Fibromatose

Fibromatose er en sygdom, der er en patologisk stigning i volumen (spredning) af bindefibre. Da de findes i næsten alle organer og systemer, kan fibromatose findes i hele kroppen, lokaliseret i kar og led, i indre organer, på hudens overflade.

Hvad er fibromatose

Udad manifesterer denne sygdom sig i dannelsen af ​​knuder, tumorlignende fremspring, tætte tråde eller sæler.

Oftest begynder sygdommen at udvikle sig fra barndommen eller manifesterer sig i ungdomsårene, mindre ofte erhverves den i voksen alder.

Forløbet af fibromatose kan tage en anden retning, for eksempel kan subkutane knuder opløses på egen hånd uden behandling, eller sygdommen kan få en generaliseret form og sprede sig til hele kroppen.

Den endelige diagnose af fibromatose etableres efter undersøgelse af et stykke væv fjernet under en biopsi eller kirurgi.

Behandling af sygdommen med konservative metoder betragtes som ineffektiv, derfor anbefales oftest nodulære formationer at udskæres kirurgisk.

I de fleste tilfælde giver læger en gunstig prognose for sygdommen, fordi fibromatose er ikke tilbøjelig til metastase og malignitet. Imidlertid forværres prognosen med dens samlede spredning over hele kroppen. Denne patologi er også kendetegnet ved, at de fjernede tumorlignende formationer kan vokse igen, dvs. tilbagefald af sygdommen er meget hyppige.

Årsager til sygdommen

Det antages i øjeblikket, at udviklingen af ​​fibromatose er baseret på dysplastiske processer, dvs. ændringer i strukturen og strukturen af ​​bindefibre uden dannelse af en inflammatorisk reaktion i dem. De kan være forårsaget af arvelige faktorer eller negative miljøpåvirkninger.

Disse patologiske processer kan lokaliseres i ethvert område af den menneskelige krop, både på overfladen og i indre organer. Sygdommen forekommer i alle aldersgrupper.

Begrebet "fibromatose" dukkede først op i videnskabens verden i 1954 takket være værkerne fra A.P. Stout, D. Mackenzie, P. Allen. Disse forskere beskrev sygdommen og udviklede sin klassificering..

Videnskabelig forskning i 70-80'erne af vores århundrede førte til det faktum, at forskere har identificeret de vigtigste mekanismer til udvikling af fibromatose. De beviste, at fibroplastiske celler gennemgår proliferation og infiltration, som de øges i størrelse..

Klassifikation

Fibromatose er medfødt og erhvervet.

Medfødte former opdages i barndommen, førskole, ungdom og voksen alder, erhvervede former er karakteristiske for modne og ældre patienter.

Sygdommen kan manifestere sig som:

  • fibrosorcomlignende form af sygdommen. Det opdages i de første tre måneder af et barns liv, ligner morfologiske egenskaber som en tumor - sarkom;
  • generaliseret form. Oftest findes det straks ved fødslen af ​​et barn, manifesteret ved dannelse af mange knuder i det subkutane væv og inde i kroppen, hvilket kan øges i størrelse og ulcerat;
  • multicentrisk form. Det er kendetegnet ved fraværet af skade på indre organer, hyppig regression (resorption) af knuder og strenge;
  • medfødt lokaliseret form. Det fortsætter med dannelsen af ​​1-2 knudepunkter på et sted på overfladen eller inde i kroppen;
  • fibromatose i nakken. Læsionen er lokaliseret i området med sternocleidomastoid muskel, kan føre til udvikling af torticollis;
  • diffus infantil form. Oftest findes i de første leveår hos drenge, med det spredte knudepunkterne sig i området for de øvre lemmer, hoved og hals;
  • spædbørnens fibrøst hemartoma. Det findes hos mandlige børn i de første fire leveår, lokaliseret under huden i underarmszoner, skulder, balder, armhuler;
  • hævelse af fingrene, tilbagevendende forløb forekommer i det første leveår hos børn;
  • aponeurotisk fibroma. Det påvirker børn fra 3 til 15 år, med det er knudepunkterne i huden og føddernes hud;
  • juvenil angiofibrom i nasopharynx. Dannes hos mænd fra 10 til 20 år, der vokser hurtigt, er tilbøjelige til blødning;
  • multipel juvenil gealisk fibromatose. Vises hos nyfødte og spædbørn, denne form er kendetegnet ved udseendet af mange nodale vækster i hovedet og leddene;
  • palmar og plantar fibromatose. Giver en manifestation i en alder af 40, manifesteres ved dannelse af enkeltknudepunkter i området med fødder og hænder;
  • ekstra abdominal desmoid. Lokaliseret i området med tyndtarmen;
  • gingival (gingival) fibromatose. Det manifesteres ved fortykning af tandkødet og tabet af deres tændeholdende egenskaber;
  • aggressiv fibromatose. Det er en tumor, der udvikler sig fra muskel-, fascial- eller angioneurotiske fibre. Et træk ved denne form for sygdommen er aktiv skade (indvækst) i de omgivende væv uden evnen til at maligne og spredes til andre zoner.

Fibromatosesymptomer

Symptomerne på sygdommen afhænger af sygdommens form.

Fibromatose i tandkødet

Det manifesterer sig i deres synlige vækst, dannelsen af ​​en stor mængde plak på dem, vanskeligheder med at tygge mad, spredning af carious processer, dårlig ånde.

Fibromatose i brystkirtlerne

Det kommer til udtryk i påvisning af en tæt knude med klare grænser, 1-2 cm i størrelse, udseendet af smerter i brystet, bestråling af smerter i armhulen, scapula, skulder.

Fibromatose i lungerne

Det er kendetegnet ved ubehag i brystet og tyngde, åndenød, hoste, vejrtrækning.

Plantar fascial sygdom

Manifesteres af smerter, når man går og bevæger ben, udseendet af knuder i det berørte område, vanskeligheder med at bøje foden.

Palmeform

Det fortsætter med dannelsen af ​​en stød på hånden eller fingrene med spontan bøjning af ringfingeren eller lillefingeren med et tab af motorisk aktivitet i hånden.

Fibromatose i livmoderen

Det betragtes som det første stadie i udviklingen af ​​livmoderfibroider. Det kan begynde at skride frem mod baggrund af dysfunktion i de kvindelige kønsorganer efter operation, hormonelle forstyrrelser.

Er en forholdsvis almindelig patologi blandt kvinder.

En af teorierne om forekomsten af ​​en krænkelse er virkningen på kroppen af ​​en overskydende mængde af hormonet østrogen. Videnskabsmænd bemærkede også, at risikoen for denne patologi er større hos kvinder, der ikke er tilfældet..

