponeres i organernes væv, det foretrukne "opbevaringssted" er nyrerne, hvor "sygdom i lette kæder" udvikler sig med resultatet af nyresvigt. I den påvirkede lever falder produktionen af ​​blodfortyndende stoffer - blodets viskositet øges, forstyrrer metaboliske processer i vævene, og der dannes blodpropper. Indskud af immunglobuliner forårsager skade på andre organer, men ikke så fatale.

I knogler stimulerer myelomceller osteoklaster, hvilket forårsager osteolyse - erosion af knoglen. Fra den ødelagte knogle kommer calcium ind i plasmaet, akkumuleres, hvilket fører til hypercalcæmi - en alvorlig tilstand, der kræver presserende foranstaltninger.

Diagnosen fastlægges ved blodprøver, hvor paraproteiner findes, og deres samlede og specifikke koncentration bestemmes. Paraproteiner benævnes immunoglobuliner - IgA, IgG og IgM. Plasmacytter producerer immunoglobuliner efter eget skøn og i forskellige mængder, i henhold til deres ændring i produktionen af ​​patologiske proteiner, evalueres efterfølgende behandlings effektivitet og sygdommens aktivitet.

Graden af ​​aggressivitet af plasmaceller bestemmes ved mikroskopi af knoglemarven, den opnås fra brystbenet ved stern punktering eller ved biopsi af bækkenbenet. Det er især vigtigt at studere med en lav produktion af paraproteiner eller med en ændring i arten af ​​sygdomsforløbet.

En langvarig markør for sygdommen er Bens-Jones-protein i urin, som påvises hos 70% af patienterne. Protein dannes fra kæder af småmolekylære immunoglobuliner A og G - "lunger", der lækker fra nyretubulierne. I henhold til indholdet af Bens-Jones kontrollerer de også sygdomsforløbet..

Ofte registreres sygdommen ved et uheld under en rutinemæssig røntgenbillede af brystet for lytiske ribdefekter. På det første trin er det nødvendigt at identificere alle destruktive ændringer i knoglerne for yderligere at overvåge processen og resultaterne af terapien, hvilket tillader en meget følsom lavdosis CT-scanning af hele skelettet.

MR undersøger tilstanden af ​​de flade knogler - kraniet og bækkenet, som er obligatorisk for en ulmende og ensom tumor. MR hjælper med at vurdere ikke kun knogledefekter, men også tilstedeværelsen af ​​tumorinfiltration af blødt væv, involvering af rygmarven i processen.

En karyotypeanalyse er påkrævet for at identificere genetiske abnormiteter, der påvirker prognosen for patientens liv og behandlingseffektivitet.

De karakteristiske træk ved cellerne bestemmer forløbet af processen fra langsom og næsten godartet gammopati eller ulmende myelom til hurtig plasmacelle leukæmi.
Det er ikke altid muligt at klassificere sygdommen oprindeligt, hvilket komplicerer valget af den optimale terapi. I 2014 definerede internationale konsensus kriterier, der letter nøjagtig diagnose og skelner en variant af tumorprocessen fra andre..

Først og fremmest bestemmes procentdelen af ​​plasmaceller i knoglemarven, så ved symptomatisk myelom skal der være mere end 10% af dem, og 60% indikerer en høj aggressivitet af tumoren.
For hver variant af sygdommen tilvejebringes visse kvantitative egenskaber og kombinationer af kriterier, så for fuldstændig overbevisning om, at en patient har myelom, er det nødvendigt at påvise specifikke "produkter":

  • M-protein i blodet, dvs. IgA eller IgG;
  • lette kæder af immunglobuliner;
  • Bens-Jones-protein i urin;
  • foci i knoglerne.

Hvis specifikke kriterier ikke er tilstrækkelige, hjælpes diagnosen af ​​ikke-specifikke, men almindelige konsekvenser af aktiviteten af ​​plasmaceller og paraproteiner på målorganerne:

  • øget blodkalsiumniveauer som et resultat af massiv knogledestruktion;
  • fald i hæmoglobin med tumorerstatning af knoglemarven;
  • øget kreatinin i blodet - en markør for nyresvigt.

Det er blevet bemærket, at hver pulje af plasmaceller producerer immunglobuliner med personlige egenskaber og i henhold til sin egen skema, hvilket gør de kliniske manifestationer meget ejendommelige og dybt individuelle. Ingen to patienter er ens, desto mere er det umuligt at finde to lignende patienter efter diagnostiske kriterier. Der er dog flere typer af sygdommen..
Med antallet af læsioner kan tumoren generaliseres eller multiple og ensomme - med et enkelt fokus.

Nedstrøms skelner mellem træg eller ulmende, det er også indolent og symptomatisk plasmacytom, der fortsætter med åbenlyse kliniske manifestationer.

Den vigtigste manifestation af symptomatisk myelom er knoglesmerter på grund af deres ødelæggelse, som ikke vises umiddelbart og ofte endda ikke i det første år af sygdommen. Smertesyndrom opstår, når periosteum, der penetreres med nerveender, er involveret i tumorprocessen. Med en langsom proces kan det tage flere år, før en tumor opdages, da patienten ikke oplever andet end episoder med svaghed.

I det avancerede trin med flere læsioner kommer brud på steder med knogledød og manifestationer af nyresvigt, eller organ-amyloidose, frem i forskellige kombinationer og med individuel intensitet.

En træg variant af myelom kræver ikke altid behandling, da den ikke truer livet, og terapi er slet ikke ufarlig. I dette tilfælde er monitorering af processens forløb mere fordelagtig for patienten end toksisk kemoterapi. Regelmæssige undersøgelser muliggør rettidig diagnose af aktiveringen af ​​processen.

Symptomatisk myelom er opdelt i stadier fra I til III afhængigt af niveauet for specifikt mikroglobulin og albumin i blodet, strategien for trin I og II-III adskiller sig kun i de anvendte lægemidler og deres kombinationer.

