Lymfocytisk leukæmi: blodprøve, indikatorer, symptomer, prognose

Lymfocytisk leukæmi: blodprøve, indikatorer, symptomer, prognose

Indholdet af artiklen

  • Lymfocytisk leukæmi: blodprøve, indikatorer, symptomer, prognose
  • Sådan øges antallet af lymfocytter
  • Sådan sænkes lymfocytter

Lymfocytisk leukæmi påvirker ifølge medicinske statistikker normalt kaukasiere. Patienter kan være i alle aldre, og efter køn påvirker sygdommen oftere mænd end kvinder.

Blodprøve og indikatorer

Udviklingen af ​​lymfocytisk leukæmi ses på resultaterne af en blodprøve. Men for at bekræfte diagnosen, skal lægerne undersøge knoglemarven, tumorceller og påvirkede væv i lymfeknuder. Og derfor er de udover en blodprøve ordineret:

  • cytokemisk og cytogenetisk analyse;
  • biopsi;
  • histologisk undersøgelse;
  • undergår ultralyd, CT og MR-diagnostik.

Eventuelle patologiske ændringer i kroppen afspejles i blodtilstanden i de kvalitative og kvantitative indikatorer for dens elementer. Lymfocytisk leukæmi bliver synlig ved en ændring i niveauet af leukocytter (det er ikke for ingenting, at denne sygdom også kaldes lymfocytose).

Faktum er, at for en sund menneskelig krop er normen for leukocytter i blodet 4,5 * 109 pr. Liter. Hvis indikatoren imidlertid stiger til mindst 5 * 109, indikerer dette allerede udviklingen af ​​patologi. Ved lymfocytisk leukæmi er denne værdi meget højere, selv i de første stadier af sygdommens udvikling, og i avancerede tilfælde når den 100 * 109 pr. Liter.

Og hastigheden af ​​erythrocytsedimentering i blodet vokser konstant, uanset sygdommens fase - patienten er anæmisk. Men når tumorceller næsten fuldstændigt udfylder knoglemarven, taler læger allerede om trombocytopeni.

Symptomer og tegn

Ofte udvikler lymfocytisk leukæmi generelt asymptomatisk og på samme tid - hurtigt. Og en person henvender sig til en læge, når immunsystemet er helt deprimeret, og svampe, parasitære, infektiøse, virale og bakterielle lidelser konstant vises. På samme tid klager patienten over en svækket sundhedstilstand, døsighed og handicap. Eventuelt vægttab, udvikling af hududslæt, smerter i leddene. Men en række andre sygdomme har de samme tegn, og uden en blodprøve kan en diagnose ikke stilles..

Lymfocytisk leukæmi er akut og kronisk: i den akutte form for patologi er det mere sandsynligt, at unge celler påvirkes (normalt findes hos børn), ved kronisk sygdom påvirker det modne celler og findes ofte hos ældre mennesker (50-60 år gamle). Symptomerne varierer afhængigt af sygdommens form.

Ved akut lymfocytisk leukæmi klager patienter over:

  • generel forværring af trivsel;
  • tab af appetit og vægttab;
  • konstant høj kropstemperatur;
  • blekhed og svaghed (på grund af udviklingen af ​​anæmi);
  • kvalme, åndenød, hoste;
  • hovedpine og generelle symptomer på forgiftning;
  • irritabilitet og mental ustabilitet.

Samtidig forstørres lymfeknuder hos patienter, i rygsøjlen føler de smerter, som spreder sig til ben og arme.

Blodprøver ved akut lymfocytisk leukæmi afslører tilstedeværelsen af ​​specifikke sprængninger i den, og udviklingen af ​​trombocytopeni og leukopeni kan forudsiges. Dette er allerede nok til at antyde diagnosen "lymfocytisk leukæmi".

I den kroniske form af sygdommen er symptomerne som følger:

  • i det første udviklingsstadium ændres blodtilstanden ikke, men lymfeknuderne er lidt forstørret;
  • på det andet trin skrider udvidelsen af ​​lymfeknuderne frem, tilbagefald af infektionssygdomme forekommer mere og mere ofte (her kan du allerede mistænke lymfocytisk leukæmi);
  • i det tredje trin vil anæmi og trombocytopeni udvikle sig.

Symptomatologien ligner den akutte form, men med en kronisk forstørrelse af leveren og milten, forekommer ofte allergier, og tendensen til infektionssygdomme er lysere.

Vejrudsigt

Lymfocytisk leukæmi er en uhelbredelig sygdom. Dog kan læger holde de vitale tegn på patienter på det normale niveau. Den gennemsnitlige forventede levealder kan forudsiges for dem, der gik til hospitalet i de tidlige stadier af sygdommen. Hvis lymfocytisk leukæmi allerede aktivt skrider frem, er prognosen trist - flere måneders levetid.

Hvilke blodprøveindikatorer indikerer lymfocytisk leukæmi

Hvad er lymfocytisk leukæmi?

Lymfocytisk leukæmi er en ondartet læsion, der forekommer i lymfevævet. Det er kendetegnet ved patologiske ændringer i lymfocytter.

Læs mere om normen for lymfocytter i blodet i denne artikel..

Sygdommen påvirker ikke kun leukocytter, men også knoglemarven, perifert blod og lymfoide organer. Patientens tilstand forværres hurtigt. Patologien var mest udbredt i staterne i Vesteuropa, i USA og Canada. Næsten aldrig fundet i asiatiske lande.

På grund af kontinuerlig blodgennemstrømning spredes celler af ondartet karakter hurtigt gennem blodet, organerne i immunsystemet.

Dette fører til massiv infektion af hele organismen..

En enorm fare for mennesker er, at de dannede kræftceller begynder at dele sig. Dette sker ukontrolleret. De invaderer sunde tilstødende væv, hvilket fører til deres sygdom. Dette forklarer den hurtige udvikling af sygdommen og en kraftig forringelse af menneskers sundhed..

Diagnostiske funktioner

Selvom blodmikroskopi i de fleste tilfælde er en rigtig effektiv metode til diagnosticering af sygdomme, der påvirker knoglemarven, blodet og lymfesystemet, er det såkaldt falske positive resultater sommetider mulige. Dette betyder, at skyggerne af Gumprecht bestemmes i fravær af patologi i kroppen..

Dette er muligt, når lymfocytter ødelægges direkte under mikroskopisk undersøgelse. Derefter skal du være opmærksom på antallet af unormale lymfocytter. Som regel indikerer et lille antal af dem et falskt positivt resultat..

Risikogrupper

I de fleste tilfælde påvirker sygdommen børn, der er 2-5 år gamle. Hos unge findes det meget sjældnere. Børn tager hårdt sygdommen: i de tidlige stadier opstår træthed og træthed. Lymfeknuder forstørres.

Barnet har en pludselig forstørrelse af maven, ledssmerter. Der er blå mærker i kroppen, de er ofte forbundet med øget børneaktivitet, klodsethed, slag og fald under spil.

Enhver ridse fører til voldelig blødning, og det kan være utroligt vanskeligt at stoppe blødningen. På senere stadier klager barnet over alvorlig hovedpine, han er syg, opkast er muligt. Kropstemperaturen stiger markant.

Sygdommen forekommer sjældent hos voksne. Oftest lider mennesker over 50 af det. Først og fremmest påvirkes milten og leveren. Disse organer stiger i størrelse. Der er smerter, en følelse af tyngde.