Som al fibromatose manifesterer sygdommen sig først ikke og kan kun opdages ved en tilfældighed under en rutinemæssig undersøgelse. Derefter begynder kvinder at klage over intermenstrual blødning, øget eller langvarig regulering, smerter i lysken, ubehag under intimitet, dysfunktion i tarmen.

Behandling af livmoderfibromatose består normalt af regelmæssig overvågning, undertiden kan gynækologer ordinere hormonelle orale prævention, som Lupron eller Levonoorgestrel.

Et af hjælpemidlerne er jernholdige præparater, vitaminer og nyttige mineralkomplekser..

Kirurgiske metoder er indikeret, når der er risiko for at udvikle fibroider eller en stærk spredning af processen.

Fibromatose-behandling

De vigtigste metoder til håndtering af fibromatose er kirurgiske. Knudepunkterne udskæres fra zonerne for deres lokalisering. Efterfølgende kan strålebestråling af problemområder foreskrives.

Med den generelle form for sygdommen forsøger læger at reducere knudernes mekaniske irriterende virkning på de indre organer.

Evdokimova Olga Alexandrovna

Var denne side hjælpsom? Del det på dit foretrukne sociale netværk!

fibromatose

Fibromatose er en patologisk proces, hvor normalt bindemuskulatur udskiftes. Hidtil har det ikke været muligt at finde ud af den vigtigste årsag og patogenese af en sådan sygdom. Imidlertid mener nogle klinikere, at sygdommen dannes på baggrund af en genetisk disponering og ændringer i hormonelle niveauer..

Symptomatologien for en sådan sygdom er tvetydig, da den direkte afhænger af stedet for lokalisering af udskiftningsprocessen. Ikke desto mindre bemærkes i næsten alle tilfælde tilstedeværelsen af ​​smertesyndrom og en krænkelse af den anatomiske form af det berørte område..

Diagnostik er baseret på data, der er opnået i løbet af en hel række relevante aktiviteter, som inkluderer fysisk undersøgelse og laboratorie- og instrumentundersøgelser.

Terapi taktik vil afhænge af graden af ​​forekomst af patologien. Så i forhold til nogle patienter kan forventningsfulde taktikker ordineres, mens andre kræver medicinsk indgriben..

I henhold til den internationale klassificering af sygdomme har en sådan lidelse adskillige koder, der adskiller sig i lokaliseringen af ​​den patologiske proces. For eksempel har plantar fibromatose ICD-10-koden M72.2, nodulær læsion af brystkirtlerne - M72.3, palmar fibromatose - M72.0 og pseudosarcomatøs fibromatose - M72.4.

ætiologi

Det er i øjeblikket ikke muligt at finde ud af årsagen, der gav anledning til udviklingen af ​​en sådan sygdom, hvor der forekommer overdreven aktiv opdeling og spredning af bindevæv..

På trods af dette er det sædvanligt, at klinikere identificerer flere disponible faktorer, der i høj grad øger sandsynligheden for en sygdom. Disse inkluderer:

  • belastet arvelighed;
  • tilstedeværelsen af ​​en akut eller kronisk inflammatorisk proces i den medicinske historie;
  • krænkelse af den hormonelle baggrund - denne grund ofte fungerer som en provokatør af livmor fibromatose hos kvindelige repræsentanter;
  • indtrængning af orme, parasitter eller protozoer i den menneskelige krop;
  • en lang række skader og krænkelser af anatomisk integritet - en sådan kilde provokerer ofte fibromatose i huden eller lungerne:
  • mange års erfaring med misbrug af alkoholholdige drikkevarer eller tobaksrygning;
  • langvarig brug af visse lægemidler;
  • ugunstige miljøpåvirkninger.

Det er værd at bemærke, at nogle typer lidelser har deres egne skadelige faktorer. For eksempel er tandkødsfibromatose oftest forårsaget af:

  • forløbet af lidelser fra det endokrine system;
  • genetisk disponering - patologi har en dominerende arvtype;
  • overdosering af medicin, såsom antiepileptika, immunsuppressiva og calciumkanalblokkere.

Fibromatose af brystkirtlen provoserer ud over de ovennævnte hovedfaktorer ofte:

  • dysfunktion i bugspytkirtlen eller skjoldbruskkirtlen;
  • periode med seksuel udvikling og overgangsalder;
  • tilstedeværelsen af ​​et hvilket som helst stadium af fedme;
  • diabetes mellitus.

Følgende omstændigheder øger risikoen for udvikling af livmoderfibromatose:

  • kroniske stressende situationer;
  • uregelmæssigt sexliv;
  • gentagen kunstig afbrydelse af graviditet;
  • tidligere overførte gynækologiske kirurgiske indgreb;
  • en historie med endometriose, livmoderfibroider eller adenomyose;
  • mangel på arbejdskraft;
  • tidligere debut af menstruation, nemlig inden 10 år;
  • hyppig eksponering for patologier i det reproduktive systems organer, herunder kønssygdomme;
  • kroniske leverlidelser.

Pulmonal fibromatose kan være forårsaget af:

  • dårlige vaner;
  • dårlig økologi;
  • kroniske virussygdomme, såsom tuberkulose;
  • kontakt med radioaktive eller kemiske stoffer;
  • arbejdsmæssige farer.

Klassifikation

Uanset lokalisering er fibromatose opdelt i flere sorter:

  • blød type - forekommer ofte på huden, og udtrykkes udvendigt i flere knuder med små volumener;
  • tæt type - den største forskel er, at den ikke består af celleelementer, men af ​​elastiske eller kollagenfibre;
  • desmoid type - kendetegnet ved, at den hurtigt spreder sig til nye områder og også har en øget risiko for malignitet og tilbagefald.

Fibromatose af tandkødet, når det udvikler sig, gennemgår flere stadier:

  • indledningsvis - i dette tilfælde er der en fortykning af interdental papiller, og det hypertrofede tyggegummi dækker en tredjedel af den tandlige enhed;
  • moderat - tandkødet, der er påvirket af patologi, strækker sig til halvdelen af ​​den koronale del af tænderne;
  • alvorlig - det meste af tanden er involveret i sygdommen.

Ved udbredelsen af ​​bindevæv på tandkødet er:

Fibromatose i brystkirtlen er normalt opdelt i:

Derudover er sygdommen repræsenteret af følgende former:

  • fibroadenoma eller adenofibroma;
  • cyste eller intraductal papilloma;
  • løvfibroadenom.

Afhængig af lokaliseringen er livmoderfibromatose:

  • murene;
  • subserous;
  • submucosa;
  • på benet;
  • interstitiel;
  • indbyrdes forbindelse;
  • forfulgt.

Der er også en nodulær og diffus proces til udskiftning af normalt væv med et bindevæv i livmoderen..

