Ikke-Hodgkin-lymfomer

Der er mange pålidelige behandlinger af ikke-Hodgkins lymfom, men overrask ikke, hvis din onkolog rådgiver dig om ikke at gå til intensivbehandling endnu. I medicinen kaldes denne tilgang ofte "vågent ventetid." Og nogle gange er det den bedste måde at bekæmpe sygdom.

Er ikke-Hodgkins lymfom farligt på et tidligt tidspunkt??

Din læge kan rådgive dig om bare at vente og se efter symptomer. Dette betyder ikke, at du nægtes behandling. Du passerer hele det krævede testområde og vil sandsynligvis blive indlagt på hospitalet i diagnosens varighed. I tilfælde af ikke-Hodgkins lymfomer i de tidlige stadier kan det være vanskeligt at bestemme typen af ​​sygdom og finde passende procedurer. I observationsfasen diskuterer du, hvilken behandling der er bedst..

Denne type kræft reagerer godt på kemoterapi, strålebehandling og immunterapi, både umiddelbart efter diagnose og efter et stykke tid. Og de fleste patienter lever lige så længe (og måske endda længere), fordi de formår at få en mere præcis historie og udvikle en bedre behandlingsstrategi..

Dermed behøver du sandsynligvis ikke at håndtere bivirkningerne af behandlingen, såsom hårtab, kvalme, samtidig infektioner..

Så længe du regelmæssigt besøger din læge og holder ham underrettet om ændringer, bør der ikke være yderligere risikofaktorer.

Hvem kan rådes til "vågent venter"?

Onkologen vil anbefale overvågning af sygdommen, hvis den er i et "træg" stadium, dvs. symptomerne forværres ikke, men de bliver heller ikke bedre. For at gøre dette skal du undersøge alle test omhyggeligt, tage en biopsi af det berørte lymfevæv og overvåge kræftcellens opførsel..

For eksempel anbefales det ofte at overvåge en type ikke-Hodgkins lymfom, kaldet follikulært lymfom, før man fortsætter med aktiv behandling..

Den samme tilgang gælder for andre sorter:

    Lymfom i randzonen;

Lymfoplasmacytisk lymfom (også kendt som Waldenstroms makroglobulinæmi);

Kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL) eller lille lymfocytisk lymfom (MLL).

Lymfoide dominerende Hodgkins lymfom er også indikeret først, der skal observeres, før behandlingen påbegyndes. Imidlertid er dette en forholdsvis sjælden sygdom, en sådan diagnose stilles kun af 5% af alle patienter med Hodgkins lymfom..

Non-Hodgkins lymfom: før behandling

Mangel på aktiv behandling betyder ikke afslag på at besøge en læge. Du skal vise dig selv for onkologen hver 3. til 6. måned og fortælle ham detaljeret om dit velbefindende. Vær først opmærksom på følelsen af ​​træthed (hvor ofte den forekommer, af hvilke grunde, hvor længe den varer osv.).

Under hvert besøg skal der udtages en biopsi af lymfeknuderne for at kontrollere tumorens vækst.

Lægen kan også bestille flere typer blodprøver og screeningstest: computertomografi, MR eller positronemissionstomografi (PET).

Derudover kan en knoglemarvsbiopsi være nødvendig i de senere stadier af lymfom..

Alle disse procedurer skal bekræfte, at kræften ikke påvirker vitale organer (lunger, hjerte, nyrer) og stadig er lokaliseret i lymfeknuder..

Sådanne besøg kan tage længere tid end under den indledende undersøgelse. Din sundhedsudbyder skal sørge for, at tilstanden ikke bliver værre, og at alt er under kontrol.

Diagnose af ikke-Hodgkins lymfom. Hvad man skal gøre, mens man venter?

I mellem doser skal du nøje overvåge dit helbred. Ring straks til din onkolog, hvis du:

begyndte at miste appetitten og kan ikke spise;

du taber hurtigt, men spiser som sædvanligt;

du bliver træt mere end før og kan ikke genvinde styrke i lang tid;

periodisk føle en stærk feber, sved meget;

føle kløe i forskellige dele af kroppen;

du observerer spredning af lymfeknuder, der allerede var lidt hævede.

Nogle af disse symptomer kan forårsage andre sygdomme, såsom infektioner. Onkologen kan råde dig til at følge dem i et par dage for at se, om de forsvinder. Hvis det provoseres af ikke-Hodgkins lymfom, vil der alligevel være tid til at forberede sig til behandling..

Tid til overvågning af sygdommen bør bruges godt. For det første skal du revidere dietten og om nødvendigt tabe sig, for det andet, helt give op alkohol og rygning, og for det tredje begynde at træne regelmæssigt og styrke immunforsvaret.

Det er bydende nødvendigt, at kroppen modtager alle næringsstoffer og sporstoffer i de rigtige mængder. Giv derfor lejlighedsvis snacks og junkfood op, skift til grøntsager og frugter, protein mad og tag om nødvendigt vitaminer.

Det er vigtigt at forstå, at en diagnose af ikke-Hodgkins lymfom ikke er en sætning. Prøv at leve et normalt liv, gå rundt i dine daglige aktiviteter og arbejde, ikke hængende på sygdom. At være i det rigtige tankegang er vigtigt for at bekæmpe kræft. Søg derfor støtte fra kære, find støttegrupper på Internettet eller gennem dit medicinske center, søg erfaring og råd fra mennesker, der allerede har været i stand til at overvinde kræft..