På ethvert trin er den vigtigste og definerende taktik patientens tilstand og hans alder. Så sikre patienter op til 65 år og uden alvorlige kroniske sygdomme tilbydes aggressiv højdosis kemoterapi med transplantation af deres egne blodstamceller, videnskabeligt autolog transplantation.

Fysisk sikre patienter fra 65 til 70 år kan også ansøge om højdosis kemoterapi, men ikke med en kombination af lægemidler, men med det eneste lægemiddel - melphalan.

Før starten af ​​højdosis kemoterapi udføres flere kurser med polychemoterapi med sædvanlige doser, derefter stimulerer et specielt lægemiddel produktionen af ​​sine egne stamceller ved knoglemarven, der indsamles og konserveres. Derefter får patienten meget høje doser cytostatika, hvilket resulterer i død af alle blodlegemer - tumor og normal. Normale, præ-konserverede blodelementer og indgivet til patienten.

Patienter over 65 år og yngre, men med samtidige sygdomme, der påvirker deres generelle tilstand og aktivitet, gennemgår også cykoterapi på første fase, herunder brug af målrettede lægemidler. Resultatet af behandlingen vurderes ved hjælp af blod- og knoglemarvstest, der bestemmer koncentrationen af ​​sygdomsspecifikke proteiner og procentdelen af ​​tumorceller.
Resultatet af behandlingen afspejler ikke kun alder, men også tilstedeværelsen af ​​flere kroniske sygdomme, asthenisering, hvilket indebærer fysisk svækkelse med eller uden vægttab.

Vores forfædre kaldte den astheniserede person "kylyom". Sådanne patienter risikerer ikke at tolerere aggressiv behandling, men reagerer rimeligt godt på lettere muligheder for kræftkemoterapi..

I de senere år er udvalget af kemoterapi-medikamenter udvidet markant på grund af målrettede medicin, der har vist et godt øjeblikkeligt resultat og en stigning i forventet levealder for forskningsdeltagere..

Skeletale læsioner underkastes langtidsbehandling med bisphosphonater, der reducerer smerter, forhindrer brud og hypercalcæmi. Separate tumorfocier udsættes for ioniserende stråling, strålebehandling er påkrævet i tilfælde af trussel om rygmarvskomprimering og skade på livmoderhalsryggen.

Ud over patientens alder og fysiske tilstand afspejler prognosen for myelom og forventet levealder tumorens følsomhed over for lægemiddelbehandling og de biologiske egenskaber ved plasmaceller, især genetiske abnormiteter ved sletning af kromosomregioner og amplificering - gentagelse af gener.

Koncentrationen af ​​paraproteiner og deres fraktioner, volumenet af læsionen på tidspunktet for påvisning af sygdommen og graden af ​​involvering af andre organer i den patologiske proces spiller en rolle, så den allerede udviklede nyresvigt vil "opveje" alle andre gunstige tegn på sygdommen.

Multipelt myelom (myeloma, plasmacytoma, myelomatosis og Rustitsky-Kalera sygdom) er en alvorlig sygdom i det hæmatopoietiske system, som oftest bestemmes i de sene stadier af kurset og som et resultat har skuffende prognose. Rettidig påbegyndt behandling kan forlænge patientens liv og opnå en relativt langvarig remission. Derfor er tidlig diagnose af myelomatose et vigtigt spørgsmål for alle mennesker i fare..

Myelomatose er den mest almindelige sygdom i gruppen af ​​plasmablodcancer. Forekomsten af ​​multiple myelomer er op til 1% af alle onkologiske tilfælde og ca. 10% af blodkræftformer. 30 nye tilfælde af myelom opdages årligt blandt 1 million af verdens befolkning.

Med denne type onkologi forekommer en mutation af en af ​​blodtyperne - plasmaceller. Plasmaceller eller plasmaceller er den endelige form for B-lymfocytter. Deres funktion er at genkende fremmedstoffer og udvikle antistoffer, der er specifikke for dem (immunglobuliner).

Når mutation forekommer, forekommer patologisk multiplikation (proliferation) af en af ​​klonerne i plasmaceller. Ændrede plasmacytter producerer patologisk immunoglobulin - paraprotein, som er den vigtigste markør for myelomatose ved differentiel diagnose.

Sygdomme påvirkes hovedsageligt af ældre patienter, hvis kroppe ikke er i stand til at tolerere tunge intensive kemoterapikurser. Derfor påvirker perioden mellem udseendet af de første muterede plasmaceller og diagnosen af ​​sygdommen direkte prognosen for overlevelse. På samme tid kan væksten i antallet af unormale celler og udviklingen af ​​myelom være ekstremt langsom. Fra udseendet af de første plasmocytter med mutationer til dannelsen af ​​foci af myelom kan det tage 20-30 år.

Vippepunktet opstår efter indtræden af ​​kliniske tegn på sygdommen. Myelom begynder at udvikle sig hurtigt. Overskydende paraprotein påvirker de viscerale organer (hovedsageligt udskillelsessystemet) og kroppens knogler negativt.

Myelomer klassificeres afhængigt af særegenhederne i placeringen af ​​ændrede plasmaceller i sunde knoglemarvsvæv og specificiteterne i deres sammensætning. Afhængig af lokaliseringen af ​​patologiske celler i det hæmatopoietiske væv, skelnes diffuse, diffuse fokale og multiple (multiple fokale) former af sygdommen..

Sammensætningen af ​​celler gør det muligt at klassificere myelomatøse tumorer i plasmablastiske, plasmacytiske, små og polymorfe celler. Typen af ​​atypiske plasmaceller bestemmes ved væv (histologisk) undersøgelse. Denne egenskab tillader at forudsige hastigheden for tumorvækst..