Palmar fibromatose har 4 progressionsstadier:

  • Fase 1 - kontraktur vises, som har udseendet som en lille forsegling under huden;
  • Fase 2 - udtrykt i en let begrænsning af fingrenes motoriske funktion, mens de er i en bøjet position;
  • Fase 3 - der forekommer endnu større flexion af fingrene, hvilket næsten er umuligt at rette ud;
  • 4 fase - kendetegnet ved en udtalt deformation af hånden.

Separat er det værd at fremhæve aggressiv fibromatose, som oftest rammer unge mennesker og er lokaliseret i zone med aponeuroses eller fascia.

Symptomer

Da der er et stort antal sorter af sygdommen, er det helt naturligt, at hver variant af kurset får sit eget kliniske billede. Fibrromatose af det bløde væv i mundhulen udtrykkes således i de følgende tegn:

  • vækst af tandkødsmarginen;
  • problemer med at tygge mad;
  • akkumulering af en stor mængde blød plak;
  • dannelse af karies;
  • ødelæggelse af tandemalje;
  • dårlig ånde;
  • patologisk mobilitet af dentalenheder.

Patientens generelle tilstand i en sådan situation krænkes ikke..

Fibromatose i brystet har følgende symptomer:

  • udseendet af en tæt knude med klare konturer;
  • uddannelsesmængder varierer fra 1 millimeter til 2 centimeter;
  • udstrækning og tyngde i den syge brystkirtel;
  • udseendet af moderat smerte og dets spredning til armhulen, scapula og skulder - som oftest forekommer sådanne tegn inden begyndelsen af ​​menstruation.

Symptomer på fibromatose i livmoderkroppen præsenteres:

  • en stigning i mængden af ​​menstruationsstrøm;
  • lang periode med kritiske dage;
  • slimudskillelser med blodforurening, der forekommer mellem menstruation;
  • svær smerte syndrom;
  • ubehagelige fornemmelser under samleje;
  • krænkelse af afføringsprocessen og vandladning.

Når den patologiske proces er lokaliseret i lungerne, er følgende tegn til stede:

  • tyngde og ubehag i brystområdet;
  • åndenød og hoste;
  • smerter af varierende sværhedsgrad;
  • voldsom sved.

Plantar fascial fibromatose er kendetegnet ved:

  • smerter, mens du går;
  • udseendet af let palpable tætninger af noduletype;
  • begrænsning af fodmobilitet;
  • flexion kontraktur af fingrene i de nedre ekstremiteter.

Palmar fibromatose har følgende hovedsymptomer:

  • dannelsen af ​​et lille stød på hånden;
  • spontan flexion af ringfingeren og lillefingeren;
  • fuldstændigt tab af motorfunktion;
  • ømhed;
  • deformation af hånden.

Den vigtigste kliniske manifestation af hudfibrromatose betragtes som det pludselige udseende på en hvilken som helst del af kroppen af ​​formationer, der ligner tætte eller bløde knolde. Der kan være let smerte under palpation.

Diagnosticering

Den første fase af diagnostiske foranstaltninger udføres af en terapeut, men i processen med at etablere den korrekte diagnose kræves der ofte konsultation af specialister fra andre medicinske områder, nemlig:

  • gynækologi;
  • dermatologi;
  • pulmonology;
  • ortopædi;
  • endokrinologi;
  • tandpleje.

Først og fremmest skal klinikeren uafhængigt udføre flere manipulationer, især:

  • studere sygdommens historie - at etablere den mest karakteristiske etiologiske faktor for en bestemt person, der har et patologisk grundlag;
  • indsamle og analysere en livshistorie;
  • undersøge og palpér de omhandlede segmenter omhyggeligt;
  • at interviewe patienten i detaljer - for at finde ud af intensiteten i sværhedsgraden af ​​kliniske tegn og tegne et komplet billede af forløbet af en sådan sygdom.

Laboratorieundersøgelser er rettet mod at udføre:

  • generel klinisk analyse af blod og urin;
  • blodkemi;
  • test til bestemmelse af kræftmarkører;
  • mikroskopisk undersøgelse af udstrygninger, der blev taget fra vagina eller mundslimhinde.

De mest informative set fra diagnosesynspunkt er de følgende instrumentelle procedurer:

  • Røntgen og ultrasonografi af det berørte område;
  • CT og MR;
  • mammografi og gastroskopi;
  • kolonoskopi og hysteroskopi;
  • bronchoscopy og biopsi;
  • ortopantomogram og radiovisiografi.

Behandling

Afhængig af forløbet af fibromatose vil taktikken for, hvordan man behandler sygdommen, variere.

Du kan slippe af med palmar fibromatose med:

  • terapeutisk massage;
  • specielt designet øvelser;
  • fysioterapiprocedurer - ultralyd, elektroforese og opvarmning bruges ofte;
  • injektion af kortikosteroider;
  • delvis eller komplet excision af palmar fascien.

Plantar fibromatoseterapi inkluderer:

  • iført særlige sko;
  • brug af ortoser;
  • kirurgisk indgreb.

Den eneste mulighed for at helbrede hudfibromatose er kirurgi, der kan udføres på flere måder:

  • electrocoagulation;
  • laser fordampning;
  • cryodestruction;
  • ved hjælp af en radiokniv;
  • traditionel metode.

Det er umuligt at eliminere pulmonal fibromatose fuldstændigt, men for at bevare organets funktion vises det:

  • indtagelse af antibakterielle midler;
  • iltindånding;
  • gennemførelse af operationen
  • brugen af ​​folkemedicin.

Behandling af livmoderfibromatose kan rettes mod:

  • at tage hormoner, immunmodulatorer og vitaminer, beroligende midler og jernpræparater;
  • brug af traditionelle medicinske opskrifter;
  • myomectomy.

Fibromatose af brystkirtlerne kan elimineres ved følgende metoder:

  • oral administration af hormonelle midler;
  • lumpektomi;
  • kimdannelse.

Behandling af tandkødsfibrromatose udføres kun på en operativ måde.

Forebyggelse og prognose

For at mindske sandsynligheden for en sådan sygdom er det nødvendigt at overholde følgende generelle forebyggende regler:

  • opgive misbrug helt;
  • føre en moderat aktiv livsstil;
  • kontrol kropsvægt;
  • spiser ordentligt og fuldt;
  • rettidig behandling af inflammatoriske processer og andre lidelser, der kan provokere udviklingen af ​​fibromatose;
  • gennemgå en forebyggende undersøgelse flere gange om året.

Resultatet af sygdommen er ofte gunstigt, men faren for fibromatose er, at en sådan proces er tilbøjelig til malignitet og hyppige tilbagefald..

Resultater af behandling af patienter med ekstra abdominal desmoid fibroma

Resumé. Resultaterne af behandling af patienter med ekstra abdominal desmoid fibroma er analyseret. Som et resultat af kirurgisk behandling udviklede man tilbagefald af sygdommen hos 61,5% af patienterne i gennemsnit efter 23,9 måneder. Tilbagefald efter kirurgisk behandling og strålebehandling forekom hos 30,8% af patienterne efter et gennemsnit på 16,5 måneder. Det konkluderes, at kombinationsbehandlingen er fordelagtig hos patienter med ekstra abdominal desmoid fibroma..