Ikke-Hodgkins lymfomer (NHL)

Hvad er ikke-Hodgkin-lymfom?

Ikke-Hodgkins lymfom (NHL) er ethvert lymfom, der ikke er Hodgkins lymfom. Hodgkins lymfomer indeholder unormale celler kaldet "Reed-Sternberg celler." NHL er ethvert lymfom, der ikke indeholder denne type celler.

Lymfom opstår, når en lymfocyt (en type hvide blodlegemer) kommer ud af kontrol. Der er 2 typer lymfocytter: B-lymfocytter (B-celler) og T-lymfocytter (T-celler). Der er mange forskellige typer NHL. De kan klassificeres i henhold til den type lymfocytter, som de udvikler sig fra, eller B-cellelymfomer (mest) eller T-cellelymfomer.

NHL'er klassificeres også efter deres opførsel. Nogle typer vokser langsommere (indolente lymfomer), mens andre vokser hurtigere (aggressive lymfomer).

Nogle gange skifter lymfom fra en langsomt voksende type til en hurtigt voksende type. Denne proces er kendt som "transformation". Transformeret lymfom bør derefter behandles som lymfekvalitet i høj kvalitet.

Statistikker

I 2010 var der 210.000 dødsfald fra alle former for ikke-Hodgkins lymfom over hele verden sammenlignet med 143.000 NHL-dødsfald i 1990. Sygdommen påvirker både børn og voksne.

Risikoen for at udvikle NHL stiger med alderen. De fleste voksne, der er diagnosticeret, er over 55 år gamle. NHL påvirker lidt flere mænd end kvinder.

Hvordan NHL udvikler sig?

Cellen gennemgår ændringer (mutationer) i lymfeknuden eller i en anden lymfekonstruktion. Det kan starte i en af ​​tre hovedtyper af lymfocytter:

  • B-lymfocytter (B-celler), der fremstiller antistoffer til bekæmpelse af infektioner
  • T-lymfocytter (T-celler), som har flere funktioner, herunder at hjælpe B-lymfocytter med at fremstille antistoffer;
  • Naturlige dræberceller (NK-celler), der angriber virusinficerede celler eller tumorceller.

Cirka 85-90 procent af NHL-tilfælde begynder i B-celler.

Abnormal lymfocyt kommer ud af kontrol og producerer mere unormale celler.

  • Disse unormale lymfocytter (lymfomceller) ophobes og danner masser (tumorer). Hvis NHL efterlades ubehandlet, overvælder kræftceller normale hvide celler, og immunsystemet kan ikke effektivt bekæmpe infektioner.
  • NHL, der udvikler sig eller spreder sig til andre områder i kroppen, hvor der findes lymfoidvæv, såsom milten, fordøjelseskanalen og knoglemarv, kaldes primært ekstranodalt lymfom.
  • NHL er klassificeret i over 60 forskellige undertyper. Læger klassificerer undertyper af ikke-Hodgkins lymfom i kategorier, der beskriver, hvor hurtigt eller langsomt sygdommen skrider frem:
    • Aggressiv (hurtigt voksende) NHL;
    • Indolent / Lazy (Slow Rising) NHL.

Typer / undertyper af ikke-Hodgkins lymfom

Mere end 60 specifikke undertyper af NHL er identificeret og navngivet af Verdenssundhedsorganisationen (WHO). NHL-undertyper klassificeres efter karakteristika for lymfomceller, herunder deres udseende, tilstedeværelsen af ​​proteiner på celleoverfladen og deres genetiske egenskaber..

Det er vigtigt at kende din subtype, da det spiller en stor rolle i bestemmelsen af ​​den type behandling, du får.

Eksperter karakteriserer yderligere subtyperne af NHL, afhængigt af hvordan sygdommen udvikler sig:

  • Aggressive lymfomer udvikler sig hurtigt og tegner sig for ca. 60 procent af alle NHL-tilfælde. Diffus stort B-cellelymfom (DCCL) er den mest almindelige aggressive subtype af NHL.
  • Indolente lymfomer er langsomt voksende og har færre tegn og symptomer ved første diagnose. Langsomt voksende eller doble undertyper tegner sig for ca. 40 procent af alle NHL-tilfælde. Follikulært lymfom (FL) er den mest almindelige undertype af indolent NHL.

Behandling af aggressive og indolente lymfomer er forskellig. Når en patients sygdomsprogression er mellem indolent og aggressiv, anses de for at have moderat sygdom. Nogle tilfælde af doven NHL kan udvikle sig til aggressivt non-Hodgkins lymfom.