En af de klassificeringer, der er udbredt i medicinsk praksis, tager også hensyn til særegenhederne ved lokaliseringen af ​​det patologiske fokus (foci) i knoglesystemet og indre organer..

Enlige eller ensomme myelomatøse tumorer er placeret i knoglen, der indeholder knoglemarvsvæv, eller i lymfeknuden. Lymfeknuder er direkte involveret i immunresponset mod infektionsmidler, derfor påvirkes de ofte af myelom.

Flere foci af myelomatose indtager flere steder på én gang. Knoglemarvsvævet i rygsøjlen, iliac og kraniale knogler, skulderblad og ribben er især sårbart over for muterede plasmaceller. Ofte dannes tumorfocier i milten, flere lymfeknuder og den centrale del af de rørformede knogler i benene og arme..

I tilfælde af mistanke om multiple myelomer såvel som tilbagefald af solitær neoplasi af plasmaceller udføres en komplet undersøgelse af kroppen ved hjælp af tomografimetoder.

I de tidlige stadier kan sygdommen være praktisk talt asymptomatisk. Når antallet af unormale celler når en kritisk værdi, og myelomet danner en ensom eller multiple fokus, vises kliniske tegn på plasmacytisk kræft.

De vigtigste symptomer på multiple myelomer:

  • ømme smerter i knoglerne i lemmerne, skulderbladene, kraniet eller rygsøjlen;
  • trækkesmerter i hjertet og leddene (forårsaget af deponering af amyloid - en form for opbevaring af paraproteiner i indre organer);
  • hyppige bakterieinfektioner;
  • patologiske frakturer i knoglerne i lemmerne, ribbenene og ryghvirvlerne;
  • svaghed, forsinkelse af kognitive funktioner, forstyrrelse i mave-tarmkanalen (på grund af hypercalcæmi - frigivelse af calcium fra opløst knoglevæv i blodet);
  • anæmi;
  • hjertebank (som et resultat af en kompensationsmekanisme som reaktion på mangel på røde blodlegemer);
  • åndenød, hovedpine;
  • deformation af brystet på grund af ændringer i knoglevæv;
  • nefropati (nedsat nyrefunktion på grund af dannelsen af ​​calciumsten i deres kanaler);
  • et fald i blodkoagulation (med dannelse af flere blå mærker), ofte på baggrund af en stigning i plasmaviskositet (som et resultat af hyppige blødninger kan der dannes blodpropper hos patienten).

Hos hver tiende patient producerer patologiske plasmaceller ikke paraprotein. Som et resultat, selv på det stadie med omfattende udvikling af myelom, er sygdommen asymptomatisk..

Intensiteten af ​​manifestationen af ​​symptomer og deres liste afhænger af sygdomsstadiet, dens type (for eksempel med multipel myelomatose, frakturer og hypercalcæmi registreres primært) og samtidig kroniske sygdomme.

Tegn på myelomatose i forskellige stadier

Diagnostiske tegn1. trin2. trin3. trin
Osteoporose (skrøbelighed, knogledestruktion)Tegn på osteoporose er fraværende eller observeres i området med myelomatøs fokusDer er tegn på ødelæggelse, men ikke så indlysende som i sygdommens 3. faseDer er intens osteoporose
Antallet af knogler med et myelomatøst fokusEnkelt myelomatose1-23 eller flere knogler påvirkes af en tumor
hypercalcæmi> 2,55 mmol / l
> 3 mmol / lHæmoglobinniveau> 100 g / lGrad 1 eller 2 anæmiBens-Jones proteinkoncentration4 til 12 g protein i daglig urin> 12 g / dagParaproteiner i serumMindre end 5 g / dL (IgG)

Mindre end 3 g / dL (IgA)

MellemværdierMere end 7 g / dL (IgG)

Det andet trin i sygdommen bestemmes oftere af metoden til udelukkelse, hvis indikatorerne ikke opfylder kriterierne i 1. og 3. Bens-Jones-protein er en forbindelse, der udskilles af plasmaceller. På grund af dens lille molekylvægt udskilles den straks af nyrerne, hvilket gør dens tilstedeværelse til et vigtigt diagnostisk træk ved undersøgelse af patienter.

For at bestemme myelom bør diagnostik omfatte visuelle metoder, hardware og laboratorieforskningsmetoder..

Under undersøgelsen spørger kirurgen eller onkologen patienten om klagerne og tidspunktet for manifestation af ubehagelige symptomer, måle pulsfrekvensen, palpere de smertefulde områder i knoglerne og fastsætte, om smerten øges, når den presses. Farven på huden vurderes også (blekhed kan indikere anæmi), tilstedeværelsen af ​​blå mærker og blå mærker, hævelse på steder med hyppig lokalisering af tumoren. Hvis der er mistanke om myelomatose, ordineres patienten til en række undersøgelser.

Listen over hardware-diagnostiske metoder, der bruges til at detektere myelom, inkluderer:

  • Røntgenundersøgelse af knogler i skelettet og brystet;
  • MR scanning;
  • spiral computertomografi.

Alle tre metoder gør det muligt at identificere områder med reduceret knogletæthed og skelne patologi fra andre sygdomme i muskuloskeletalsystemet. Ved multiple myelomlesioner er det tydeligt på roentgenogrammet, at knoglerne i kraniet, rygsøjlen, skulderbladene og lemmerne er plettet med mørke pletter af osteolytiske læsioner. I en ensom (enkelt) tumor observeres en densitetsforstyrrelse kun på stedet for dens lokalisering.

Tomografi er en mere informativ og komplet metode. Det giver dig mulighed for at spore knoglæsioner i hele muskuloskeletalsystemet på kort tid og uden bestråling af individuelle dele af kroppen.