Introduktion

En usædvanlig tumor af blødt væv, som onkologer nu kalder desmoid, blev først beskrevet af J. Macfarlane i 1832. Dets navn "desmoid", afledt af det græske ord "desmos" - ledbånd, tumoren skylder sit udseende - en fibrøs struktur, der ligner sener, hvidlig farve. Denne neoplasma er en mesenchymal tumor med blødt væv bestående af differentierede fibroblaster og et overskud af kollagenfibre. I henhold til klassificeringen af ​​blødt væv og knogletumorer (WHO, 2002) klassificeres desmoid fibroma som fibroblastiske / myofibroblastiske tumorer og indtager en mellemstilling mellem godartede og ondartede neoplasmer og er lokalt aggressive [1]. Desmoid fibrom / aggressiv fibromatose er kendetegnet ved et lokalt aggressivt forløb, men metastaseres ikke. Afhængigt af lokaliseringen er desmoids opdelt i mave (placeret i mavevæggen eller bughulen) og ekstra abdominal (placeret i bagagerummet og ekstremiteterne). Et aggressivt klinisk forløb er mere karakteristisk for ekstra-abdominal desmoid fibromer (EDF). Kirurgiske indgreb spiller en vigtig rolle i behandlingen af ​​EDF, men på samme tid ledsages de af et betydeligt antal tilbagefald - deres frekvens varierer fra 40 til 90% [2-4]. De dårlige resultater af kirurgisk behandling stimulerede søgningen efter andre tilgange til behandling af patienter med denne patologi. Brug af strålebehandling ud over kirurgi og alene har vist opmuntrende resultater. Kombineret behandling har reduceret tilbagefaldshastigheden med 20% [5]. Forbedring af resultaterne af kombineret behandling ved hjælp af termoradioterapi rapporteres af S.I. Tkachev, M.D. Aliev, V.V. Glebovskaya og andre [6]. Den foreslåede teknik forøgede sygdommens 10-årige tilbagefaldsfrie forløb med 45,8%. Brugen af ​​langvarig kemoterapi med lave doser vinblastin og methotrexat er blevet udbredt [7]. Hormonterapi (tamoxifen, goserelin) indtog et fremtrædende sted i behandlingen af ​​desmoidfibroider, ved hjælp af hvilket det var muligt at opnå fuldstændig og delvis tumorregression hos 46,7% af patienterne [8]. Et karakteristisk træk ved tumorresponsen på terapi er, at regression af neoplasmaen udvikler sig over flere måneder og undertiden år. Samtidig beder de tilgængelige oplysninger om funktionerne i det kliniske forløb af desmoidfibroider for at afklare rolle og sted for hver type terapi. Således er den store kliniske erfaring akkumuleret ved Moskva-forskningsonkologisk institut opkaldt efter V.I. P. A. Herzen ”gjorde det muligt at tale om den stigende rolle af den kirurgiske metode i behandlingen af ​​patienter med desmoid fibrom [9]. Det understreges, at bred udskæring af en tumor i sunde væv ofte kræver resektion af den tilstødende knogle og rekonstruktive operationer på blødt væv. Til behandling af patienter med denne patologi bruges ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, individuelle tilfælde af vellykket anvendelse af imatinib i lokalt avancerede former for sygdommen er rapporteret [10, 11].

Men indtil videre er der ikke nået nogen konsensus om behandlingen af ​​desmoidfibroider..

Objekt og forskningsmetoder

Formålet med undersøgelsen: at analysere resultaterne af behandlingen af ​​patienter med EDF. En retrospektiv undersøgelse af patienter, der blev behandlet i afdelingen for onkoorthopædi, hud- og bløddelsvulster i National Cancer Institute i Ukraines sundhedsministerium fra 2000 til 2010 blev udført I den angivne tidsramme blev 68 patienter i alderen 18 til 79 år behandlet. I alle patienter blev diagnosen bekræftet ved histologisk undersøgelse. Information om fordelingen af ​​patienter efter køn og alder er vist i tabellen. 1. På de øvre lemmer var tumoren lokaliseret i 9 patienter (13,2%), på bagagerummet - i 29 (42,6%), på de nedre lemmer - hos 30 (44,2%). Der gøres opmærksom på forskellene i tumorlokalisering hos mandlige og kvindelige patienter. Så hos 60,5% af de kvindelige patienter var neoplasmer lokaliseret på de nedre ekstremiteter, hos mænd - hos 20%. Hos mænd var tumoren i 56% af tilfældene lokaliseret på bagagerummet, og hos kvinder - i 32,6%. Det øvre lem blev påvirket af sygdommen hos mænd i 24% af tilfældene og kun hos kvinder i 7% af tilfældene. Detaljeret information er angivet i tabellen. 2. I 40 tilfælde blev patienter indlagt på klinikken med en nyligt diagnosticeret tumor, 28 - med et tilbagefald af sygdommen. Dobbelt lokalisering af tumoren blev observeret hos 3 (4,4%) patienter (2 kvinder, 1 mand), dette fænomen blev kun observeret på underbenene og i sådanne kombinationer: lår og underben, fod og underben, fod og lår.

Tabel 1 Fordeling af patienter med ekstra abdominal desmoid fibrom efter køn og alder

EtageAlderTotal
18-2930-3940-4950-59Over 60
n%n%n%n%n%n%
Kvinde1725,0811.8ti14.7fem7.434.44363.2
Han1217.634.445.9fem7.411.42526.8
Total2942,6elleve16.2fjorten20,6ti14.845.868100,0

Tabel 2 Fordeling af patienter med ekstra abdominal desmoid fibrom efter køn og lokalisering

EtageLokaliseringTotal
Øvre lemTorsoNedre lemmer
SkulderUnderarmBørsteBrystvægLille på bagsidenbaldeHofteSkinnebenFod
Mændfem01122020325
Kvinder030elleve3ni73743
Totalfem3123femnini3ti68

Kirurgisk behandling i mængden af ​​bred excision blev udført hos 39 patienter. Kirurgisk indgreb involverede fjernelse af tumoren i en 2 cm sund vævssag. Hos 3 patienter blev tumorudskæring ledsaget af resektion af knoglen ved siden af ​​tumoren: i 2 tilfælde - scapula, i 1 - blev der udført en marginal resektion af lårbenet.

Før operationen gennemgik 7 patienter strålebehandling ved hjælp af Rokus-apparatet dagligt med gennemsnitlige fraktioner på 2-2,2 Gy til en samlet fokaldosis på 35-40 Gy. Efter at de tidlige strålingsreaktioner af blødt væv var forsvundet i 3-4 uger, blev det kirurgiske stadie af behandlingen udført i volumen af ​​en bred udskæring af tumoren.