De mest almindelige undertyper af ikke-Hodgkins lymfom (NHL)

Aggressiv:

  • Anaplastisk storcellelymfom;
  • Lymfom forbundet med erhvervet immundefekt syndrom (AIDS);
  • Burkitt's lymfom;
  • Lymfom i centralnervesystemet (CNS);
  • Diffus stort B-celle lymfom (DCCL);
  • Lymfoblastisk lymfom;
  • Mantelcellelymfom (MCL);
  • Perifer T-celle lymfom (PTCL)
  • Transformerede lymfomer af follikulært og transformeret slimlymoidvæv.

indolent:

  • T-celle-lymfom i huden (svampemykoser og Sesaris syndrom);
  • Follikulær lymfom;
  • Lymfoplasmacytisk lymfom / Waldenstroms makroglobulinæmi;
  • Den marginale zone af B-celle lymfom;
  • Lymfoidvæv forbundet med gastrisk slimhinde;
  • Kronisk lymfocytisk leukæmi / lillecelle-lymfocytisk lymfom (CLL / SLL).

Symptomer og tegn på ikke-Hodgkin-lymfom

En person, der har tegn eller symptomer, der antyder muligheden for ikke-Hodgkins lymfom (NHL), henvises normalt til en specialist i blodkræft kaldet en hæmatolog-onkolog. Lægen bestiller yderligere test og vævsbiopsier for at hjælpe med at stille en diagnose. Disse tegn og symptomer på NHL er også forbundet med en række andre, mindre alvorlige medicinske tilstande..

Der er omkring 600 lymfeknuder i kroppen. Det mest almindelige tidlige tegn på NHL er smertefri hævelse af en eller flere lymfeknuder.

  • De fleste NHL-patienter har en eller flere forstørrede lymfeknuder i nakken, armhulerne eller lysken.
  • Mindre almindeligt vises en hævet klump nær ørerne, albuen eller i halsen nær mandlerne.

Nogle gange begynder sygdommen andre steder end lymfeknuder, såsom knogler, lunge, mave-tarmkanal eller hud. Under disse omstændigheder kan patienter opleve symptomer forbundet med det specifikke sted..

Almindelige NHL-symptomer inkluderer:

  • smertefri hævelse i en eller flere lymfeknuder (se foto ovenfor);
  • uforklarlig feber;
  • våd nattesved;
  • konstant træthed;
  • mistet appetiten;
  • uforklarlig vægttab;
  • hoste eller brystsmerter;
  • mavesmerter;
  • følelse af oppustethed eller fuld (på grund af en forstørret milt);
  • kløende hud;
  • udvidelse af milten eller leveren;
  • udslæt eller klumper på huden.

Nogle mennesker har ingen symptomer, og sygdommen kan kun opdages under en rutinemæssig fysisk undersøgelse, eller når patienten behandles for en ikke-NHL-relateret sygdom.

B Symptomer. Feber, våd nattesved og tab på mere end 10 procent af kropsvægten inden for 6 måneder omtales undertiden som "B-symptomer" og er vigtige for prognosen og sygdomsstadiet. Andre tegn på NHL, såsom kløe og træthed, har ikke den samme forudsigelsesværdi som symptomer, der er mærket som B.-symptomer. Derudover betragtes de ikke som B-symptomer..

Risikofaktorer for ikke-Hodgkins lymfom

Alt, der øger dine chancer for at få ikke-Hodgkins lymfom, er en risikofaktor. Selvom forskere endnu ikke ved, hvad der forårsager ikke-Hodgkins lymfom, ser det ud til, at flere faktorer øger sandsynligheden for at udvikle NHL. Disse inkluderer:

  • køn: NHL er lidt mere almindeligt hos mænd;
  • race: ikke-Hodgkins lymfom er lidt mere almindeligt hos mennesker med kaukasisk etnicitet;
  • det antages, at visse herbicider og pesticider kan spille en rolle i starten af ​​lymfom, men dette er stadig bevist;
  • bakterier eller vira, herunder humant immundefektvirus (HIV), Epstein-Barr-virus (EBV), human T-lymphotropisk virus (HTLV) og Helicobacter pylori-bakterier;
  • arvelige syndromer.

Ikke alle med risikofaktorer udvikler ikke-Hodgkins lymfom. Hvis du dog har risikofaktorer, skal du diskutere dem med din læge..

NHL-diagnostik

Præcis diagnose er et af de vigtigste aspekter af menneskelig pleje. En nøjagtig diagnose hjælper lægen:

  • vurdere hastigheden af ​​sygdommens progression;
  • bestem den passende behandling.

Historie og undersøgelse

Lægen vil tage et detaljeret kig på medicinsk historie og stille spørgsmål om fravær eller tilstedeværelse af symptomer B. Den fysiske undersøgelse vil omfatte måling af alle tilgængelige lymfeknude grupper samt størrelsen på organer som milt og lever.

Lymfeknude biopsi

En biopsi af den involverede lymfeknude eller andet område af svulsten er nødvendig for at bekræfte diagnosen NHL og subtype. En punkteringsbiopsi kan udføres, men kanylen kan ikke opnå en stor nok prøve af lymfeknudevævet til, at en hæmatopatolog kan stille en nøjagtig diagnose. For at sikre, at der er nok væv til en nøjagtig diagnose, tages enten et lille stykke væv (postoperativ biopsi), eller hele lymfeknude fjernes (excisional biopsi).

Beslutningen om, hvilken type biopsi, der skal bruges, afhænger af tumorens placering. Patienten får normalt lokalbedøvelse inden proceduren..

Formålet med en lymfeknude-biopsi er at:

  • bekræft diagnosen;
  • definere din NHL-subtype;
  • udvikle en behandlingsplan.