Lymfeknuderne øges i størrelse, hvilket forårsager ubehag og endda smerter. De komprimerer bronchierne, hvilket fører til svær hoste og åndenød.

Former og stadier af sygdommen

Læger skelner mellem tre stadier af sygdommen:

  1. Initial. Der er en mindre stigning i leukocytter i blodet. Miltens størrelse forblev praktisk talt uændret. Patienten overvåges af læger, men medicin er ikke påkrævet. Undersøgelsen gennemføres regelmæssigt. Dette er nødvendigt for at overvåge patientens tilstand..
  2. Udvidet. De vigtigste tegn på patologi er til stede, behandling er nødvendig. Betingelsen er utilfredsstillende. Symptomerne manifesterer sig mere og mere, forårsager smertefulde fornemmelser hos patienten og en følelse af ubehag.
  3. Terminal. Blødning og infektiøse komplikationer observeres. Patientens tilstand er alvorlig. Patienten overvåges på hospitalet. At forlade patienten alene er farligt, da hans tilstand på dette tidspunkt er ekstremt alvorlig. Brug for pleje og opmærksomhed fra læger samt alvorlige stoffer.

Der er to former for sygdommen:

  • Skarp. Sygdommen opstår pludselig, udvikler sig hurtigt. Symptomerne udtales. Det sker oftest hos børn, på grund af hvilket deres helbred hurtigt forringes. Barnet svækkes hurtigt, bliver meget sygt.
  • Kronisk. Sygdommen udvikler sig langsommere, i starten er symptomerne næsten usynlige. Behandlingen tager lang tid. Vi har brug for lægeres kontrol. Det sker oftere hos voksne. Sygdommen kan observeres i mange år, mens undersøgelsen udføres regelmæssigt.

Til gengæld er den kroniske form opdelt i flere sorter:

  • Benign. Udvidelsen af ​​lymfeknuder og milt er langsom. Patientens forventede levetid: 30-40 år.
  • Svulst. Hos patienter er lymfeknuder stærkt forstørret. Andre symptomer er mindre alvorlige.
  • Progressiv. Sygdommen udvikler sig hurtigt, symptomerne udtales. Levealder - højst 8 år.
  • Knoglemarv. Knoglemarven er beskadiget. Tegn vises selv i de tidlige stadier af sygdommen.
  • Splenomegalic. Milten forstørres, en følelse af tyngde føles på stedet for dens placering. Andre symptomer er mindre udtalt.
  • Sygdom med kompliceret cytolytisk syndrom. Massedød af tumorceller, forgiftning af kroppen forekommer.
  • Sygdommen fortsætter med paraproteinæmi. Tumorceller frigiver protein, der er unormalt.
  • T-form. Patologi udvikler sig hurtigt, huden lider. Kløe og rødme er mulig. Over tid forværres kroppens tilstand, de resterende symptomer på sygdommen vises.
  • Hårcelle leukæmi. Tumorceller har specielle fremspring, der ligner villi. Læger lægger særlig vægt på dem under diagnosticering..
  • Lær mere om kronisk lymfocytisk leukæmi fra videoen:

    Klassificering af sygdommen

    Kronisk lymfocytisk leukæmi (ICD-10-kode - C91.1) er opdelt i flere grupper, baseret på hvilken type blodlegemer, der begyndte at formere sig meget hurtigt og næsten ukontrollerbart. Det er i henhold til denne parameter, at sygdommen er opdelt i:

    • megakaryocytisk leukæmi;
    • monocytiske;
    • myeloide leukæmi;
    • erythromyelosis;
    • makrofag;
    • lymfocytisk leukæmi;
    • erytem;
    • mastcelle;
    • behårede celle.

    En godartet kronisk læsion er kendetegnet ved en langsom stigning i leukocytose og lymfocytter. Forstørrelsen af ​​lymfeknuderne er ubetydelig, og der er ingen anæmi eller tegn på forgiftning. Patientens helbredstilstand er ganske tilfredsstillende. Ingen særlig behandling er påkrævet, patienten rådes kun til at observere et rationelt regime med hvile og arbejde og indtage sund mad rig på vitaminer. Det anbefales at opgive dårlige vaner og undgå hypotermi.

    Den progressive form for kronisk lymfocytisk leukæmi hører til klassikeren og er kendetegnet ved, at der forekommer en stigning i antallet af leukocytter regelmæssigt hver måned. Lymfeknuderne øges gradvist, og der ses især tegn på forgiftning, såsom:

    • feber;
    • svaghed;
    • taber vægt;
    • overdreven svedtendens.

    Med en markant stigning i antallet af leukocytter foreskrives specifik kemoterapi. Med korrekt behandling er det muligt at opnå langvarig remission. Tumorformen er kendetegnet ved ubetydelig leukocytose i blodet. I dette tilfælde er der en stigning i milten, lymfeknuder, mandler. Til behandling ordineres kombinerede kurser med kemoterapi såvel som strålebehandling.

    Den splenomegaliske type af kronisk lymfocytisk leukæmi (ICD-10 - C91.1) er kendetegnet ved, at leukocytosen er moderat, lymfeknuderne er lidt forstørret, og milten er stor. Til behandling er strålebehandling ordineret, og i alvorlige tilfælde er fjernelse af milten indikeret.

    Knoglemarvsformen af ​​kronisk lymfocytisk leukæmi udtrykkes i en svag stigning i milten og lymfeknuder. Blodprøver afslører lymfocytose, et hurtigt fald i blodplader, røde blodlegemer og sunde hvide blodlegemer. Derudover er der øget blødning og anæmi. Til behandling ordineres et kursus med kemoterapi.

    Prolymfocytisk type kronisk lymfocytisk leukæmi (ICD-10 - C91.3) er kendetegnet ved det faktum, at patienter har forøget leukocytose med en markant stigning i milten. Hun reagerer ikke godt på standardbehandling.

    Sygdommens hårede celletype er en speciel form, hvor leukemiske patologiske lymfocytter har karakteristiske træk. I løbet af forløbet ændres ikke lymfeknuderne, leveren og milten forstørres, og patienter lider også af forskellige infektioner, knogleskader og blødning. Den eneste terapi er fjernelse af milten, og kemoterapi udføres også.

    Årsager til udseendet

    Årsagerne til sygdommens indtræden og udvikling er:

    Ovenstående faktorer fører til sygdommens begyndelse. Celler muterer, når de begynder at dele sig ukontrolleret. Sygdommen kan udvikle sig i årenes løb, men en komplet kur kan ikke opnås.

    Sygdommen forårsager enorm skade på kroppen, hvorefter det ikke er muligt at komme sig helt. Moderne medicin kan stoppe udviklingen af ​​sygdommen og lindre patientens tilstand. Imidlertid er der stor sandsynlighed for komplikationer og forværring af patologi..

    Patientbehandling udføres under nøje tilsyn af en læge. I de senere stadier af sygdommen indlægges patienten på et hospital til undersøgelse og mere seriøs overvågning af hans velbefindende.