6 patienter modtog strålebehandling i en adjuvansmetode med gennemsnitlige fraktioner på 2-2,5 Gy på den fjernede tumorleje op til en samlet fokaldosis på 40-45 Gy efter det kirurgiske sår helet.

En gruppe på 6 patienter modtog kemohormonbehandling i en adjuvans-tilstand. Vi brugte følgende kemoterapiregime: vinblastin - 5 mg / m 2 en gang hver 7. dag + methotrexat 25 mg / m 2 en gang hver 7. dag. Kemoterapi blev ledsaget af hormonbehandling - daglig indtagelse af tamoxifen i en daglig dosis på 20 mg. Behandlingsvarigheden var i gennemsnit fra 4 til 10 måneder - 7,2 måneder.

En anden gruppe bestod af 8 personer, der modtog konservativ behandling - kemohormonbehandling og strålebehandling. Fremgangsmåden med kemohormonterapi er beskrevet ovenfor. Strålebehandling blev udført dagligt med gennemsnitlige fraktioner på 2-2,2 Gy til en samlet fokaldosis på 40-45 Gy. Behandlingsvarigheden var i gennemsnit fra 7 til 11 måneder - 8,3 måneder.

Resultater og diskussion heraf

Begyndt at analysere de opnåede resultater anbefales det først at vurdere egenskaberne for hele gruppen af ​​patienter med EDF inkluderet i undersøgelsen. Opmærksomheden henledes på det overvældende antal kvinder i denne kohort (forholdet mellem mænd og kvinder var 1: 2,4). Vores data er i overensstemmelse med data fra andre forfattere, der understreger den overvejende læsion af kvinder med denne tumor [12]. I 81,4% af tilfældene var kvinder med denne patologi i reproduktiv alder (18–49 år). Den gennemsnitlige alder for kvinder var 36,7 ± 2,2 år. 48% af de mandlige patienter var under 30 år, og deres gennemsnitlige alder var 34,3 ± 3,2 år. Der er et fald i antallet af patienter af begge køn efter 50 år.

Tumor-tilbagefald efter kirurgisk behandling forekom hos mere end halvdelen af ​​patienterne - hos 24 ud af 39 patienter (61,5 ± 7,8%) i perioden fra 4 til 96 måneder. Tilbagefald blev i gennemsnit noteret efter 23,9 måneder (median 21 måneder).

Tilbagefald efter præoperativ bestråling og kirurgi udviklede sig hos 3 ud af 7 patienter, hvilket udgjorde 42,6%. Sygdommens tilbagevenden blev registreret i perioden fra 6 til 24 måneder i gennemsnit - efter 14 måneder (median - 12 måneder).

Tilbagefald af sygdommen efter adjuvant strålebehandling forekom 24 måneder efter behandling hos 1 patient ud af 6, hvilket udgjorde 16,7%.

Hvis vi kombinerer grupperne med neoadjuvans og adjuvant strålebehandling i en, får vi følgende. I gruppen af ​​13 patienter forekom tilbagefald af sygdommen hos 4 patienter - 30,8 ± 5,7%. Den gennemsnitlige tid til tilbagefald var 16,5 måneder (median 18 måneder).

I gruppen af ​​patienter, der modtog adjuvans kemohormonbehandling efter kirurgisk behandling (6 personer), var opfølgningsperioden fra 36 til 78 måneder (median - 50 måneder). I løbet af denne periode blev der ikke registreret et enkelt tilbagefald hos disse patienter..

Gruppen af ​​patienter, der modtog konservativ behandling (kemohormonbehandling og strålebehandling), observeres fra 36 til 96 måneder (median opfølgning er 48 måneder). Hos 1 patient blev der observeret komplet regression af neoplasma, delvis regression - også i 1 (henholdsvis opfølgningsperiode 64 og 31 måneder), i resten - stabilisering af tumorstørrelsen.

Ukrainsk tidsskrift for kirurgi 3 (18) 2012

Tilbage til nummer

Aggressiv fibromatose hos børn

Forfattere: I.P. Zhurilo1, V.K. Litovka2, V.N. Grona1, I.N. Inozemtsev2, S.V. Vesely1, K.V. Latyshov1, A.Yu. Gun'kin2, E.V. Litovka2, 1 Donetsk National Medical University. M. Gorky, 2 regionale børnenes kliniske hospital, Donetsk

printversion

I klinikken til pædiatrisk kirurgi fra 1985 til 2011 blev 17 børn med aggressiv fibromatose i alderen fra 11 måneder til 16 år behandlet. Tumorer af lokalabdominal lokalisering blev påvist hos 12 (70,6%) patienter, intra-abdominal - hos 5 (29,4%). Behandling af aggressiv fibromatose er kirurgisk. Tumoren er tilbøjelig til konstant gentagelse. I henhold til vores data blev der observeret tilbagefald i lokalabdominal tumor-lokalisering hos 33,3% af patienterne. Med den intra-abdominale placering af fokus på aggressiv fibromatose blev der udført radikal kirurgi hos 40% af patienterne. Efter genoperation med henblik på tilbagefald af tumor er det nødvendigt at udføre polykemoterapi og strålebehandling. Patienter med aggressiv fibromatose skal registreres i en dispensary. Kontroll af ultralydundersøgelse skal udføres månedligt.

I klassen for børnekirurgi fra 1985 til 2011 led 17 børn af aggressiv fibromatose fra 11 måneder til 16 år. Pukhlini ekstra-abdominal lokalisering optrådte i 12 lidelser (70,6%), intra-abdominal - hos 5 børn (29,4%). Behandlingen af ​​aggressiv fibromatose er kirurgisk. Pukhlina er syg til det tidspunkt, hvor det bliver permanent. For vores data, tilbagefald af ekstra-abdominal lokalisering af lunde ved specifik betydning hos 33,3% af patienterne. Til intra-abdominal vækst i midten af ​​aggressiv fibromatose er Viconan-operationen radikal hos 40% af patienterne. Ved gentagne operationer på grund af drevet af gentagelse af hævelse er det nødvendigt at udføre polychemoterapi og udvekslingsbehandling. Lidelser med aggressiv fibromatose er skyldige i at blive overført til dispensary området. Kontroller ultralyd, før detektion er påkrævet for at udføre.