Ikke-Hodgkins lymfom kan udvikle sig i dele af kroppen, der ikke involverer lymfeknuder, såsom lungerne eller knoglerne. Når lymfom udelukkende findes uden for lymfeknuderne, kaldes det ”primært ekstranodalt lymfom”, og der udtages en biopsiprøve fra det berørte væv.

Yderligere undersøgelse

Yderligere undersøgelsesmetoder, som læger muligvis har brug for, inkluderer:

  • immunofænotypebestemmelse;
  • flowcytometri;
  • cytogenetisk analyse;
  • genekspressionsprofilering og mikrochipanalyse;
  • polymerasekædereaktion (PCR).

At få en anden mening

NHL er en vanskelig tilstand at diagnosticere og kan kræve en anden udtalelse fra en erfaren hæmatopatolog, inden behandlingen påbegyndes. Nogle typer NHL kan forveksles med hinanden. Passende behandling afhænger af at have en korrekt diagnose.

Iscenesættelse af ikke-Hodgkins lymfom

Når din læge har bekræftet din NHL-diagnose, vil han eller hun bestemme, hvor langt din sygdom skrider frem ad stadie. Iscenesættelse hjælper lægen med at forudsige sygdomsprogression og udvikle en behandlingsplan.

Undersøgelser til iscenesættelse af en scene

Visuel forskning.

Lægen udfører en eller flere billeddannelsestests (også kaldet diagnostisk radiologi) sammen med en fysisk undersøgelse for at evaluere:

  • placering og spredning af forstørrede lymfeknuder;
  • Er andre organer end lymfeknuder påvirket?
  • hvis der er meget store masser af tumorer et eller andet sted.

Visuelle forskningsmetoder inkluderer:

  • røntgenbillede af brystet;
  • computertomografi (CT);
  • FDG-PET (fluorodeoxyglucose (FDG) positronemissionstomografi) scan;
  • magnetisk resonansafbildning (MRI);
  • positronemissionstomografi i kombination med computertomografi (PET-CT).

Blodprøver.

Blodprøver bruges til at bestemme, om der findes lymfomceller i blodet; kontrollere indikatorer for sygdommens sværhedsgrad ved at undersøge niveauet af protein i blodet; evaluere nyre- og leverfunktion; og måle vigtige biologiske markører, der er nyttige prediktorer for flere undertyper af NHL.

Blodprøver inkluderer:

  • Komplet blodtælling (CBC) - Denne test hjælper med at måle forskellige komponenter i blodet, herunder antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.
  • Comprehensive Metabolic Panel - Denne analyse inkluderer ofte op til 14 kemikalier. Kemikalier i blodet kommer fra leveren, knogler og andre organer. Unormale niveauer kan være forårsaget af kræft eller andre sundhedsmæssige problemer.
  • Beta-2 mikroglobulin er et lille protein fremstillet af mange typer celler, inklusive lymfomaceller. Høje niveauer af dette protein kan indikere behovet for øjeblikkelig behandling..
  • Lactatdehydrogenase (LDH) er et protein, der findes i de fleste celler. Når en celle er beskadiget, frigives LDH i blodbanen. I kræft kan høje LDH-niveauer således være et tegn på, at behandlingen skal startes..
  • Forskning i hepatitis. At have hepatitis B eller hepatitis C kan være en vigtig faktor i behandlingen af ​​visse typer lymfom. Hepatitis B kan blive aktiv igen på grund af kræft eller visse behandlinger. Hepatitis C kan reducere terapiens effektivitet.
  • Urinsyretest - Denne test hjælper med at måle mængden af ​​urinsyre i kroppen. Når kræftceller nedbrydes og dør, frigiver de stoffer i blodbanen. Hvis kræftceller ødelægges for hurtigt, kan nyrerne ikke fjerne disse stoffer fra blodet. Forhøjede urinsyreniveauer kan føre til tumorlysisyndrom (TLS).
  • Antistofprøvning - afhængigt af typen af ​​NHL, kan mennesker have enten lave antistofniveauer eller meget høje niveauer af tumorspecifikke antistoffer.

Knoglemarvsbiopsi.

De fleste patienter, der er diagnosticeret med ikke-Hodgkins lymfom, gennemgår en knoglemarvsbiopsi for at sikre, at sygdommen ikke har spredt sig til knoglemarven og for at evaluere brugen af ​​specifikke behandlinger, herunder radioimmunoterapi (en kombination af strålebehandling og immunterapi). Knoglemarvsbiopsi er ikke altid nødvendigt for patienter med tidlig sygdom.

Hjerteundersøgelse.

Visse kræftbehandlinger kan skade hjertet. Således kan behandlingsteamet muligvis bestemme, hvor godt en patients hjerte fungerer, inden en læge begynder en specifik behandling. Undersøgelsen inkluderer et ekkokardiogram, en visuel undersøgelsesmetode, der bruger ultralydteknologi til at skabe et billede af hjertet.