    Grundene

    De grundlæggende årsager til udviklingen af ​​kronisk lymfocytisk leukæmi er ukendte, der er heller ikke en samlet teori, der forklarer forekomsten og udviklingen af ​​blodtumorer. Ikke desto mindre anerkender læger den viral-genetiske teori som den mest realistiske, ifølge hvilken:

    • specielle vira trænger ind i kroppen og forårsager under påvirkning af disponible faktorer en funktionsfejl og nedsat immunitet. De invaderer også umodne knoglemarvsceller, hvilket får dem til at dele sig ofte. Som et resultat dannes en tumor;
    • der registreres en arvelig disposition, når der opstår blodtumorer. Oftere findes sådanne sygdomme i familier såvel som hos personer med krænkelse af kromosomers struktur og antal..
    • ioniserende stråling;
    • øget røntgeneksponering, der blev modtaget under arbejdet i atomkraftværker eller som et resultat af røntgenbehandling.
    • produktion. Giftige dampe fra lakker, maling og andre farlige stoffer trænger ind i kroppen med vand eller mad såvel som gennem huden, hvilket fremkalder udviklingen af ​​patologi;
    • medicinering. Kendetegnes ved langvarig indtagelse af guldsalte og nogle antibiotika.
    • tarminfektioner;
    • virus;
    • tuberkulose;
    • kirurgisk indgreb;
    • psyko-emotionel overdreven belastning og stress.

    Diagnosticering

    Diagnosen af ​​sygdommen udføres på hospitalet. Til dette undersøges patienten. Dette er dog ikke nok til at stille en diagnose..

    Blandt de moderne metoder til diagnosticering af denne sygdom skelner lægerne:

  • Blodprøve. Den diagnostiske indikator for sygdommen er en stigning i antallet af leukocytter i blodprøven op til 5 × 109 / l. Der er karakteristiske ændringer i immunophenotype af lymfocytter.
  • Undersøgelse af den røde knoglemarv. Hjælp med at forstå patientens sundhedsstatus, spore patologiske ændringer i kroppen.
  • Undersøgelse af biopsiprøver af knoglemarv, lymfeknuder og milt. Tillader dig at blive detaljeret bekendt med vævene i kroppen med deres ændringer.
  • Ekstern punktering. Det er en af ​​de mest effektive, hjælper læger med at studere patientens krop.

    Hovedårsagen

    Kronisk ødelæggelse af lymfocytter er oftest til stede i kronisk lymfocytisk leukæmi - en godartet blodforstyrrelse, der er kendetegnet ved akkumulering af disse specifikke formationer i blodet, lymfeknuder og lymfocytter.

    Det er endnu ikke afklaret, hvad der provokerer udviklingen af ​​denne sygdom, men det antages, at risikoen for dens forekomst øges af påvirkningen af ​​skadelige miljøfaktorer, virusinfektion og genetiske mutationer. Og der lægges særlig vægt på arvelig disposition. Artiklen præsenterer et foto af Botkin-Gumprechts skygger under et mikroskop.

    Fare for sygdom og prognose

    Prognosen for bedring afhænger direkte af det stadie, hvor sygdommen blev diagnosticeret. Det afhænger også af udviklingshastigheden af ​​sygdommen og behandlingsmetoder..

    Folkemedicin i dette tilfælde hjælper ikke. Sygdommen er alvorlig og kræver effektiv medicin samt behandling på hospitalet.

    I visse tilfælde kan sygdommen kun manifestere sig ved en lille stigning i lymfocytter i blodet og forblive i en "frosset" tilstand i mange år. Udviklingen af ​​sygdommen i dette tilfælde forekommer ikke. Dette sygdomsforløb forekommer hos 1/3 af patienterne. Det dødelige resultat sker efter lang tid. Årsagerne hertil har intet at gøre med sygdommen..

    Cirka 15% af patienterne står over for den hurtige udvikling af sygdommen. Stigningen i lymfocytter i blodet sker i en enorm hastighed. Anæmi og trombopeni er ikke usædvanligt. I dette tilfælde kan et dødeligt resultat forekomme to til tre år efter sygdommens begyndelse..

    Resten af ​​sagerne er moderat aggressive. Patientens forventede levealder er femten år.

    Sygdommen er meget farlig, så du kan ikke udsætte diagnosen. Jo før diagnosen udføres, jo større er chancerne for at stoppe dens udvikling..

    Til effektiv behandling anvendes medicin, injektioner af forskellige lægemidler og medicinske procedurer på hospitalet. Selvbehandling med en sådan diagnose er udelukket. Kun tilsyn med en læge vil hjælpe med at reducere fareniveauet og forbedre patientens tilstand.

    Samtalen nedenfor vil fokusere på lymfocytisk leukæmi, og hvilke indikatorer for en blodprøve, der kan ses, hvis den er til stede.

    Ondartede og kræftformationer er vores tids svøbe. Faren for sådanne sygdomme ligger i behovet for tidlig diagnose: i de tidlige stadier er behandlingen relativt vellykket, og med hvert trin bliver det vanskeligere at overvinde sygdommen. I dette tilfælde forværres sundhedstilstanden kun på et sent stadium af sygdommens udvikling..

    Ofte donerer hver person blod til analyse: dette tilvejebringes ved hjælp af medicinske undersøgelser, undersøgelser af studerende samt den nødvendige forebyggende pleje af deres helbred. Det er ved hjælp af en klinisk blodprøve, at celleændringer, der er farlige for kroppen, kan genkendes, inklusive lymfocytisk leukæmi..

    Behandling

    Ved kronisk lymfocytisk leukæmi er behandlingen ikke i stand til at fjerne en person helt af sygdommen, men tidlig diagnose giver en chance for at forbedre kvaliteten og levetiden for patienten. Selv med den bedste behandling fortsætter kronisk lymfocytisk leukæmi imidlertid fortsat langsomt. Når CLL lige er begyndt at udvikle sig, vælger læger observationstaktik. Hvis sygdomsforløbet er stabilt og langsomt, kræver ikke patientens velvære medicin. Hvis sygdommen begyndte at udvikle sig, hvilket udtrykkes i en kraftig stigning i lymfocytter, samt en stigning i milten og lymfeknuderne, er lægemiddelbehandling ganske enkelt nødvendig.

    Den konservative terapimetode består i en kompleks optagelse:

    • Rituximab - monoklonale antistoffer;
    • Fludarabin er et purint cytostatisk middel;
    • Cyclophosphamid er et antineoplastisk, cytostatisk, alkylerende og immunsuppressivt lægemiddel;
    • Chlorambucil - en blokering af DNA-syntese.

    Med den yderligere aktive progression af lymfocytisk leukæmi ordineres stærke hormonelle medikamenter i store doser. Hvis der er autoimmun cytopeni, gives Prednisolon. En sådan behandling skal vare fra seks måneder til et år og stoppe efter, at patientens tilstand er forbedret. Hvis det at tage medicin ikke gav en positiv effekt, eller patologien har en avanceret form, foreskrives lokal bestråling af leveren, lymfeknuder og milt. Strålebehandling udføres i flere kurser.

    Anbefalet læsning Hvad er colonadenocarcinom, og hvor længe vil en person leve

    Kirurgiske behandlingsmetoder inkluderer fjernelse af milten. Operationen udføres for at forhindre brud på milten, hvis organet forstørres til en kritisk størrelse, såvel som i tilfælde, hvor langvarig glukokortikoidbehandling er ineffektiv. Ovenstående behandlingsmetode helbreder ikke patienten, men forbedrer hans tilstand..

    Behandling med folkemiddel mod kronisk lymfocytisk leukæmi er ineffektiv og kan endda være farlig.

    Diæt kræver særlig opmærksomhed i nærvær af patologi. Fedt, især dyr, bør indtages i minimumsmængder. En person bør spise mere protein- og plantemad, især dem, der er højt i C-vitamin.