I klinikken for pædiatrisk kirurgi fra 1985 til 2011 blev de 17 børn med aggressiv fibromatose helbredet. Alderen på børn var fra 11 måneder til 16 år. Den ekstraabdominale lokalisering af tumoren blev fundet hos 12 patienter (70,6%), den intraabdominale lokalisering af tumoren blev påvist hos 5 patienter (29,4%). Behandlingen af ​​aggressiv fibromatose var kirurgi. Tumoren kan gentage sig konstant. Ifølge vores data blev gentagelsen af ​​den ekstraabdominale tumor observeret hos 33,3% af patienterne. Når kilden til aggressiv fibromatose har den intraabdominale placering, blev den radikale kirurgi udført i 40% af patienterne. Polykemoterapi og strålebehandling bør udføres efter den anden operation for tilbagevendende tumor. Patienter med aggressiv fibromatose skal være på dispensær. Kontroll ultralyd skal udføres månedligt.

aggressiv fibromatose, børn

aggressiv fibromatose, børn

aggressiv fibromatose, børn

Aggressiv fibromatose (AF) er en sammensat gruppe af fibroblastiske og myoblastiske neoplasmer, der stammer fra sener og fascial-aponeurotiske strukturer, og kilden til tumorvækst er fibrocyte [1, 8]. I klinisk praksis sammen med udtrykket aggressiv fibromatose anvendes udtrykket desmoid lige. De følgende synonymer er mindre almindelige: desmoid fibroma, dyb fibromatose, desmoma, invasivt fibrom, ikke-metastatisk fibrosarkom, muskel-aponeurotisk fibromatose [2, 3, 7].

Med sine morfologiske og kliniske træk er AF et typisk eksempel på mellemliggende (lokalt aggressive, "betinget maligne") bløddelsvulster og er kendetegnet ved lokale tilbagefald, infiltrativ lokalt destruktiv vækst, der ikke producerer metastaser [1, 5, 8]. Årligt registreres der fra 2 til 4 nydiagnosticerede tilfælde af AF pr. 100.000 indbyggere [7-9].

De kliniske manifestationer af AF bestemmes af tumorens placering og størrelse. Tildel lokalisering af abdominal og ekstra abdominal formationer. AF's etiologi er ikke fastlagt. Genetiske og endokrine faktorer såvel som mekaniske traumer kan spille en rolle i starten af ​​denne sygdom [1, 5, 8, 9, 12].

Problemet med AF-behandling hos børn er denne tumors tendens til flere tilbagefald efter "radikale" operationer [3, 4, 9]. På samme tid er potentialet for invasiv vækst af AF markant højere end i mange virkelig ondartede tumorer. Det er den udtalt evne til at invadere de omgivende væv, der forudbestemmer den høje frekvens af lokale gentagelser af denne tumor, som når 70% [1, 9, 10].

I forbindelse med ovenstående er de senere år til behandling af patienter med AF sammen med operation, kemoterapimediciner og strålebehandling blevet mere udbredt. Et antal forskere bemærker de opmuntrende resultater af en sådan behandling [2, 4, 6, 7].

AF kan udvikle sig i alle områder af den menneskelige krop, hvor bindevæv er til stede. Når lokaliseret i ekstremiteterne opstår tumorer som regel udelukkende på flexoroverfladerne (forreste sektioner af skulderen og underarmen, bageste overflader af underbenet, låret, glutealområdet). Kilden til tumorvækst er altid væv placeret dybt i forhold til den overfladiske fascia [6, 7].

Væksthastigheden for formationen er normalt langsom, mens tilbagefaldene af neoplasmaen udvikler sig hurtigere, oftest inden for flere måneder. Klinisk ser AF ud som en tæt, næppe forskydelig (mindre ofte - ikke-forskydelig) tumor placeret i tykkelsen af ​​muskelmassen, lidt smertefuld ved palpering, dens størrelse varierer fra 3-5 til 10-12 centimeter. I nogle tilfælde er der en forbindelse mellem tumor og periosteum i de underliggende knogler..

Kliniske manifestationer af AF af abdominal lokalisering afhænger også af lokaliteten og omfanget af tumorprocessen. De største symptomer på en tumor anses for at være en følelse af ubehag, mavesmerter, kvalme, træthed, en stigning i mavenes størrelse og periodiske stigninger i kropstemperatur. Hvis tumoren trænger ind i tarmrørets væg, kan tarmblødning eller symptomer på en "akut mave" forekomme [8, 10].

Formålet med arbejdet er at evaluere effektiviteten af ​​kompleks behandling af aggressiv fibromatose hos børn..

materialer og metoder

I klinikken for pædiatrisk kirurgi på Donetsk National Medical University i de sidste 26 år er 17 børn med AF i alderen 11 måneder til 16 år blevet behandlet. Der var 9 hunner, 8 mænd. Tumorer af ekstra-abdominal lokalisering blev fundet hos 12 (70,6%) patienter, intra-abdominal - hos 5 (29,4%). For at bekræfte diagnosen blev der anvendt ultralydundersøgelse (ultralyd), computertomografi (CT), magnetisk resonansafbildning..

Resultater og diskussion

Blandt de patienter, vi observerede med ekstra-abdominal lokalisering, var tumoren lokaliseret forskellige steder: glutealregion (2), underarm (2), hals (2), skulderformet region (2), skulder (2), en patient hver på underbenet og axillærregionen med overgang til brystvæggen. Sygdommens varighed hos de observerede patienter varierede fra flere uger (11 børn) til flere måneder (6 patienter). Her er en af ​​vores observationer.

Patient L., 1 år gammel (sagshistorie nr. 13838), blev indlagt på klinikken til pædiatrisk kirurgi den 28. november 2011 med klager fra forældre om tilstedeværelsen af ​​en tumorlignende formation i højre halsregion i barnet. Han har været syg siden 2 måneders alder, hvor en tumorlignende dannelse op til 1 cm i diameter først blev påvist, undersøgt af en pædiatrisk kirurg, der blev mistænkt for en lateral (dermoid?) Cyste i nakken, og observation blev anbefalet. Tilstanden forblev tilfredsstillende, men den tumorlignende formation steg i størrelse. Med mistanke om teratom, aggressiv fibromatose blev han indlagt på klinikken. Den almindelige tilstand ved indlæggelse er af moderat sværhedsgrad, sundhedstilstanden er tilfredsstillende. På den del af de indre organer uden særlige forhold. Sygdomssted: i området for den laterale overflade af nakken, til højre, fra vinklen på den mandible til den jugular fossa, på niveauet med den sternocleidomastoide muskel, bestemmes en tumorlignende formation, som måler 8 × 5 cm, tæt konsistens, ujævn, ikke klæbet til huden, begrænset mobil, smertefri. Blev undersøgt, fra siden af ​​kliniske og biokemiske analyser, blev ændringer ikke afsløret. Multislice CT (11/15/2011): til højre i det bløde væv i nakken, visualiseres en yderligere oval form med glatte, temmelig klare konturer, 8 × 6 × 5 cm i størrelse langs periferien, som karene, der fodrer den, visualiseres i arteriel fase. Formationens nedre kant bestemmes parternalt (brystbenhåndtag). Det er ikke muligt at differentiere den sternocleidomastoide muskel. Formationens øverste ende visualiseres i niveau med vinklen på underkæben, nedad fra kanten af ​​den parotide spytkirtel. Formationen ligger tæt på den vugge vene, klemmer den, forskyder den bagpå, støder også sammen og deformerer de almindelige carotis, delvist eksterne og indre carotisarterier (op til 1,5 cm), forskyder dem medialt, lumenet smalner ikke. De ydre konturer mellem dannelsen og de tilstødende kar på steder spores ikke tydeligt, men på trods af deformationen af ​​karene og kompressionen af ​​den jugular vene er de indre konturer af alle kar jævne, klare, deres lumen er fyldt med et kontrastmiddel. Luftrummet i luftrøret er ikke indsnævret, på uddannelsesniveauet forskydes det lidt til venstre. Ellers uden patologi (fra brystet, mavehulen). Klinisk diagnose: tumor i den laterale overflade af nakken til højre (teratoom?, Aggressiv fibromatose?). 29.11.2012 barnet blev opereret.