Stadier af ikke-Hodgkins lymfom (NHL) med kategorier

Niveauer:

  • Fase I har 2 substanser:
    • I: et område af lymfeknuden er involveret (f.eks. Amygdalaen);
    • IE: et organ eller et område uden for lymfeknuderne er involveret;
  • Fase II har også 2 substanser:
    • II: to eller flere områder af lymfeknuderne er involveret, og begge er over eller under membranen;
    • IIE: en eller flere grupper af lymfeknuder over eller under membranen og uden for lymfeknuderne er involveret i et organ eller område på den samme side af membranen som de berørte lymfeknuder;
  • Fase III har 4 substanser:
    • III: Områder med lymfeknuder over og under membranen er involveret (f.eks. Hals, bryst og mave);
    • IIIE: grupper af lymfeknuder over og under membranen og uden for lymfeknuderne i et nærliggende organ eller region er involveret;
    • IIIS: grupper af lymfeknuder over og under membranen og milten er involveret;
    • IIIE + S: involverede grupper af lymfeknuder over og under membranen, uden for lymfeknuderne i et nærliggende organ eller region og i milten;
  • Fase IV sker med:
    • involvering af et eller flere organer, der ikke er en del af lymfegionen, men er placeret i lymfeknuderne nær disse organer;
    • involvering af et organ, der ikke er en del af det lymfatiske område og organer eller lymfeknuder væk fra det organ;
    • involvering af leveren, knoglemarv, cerebrospinalvæske eller lunger.

Kategorier:

  • E - "E" står for ekstranodalt og indikerer, at lymfom har spredt sig til et område eller organ uden for lymfesystemet
  • S - "S" står for milten og indikerer, at lymfom er placeret i dette organ
  • X - "X" står for sygdom i stor størrelse. Dette er en nodulær masse, hvis største størrelse normalt er over 10 cm eller mere end en tredjedel af brystdiameteren på røntgenbillede

Når alle diagnostiske og iscenesatte undersøgelser er afsluttet, vil lægen evaluere informationen, bestemme subtypen af ​​NHL, bestemme, hvilke områder af kroppen der er involveret og begynde at diskutere behandlingsmuligheder med patienten..

Behandling af ikke-Hodgkin-lymfom

Generelt er målet med ikke-Hodgkin-lymfombehandling at dræbe så mange lymfomceller som muligt og fremkalde fuldstændig remission. Komplet remission betyder, at alle tegn på sygdommen er elimineret. Patienter, der kommer i remission, til tider inddrives af sygdommen.

Behandling kan også kontrollere ikke-Hodgkins lymfom (NHL) i mange år, selvom billeddannelse eller andre undersøgelser viser, at der stadig er sygdomsområder. Denne situation kan kaldes "delvis remission".

Det er vigtigt, at lægen har erfaring med behandling af patienter med NHL eller arbejder i samråd med en NHL-specialist. Denne type specialist kaldes ofte en hæmatolog-onkolog..

Læger bruger flere typer tiltag og kombinationer af behandlinger mod ikke-Hodgkins lymfom, nogle på forskellige stadier.

Behandling af aggressive NHL-undertyper.

Patienter med hurtigt voksende NHL behandles ofte med kemoterapi, der består af fire eller flere lægemidler. I de fleste tilfælde er dette en kombinationsterapi kaldet R-CHOP (rituximab [Rituxan®], cyclophosphamid [Cytoxan®], doxorubicin [hydroxydoxorubicin], Oncovin® [vincristin] og prednison).

Denne intense kemoterapi med flere lægemidler kan være meget effektiv til aggressivt lymfom. Kemoterapi kan suppleres med strålebehandling i udvalgte tilfælde, for eksempel når store masser af NHL findes under diagnosticerings- og iscenesættelsesprocessen.

Behandling af indolente NHL-undertyper.

Behandling for doven NHL spænder fra tæt overvågning (“watch and wait” -tilgang) til aggressiv terapi. Behandling af denne subtype af ikke-Hodgkins lymfom er meget individuel og afhænger af faktorer, der inkluderer:

  • prognostiske faktorer;
  • sygdomsstadiet;
  • alder og andre sygdomme.

Hvis der er udbredt involvering af lymfeknuder og andre steder, kan kemoterapi, der består af et eller flere medikamenter, eller fotopherese, anvendes, afhængigt af målet med terapien og sygdommens progression..

Ekstrakorporeal fotoferese er en immunmodulerende terapi, der bruger PUVA. Leukocytter fjernes ved leukapherese, behandles derefter med psoralen, udsættes for UVA og returneres derefter til patienten.

Ekstrakorporeal fotoferese anbefales til patienter med involvering eller risiko for blodforgiftning, såsom Sesari syndrom.

Allogen stamcelletransplantation kan overvejes for udvalgte patienter, og denne mulighed kan være potentielt helbredende for nogle..

Nogle typer ikke-Hodgkins lymfom (NHL) er hærdelige. Mange mennesker med forskellige typer NHL kan holde deres sygdom under kontrol og leve opfyldende liv med medicinsk pleje..

Kliniske forsøg

Deltagelse i kliniske forsøg er muligvis den bedste terapi for nogle patienter med ikke-Hodgkins lymfom. Kliniske forsøg pågår for at udvikle behandlinger, der øger remissionshastighederne eller helbreder sygdomme..

Kliniske forsøg er omhyggeligt designet og valideret af erfarne klinikere og forskere for at sikre sikkerhed og videnskabelig nøjagtighed. Leukemia and Lymphoma Society investerer fortsat i NHL-forskning.