    Kort om sygdommen

    Leukæmi er en gruppe af ondartede neoplastiske sygdomme, der påvirker blodceller.

    Over tid akkumuleres kroppen ondartede, atypiske celler af en eller anden grund muteret og forårsager ødelæggelse af kroppen i stedet for støtte.

    Lymfocytisk leukæmi påvirker lymfocytter - grundlaget for immunitet; disse celler, i modsætning til andre blodkomponenter, koncentreres for det meste i lymfatiske organer (lever, milt, mandler, lymfeknuder osv.) - kun ca. 2% af lymfocytter bevæger sig gennem kroppen sammen med blodbanen.

    Når hjerneceller er beskadiget, bruges udtrykket myeloide leukæmi også.

    Lymfocytter giver lokal immunitet, og der er 3 typer lymfocytter, som understøtter kroppens forsvar på alle niveauer: beskyttelse mod fremmede proteiner, ødelæggelse af beskadigede celler og modvirkning af kræftceller.

    Anna Ponyaeva. Uddannet fra Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) og Residency in Clinical and Laboratory Diagnostics (2014-2016). Stil et spørgsmål >>

    Den første grund til at vise øget opmærksomhed på kroppens tilstand er den såkaldte lymfocytose - et overskud af normen for lymfocytter i blodet. Hver alder har sine egne standardindikatorer. Du kan beregne den individuelle hastighed i henhold til formlen 1.2 - 3.5x109 / l; generelt bør indholdet af lymfocytter i blodet fra en voksen ikke overstige 40% af det samlede antal leukocytter af alle typer.

    Se en video om denne sygdom

    Noter

    1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18216293 Hallek M, Cheson BD, Catovsky D et al. Retningslinjer for diagnose og behandling af kronisk lymfocytisk leukæmi: en rapport fra International Workshop om kronisk lymfocytisk leukæmi, der opdaterede retningslinjerne for National Cancer Institute-Working Group 1996. Blod. 2008 15. juni; 111 (12): 5446-56. Epub 2008 23. januar
    2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1139039 KR Rai et al. Klinisk iscenesættelse af kronisk lymfocytisk leukæmi. Blod. 1975 Aug; 46 (2): 219-34.
    3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7237385 JL Binet et al. En ny prognostisk klassificering af kronisk lymfocytisk leukæmi afledt af en multivariat overlevelsesanalyse. Kræft. 1981 1. juli; 48 (1): 198-206.
    4. Leukæmi-medicin kan være et magtfuldt våben i kampen mod multipel sklerose

    Indikationer

    Kronisk lymfocytisk leukæmi opfører sig virkelig temmelig hemmeligt, og mærkbare symptomer kan kun vises i de senere stadier, og den akutte form kan være forklædt som luftvejssygdomme. De alarmerende manifestationer af sygdommen inkluderer:

    • stakåndet;
    • ømme knogler og led;
    • forhøjet kropstemperatur;
    • spiseforstyrrelse, tab af appetit;
    • skarpt vægttab;
    • blekhed i huden;
    • blødning af slimhinder;
    • forstørrelse af milten (ses som en oppustet stor mave)

    Alt det ovenstående er kun mulige varianter af manifestationen af ​​lymfocytisk leukæmi, som kan tjene som en grund til henvisning til en grundig undersøgelse..

    Overvej processen med kompleks diagnose.

    Forebyggelse

    Primær forebyggelse involverer overholdelse af visse regler, der giver dig mulighed for at undgå forekomsten af ​​kronisk lymfocytisk leukæmi:

    • overholdelse af industrielle sikkerhedsforskrifter, som reducerer risikoen for kemisk forgiftning og reducerer kontakten med strålingskilder;
    • styrkelse af kroppens immunitet mod øget resistens mod forkølelse og andre infektionssygdomme.

    Sekundær forebyggelse involverer en række forholdsregler, der skal træffes, efter at en tumor opstår:

    • forebyggende regelmæssige undersøgelser for at identificere symptomer på sygdommen.

    Til dato er der ingen specifik forebyggelse af kronisk lymfocytisk leukæmi. Behandling med urter, andre ukonventionelle folkemetoder er nytteløs og i nogle tilfælde dødbringende for patienten.

    Analytisk blodaflæsning

    En blodprøve for lymfocytisk leukæmi er den grundlæggende diagnostiske procedure. Et komplet blodantal, eller CBC, er rettet mod at identificere kvaliteten og mængden af ​​blodlegemer, hvor særlig opmærksomhed rettes mod leukocytter.

    Detaljeret analyse


    Hvis du har mistanke om lymfocytisk leukæmi, kan følgende indikatorer være til stede i blodprøven:

    1. Generelt udtalt lymfocytose (80-90% hastighed, men at passere tærsklen på 50% betragtes som et bekymrende tilfælde).
    2. Tilstedeværelsen af ​​mindre lymfocytter i blodet med en smal bånd af cytoplasma.
    3. Shadows of Botkin-Gumprecht. Dette fænomen opstår, når man tager en udtværing, hvor skrøbelige knuste kerner af muterede lymfocytter findes.
    4. Anæmi og trombocytopeni.
    5. Ekstra-systemisk cirkulation i blodet fra umodne leukocytter eller erytrocytter.
    6. Den gradvise forskydning af andre typer hvide blodlegemer (leukocytter) med lymfocytter.
    7. Forøget sedimentationsrate for røde blodlegemer (erytrocytter).

    Biokemisk analyse

    Biokemi er en fortsættelse af blodprøver, der er nødvendige i tilfælde af mistanke. Biokemisk analyse kan sjældent afsløre klare tegn på sygdommens udvikling på et tidligt tidspunkt, men med udviklingen af ​​lymfocytisk leukæmi er det mere og mere præcist.

    Vægten af ​​denne metode er immunindikatorer.

    Alarmerende afvigelser er:

    1. Forøgede urinsyreniveauer.
    2. Hypoproteinæmi - en generel kvantitativ mangel på proteiner i blodet.
    3. Hypogammaglobulinæmi - gammaglobulinprotein er under det normale.
    4. Eventuelle ændringer i leverfunktionsundersøgelser.

    Alle prøver udtages på tom mave: det er strengt forbudt at indtage mad og drikke (endda vand) såvel som røg, inden testen udføres, da dette kan forvrænge resultaterne markant.

    Funktioner ved kronisk lymfocytisk leukæmi

    CLL tegner sig for 30% af alle menneskelige leukæmier og 40% af alle leukæmier hos mennesker over 65 år. CLL er grundlæggende forskellig fra andre former for lymfo-proliferative sygdomme:

    • Kronisk lymfocytisk leukæmi er en sygdom hos ældre. Jo ældre alder, jo mere almindelig CLL forekommer:

    - i barndommen er forekomsten af ​​CLL tæt på nul; - I en alder af 30-45 år er CLL ekstremt sjælden; - efter 50-årsalderen bliver sygdommens tilfælde hyppigere, i alderen 60-70 år når de deres maksimum og falder efter 75 år..

    • Oftest udvikler sygdommen sig asymptomatisk, meget langsomt og opdages tilfældigt under undersøgelsen af ​​en generel blodprøve.
    • Ved kronisk lymfocytisk leukæmi adskiller abnorme lymfocytter ikke udseende fra normale, men er funktionelt defekte.