Efter bearbejdning af driftsfeltet i skråt retning blev der lavet en hudinsnit op til 9 cm lang over tumorkonglomeratet. Hæmostase. Gennem den dissekerede m. platysma. En gradvis isolering af tumoren, der er repræsenteret af en enkelt stor knude med tæt gulligt væv, er begyndt. Gradvist, i overensstemmelse med principperne for hæmostase, blev tumoren fuldstændigt isoleret fra de omgivende væv op til den indre kugleven, sidstnævnte lokaliseredes langs basen af ​​den tumorlignende formation. To arteriovenøse bundter, der fodrede tumorknuden, blev ligeret og krydset. Tumoren blev fjernet uden at kompromittere kapselens integritet. Derudover blev 2 lymfeknuder, 1'0,8'0,5 cm i størrelse, som var til stede i tumoren, fjernet. Kontrol til hæmostase - ingen blødning. Lag-for-lag-syning af det kirurgiske sår tæt. Intradermal sutur på huden. Toilet sår. Aseptisk bandage.

Diagnose: rabdomdom (?), Aggresiv fibromatose (?) Af den laterale overflade af nakken til højre. Den postoperative periode var uventet. Såret heledes ved primær hensigt, stingene blev fjernet. Konklusionen af ​​histopatologisk undersøgelse (nr. 11742-63): AF i lymfeknuder - hyperplasi af lymfoide follikler, histiocytose i bihulerne. Den 12.12.2011 blev barnet udskrevet i en tilfredsstillende tilstand. Blev undersøgt efter 2 måneder. Forældrene har ingen klager. Der er ingen kliniske data og sonografiske data for tumornedgang.

Når AF er lokaliseret i glutealregionen og blødt væv på den bageste overflade af låret, er et alvorligt problem forholdet mellem tumoren og den iskiasnerven, som kan være delvist eller fuldstændigt involveret i tumorprocessen. Fjernelse af en sådan tumor er forbundet med risikoen for postoperativ monoparese af lemmet og mulig ikke-radikalisme på grund af den tekniske vanskelighed med at fuldstændig frigøre den iskiasnerv fra tumoren. I en sådan situation er man nødt til at stole på kemoradiationsterapi. Som bekræftelse af ovenstående giver vi vores observation.

Barn V., 5 år (sagshistorie nr. 9349), blev indlagt på klinikken for pædiatrisk kirurgi den 12.08.2010 med klager over en stigning i volumen på den højre balde. Syg i 3-4 uger, hvor en stigning i balderne blev afsløret. Undersøgt af en kirurg sendt til klinikken. Betingelsen ved optagelse er tilfredsstillende. Aktiv, har ikke feber. På den del af lungerne og hjertet uden funktioner. Maven er blød og smertefri. Fra kliniske test og laboratorieundersøgelser uden særlige forhold. Sygdom sted: højre bagdel er forstørret, anspændt. En tæt tumor op til 5,0 cm i diameter bestemmes i tykkelsen af ​​muskelmassen. Klinikken blev undersøgt. Ultralyd: i højre glutealregion findes en tuberøs formation, der måler 63´40 mm. Med CDC spores blodstrømmen. Uddannelse kommer, mest sandsynligt, fra muskel- og bindevæv, det subkutane fedtlag ændres ikke.

Spiral CT: i bløde væv i højre glutealregion under gluteus maximus-muskelen visualiseres en bløddelsdannelse, der måler 6,8 '4,8'8,8 cm, ujævnt akkumulerende kontrastmiddel mere i de perifere områder. Der var ingen destruktive ændringer i knoglestrukturer på undersøgelsesniveauet. Konklusion: neoplasma af blødt væv i højre glutealregion. Diffuse leverændringer.

18.08.2010 operation: et buet snit op til 10 cm langt over svulsten i området til højre balde. Hæmostase. Den overfladiske fascia og delvis gluteus maximus dissekeres. En tumorlignende dannelse, hvidgrå i farve, sten-brusk tæthed, 9´6´4,5 cm i størrelse, blev isoleret på en stump og skarp måde.Det viste sig, at tumoren invaderer den iskiasnerven og kapslen i hofteleddet, vokser ind i obturatoråbningen og er intimt smeltet sammen med sacrum. Op til 2/3 af tumormassen blev fjernet i dele. Hæmostase. Såret blev syet, indtil en kandidat med gummigas blev leveret til bunden. Sting på huden. Aseptisk bandage. Makrodrug: en tumor af stenet, undertiden bruskdensitet, hvidgrå, homogen med blødninger. Den samlede størrelse af den fjernede del af formationen er 6´3,5´3,5 cm. Den postoperative periode var uundgåelig. Såret heledes ved primær hensigt. Histopatologisk konklusion (nr. 6401-34): aggressiv fibromatose. 28.08.10 blev patienten udskrevet hjem.

08.12.2010 blev barnet konsulteret af en pædiatrisk onkolog ved National Cancer Institute i Kiev. På grund af væksten af ​​den iskiasnervetumor er det ikke muligt at gennemføre en radikal operation. Det blev anbefalet at gennemføre et kursus med polychemoterapi (PCT): methotrexat 30 mg / m 2 - en gang om ugen (nr. 12); vinblastin 6 mg / m 2 - en gang om ugen (nr. 12), tamoxifen 10 mg / m 2 - dagligt i tre måneder. Den tumorlignende dannelse er faldet i størrelse. Efter 1,5 måneder blev PCT-forløbet gentaget. Derefter blev telegamma-terapi udført i en total dosis på 45 Gy. på tumorsengen. Tumoren faldt til 2 cm i diameter. Drengen blev henvist til National Cancer Institute for korrektion af terapi.