Faktorer, der påvirker behandlingen

Hver person skal diskutere behandlingsmuligheder med sin læge og bede om hjælp til at forstå fordele og risici ved forskellige behandlingsmetoder. Den mest effektive behandlingsplan for en patient med NHL er individuel og afhænger af:

  • undertype af sygdommen;
  • stadier og kategorier af sygdommen;
  • tilstedeværelse af lymfom i områder af kroppen uden for lymfeknuderne (ekstranodalt engagement);
  • andre prognostiske faktorer, såsom alder og enhver anden sygdom hos patienten. Patientalder kan være en faktor, men alderdom er ikke længere den vigtigste faktor i behandlingen af ​​de fleste patienter. Imidlertid er medicinske problemer, herunder patientens generelle helbred og patientbeslutninger om behandling, vigtige faktorer..

Når du udvikler en behandlingsplan med din læge, skal du huske at diskutere:

  • de resultater, du kan forvente af behandlingen;
  • potentielle bivirkninger, herunder langtids- og langtidsvirkninger;
  • muligheden for at deltage i kliniske forsøg, hvor du har adgang til avancerede medicinske behandlinger, der kan være mere gavnlige for dig end standardbehandling.

International prognoseindeks (IPI)

IPI er et værktøj til stratificering af risici, der forudsiger prognosen for patienter med NHL (overlevelse efter diagnose).

Det internationale forudsigelsesindeks hjælper læger med at forudsige den samlede overlevelse og risikoen for tilbagefald og giver et grundlag for at anbefale mere eller mindre aggressiv behandling for højrisikopatienter. IPI er opdelt i to grupper:

1. Alle patienter (der tilføjes 1 point for hver faktor):

  • Over 60 år gammel;
  • Serumlactatdehydrogenase (LDH) -koncentration er højere end den højeste normale værdi;
  • ECOG-WHO skala *;
  • Fase III eller IV sygdom;
  • Ekstranodalt engagement i to eller flere dele af kroppen.
  • Lav risiko = 0 til 1 point
  • Lav mellemrisiko = 2 point
  • Høj mellemrisiko = 3 point
  • Høj risiko = 4 til 5 point

2. Patienter på 60 år og under (1 point tilføjes for hver faktor)

  • LDH-koncentration i serum er højere end den højeste normale værdi;
  • ECOG-WHO skala *;
  • Trin III eller IV sygdom.
  • Lav risiko = 0 point
  • Lav mellemrisiko = 1 point
  • Høj mellemrisiko = 2 point
  • Høj risiko = 3 point

* ECOG-WHO-skalaen er en skala, der bruges til at vurdere en persons evne til at udføre dagliglivsopgaver uden hjælp. Har et 4-punkts system, jo ​​højere, desto sværere er det at udføre daglige opgaver.

Andre typer ikke-Hodgkins lymfom: B-celle lymfom, uspecificeret

Non-Hodgkins lymfom (NHL) er en samlet betegnelse for en heterogen gruppe af lymfoproliferative maligne lidelser med forskellige opførselsmønstre og respons på behandling. Før behandling påbegyndes, skal ikke-Hodgkins lymfomer diagnosticeres korrekt og først derefter behandles. NHL'er reagerer ikke på behandling af Hodgkins lymfom.

NHL begynder normalt i lymfoide væv og kan sprede sig til andre organer. Sammenlignet med Hodgkins sygdom er NHL'er imidlertid langt mindre forudsigelige og har en meget større tilbøjelighed til at sprede sig til ekstranodale områder i kroppen. Prognosen afhænger af den histologiske type, fase og behandlingssystem.

De fleste NHL'er er af B-celleoprindelse. Følgelig henviser den følgende beskrivelse af lymfom til B-celle NHL, skønt klassificeringen af ​​disse neoplasmer kan indbefatte alle lymfoproliferative sygdomme. Derudover kan uspecificeret B-celle-lymfom forekomme hos tidligere sunde patienter og forekommer ikke hos patienter med HIV eller andre immuntilstande. NHL kan opdeles i 2 generelle prognostiske grupper: lymfomer, almindelige og aggressive lymfomer.

Konventionelle lymfomer har en relativt god prognose med en median overlevelse på ca. 10 år, men de er normalt uhelbredelige i de avancerede stadier. I de indledende trin (trin I og II) kan passiv NHL behandles effektivt med kun en strålebehandling. De fleste smertefrie typer lymfomer kaldes nodulær (eller follikulær).

Den aggressive type NHL har en kortere udviklingshistorie, men den kan også hærdes med en kombination af kemoterapi og strålebehandling..

Der kræves særlig opmærksomhed ved kemoterapi med flere midler (brug af flere lægemidler). Når ikke-Hodgkins lymfomer forekommer, er co-morbiditeter såsom lysis-syndrom, rygmarvskomprimering, ureterobstruktion, lymfomatøs meningitis og overlegen vena cava-syndrom almindelige. Sammenlignet med andre ondartede sygdomme er ikke-Hodgkins lymfomer ganske ofte karakteriseret ved lignende comorbiditeter..