    Hos patienter med CLL falder resistensen mod bakterielle infektioner, og gradvis dannes en immundeficitetstilstand, uforenelig med livet..

    Den rigtige årsag til kronisk lymfocytisk leukæmi er ukendt. Forværrende faktorer anses for at være virkningen på kroppen af ​​vira og genetisk disponering for sygdommen, skønt der ikke er nogen nøjagtige bevis for arvelig transmission af CLL. Ioniserende stråling, kontakt med benzen, benzin har ikke en væsentlig rolle i udviklingen af ​​CLL.

    Hvide mennesker er mere tilbøjelige til at have CLL end afrikanere og asiater. Kronisk lymfocytisk leukæmi er lidt kendt i Kina og Japan. Samtidig er CLL almindelig i Israel. Mænd får oftere CLL end kvinder (gennemsnit 2: 1).

    Udvikling af sygdomme

    Det er også vigtigt at bemærke, at stadiet med lymfocytisk leukæmi kan bestemmes ud fra analytiske data. I alt er der 5 stadier i udviklingen af ​​sygdommen med karakteristika, der er karakteristiske for hver:

    1. Nul scene. Det absolutte antal lymfocytter er 15 × 109 / l. Mere end 40% af indholdet af lymfocytter i knoglemarven.
    2. Første skridt. Der er resultater, der er karakteristiske for det foregående trin + der er en stigning i lymfeknuder (synlige og håndgribelige).
    3. Anden fase. Alle ovennævnte + patologiske forstørrelser af leveren og milten i størrelse (hepatomegaly og splenomegaly, henholdsvis).
    4. Trin tre. Til de ovennævnte kvantitative indikatorer for lymfocytter og organiske ændringer tilføjes en mangel på hæmoglobin (mindre end 110 g / l).
    5. Fase fire. Føjet til alt det ovenstående er anæmi og thrombocytopeni..

    Viden og forståelse af forskningsresultaterne er kun en positiv holdning hos patienten, men den endelige beslutning kan kun foreslås af en specialist.

    For en nøjagtig diagnose ordinerer lægen normalt yderligere test..

    Tilbagefald efter chlorambucil-behandling eller chlorambucil-resistens

    En patient, der tilbageføres efter chlorambucil, vil reagere på genbehandling med chlorambucil. Fase II BR-undersøgelser diskuteret i det foregående afsnit involverede ældre patienter med acceptable niveauer af toksicitet og indikerede, at dette regime kan være acceptabelt hos patienter med tilbagevendende eller resistent FCR.
    I REACH-studiet blev patienter, der overvejende kom tilbage efter behandling med et alkyleringsmiddel eller purinukleosidanaloger, randomiseret til FC versus FCR. FCR-armen udviste en øget samlet responsrate, komplet responsrate og en stigning i progressionsfri overlevelse.

    Anbefaling (fase B2)

    Patienter, der recidiverer fra chlorambucil, kan behandles igen med chlorambucil.
    Det anbefales kraftigt at indbefatte bendamustin eller chlorambucil og anti-CD20 antistoffer i undersøgelsen.

    I mangel af tilstrækkelige undersøgelser, bør BR overvejes til chlorambucil-resistente patienter.

    Mindretallet af chlorambucil-tilbagefaldspatienter, der er godt i stand til at modtage fludarabin-baseret behandling, bør betragtes som berettiget til FCR-regimet. Behandlingsmetoder for klorambucilresistente patienter, som ikke tåler myelosuppressiv behandling, inkluderer højdosis steroider, alene eller i kombination med rituximab og alemtuzumab.

    Anden forskning

    For en endelig dom kræver gruppen af ​​læger følgende test:

    • biopsi;
    • histologi;
    • cytogenetisk og cytokemisk analyse

    Disse metoder er baseret på opsamlingen af ​​en ubetydelig mængde cellulært stof fra et potentielt påvirket organ (knoglemarv og lymfeknuder), som underkastes en omfattende undersøgelse..

    Det er cellerne i den øjeblikkelige læsion, der kan give det mest nøjagtige og komplette kliniske billede..

    Patologi behandling

    Kronisk lymfocytisk leukæmi kræver en integreret tilgang til terapi. Til dette bruges lægemidler, der har en symptomatisk virkning og lindrer ubehagelige manifestationer af sygdommen. Kemoterapi med forskellige medikamenter vil hjælpe med at ødelægge atypiske blodlegemer. Hvis det er umuligt at behandle patienten på denne måde, udføres terapi med kortikosteroider "Prednisolon" eller "Metipred" efterfulgt af knoglemarvstransplantation. En sådan behandling gør det muligt at normalisere patientens tilstand og forbedre det kliniske billede af blod..

    Hvad er lymfocytisk leukæmi?

    Lymfocytisk leukæmi i moderne medicinsk forstand er en af ​​de mest almindelige former for hæmatologiske sygdomme. En temmelig typisk variation af klassisk leukæmi påvirker alle hovedstrukturer i kroppen, herunder den systemiske cirkulation, knoglemarv, lever, lymfeknuder og milt. På samme tid, som praksis viser, er sygdommen typisk for repræsentanter for den kaukasiske race, som sjældent findes i Afrika og Asien..

    Som moderne forskning viser, er den vigtigste disponering for udvikling af sygdomme nedarvet: risikoen for at udvikle en onkologisk proces hos direkte pårørende er i gennemsnit 8 gange højere end hos mennesker, der ikke er beslægtet med familiebånd..

    Mulige konsekvenser

    Lymfocytisk leukæmi, hvis problem ikke kun ligger i selve sygdommens essens, men også i behandlingen af ​​sygdommen, kan være farligt ved komplikationer af behandlingen. Behandling af kronisk lymfocytisk leukæmi i 30% af tilfældene er forbundet med forekomsten af ​​bivirkninger:

    • Immunologisk trombocytopeni - forbundet med hæmning af blodpladensyntese ved cytostatika. Til korrektion anvendes plasmaferese, introduktion af blodpladekoncentrat.
    • Infektiøse komplikationer er den mest almindelige dødsårsag ved lymfocytisk leukæmi. Korrigeret ved introduktionen af ​​gammaglobulin, overholdelse af aseptiske og antiseptiske forhold.
    • Anæmi er også forbundet med hæmning af dannelsen af ​​røde blodlegemer. Røde blodlegemer overføres til behandling af komplikationer.

    Problemet med kronisk lymfocytisk leukæmi er et af de vigtigste i moderne medicin. Videnskabelige opdagelser udført på dette område giver patienter håb om en effektiv kur mod patologi..

    Indikationer til test for lymfocytisk leukæmi og symptomer på sygdommen

    Den primære diagnostiske metode, der antyder tilstedeværelsen af ​​kroniske former for lymfocytisk leukæmi hos mennesker, er en standard blodprøve. I tilfælde af mistanke suppleres det med immunophenotyping, cytogenetiske undersøgelser, fysisk undersøgelse, hæmolytisk anæmi-test og i nogle tilfælde - knoglemarvsbiopsi.

    De vigtigste indikationer for analysen er tilstedeværelsen af ​​karakteristiske manifestationer af patologi på ethvert trin. På samme tid, i de tidlige stadier af sygdomsudviklingen, er symptomerne ikke specifikke, ofte opdages problemet kun inden for rammerne af en regelmæssig terapeutisk undersøgelse med levering af passende tests.