Instrumental diagnostik inkluderer at tage en prøve (punktering) af knoglemarven for at udarbejde et myelogram. Et myelogram er resultatet af en analyse af et biomateriale (myeloidvæv), som angiver den kvalitative og kvantitative sammensætning af knoglemarven.

Denne undersøgelse gør det muligt at differentiere sygdommen fra andre typer blodkræft. Det vigtigste diagnostiske symptom på myelom er en patologisk forøget del af plasmaceller (mere end 10-30% med en norm på op til 1,5%). Parallelt med plasmacytter kan indholdet af udifferentierede sprængninger stige (normen er op til 1,1%).

Indholdet af erythroblaster, lymfocytter og andre hæmatopoietiske celler er tværtimod markant reduceret.

En nøglerolle i diagnosen myelom spilles ikke kun ved analyse af myeloidvæv, men også ved laboratoriediagnostik (blod- og urinprøver).

For at diagnosticere myelomatose anvendes følgende forskningsmetoder:

  • generel blodanalyse;
  • urinanalyse (generelt og ifølge Zimnitsky);
  • biokemisk analyse af venøst ​​blod;
  • koagulogram (koagulationsanalyse);
  • immunelektroforese;
  • cytogenetisk analyse af plasmaceller (bestemmelse af kromosomale patologier).

Resultaterne af en generel blodprøve for myelom adskiller sig markant fra normen. Niveauet af hæmoglobin, såvel som antallet af blodplader, leukocytter, erytrocytter, reticulocytter (forløbere for røde blodlegemer), neutrofiler falder. Hastigheden for erythrocytsedimentering er stigende (hvilket indikerer patologi uden at indikere dets tilstedeværelse) og andelen af ​​monocytter i leukocytformlen. Prøven kan indeholde 1-2 plasmaceller.

I den generelle analyse af urin bestemmes cylindere, erytrocytter og lette kæder af paraprotein (Bens-Jones-proteiner). Den udskilte væske har en højere tæthed end for en sund person (hovedsageligt på grund af patologiske proteiner).

Biokemisk analyse viser tegn på nyreskade (øgede niveauer af urinsyre, urinstof og kreatinin) og hypercalcæmi. På baggrund af en lille mængde albumin på grund af tilstedeværelsen af ​​paraprotein registreres en unormalt høj koncentration af totalt protein.

Immunoelektroforese udføres for at bestemme paraproteiner i urin eller blodplasma. Afhængigt af typen af ​​patologiske celler kan paraproteiner fra IgA-klasser (IgD, IgE, IgG) eller beta-2-mikroglobuliner påvises (analysen af ​​niveauet for sidstnævnte indikerer sygdomsstadiet).

Som yderligere diagnostiske metoder anvendes test til koncentration af L-laktat (en markør for vævsskade), elektrolytter og C-reaktivt protein (koncentration af det påvirker niveauet af myelomvækstfaktor - interleukin-6).

Efter diagnosen udføres en onkolog en analyse for at bestemme udsigterne og hastigheden for tumorvækst (plasmacellemærkning indeks).

Symptomer på myelomatose ligner ofte manifestationen af ​​mere almindelige sygdomme ved onkologisk og godartet genesis. Den største vanskelighed er differentieringen af ​​tegn på plasmacytom og godartet monoklonal gammopati.

Godartede gammopatier er også kendetegnet ved dannelsen af ​​kloner af immunoglobulinproducerende celler, men antallet af dem vokser ikke eller forekommer meget langsomt. Koncentrationen af ​​monoklonale immunglobuliner i blodserumet overstiger ikke 3 g / dl, og andelen af ​​plasmaceller i knoglemarvsvævet er op til 5%. Knoglæsioner og hypercalcæmi er ikke faste.

Gammopati er den mest almindelige årsag til paraproteinæmi (en øget mængde unormalt protein i blodet). Ifølge statistikker observeres det hos 1-1,5% af mennesker over 50 år og hos 3-10% af mennesker over 70 år. Denne tilstand kræver ikke akut behandling, men den observeres nødvendigvis af læger, da den i 16% af tilfældene kan udvikle sig til myelom og i 17% og 33% (henholdsvis inden for henholdsvis 10 og 20 år) - til andre typer hæmoblastoser. I halvdelen af ​​tilfældene observeres en forøget mængde patologisk protein hele patientens liv, men bliver ikke årsagen til hans død.

Differentialdiagnose med andre årsager til osteolytisk skade (lav østrogenudskillelse, Recklinghausens sygdom, senil osteoporose, metastaser af prostata og thyroideacarcinom) udføres ved at analysere koncentrationen af ​​paraproteiner og myelogram.

Tegn på Waldenstroms sygdom har ligheder med symptomer på myelom. Der er en karakteristisk stigning i monoklonale immunoglobuliner (IgM), overdreven produktion af paraproteiner og et øget antal lymfoplasmacytiske celler. Forskellen ligger kun i fraværet af lytiske knoglelæsioner, der bestemmes ved tomografi.

Differentialdiagnose af myelomatose og andre syndromer forbundet med paraproteinæmi udføres også ved nyresvigt ved uforklaret etiologi.

Tidlig diagnose af myelom er kun mulig ved regelmæssige generelle kliniske test og nyretest (blodbiokemi). Hvis patienten tager godt af sit helbred og årligt overvåger dynamikken i resultater, har han enhver chance for at konsultere en læge længe før udseendet af kliniske tegn på myelomatose og ved hjælp af intensiv terapi opnå en lang remission af sygdommen.

Vi vil være meget taknemmelige, hvis du vurderer det og deler det på sociale netværk.

Multipelt myelom er en ondartet sygdom hos plasmaceller (plasmaceller), som er slutproduktet af B-lymfocytdifferentiering.

Plasmocytter er de vigtigste celler i kroppen, der er ansvarlige for produktionen af ​​antistoffer (immunoglobuliner), der beskytter den mod infektioner.