Blandt vores patienter med lokal abdominal lokalisering efter radikale operationer blev der observeret tilbagefald hos 4 børn (33,3%) og hos 2 patienter e - to gange. De blev opereret igen, derefter blev der udført et kursus af PCT: methotrexat, vinblastin, bleocin. Et barn fik ordineret et kursus med telegamma-terapi i en samlet dosis på 60 Gy. Forældrene til en patient nægtede kemoradioterapi. Blandt børn med intra-abdominal lokalisering var tumoren lokaliseret i det retroperitoneale rum hos 4 børn med invasion af tarmens mesenteri. I et tilfælde blev tumoren fjernet fuldstændigt, i to - delvist, i et barn blev der kun udført en tumorbiopsi. En anden patient havde AF af højre æggestokk og livmoder. Efter fjernelse af tumoren kom patienten sig. Her er en af ​​vores observationer af patienter i denne gruppe..

Patient P., 5 år gammel, blev indlagt på klinikken den 25. november 1985 med klager fra forældre om en stigning i barnets mave, dårlig appetit. Fra anamnese vides det, at han i 1982 blev opereret i Vladivostok for syndromet med portalhypertension. Splenektomi, marginal leverresektion, omentohepatodiaphragmopexy blev udført. Efter operationen følte han sig tilfredsstillende, og siden august 1985 blev der observeret en stigning i mavens størrelse, en tumorlignende formation begyndte at palpere i bughulen, og appetitten blev forværret. Undersøgt på bopælsstedet, med mistanke om svulst i bughulen, blev patienten ført til klinikken.

Ved indlæggelse er den generelle tilstand med moderat sværhedsgrad. Huden er bleg. Nedsat ernæring. Lunger og hjerte var normale. Impuls op til 100 slag pr. Minut, tilfredsstillende egenskaber. Maven øges kraftigt i volumen, mere i de epigastriske og mesogastriske regioner og deltager i åndedrætshandlingen. Den forreste abdominalvæg er noget pastaagtig med et udtalt venøst ​​mønster. Langs midtlinjen af ​​maven er der et postoperativt ar, der måler 15'0,5 cm. En tæt, klumpet, inaktiv tumorlignende formation bestemmes i bughulen, der strækker sig med den øverste kant under leveren og med den nederste kant - 3-4 cm under navlen. Der er ingen symptomer på peritoneal irritation. Blodprøve: HB - 110 g / l, er. - 3,4 T / l, l. - 10,2 G / L, ESR - 44 mm / time. Urinanalyse uden patologiske ændringer. Samlet protein - 58,7 g / l, transaminaser inden for normale grænser. Diagnose: fibrosarcoma (lymfosarkom?) Af bughulen med invasion i det retroperitoneale rum. 12/18/1985, efter præoperativ forberedelse, blev patienten opereret.

I bughulen blev der fundet en tæt, små tuberøs tumorlignende formation, der stammede fra det retroperitoneale rum, invaderede tarmens mesenteri, deformerer tolvfingertarmen og bugspytkirtlen, intimt smeltet sammen med aorta og den inferior vena cava, 16 '12'9 cm i størrelse. til fordel for ekstensiv fibrosarcoma (fibromatose?) i det retroperitoneale rum. Tumoren blev anerkendt som inoperabel. Tumorbiopsi blev udført. Den histologiske konklusion: aggressiv fibromatose med tilstedeværelse af foci af inflammation.

Den postoperative periode var uventet. Såret heledes ved primær hensigt. Under hensyntagen til tumorens størrelse og tilstedeværelsen af ​​inflammatoriske ændringer i den blev det besluttet at gennemføre 2 kurser med strålebehandling, hver 85 Gy. med et interval på 2,5 måneder. Efter det første år faldt uddannelsen markant i størrelse, og efter det andet ophørte den med at blive defineret. Patienten blev undersøgt 1, 2 og 5 år efter operationen. Klinisk og ved undersøgelse er der ingen tegn på tilbagefald af tumor.

konklusioner

1. Behandling af aggressiv fibromatose kun ved operation er ikke altid effektiv, da tumoren er tilbøjelig til konstant gentagelse. Ifølge vores data blev der observeret tilbagefald med placering af ekstra abdominal tumor hos 33,3% af patienterne..

2. Ved lokal abdominal placering af aggressiv fibromatose blev der kun gennemført radikal kirurgi hos 40% af patienterne.

3. Efter gentagen kirurgi med henblik på tilbagefald af tumor er det nødvendigt at gennemføre kemo-strålebehandling.

4. Patienter med aggressiv fibromatose skal registreres med en dispensary, sonografisk kontrol skal udføres månedligt.

1. Ashcraft K.U. Pædiatrisk kirurgi / K.U. Ashcraft, T.M. Holder. - SPb.: OOO Raritet-M. - 1999.-- 400 s.

2. Grona V.N. Tumorer og tumorlignende formationer hos børn / V.N. Grona, V.K. Litovka, I.P. Zhurilo, K.V. Letterne. - Donetsk: Nord-Press. - 2010.-- 364 s.

3. Om desmoid fibromatose hos børn / V.P. Kononuchenko, V.K. Litovka, I.P. Zhurilo [et al.] // Problemer med ernæring til pediatri og medicinsk uddannelse (II-nummer): Zb. videnskabelige værker. - Donetsk: Nord-Press. - 2008.-- S. 164-165.

4. Resultater af den kombinerede behandling af aggressiv fibromatose hos børn / M.S. Losev, V.I. Kovalev, V.A. Stykov [et al.] // Konferencematerialer: Resultater og udsigter for pædiatrisk kirurgi. - SPb. - 2002. - S. 145.

5. Aggressiv fibrose hos børn / А.А. Pereyaslov, I.S. Gomenyuk, O.O. Troshkov, M.P. Lokodchak // Hirurgiya barnlige vik. - 2011. - Nr. 2. - s. 62-65.

6. Lavdosis kemoterapi med methotrexat og vinblastin til patienter med avanceret aggressiv fibromatose / A. Azzarelli, A. Gronchi, R. Bertulli [et al.] // Cancer. - 2001. - Vol. 92. - R. 1259-1264.

7. Buitendijk S. Pædiatrisk aggressiv fibromatose. En retrospektiv analyse af 13 patienter og gennemgang af litteraturen / S. Buitendijk, C.P. Van de Ven, T.G. Dumans [et al.] // Kræft - 2005. - Vol. 104.-- R. 1090-1099.

8. Fletcher C.D.M. Word Healh Organisation Klassificering af tumorer. Patologi og genetik af tumorer i blød væv og knogler. / C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. - IARC: Lyon. - 2002.

9. Aggressiv fibromatose: en udfordring for pædiatrisk onkologisk kirurgi / J. Godzinski, W. Sulka, M. Rapala [et al.] // Pediatr. Blodkræft. - 2003. - Vol. 41.-- s. 278.