    Baseline kliniske manifestationer inkluderer:

    • Visuel stigning i lymfeknudernes størrelse, milt og lever i midten og sene stadier af onkologien;
    • Sekundære eksterne tegn. Især er dette øget træthed, svaghed, apati, et markant fald i arbejdskapacitet, regelmæssig voldelig nattesved, kulderystelser, urimelige skarpe svingninger i kropsvægt samt en konstant lille stigning i kropstemperatur;
    • Komplekse patologier diagnosticeret ved laboratorie og instrumental, herunder absolut lymfocytose, generaliserede former for lymfadenopati, thrombocytopeni, anæmi, neutropeni, inklusive autoimmun art;
    • Systemisk immunsuppression, udtrykt i et delvist fald eller næsten fuldstændig forsvinden af ​​humoral immunitet og en stærk disposition til alle typer infektiøse læsioner. Derudover øges sandsynligheden for allergiske og autoimmune reaktioner på en lang række af en række forskellige irritanter..

    Symptomer

    Alle tegn på kronisk lymfocytisk leukæmi kombineres i flere syndromer.

    Hyperplastisk syndrom er forbundet med væksten og udviklingen af ​​en neoplasma. bemærkes:

    • forstørrede lymfeknuder;
    • forstørrelse af milten, ledsaget af en følelse af tyngde i øvre del af maven;
    • hævelse i nakken, ansigtet, lemmerne. Dette fænomen er forårsaget af komprimering af den overordnede vena cava af forstørrede lymfeknuder.

    Intoxikationssyndrom er forårsaget af forgiftning af kroppen med henfaldsprodukter til uddannelse, mens følgende observeres:

    • generel svaghed;
    • hurtig træthed, selv med lette belastninger;
    • et kraftigt tab af kropsvægt;
    • overdreven svedtendens;
    • ustabil stigning i kropstemperatur.

    Anemisk syndrom manifesterer sig som følger:

    • nedsat ydeevne;
    • generel svaghed;
    • svimmelhed;
    • besvimelse;
    • støj i ørerne;
    • med let anstrengelse vises åndenød og forstyrrelser i hjerterytmen;
    • stikkende brystsmerter.

    Hæmoragisk syndrom er forårsaget af blødning og rigelig blødning. Dette syndrom er mildt ved kronisk lymfocytisk leukæmi. observeret:

    • blødninger under huden og slimhinderne;
    • hyppig blødning af næse, livmoder og tandkødsel.

    Immundefekt syndrom eller syndrom af infektiøse komplikationer. Udviklingen af ​​dette syndrom er forbundet med en lille dannelse af leukocytter, som giver beskyttelse mod mikroorganismer. Kronisk lymfocytisk leukæmi er kendetegnet ved den hyppige tilsætning af infektioner forårsaget af vira.

    Sygdommens begyndelse er asymptomatisk, der er intet subjektivt ubehag. I blodet - en lille, konstant stigende lymfocytose (en stigning i det absolutte antal lymfocytter), overskrider antallet af leukocytter ikke normen.

    Perifert blodudstrygning af en patient med CLL Atypiske lymfocytter og Gumprecht-skygger - kerner af ødelagte leukæmiske lymfocytter.

    Udvidelse af cervikale lymfeknuder i tumor CLL

    • Svaghed, træthed.
    • Svedende.
    • Umotiveret kløe.
    • Dårlig tolerance for blodsugende insektbid.
    • Hævede lymfeknuder: cervikale, axillære, inguinale, indre.
    • Vægttab.

    Generaliseret forstørrelse af lymfeknuder - det vigtigste kliniske tegn på kronisk lymfocytisk leukæmi - vises undertiden helt i begyndelsen af ​​sygdommen, undertiden slutter sig senere. Lymfeknuderne forstørres symmetrisk, meget langsomt og kan nå størrelsen på en stor mandarin. De er mobile, smertefri og danner ikke fistler. Lymfeknudehyperplasi påvises under ultralyd eller røntgenundersøgelse.

    • En forstørret milt er et meget almindeligt symptom på CLL forbundet med hævede lymfeknuder..
    • Forstørret lever - observeres muligvis ikke.
    • Nedsat immunitet, nedsat immunoglobuliner i blodet.

    Hyppige forkølelser, urinvejsinfektioner, betændelse i mandlerne, bronkitis, lungebetændelse kan forårsage patientens død.

    • Udvikling af autoimmune processer: mulig hæmoragisk diathese, hæmolytiske kriser.
    • Hudlæsioner: erythroderma, eksem, helvedesild (herpes Zoster).
    • Et fald i antallet af blodplader, erytrocytter, neutrofiler i blodet på grund af erstatning af raske celler og hæmatopoietiske vækster i knoglemarven med leukæmiske lymfocytter.

    Anæmi, trombocytopeni, en stigning i ESR vises med progression af CLL og en stigning i autoimmune processer.

    • Ved kronisk lymfocytisk leukæmi er der et fald i alle immunitetsforbindelser. På denne baggrund kan andre tumorer udvikle sig - kræft med forskellig lokalisering.

    Afkodning af resultaterne

    Som nævnt ovenfor er den grundlæggende teknik til den primære påvisning af potentiel patologi et komplet blodantal med en leukocytformel. Den vigtigste afkodning af resultaterne i nærvær af lymfocytisk leukæmi:

    • Leukocytter. Med den oprindelige form for patologi er lymfoblaster til stede i blodet. I tilfælde af kroniske former for lymfocytisk leukæmi er sådanne indikatorer for en blodprøve som lymfoblaster allerede fraværende, men rester af ødelagte lymfocytter findes imidlertid i en blodudstrygning, ud over de normaliserede mængder;
    • Blodplader. I det overvældende flertal af tilfælde er de reduceret i det midterste og sene stadie af patologien;
    • Erythrocytter og hæmoglobin. Oftest under normen i de senere stadier af den patologiske proces.

    Betydningen af ​​mikroskopisk diagnostik

    En blodprøve under mikroskop for lymfocytisk leukæmi er nødvendig og spiller en vigtig rolle i diagnosen og behandlingen af ​​denne sygdom. Hvad er betydningen af ​​at detektere Gumprechts skygger ved kronisk lymfocytisk leukæmi?

    • diagnostisk værdi - bestemmelse af ødelagte lymfocytter i blodet hjælper med at mistænke den korrekte diagnose og ordinere yderligere undersøgelser;
    • tilstedeværelsen af ​​disse formationer giver ikke en idé om processens fase eller tilstedeværelsen af ​​en forværring, det bekræfter kun tilstedeværelsen af ​​blodpatologi;
    • i nogle tilfælde kan ødelæggelse af lymfocytter observeres i enhver kronisk infektionsproces, derfor er det umuligt at diagnosticere kronisk lymfocytisk leukæmi kun på grundlag af mikroskopiske data, yderligere undersøgelse af patienten er nødvendig;
    • bestemmelse af skygger på et tidligt tidspunkt hjælper med at etablere en diagnose i tide og ordinere tidligere behandling, hvilket øger patientens chancer for bedring.

    Stadier i udviklingen af ​​sygdommen og diagnosemetoder

    I moderne medicinsk diagnostisk praksis anvendes et treliniveausystem med iscenesættelse af lymfocytisk leukæmi, modificeret for at reducere det potentielle antal risikogrupper. På samme tid svarer de til dataene om fysisk undersøgelse og resultaterne af laboratorieundersøgelser med en naturlig visning af patologiforløbet, udtrykt i den gradvise akkumulering af tumormasse. Denne graduering giver dig mulighed for at forudsige mellemlang sigt om den potentielle patientoverlevelse..