Generelt er den gennemsnitlige overlevelsesrate for en patient med ikke-Hodgkin B-celle lymfom ca. 5 år (60% af patienterne), yderligere 30% (med aggressive subtyper af lymfomer) tilbagefald inden for 2 år efter behandlingen. Der er risiko for tilbagefald både hos patienter med en langsom form for sygdommen og med en aggressiv. Størstedelen af ​​tilbagefald registreres i de sene stadier af sygdommen eller efter en periode med remission. Imidlertid kan behandlingen gentages, så længe tumoren forbliver histologisk lavgradig (ikke aggressiv). Aggressive lymfomer er mere almindelige hos patienter med HIV, og behandling af disse patienter kræver særlig opmærksomhed.

Klassificering af B-celle lymfomer

B-celletumorer har en tendens til at efterligne stadierne i normal B-celledifferentiering samt lighed med normale celler, så de er vanskelige at diagnosticere.

WHO (Verdenssundhedsorganisationen) i 2008 reviderede igen klassificeringen af ​​ondartede B-celle-neoplasmer og delte dem betinget i to typer: forløbere for B-celle tumorer og modne B-celle tumorer. Umodne tumorer indbefatter for eksempel lymfoblastisk leukæmi eller lymfom med tilbagevendende genetiske abnormiteter. Mange typer sygdomme i denne kategori er forskellige manifestationer af den samme neoplasma, for eksempel kronisk lymfocytisk leukæmi og B-celle lymfoblastisk lymfom er forskellige manifestationer, såsom lymfoblastisk lymfom og T-celle akut lymfoblastisk leukæmi. For syge patienter er inddeling i sådanne kategorier ret vanskeligt at forstå, så læger bruger klare formuleringer af diagnoser, der er forståelige for patienter.

Klassificering af modne B-celle neoplasmer (ikke-Hodgkins lymfomer):

  • småcelle-lymfocytisk lymfom / kronisk lymfocytisk leukæmi;
  • Prolymfocytisk B-celle leukæmi;
  • lymfom i miltområdet;
  • hårcelle leukæmi;
  • lymfoplasmatiske lymfomer;
  • cellulære plasmatumorer;
  • lymfomer i det slimede lymfoide væv;
  • nodulær lymfom;
  • follikulært lymfom;
  • primær kutan follikelcellelymfom;
  • diffus stort B-celle lymfom;
  • primært lymfom i centralnervesystemet;
  • Epstein-Barr-virus (EBV);
  • lymfomatoid granulomatose;
  • primært B-celle-lymfom i mediastinum;
  • intravaskulært stort B-celle lymfom;
  • anaplastisk lymfomkinase (ALK);
  • stort B-celle-lymfom forårsaget af humant herpesvirus 8 (HHV-8);
  • Burkitt's lymfom;
  • B-celle lymfomer, uklassificerede, med funktioner, der ligner andre typer af ikke-Hodgkin B-celle lymfomer.

B-celle-lymfomer dræber cirka 5% af den amerikanske befolkning hvert år. I andre lande er procentdelen lavere, fordi befolkningen også er lavere, men i gennemsnit er procentdelen nøjagtigt den. Prognosen for NHL ændres i henhold til histologi, sygdomsstadium, respons på terapi og andre faktorer, der er drevet af International Prognostic Index (IPI). For at beregne patientens IPI tildeles der et punkt for hver af vurderingsfaktorerne, nemlig:

  • alder over 60;
  • generel tilstand;
  • niveauet af lactatdehydrogenase (med mere end 1 enhed);
  • III eller IV stadie af sygdommen;
  • affektion af andre organer.

Symptomer på B-celle lymfom

Hævede lymfeknuder er den mest almindelige manifestation af enhver type lymfom, inklusive B-celle lymfom. Andre symptomer er normalt:

  • feber;
  • nattesved;
  • vægttab;
  • træthed, øget træthed;
  • kløende hud (med kutane former for lymfom).

Derudover kan patienten lide af vægtøgning, ændringer i nervesystemets tilstand, forstørrelse af leveren og milten, ødemer, smertesymptomer, åndenød, ondt i halsen og mange andre, der er forskellige afhængigt af tumorens type, symptomer.

  • åndenød, brystsmerter;
  • oppustethed;
  • knoglesmerter;
  • nedsat følsomhed af individuelle lemmer eller kropsområder.

Diagnostik og behandling

Først og fremmest er det nødvendigt med en grundig vurdering af alle neurologiske symptomer, da funktionen af ​​centralnervesystemet med aggressive typer af tumorer aktivt kan forstyrres. Hyppige komorbiditeter: diabetes, hjertesvigt, mulige organtransplantationer eller tidlig behandling af en anden form for kræft. En arvelig historie med kræft er af stor betydning såvel som tilstedeværelsen af ​​pårørende, der kan tjene som donorer til knoglemarvstransplantation..

De fleste lymfomer har ikke et familiært mønster for udvikling, men kræft i brystet, æggestokkene og sarkomerne i familien kan være faktorer i arven af ​​tumorundertrykkende gener. Primær diagnose er primært en medicinsk undersøgelse. Ved den første undersøgelse kan patienten have høj feber, takykardi, åndedrætsdepression, anæmi, ledsaget af blekhed i huden, blå mærker. Undersøgelsen bør også omfatte palpation af alle lymfeknuder samt en vurdering af leverens og miltenes tilstand. Pharyngeal symptomer, en forstørret skjoldbruskkirtel, indikerer ofte pleurisy. Derudover kan mistanke om lymfom bekræftes ved en stigning i mave, testikler (hos mænd).