Hvordan diagnosticeres multiple myelom? Hvilke laboratorieundersøgelser og metoder til instrumentel undersøgelse ordineres af læger til denne patologi?

Ondartede myelomceller optager knoglemarven og fortrænger normale celler.

Plasmaceller produceres normalt efter behov. Når kroppen støder på sygdomsfremkaldende bakterier eller en virus, modnes nogle B-lymfocytter til plasmaceller, som begynder at fremstille antistoffer. Et lille antal plasmaceller findes i knoglemarven, lymfoide væv (f.eks. Lymfeknuder) og luftvejene.

Når en plasmacelle degenererer til en ondartet, begynder den at dele sig ukontrolleret og skabe adskillige kopier - kloner, der danner tumorer i knoglemarven. Multiplisering af ukontrolleret, ondartede celler fortrænger normale knoglemarvsceller. Desuden ødelægger disse neoplasmer knogler, lytiske læsioner i knoglevæv vises - et karakteristisk klinisk tegn på myelom.

Afhængigt af antallet af tilstedeværende tumorer er sygdommen opdelt i:

  • ensom plasmacytom - en enkelt tumor dannes i knoglen eller i et andet organ,
  • multipelt myelom - mere end en tumor forekommer i knoglen og i andre organer.

Da maligne plasmaceller i myelom klones fra den samme celle, producerer de alle de samme antistoffer kaldet unormale monoklonale immunoglobuliner (M-protein), som findes i blod og undertiden urin.

Der er 5 klasser af immunglobuliner: IgG, IgA, IgM, IgD og IgE. Hver af dem består af fire proteinkæder - to identiske tunge (lange) og to identiske lette (kortere).

  • Der er fem forskellige typer af tunge kæder, der adskiller sig i aminosyresekvenser, der svarer til deres immunoglobulinklasse: gamma-IgG, mu-IgM, alpha-IgA, delta-IgD og epsilon-IgE.
  • Og to typer af lette kæder, der er fælles for alle klasser af immunglobuliner, kaldet kappa og lambda.

Inde i plasmacellen danner to tunge kæder af samme type og to lette kæder af samme type et immunoglobulinmolekyle. Myelomcellen syntetiserer kun en klasse immunoglobulin.

Y-formede blå immunoglobuliner repræsenterer M-protein.

Hos patienter med multiple myelomer producerer ondartede celler kun en klasse immunglobulin i store mængder og / eller producerer kun en af ​​de overskydende lette kæder eller sjældent den tunge kæde. Disse identiske immunoglobuliner eller lette kæder kaldes monoklonalt protein (også M-protein, myelomaprotein, paraprotein eller topprotein).

Der er adskillige varianter af myelom, som hver svarer til en klasse immunoglobulin eller let kæde.

  • Immunoglobulin-producerende myelomer - IgG og IgA myelomer er mest almindelige, IgG-variant forekommer i 60% af tilfældene, og IgA-myelom tegner sig for ca. 20%. IgE- og IgD-myelomvarianter er sjældne.
  • Myelomer, der producerer lette kæder, er en variant, hvor kun lette kæder produceres i en for stor mængde. Det tegner sig for op til 20% af tilfældene. M-proteinet, der findes i denne variant, kaldes Bence-Jones-protein. Dette protein kommer i blodomløbet i store mængder. Fordi det er et relativt lille molekyle, filtreres proteinet frit af nyrerne. Derfor opdages det i blodet i små mængder og i urinen - meget.

Overvågning af monoklonale antistoffer er en vigtig komponent i effektiv behandling af melanom.

Laboratorieundersøgelser er ordineret til melanom for at diagnosticere sygdommen, bestemme dens sværhedsgrad og spredning, identificere komplikationer, når de opstår og overvåge effektiviteten af ​​behandlingen.

Der er ikke en enkelt analyse, der "på egenhånd kan etablere" en diagnose. Når diagnosen stilles, styres lægen af ​​patientens subjektive klager, anamnese (sygehistorie), undersøgelse af patienten, resultaterne af laboratorieundersøgelser og / eller medicinske billeddannelsesmetoder (computertomografi, MRI osv.).

Lægen kan mistænke for myelomatose ved de karakteristiske ændringer for denne sygdom i den biokemiske og generelle blodprøve.

  1. Forøgelse af det samlede protein.
  2. Forhøjede calciumniveauer.
  3. Leukopeni (lavt antal hvide blodlegemer) eller erytropeni (lavt antal røde blodlegemer).
  4. En moderat eller signifikant stigning i mængden af ​​protein i urinen.

Sådanne testresultater tillader en at mistænke for en sygdom, men er ikke diagnostisk for myelom, da lignende ændringer observeres i andre sygdomme. De angiver behovet for yderligere diagnostisk søgning. Til dette ordinerer lægen følgende laboratorieundersøgelser:

  • Serumproteinelektroforese og immunfiksering. Analysen bruges i diagnosen såvel som til overvågning af sygdomsforløbet. Det muliggør påvisning af monoklonale paraproteiner i serum og andre biologiske væsker. Ved hjælp af elektroforese separeres proteiner i fraktioner afhængigt af deres elektriske ladning og størrelse. Hos de fleste mennesker (op til 80%) med multipelt myelom resulterer en stor mængde unormal immunoglobulin i en M-gradient på proteinogrammet, også kendt som en M-top. Normale immunoglobuliner kan også falde markant. Immunofixationselektroforese udføres for at identificere en specifik type protein, der produceres af ondartede celler. Mængden af ​​dette protein kan ændre sig i løbet af sygdomsforløbet, men dets type vil forblive uændret..
  • Bestemmelse af let kæde (Bens-Jones-protein) i urinen. Nogle mennesker med myelomatose har dette protein i deres urin. Testet involverer typisk en døgnåben urinopsamling. Bestemmelse af den lette kæde (kappa og lambda) hjælper med at stille en diagnose samt vurdere effektiviteten af ​​behandlingen.
  • Gratis lette kæder af immunglobuliner i blodserum. Testen måler mængden af ​​frie lette kæder i dit blod. Selv hos en sund person (af ukendte årsager) producerer plasmaceller et overskud af lette kæder sammenlignet med tunge, og dette fører til det faktum, at et lille antal af dem ikke er involveret i dannelsen af ​​immunoglobuliner. De forbliver frie lette kæder og kommer ind i blodomløbet. Mennesker med myelomatose har overproduktion af enten kappa eller lambda lette kæder. At bestemme forholdet mellem lette kappa- og lambda-kæder er en følsom indikator for denne sygdom. Analysen bruges, når der stilles en diagnose, samt til at identificere sygdommens progression og bestemme behandlingseffektiviteten.
  • Kvantificering af immunoglobuliner. Analysen bestemmer antallet af forskellige klasser af immunglobuliner. Analyse for IgG, IgA og IgM er ordineret ved diagnose og med det formål at overvåge sygdommen. Bemærk, at testen ikke detekterer unormal immunoglobulin produceret af myelomceller.
  • Knoglemarvsaspiration eller trephinbiopsi. Multipelt myelom er en knoglemarvsygdom. Uden denne analyse er det umuligt at bestemme, hvor mange ondartede plasmaceller der er i knoglemarven, og at vurdere, hvordan de påvirker udviklingen af ​​normale hvide blodlegemer, røde blodlegemer og blodplader..
  • Cytogenetisk analyse. Undersøgelsen inkluderer karyotyping og fluorescens in situ hybridisering (FISH), og celler undersøges under et mikroskop for at se efter unormale kromosomer. Abnormiteter såsom kromosomtranslokation (overførsel af en del af et kromosom til et ikke-homologt kromosom) eller deletion (tab af en del af et kromosom) ses i multiple myelomer. Påvisningen af ​​disse abnormiteter gør det muligt at forudsige sygdomsforløbet..

Som regel foreskrives følgende laboratorieundersøgelser ved diagnosen samt til overvågning af sygdomsforløbet og identifikation af komplikationer:

Omfattende stofskiftepanel, en gruppe af test, der bruges til at vurdere nyre- og anden organfunktion, elektrolytbalance, calcium, albumin og totale proteinniveauer.

  • En detaljeret blodprøve ved hjælp af det vurderes den cellulære sammensætning af blodet (leukocytter, erytrocytter og blodplader) og sværhedsgraden af ​​anæmi (hæmoglobin måles).
  • Indholdet af urinsyre i blodet. En stigning i niveauet indikerer et ugunstigt forløb af sygdommen..
  • Beta-2-mikroglobulin, et protein placeret på overfladen af ​​plasmaceller; en stigning i niveauet kan indikere en forværring af prognosen; denne analyse bruges, når der stilles en diagnose.
  • Viskositeten af ​​blodserum bestemmes i forhold til viskositeten af ​​vand og afhænger af indholdet af proteiner i blodplasmaet; når unormale proteinniveauer bliver meget høje, øges serumets viskositet, og symptomer på "tykt blod" vises.
  • Røntgenbilleder af knogler hjælper med at vurdere processen og kontrollere sygdommens forløb. Ved hjælp af et konventionelt røntgenbillede opdages foci af lytisk knogleskade, deres størrelse bestemmes, det hjælper med at forudsige truslen om et patologisk brud.
  • MR (magnetisk resonansafbildning) anses for at være mere informativ end konventionelle røntgenstråler til vurdering af knogledestruktion.
  • CT (computertomografi) / PET (positronemissionstomografi) kan bruges til at lede efter tumorer, hvis der ikke er identificeret knoglelæsioner ved konventionel røntgenundersøgelse, hvis der er smerter.

Iscenesættelse hjælper med at forudsige sygdomsforløbet, udvikle en individuel overvågnings- og behandlingsplan. For at gøre dette skal du bruge følgende parametre:

  1. Mængden af ​​unormal immunoglobulin.
  2. Kalkindhold i blodet.
  3. Graden og sværhedsgraden af ​​knogleskader.
  4. Anæmiens sværhedsgrad.

Der er forskellige iscenesættelsessystemer til multiple myelomer til vurdering af mængden af ​​tilstedeværende tumormasse og organdysfunktion. Testning af beta-2 mikroglobulin og blodalbumin, især vigtigt ved diagnosen myelom.

Har du fundet en fejl? Vælg det, og tryk på Ctrl + Enter for at fortælle os.

Hvad er myeloma?

At være en type hæmoblastose. myeloma er en ondartet tumor. kendetegnet ved den accelererede vækst af plasmaceller - celler, der producerer paraprotein (unormalt protein).

Den mutation, der påvirker disse celler, fører til det faktum, at deres antal i vævene i knoglemarven og i blodet stiger støt. Følgelig øges mængden af ​​paraprotein, der er syntetiseret af dem..

Billedet viser knoglemarvsudtværing med og uden myelomatose

Det vigtigste kriterium for ondartethed af myelom er antallet af transformerede plasmaceller, der er mange gange højere end normen..

I modsætning til onkologiske sygdomme, der har en klar lokalisering (for eksempel tarm- eller æggestokkertumorer), er myelom karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​kræftceller i flere indre organer på en gang, da de kan bæres sammen med blodstrømmen.