    Det skal forstås, at det er temmelig vanskeligt at forudsige langsigtede individuelle risici ved laboratorieundersøgelser, hvorfor der som supplement bruges specielle markører til komplekse sekundære diagnostiske metoder..

    Generelt er lymfocytisk leukæmi opdelt i følgende stadier:

    • Første grad. Det udtrykkes udelukkende ved lymfocytose. Har en forekomst på mindre end tre områder, mens blodpladens og hæmoglobinniveauerne er normale;
    • Anden grad. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​lymfocytose i et progressivt trin samt en svag eller moderat stigning i lymfeknuder, milt og lever. Patologi dækker mere end tre områder. Hæmoglobinniveauer forbliver normale, men blodplader kan være få sammenlignet med normale;
    • Tredje grad. Det udtrykkes i svær lymfocytose, betydelig forstørrelse af leveren, milten og lymfeknuder. Derudover er der en udbredt formidling af den patologiske proces, thrombocytopeni og anæmi, udtrykt i henholdsvis et markant fald i blodpladens og hæmoglobinniveauerne under det normale..

    Ud over den klassiske blodprøve er følgende foranstaltninger yderligere diagnostiske metoder:

    • Immunfænotypebestemmelse. Det er en obligatorisk procedure for at bekræfte diagnosen af ​​den underliggende sygdom. Inden for rammerne af undersøgelsen udføres en absolut søgning efter afvigende immunofenotyper inden for rammerne af studiet af biomateriale fra perifert blod. Derudover overvåges tilstedeværelsen af ​​patologisk klonalitet, membranbundne immunoglobuliner, og biopsier analyseres i milten og lymfeknuder;
    • Cytogenetisk forskning. I moderne diagnostisk praksis udføres der foranstaltninger til standard karyotyping og fluorescerende hybridisering. Formålet med proceduren er at søge efter kromosomale mutationer med høj forudsigelsesværdi. Hos hver af patienterne med en eller anden form for lymfocytisk leukæmi kan der findes adskillige standardmutationer af individuelle gener;
    • Fysisk undersøgelse. Giver den generelle kliniske dynamik baseret på den systemiske karakter af udviklingen af ​​leukæmi. Derudover udføres computertomografi, ultralyd og MR, hovedsageligt i relation til lymfeknudernes, milten og andre organers aktuelle tilstand, der kan kræve yderligere punktbehandling;
    • Hemolytisk anæmi test. Det udføres, når risikoen for at udvikle autoimmune komplikationer øges, eller når der ikke er nogen åbenlyse kliniske manifestationer af den underliggende patologi. I det generelle tilfælde implementeres det ved at bestemme niveauerne af bilirubinfraktioner, tælle antallet af reticulocytter og direkte Coombs-test;
    • Knoglemarvsbiopsi. I det overvældende flertal af tilfælde udføres behandlingen af ​​lymfocytisk leukæmi ikke, men det er ordineret, hvis det er nødvendigt at identificere årsagerne til cytopeni ved at undersøge myelogram baseret på resultaterne af overvågning af parametrene til knoglemarvsaspirat eller punktering.

    Førbehandlingsvurdering

    TP53-mutationen med et tab på 17p (del17p) forekommer hos 5-10% af patienterne på tidspunktet for påbegyndelse af behandlingen og hos 30% af patienterne med fludarabinresistent sygdom. Derudover har 5% af patienterne før initial behandling og 12% med refraktær sygdom TP53-mutationen, som ikke kan påvises ved fluorescens in situ hybridisering (FISH).
    I både retrospektive og prospektive studier på ubehandlede patienter og patienter med tilbagevendende kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL)

    , det er vist, at patienter med TP53-mutation med eller uden en 17p-deletion signifikant har reduceret den samlede responsrate og lavere progressionsfri overlevelse og
    samlet overlevelse (OS)
    når de behandles med alkylerende medikamenter, purin nukleosidanaloger, bendamustin, mitoxantron og rituximab alene eller i kombination.

    På den anden side var TP53-status langt mindre tilbøjelig til at påvirke respons hos patienter behandlet med medikamenter, såsom alemtuzumab, som dræber leukæmiceller gennem en TP53-uafhængig mekanisme..

    Kliniske studier har vist, at umuterede IgVH-gener, IgVH-gen 3-21, del11q og en stigning i indholdet af ß2-mikroglobulin, uanset det kliniske trin, korrelerer med et fald i progressionsfri overlevelse og OS. Data fra CLL8-studiet, der sammenligner FC og FCR (FC, fludarabin + cyclophosphamid; FCR, fludarabin + cyclophosphamid + rituximab) indikerer, at den ugunstige forudsigelige værdi af del 11q kan overvindes ved at tilføje rituximab til FC. Det er i øjeblikket uklart, om kombinationen af ​​anti-CD20 antistoffer med andre kemoterapiregimer også kan forbedre resultatet hos patienter med del 11q.

    Patienter skal screenes for TP53-abnormiteter inden den første og efterfølgende behandling. Det næste trin er at estimere tabet af 17p af FISH. Når TP53-mutationsassay er tilgængeligt i praksis, skal passende screening af patienter udføres (fase B2).

    Tabel 10. Indledende vurdering inden behandling

    Akut og kronisk lymfocytisk leukæmi

    Akutte og kroniske former for lymfocytisk leukæmi adskiller sig markant fra hinanden, mens den sande form for grundlæggende patologi netop er den anden.

    Den grundlæggende forskel ligger i den klare differentiering af cellemodifikationer af tumorstrukturer. De tidlige stadier af lymfocytisk leukæmi er kendetegnet ved en betydelig ophobning af umodne celler og fraværet af deres vækst: komponenterne hæmmer den fulde hæmatopoiesis af nye spirer.

    Til gengæld er kroniske former for lymfocytisk leukæmi kendetegnet ved strukturelle ændringer og processer til patologisk omstrukturering af granulocytter (herunder deletion, inversion, fragmentering og translokation) med gradvis erstatning af raske celler i den systemiske cirkulation.

    Akut lymfocytisk leukæmi kan korreleres med klassisk leukæmi, som inkluderer perioder med forværring og remission og muligheden for fuldstændig bedring af patienten eller overgangen af ​​hans patologi til terminalstadiet. Til gengæld er den kroniske type af sygdommen de facto uhelbredelig, især hvis vi overvejer, at den hovedsageligt udvikler sig hos ældre, hvoraf nogle dør af deres egen naturlige død under det langsomme løb af den patologiske proces.

    Risikofaktorer

    Lymfocytisk leukæmi kan forekomme under tilstande som:

    • Eksponering for ioniserende stråling - det er eksperimentelt konstateret, at både en enkelt dosis (i en dosis på 2 Gy og derover) og kronisk eksponering for røntgenstråler i små doser kan forårsage forringet bloddannelse. Der blev også fundet en stigning i forekomsten af ​​leukæmi blandt beboere i Hiroshima og Nagasaki..
    • Virkningen af ​​kræftfremkaldende stoffer - kemikalier, der kan inducere tumortransformation af sunde celler. Virkningen af ​​sådanne forbindelser som dimethylbenzanthracen, methylcholanthren, som førere, arbejdere i læder- og fodtøjsindustrien møder på daglig basis, er blevet pålideligt fastlagt..
    • Virusinfektion. Det antages, at virusserne fra herpes simplex, Epstein-Bar, Coxsackie-virus kan spille en rolle i forekomsten af ​​kronisk lymfoblastisk leukæmi. I den moderne videnskabelige litteratur er der imidlertid vist data, der tilbageviser virussenes rolle i lymfocytisk leukæmi..
    • Arvelighed - tilfælde af familielukæmi er beskrevet, og rollen af ​​etniske egenskaber i udviklingen af ​​lymfocytisk leukæmi er bevist.