Komplikationer af ikke-Hodgkins lymfomer:

  • lymfomatøs meningitis;
  • overlegen vena cava-syndrom;
  • bilateral forhindring af urinlederen;
  • subakut tarmobstruktion;
  • paraparesis af middelkomprimering af nerverødderne;
  • rygmarvskomprimering;
  • patologiske brud på lange knogler.

Lægemiddelterapi til forskellige stadier af B-celle lymfom

Indledende trin og trin II i moden B-celle NHL

  • brugen af ​​en stråledosis i en mængde på 2500-4000 cGy;
  • kemoterapi (monoterapi med chlorambucil, doxorubicin);
  • i sjældne tilfælde yderligere strålebehandling.

Første fase og trin II af aggressiv B-celle NHL

  • strålebehandling i en dosis på 3500-5000 cGy;
  • kemoterapi (lægemidler cyclophosphamid, vincristin, prednisolon, bleomycin).

Fase II / III / IV ikke-aggressive ikke-Hodgkin-lymfomer

  • introduktion af alkyleringsmidler eller purinukleosider;
  • en kombination af kemoterapi og stråling;
  • perifer stamcelletransplantation;
  • anvendelse af monoklonale antistoffer, inklusive rituximab.

Baseret på materialer:
Ajeet Gajra, MD; Neerja Vajpayee, MD;
Francisco Talavera, PharmD, PhD;
Emmanuel C Besa, MD.
Macmillan Cancer Support
Cancer Research UK

Ikke-Hodgkin-lymfomer

Alt iLive-indhold gennemgås af medicinske eksperter for at sikre, at det er så nøjagtigt og faktisk som muligt.

Vi har strenge retningslinjer for udvælgelse af informationskilder, og vi linker kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, hvor det er muligt, bevist medicinsk forskning. Bemærk, at numrene i parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til sådanne undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores materialer er unøjagtige, forældede eller på anden måde tvivlsomme, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Non-Hodgkins lymfomer er en heterogen gruppe af sygdomme, der er karakteriseret ved monoklonal spredning af ondartede lymfoide celler i de lymfo-retetiske områder, herunder lymfeknuder, knoglemarv, milt, lever og mave-tarmkanal.

Sygdommen præsenterer normalt perifer lymfadenopati. I nogle former er der imidlertid ingen udvidelse af lymfeknuderne, men der er unormale lymfocytter i det cirkulerende blod. I modsætning til Hodgkins lymfom er sygdommen kendetegnet ved formidling af processen på diagnosetidspunktet. Diagnosen er baseret på en lymfeknude eller knoglemarvsbiopsi. Behandling inkluderer stråling og / eller kemoterapi, stamcelletransplantation udføres normalt som redningsterapi for ufuldstændig remission eller gentagelse af sygdommen.

Ikke-Hodgkins lymfom er mere almindeligt end Hodgkins lymfom. Det er den 6. mest almindelige kræft i USA, og ca. 56.000 nye tilfælde af ikke-Hodgkins lymfomer rapporteres årligt i alle aldersgrupper. Imidlertid er ikke-Hodgkins lymfom ikke en enkelt sygdom, men en hel kategori af lymfoproliferative maligne sygdomme. Forekomsten stiger med alderen (median alder er 50).

ICD-10-kode

Årsager til ikke-Hodgkin-lymfomer

Størstedelen af ​​ikke-Hodgkins lymfomer (80 til 85%) stammer fra B-celler, i resten af ​​tilfældene er tumorkilden T-celler eller naturlige dræberceller. I alle tilfælde er tidlige eller modne stamceller kilden.

Årsagen til ikke-Hodgkins lymfomer er ukendt, skønt der som med leukæmi, der er stærke indikationer af en viral karakter af sygdommen (f.eks. Human T-celle leukæmi / lymfomvirus, Epstein-Barr-virus, HIV). Risikofaktorer for udvikling af ikke-Hodgkins lymfomer er immundefekt (sekundær post-transplantat immunsuppression, AIDS, primære immunsygdomme, tørt øje-syndrom, RA), Helicobacter pylori-infektion, eksponering for visse kemiske forbindelser og tidligere behandling af Hodgkins lymfom. Ikke-Hodgkins lymfomer er den næst mest almindelige kræft hos HIV-inficerede patienter, og AIDS er defineret i mange primære patienter med lymfom. Omarrangement af C-tus er karakteristisk for nogle AIDS-associerede lymfomer.

Leukemier og ikke-Hodgkins lymfomer har mange fælles træk, da lymfocytter eller deres forløbere i begge patologier spredes. I nogle typer ikke-Hodgkins lymfomer er der et klinisk billede svarende til leukæmi med perifer lymfocytose og knoglemarvsinddragelse i 50% af børn og 20% ​​af voksne. Differentialdiagnose kan være vanskelig, men som regel hos patienter med mange lymfeknuder (især mediastinum), skal der udføres et lille antal cirkulerende unormale celler og sprængninger i knoglemarven (2 risikofaktorer, mere aggressiv eller eksperimentel behandling). follikulært lymfom forudsigelsesindeks (FLIPI).