  • Multipelt myelom udvikles, når processerne med korrekt udvikling og transformation af B-lymfocytter til celler i immunsystemet - plasmocytter - forstyrres. Samtidig afbrydes uundgåeligt processen med syntesen af ​​de immunglobuliner, de producerer (antistoffer, der hjælper med at ødelægge patogene vira og bakterier)..
  • Myelom er en ondartet tumor, der dannes ved konstant at multiplicere monoklonale plasmaceller, som ikke kun ikke dør, men ukontrolleret opdeler og syntetiserer paraproteiner. Penetrerende (infiltrerende) væv og indre organer, paraproteiner forstyrrer deres normale funktion.
  • Multipelt myelom udvikles hovedsageligt hos modne (over fyrre år gamle) og ældre patienter. Denne sygdom er ikke typisk for unge mennesker. Jo ældre patienten er, jo højere er hans risiko for at udvikle myelom, og det påvirker mænd oftere end kvinder..
  • Myeloma vokser ekstremt langsomt. Oprindelsesøjeblikket af de første plasmaceller i vævene i knoglemarven og begyndelsen på dannelsen af ​​tumorfoci kan adskilles med to eller endda tre årtier. Men efter at de kliniske manifestationer af myelom er synlige, begynder det at udvikle sig dramatisk. To år senere dør langt de fleste patienter af adskillige komplikationer, der er udviklet i de organer og systemer, der var påvirket af paraproteiner..

Grundlaget for klassificeringen af ​​myelom er de kliniske og anatomiske træk ved placeringen af ​​plasmaceller i vævene i knoglemarven såvel som specificiteten af ​​deres cellulære sammensætning. Opdelingen af ​​myelomer i ensomme og multiple afhænger af, hvor mange organer eller knogler der påvirkes af tumoren..

  • Solitære myelomer er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​kun et tumorfokus, placeret enten i lymfeknuden eller i knoglen med knoglemarv.
  • Flere myelomer involverer altid mere end en knogle, der indeholder margen. Myelom påvirker ofte knoglemarvsvævet i ryghvirvlerne, skulderbladene, vingerne i ilium, ribben og kranier. Maligne tumorer dannes ofte i den centrale del af de rørformede knogler i de øvre og nedre ekstremiteter. Milt og lymfeknuder er lige så sårbare.

Afhængigt af placeringen af ​​plasmaceller i knoglemarven er myelomer:

  • diffus fokal;
  • diffundere;
  • multiple fokal.

Den cellulære sammensætning af myelomer gør det muligt for dem at blive opdelt i:

  • plasmacytisk;
  • plasmablastic;
  • polymorf celle;
  • lille celle.

Som de fleste kræftformer. de sande årsager til multiple myelomer er endnu ikke fastlagt. Arten og graden af ​​indflydelse af patogene faktorer på transformationen af ​​beskadigede celler er undersøgt lige så lidt..

Læger antyder, at de vigtigste årsager til myelomatose er:

  • Genetisk bestemt disposition. Denne lidelse rammer ofte meget nære slægtninge (identiske tvillinger lider ofte af den). Alle forsøg på at identificere onkogener, der provokerer udviklingen af ​​sygdommen, er hidtil mislykkede..
  • Langtidseksponering for kemiske mutagener (som et resultat af indånding af kviksølvdamp og husholdningsinsekticider, asbest og benzenbaserede stoffer).
  • Eksponering for alle typer ioniserende stråling (protoner og neutroner, ultraviolet stråling, røntgenstråler og gammastråler). Blandt Japans befolkning, der overlevede tragedien i Hiroshima og Nagasaki, er myelom ekstremt almindelig.
  • Tilstedeværelsen af ​​kronisk betændelse, der kræver en langvarig immunrespons fra patientens krop.

Mængden af ​​læsionen og sværhedsgraden af ​​forløbet gør det muligt at skelne mellem tre stadier af myelomatose. På det første trin passer tumorprocessen ind i følgende parametre:

  • Blodet indeholder nok calcium.
  • Hæmoglobinkoncentrationsniveauet overstiger 100 g / l.
  • Der er stadig nogle paraproteiner i blodet.
  • Bens-Jones-protein i urinen er til stede i en meget lille (højst 4 g pr. Dag) koncentration.
  • Den samlede masse af myeloma overstiger ikke 600 g pr. Kvadratmeter.
  • Ingen tegn på osteoporose i knoglerne.
  • Tumorfokus er kun placeret i en knogle.

Den tredje fase af myelom er kendetegnet ved følgende parametre:

  • Hæmoglobinindholdet i blodet er mindre end 85 g / l.
  • Calciumindholdet i 100 ml blod overstiger 12 mg.
  • Tumorfoci har fanget tre knogler på én gang (eller flere).
  • Blodet er meget højt i paraprotein.
  • Koncentrationen af ​​Bens-Jones-protein er meget høj (over 112 g pr. Dag).
  • Den samlede masse af kræftformet væv er mere end 1,2 kg.
  • Røntgenbillede viser osteoporose i de berørte knogler.

Den anden grad af myelomatose, hvis indikatorer er højere end i den første, men ikke når den tredje, fastlægger lægen ved hjælp af udelukkelsesmetoden.

Multipelt myelom påvirker primært immunsystemet, nyre og knoglevæv.

Symptomerne bestemmes af sygdomsstadiet. Først kan det være asymptomatisk..

Med en stigning i antallet af kræftceller manifesteres myelom af følgende symptomer:

  • Ømme smerter i knoglerne. Kræftceller fører til dannelse af hulrum i knoglevæv.
  • Smerter i hjertemuskler, sener og led. forårsaget af deponering af paraproteiner i dem.
  • Patologiske frakturer i ryghvirvler, lårben og ribben. På grund af det store antal hulrum bliver knogler så skrøbelige, at de ikke selv kan modstå mindre belastninger..
  • Nedsat immunitet. Knoglemarven påvirket af sygdommen producerer en så lille mængde leukocytter, at patientens krop ikke er i stand til at forsvare sig mod virkningerne af patogen mikroflora. Som et resultat lider patienten af ​​uendelige bakterielle infektioner - otitis media, bronchitis og tonsillitis.
  • Hypercalcæmi. Ødelæggelsen af ​​knoglevæv får calcium til at komme ind i blodbanen. I dette tilfælde udvikler patienten forstoppelse, kvalme, mavesmerter, svaghed, følelsesmæssig nød og sløvhed..
  • Myeloma nefropati - en krænkelse af nyrernes funktion. Overskydende calcium fører til dannelse af sten i nyrekanalerne.
  • Anæmi. Den beskadigede knoglemarv producerer færre røde blodlegemer. Som et resultat falder også mængden af ​​hæmoglobin, der er ansvarlig for levering af ilt til celler. Oxytsultning af celler manifesterer sig i alvorlig svaghed, nedsat opmærksomhed. Ved den mindste anstrengelse begynder patienten at lide af hjertebanken, hovedpine og åndenød.
  • I strid med blodkoagulation. Hos nogle patienter stiger plasmaets viskositet, hvilket spontant klistrede røde blodlegemer kan danne blodpropper. Andre patienter, hvis antal blodplader er faldet kraftigt, lider af hyppige blødninger af næse og tandkød. Hvis kapillærerne beskadiges hos sådanne patienter, forekommer subkutane blødninger, der manifesteres i dannelsen af ​​et stort antal blå mærker og blå mærker..

Diagnosen myelomatose begynder med en foreløbig medicinsk undersøgelse. Ved indsamling af anamnese spørger specialisten patienten detaljeret om eksisterende klager og funktioner i det kliniske billede og ikke glemmer at afklare tidspunktet for deres udseende.

Dette efterfølges af stadiet med obligatorisk sondering af smertefulde dele af kroppen med en række afklarende spørgsmål om, hvorvidt smerten øges, og om der er tilbagevenden til andre dele af kroppen.

Efter at have samlet historien og kommet til konklusionen om muligheden for myelom, ordinerer specialist en række sådanne diagnostiske tests til patienten:

  • Fluoroskopi af bryst og skelet.

Billedet viser en røntgenstråle af armbenet, der viser myelomatose

  • Magnetisk resonansafbildning og computertomografi (spiral).
  • Aspiration af knoglemarvsvæv kræves for at skabe et myelogram.
  • Laboratorieurinanalyse (ifølge Zimnitsky og generelt). Analyse ifølge Zimnitsky giver dig mulighed for at spore den daglige dynamik for proteintab i urin. En urintest for Bens Jones-protein udføres for at sikre, at diagnosen er korrekt, da urinen fra en sund person ikke indeholder den.
  • Bens Jones-proteiner kan også påvises under immuno-elektroforese-proceduren.
  • For at vurdere den generelle tilstand af det hæmatopoietiske system udføres en generel analyse af 1 ml blod. taget fra en vene eller fra en finger. Tilstedeværelsen af ​​myelom vil blive indikeret ved: en stigning i ESR, et markant fald i indholdet af hæmoglobin, erytrocytter, reticulocytter, blodplader, leukocytter og neutrofiler, men niveauet af monocytter vil blive øget. Stigningen i den samlede mængde proteiner opnås på grund af indholdet af paraproteiner.
  • For at vurdere funktionen af ​​individuelle systemer og organer udføres en biokemisk blodprøve. taget fra en blodåre. Diagnosen multipel myelom bekræftes af et sæt blodparametre, herunder: et forhøjet niveau af total protein, urinstof, creatinin, urinsyre, calcium med et fald i albumin.
  • Den førende metode til behandling af myelom er kemoterapi, som reduceres til at tage høje doser cytostatika..
  • Efter effektiv kemoterapi gennemgår patienter donor eller egen stamcelletransplantation.
  • Når kemoterapi er ineffektiv, anvendes strålebehandling. Eksponering for radioaktive stråler heler ikke patienten, men i nogen tid kan det reducere hans tilstand væsentligt, hvilket også øger hans forventede levetid.
  • Smerter i knogler kan behandles med smertestillende midler.
  • Infektionssygdomme behandles med høje doser antibiotika.
  • Hæmostatika (såsom vicasol og etamsylat) vil hjælpe med at tackle blødning.
  • Tumorer, der komprimerer indre organer, fjernes kirurgisk.

Hvis kemoterapien er vellykket, transplanteres patienten sine egne stamceller. Der udføres en punktering for at opsamle knoglemarven. Efter at have isoleret stamceller fra det, transplanteres de igen i patientens krop. Ved hjælp af denne manipulation er det muligt at opnå stabil remission, hvor patienten føler sig sund..

  • Diæt til multipelt myelom bør have lavt proteinindhold. Den daglige mængde protein, der forbruges, bør ikke overstige 60 g.
  • Bønner, linser, ærter, kød, fisk, nødder, æg bør konsumeres i ekstremt små mængder..
  • Alle andre fødevarer, der er godt accepteret af patienten, kan medtages sikkert i kosten..

Moderne behandlingsmetoder kan forlænge levetiden for en patient, der lider af myelomatose med næsten fem år (i meget sjældne tilfælde - op til ti). I det fuldstændige fravær af terapeutisk hjælp, kan han leve højst to år.

Patienternes forventede levetid afhænger udelukkende af deres modtagelighed for virkningerne af cytotoksiske lægemidler. Hvis cytostatika ikke har nogen positiv terapeutisk effekt på patienten (læger kalder denne primære resistens), kan han ikke leve mere end et år.

Hvis behandling med cytostatika udføres i lang tid, kan patienten udvikle akut leukæmi (hyppigheden af ​​sådanne tilfælde er op til 5%). Tilfælde af akut leukæmi hos ubehandlede patienter er ekstremt sjældne.

En anden faktor, der har indflydelse på patienternes forventede levealder, er diagnosestadiet af sygdommen. Årsagerne til død kan være:

  • selve den progressive tumor (myelom);
  • blodforgiftning (sepsis);
  • slag;
  • hjerteinfarkt;
  • Nyresvigt.