    Stadier af lymfocytisk leukæmi

    Som nævnt ovenfor blev tidlig lymfocytisk leukæmi opdelt i 5 trin. I de seneste årtier er en sådan forældet ordning blevet ændret for at optimere identifikationen af ​​større risikogrupper og for at universalisere standardterapiprotokoller. Den moderne fortolkning postulerer 3 grundlæggende stadier af iscenesættelse af patologi:

    • Fase A. Det manifesteres udelukkende ved lymfocytose, har en ubetydelig udbredelse, mens andre testindikatorer forbliver normale. Det betragtes som en nul eller præ-leukemisk tilstand, som over tid kan komme til en fuldgyldig sygdom;
    • Fase B. Karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​vedvarende lymfostase, let forstørrelse af lymfeknuderne, undertiden milten og leveren. Patologi påvirker mindst tre områder med hensyn til udbredelsesomfang, men de fleste af parametrene i generelle analyser er, ud over lymfocytter og blodplader, dog stadig normale;
    • Fase C. Det manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​en alvorlig form for lymfocytose med en parallel signifikant stigning i leveren, milten og lymfeknuderne løbende. I dette tilfælde er niveauerne af blodplader og hæmoglobin meget lavere end normalt, de cytogenetiske egenskaber forringes markant, og maligne kloner vises, hvis koncentrationer stiger lineært.

    Hvilken terapi der bruges til denne sygdom?

    Som nævnt ovenfor er lymfocytisk leukæmi i det overvældende flertal af tilfælde hos ældre patienter en næsten uhelbredelig og langsomt progressiv sygdom. På samme tid, umiddelbart efter påvisning af patologi, startes behandlingen ikke, især i de situationer, hvor patologien forbliver stabil..

    Når progressionen af ​​den patologiske proces aktiveres, hvilket fører til en signifikant forringelse af patientens medicinske tilstand og livskvalitet, anvendes standard kemoterapiprotokoller, herunder den komplekse anvendelse af alkylerende medikamenter, nukleotidanaloger og monoklonale antistoffer..

    Typisk primær behandlingsregime

    Det mest typiske og forholdsvis effektive regime, som tillader 80 procent af tilfældene efter den første brug at nå remissionstadiet, er brugen af ​​en kombination af rituximab, cyclophosphamid og fludarabin. Som alternativ eller tilføjelse til denne praksis anvendes bendamustine.

    Som praksis viser, observeres resistens over for cytostatika hos et antal patienter med aktiv progression af den patologiske proces. I denne situation er den eneste effektive metode til at reducere risikoen for at udvikle terminalfasen på kortest mulig tid allogen knoglemarvstransplantation. Støttende behandling er højdosis glukokortikosteroider og monoklonale antistoffer af alemtuzumab-type.

    Det skal bemærkes, at regelmæssig intensiv kemoterapi for personer over 50 år hæmmes væsentligt af den ekstremt dårlige somatiske status hos patienter og tilstedeværelsen af ​​en række kroniske sygdomme..

    Tilbagefaldsterapi

    Ved tilbagefald af lymfocytisk leukæmi er den primære behandlingsretning brugen af ​​målrettede lægemidler baseret på tyrosinkinaseinhibitorer samt andre meget selektive analoger.

    En ny generation af eksperimentelle medikamenter, som er en separat klasse af antitumorimmunmodulatorer med en punkteffekt, bruges i øjeblikket ikke i klinisk praksis, da de gennemgår de sidste stadier af testen..

    Resultat

    CLL (kronisk lymfocytisk leukæmi) er en ondartet onkhematologisk patologi, der påvirker lymfoide væv, blodlegemer og knoglemarv. Sygdommens etiologi er ikke undersøgt grundigt. Den accepterede version af oprindelsen af ​​lymfocytisk leukæmi er arven af ​​det beskadigede gen.

    CLL hører til kategorien uhelbredelige sygdomme. Ved tidlig diagnose er prognosen for livet 10-15 år. I det første udviklingsstadium manifesteres sygdommen ikke med karakteristiske symptomer, derfor diagnosticeres den i de fleste tilfælde sent. Den akutte form for sygdommen er typisk for børn, kronisk - for voksne (over 50).

    De eksisterende kliniske tegn kan observeres med stabil overvågning af resultaterne af en generel klinisk og biokemisk blodprøve (over flere måneder). De vigtigste indikatorer for lymfocytisk leukæmi i den generelle detaljerede blodprøve:

    • leukocytose;
    • svær lymfocytose;
    • hypoglobinemia;
    • erythropenia og et fald i procent af hæmatokrit;
    • betydelig stigning i ESR;
    • trombocytopeni og nedsat thrombocytindeks;
    • neutropeni;
    • gumprecht-skyggedetektion.

    Prognose for sygdom

    Det skal forstås, at lymfocytisk leukæmi af den rigtige type faktisk er en uhelbredelig sygdom på grund af en række særlige omstændigheder på grund af specificiteten for risikogrupper af patienter (manifesteres hovedsageligt hos ældre) og manglen på muligheden for at bruge separate, tilstrækkeligt effektive metoder til at modvirke udviklingen af ​​den onkologiske proces i deres forhold.

    Det skal dog huskes, at lymfocytisk leukæmi i sig selv er en ret heterogen sygdom. Patologi kan fortsætte i lang tid og uden megen progression, eller omvendt, ekstremt aggressiv.

    Cirka halvdelen af ​​alle patienter har en medianoverlevelse på 5 til 10 år, hvorefter de bliver terminale og dødelige.

    Kan du lide artiklen? Del det med dine venner på sociale netværk:

    Vejrudsigt

    Prognosen er relativt gunstig, sygdommen kan fortsætte i lang tid uden progression. Den median overlevelsesrate fra diagnosetidspunktet når 8-10 år. Hos nogle patienter har leukæmi imidlertid et aggressivt forløb. En række faktorer vides at forudsige behandlingsresultater og forventet levealder, herunder

    1. Tilstedeværelse eller fravær af tegn på somatisk hypermutation i generne af variable fragmenter af B-celle receptorimmunoglobuliner
    2. Anvendelse af visse V-gener i strukturen af ​​B-celle receptoren (for eksempel VH3-21)
    3. Ekspressionsniveau af tyrosinkinase Zap-70
    4. Ekspressionsniveau for overflademarkør CD38
    5. Kromosomale mutationer del17p, del11q, der påvirker generne TP53 og ATM
    6. Serum beta-2-microglobulin niveau
    7. Sygdomsstadium ifølge Rai og Binet
    8. Fordoblingstid af perifert blodlymfocytantal osv..

    Tumortransformation, hvor cellerne i en klon får nye karakteristika, der får dem til at ligne diffus storcelle-lymfom, kaldes Richter's syndrom. Prognosen i nærvær af transformation er ekstremt ugunstig.